128. Болезнь Крона у детей: современная трактовка патогенеза, рабочая классификация, клинические проявления, лабораторно-инструментальное обследование больных.

Болезнь Крона - заболевание, обусловленное хроническим трансмуральным воспалением любого отдела ЖКТ (от ротовой полости до анального канала), сочетающимся с многими внекишечными нарушениями. Хроническое, рецидивирующее заболевание желудочнокишечного тракта неясной этиологии, характеризующееся трансмуральным, сегментарным, гранулематозным воспалением с развитием местных и системных осложнений.

Общепринятая классификация болезни Крона у детей не разработана.

1. Тяжесть заболевания может быть легкой, средней и тяжелой степени.

2. Выделяют минимальную, умеренную и максимальную активность патологического процесса.

3. Большинство больных по анатомической локализации можно разделить на 3 группы: изолированный илеит, изолированный колит и сочетанное поражение (илеоколит).

4. По течению болезни Крона и характеру осложнений выделяют стриктурирующую, свищевую и воспалительную формы заболевания.

Этиология заболевания неизвестна.

Триггерами воспаления служат:

• питание,

• стресс,

• различные микроорганизмы,

• вирус кори (при вакцинации против кори повышается риск развития болезни в 3 раза).

• генетическую предрасположенность

• дефекты врожденного и приобретенного иммунитета,

• кишечную микрофлору

• различные факторы окружающей среды.

Патогенез

В патогенезе болезни важное значение придают генетическим факторам. Предполагают полигенный характер наследования с неполной пенетрантностью. При болезни Крона выявлены изменения хромосом 6 и 16. Поражение терминального отдела подвздошной кишки связывают с мутацией гена NOD-2 в хромосоме 16, являющегося, вероятно, внутриклеточным рецептором компонентов стенок бактерий, экспрессируемым на моноцитах и клетках Панета.

У пациентов с болезнью Крона отмечают Th1-лимфоцитарный иммунный ответ, сопровождающийся продукцией регуляторных цитокинов ИЛ-1,2,6,8,12,18 и γ- интерферон. + Повышение проницаемости клеточного барьера для бактерий и их токсинов.

Кроме того, выработка преимущественно IgG под влиянием цитокинов способствует сохранению воспалительного процесса.

Аутоиммунные процессы при болезни Крона приводят к развитию тяжелых системных и локальных воспалительных реакций в слизистых оболочках ЖКТ (аутоАТ к толстой кишке выявляют у 60-75% больных).

Средний возраст пациентов к моменту начала заболевания составляет приблизительно 12 лет. Обычно в случаях более раннего начала болезни диагноз устанавливают поздно, поскольку первые жалобы бывают неспецифичными (бледность кожных покровов, колебания настроения, астения, похудание).

Классическими симптомами болезни считают:

× боли в животе,

× диарею с примесью крови, слизи и гноя,

× лихорадку,

× нарастающую анемию,

× снижение массы тела.

У подростков отмечают:

× выраженное отсутствие аппетита, иногда необходима дифференциальная диагностика с нервной анорексией.

× задержка роста, замедление полового созревания.

Чаще всего (от частого к менее частому!):

× илеоколит,

× диффузное поражение тонкой кишки,

× патологию желудка и двенадцатиперстной кишки.

В 46,8% случаев развиваются свищи, 70% которых бывают наружными

. В ряде случаев на первый план выступают симптомы поражения анальной и перианальной областей:

× анальный зуд,

× глубокие трещины,

× сфинктерит,

× парапроктит, абсцесс, фистула и др.

Лабораторная диагностика

• Исследование крови (общий анализ крови, гематокрит, скорость оседания эритроцитов (СОЭ), С-реактивный белок, гемокоагулограмма, общий белок, альбумины, печеночные пробы, электролиты

• При остром начале диареи выполняется анализ кала для исключения острой кишечной инфекции, исследование токсинов А и В C.difficile (при недавно проведенном курсе антибиотикотерапии или пребывании в стационаре для исключения псевдомембранозного колита).

• Чувствительным маркером воспаления является фекальный кальпротектин, применяемый также в качестве способа мониторинга активности заболевания.

Инструментальные исследования:

• обзорная рентгенография брюшной полости (при симптомах кишечной непроходимости) • колоноскопия с илеоскопией • эзофагогастродуоденоскопия

• МРТ, КТ с контрастированием кишечника (диагностика свищей, абсцессов, инфильтратов);

• при невозможности провести МРТ или КТ допустимо рентгеноконтрастное исследование тонкой кишки с бариевой взвесью (после исключения признаков непроходимости)

• биопсия слизистой оболочки кишки в зоне поражения

• УЗИ органов брюшной полости, забрюшинного пространства, малого таза

• трансректальное ультразвуковое или МРисследование прямой кишки и анального канала (при перианальных поражениях).