103. Внебольничная атипичная пневмония: определение, этиология, клинические проявления, методы диагностики и принципы рациональной антимикробной терапии.

Клиника из лекции

• Для атипичной микоплазменной пневмонии, частота которой растет с возраста 5 лет, также характерна высокая лихорадка в течение 2-10 дней, но без выраженной интоксикации, при сохранении активности ребенка. • Обилие разнокалиберных, в том числе мелкопузырчатых хрипов с двух сторон более типично для бронхита, однако, выявление асимметрии хрипов заставляет задуматься о пневмонии. • Иногда развивается бронхообструктивный синдром. • Характерно также покраснение коньюнктив без экссудации (катаральный конъюнктивит).

• Для пневмонии, вызванной Chlamydia pneumoniae характерно о постепенное начало с фарингитом, о а также осиплость голоса и синусит.

• Атипичная пневмония у ребенка первых месяцев жизни, вызванная

Chlamydia trachomatis, протекает без лихорадки и сопровождается характерным кашлем «стаккато».

• Одышка при невысокой температуре является ведущим симптомом и пневмоцистной пневмонии у детей с иммунодефицитными состояниями.

Диагностика, терапия из предыдущего вопроса.

Лабораторные диагностические исследования • Всем детям с подозрением на пневмонию рекомендуется провести общий (клинический) анализ крови развернутый, исследование уровня С-реактивного белка (СРБ). • Лихорадка более 39°С с признаками интоксикации, дыхательная недостаточность, подозрение на бактериальную инфекцию - показания для незамедлительного исследования общего (клинического) анализа крови развернутого и исследования уровня СРБ (как правило, в условиях стационара или дневного стационара) • Амбулаторным пациентам с нетяжелой пневмонией в рутинной практике исследование уровня СРБ не проводится)

• Лабораторные диагностические исследования Кафедра педиатрии и детской кардиологии • При типичной внебольничной пневмонии изменения в общем (клиническом) анализе крови (общем (клиническом) анализе крови развернутом), как правило, представлены о лейкоцитоз (учитываем возрастные нормативы), о уровень СРБ более 30-50 мг/л. • При атипичной пневмонии лейкоцитоз и повышение СРБ менее выражены.

104. Осложнения пневмоний: классификация, факторы риска и критерии диагностики основных осложнений, тактика ведения.

Основные осложнения пневмонии о плеврит (синпневмонический и/или метапневмонический), о деструкция легких, о синдром системного воспалительного ответа (англ. systemic inflammatory responce syndrome - SIRS) о бактериально-токсический шок. • Осложненная пневмония характеризуется теми же симптомами, что и неосложненная • Но лихорадка обычно более продолжительная, сохраняется более 5 дней, даже несмотря на смену антибиотика через 48-72 часа от начала лечения. Синпневмонический (парапневмонический) плеврит • Скопление жидкости в плевральной полости, связанное с течением пневмонии. • Это осложнение возникает обычно в первые пять дней пневмонии, может развиться при бактериальной пневмонии практически любой этиологии. • В зависимости от возбудителя и длительности заболевания плеврит может быть фибринозным, серозно-фибринозным и гнойным. • Характерны более длительная лихорадка, боль в груди, боль в животе, притупление перкуторного звука, ослабление дыхательных шумов. • На развитие плеврита может указывать лихорадка, сохраняющаяся несмотря на адекватную антибиотикотерапию. Метапневмонический плеврит • Метапневмонический плеврит развивается в стадии разрешения внебольничной пневмонии (при пневмококковой, реже - при гемофилюсной инфекции) • Основная причина - образование иммунных комплексов при распаде микробных клеток • Критерии метапневмонического (иммуноопосредованного) плеврита: • рецидив лихорадки после 1-2 дней нормальной температуры тела или ее сохранение на фоне адекватной антибактериальной терапии. • лихорадка сохраняется на протяжении 7-12 дней и рефрактерна к проводимому лечению. • плеврит имеет серозно-фибринозный характер, • характерны лейкоцитоз > 15 × 103/мкл с постепенным снижением, ускоренная СОЭ > 40 мм/ч (сохраняется длительно). Признаки инфекционно-токсического (бактериального) шока при пневмонии • расстройство периферической гемодинамики холодные конечности, мраморность, акроцианоз, снижение диуреза); • некорригируемый при назальной или масочной подаче кислорода цианоз слизистых; • частота дыхания, существенно превышающая возрастную норму; • снижение Sp02 < 92%; • нарушение сознания; • лейкоцитоз или лейкопения, тромбоцитопения

При дыхательной недостаточности проводят кислородотерапию через носовые канюли. Оптимальным методом оксигенотерапии является спонтанная вентиляция обогащенной кислородом газовой смесью с положительным давлением в конце выдоха. Обязательными условиями успешной оксигенотерапии является очищение дыхательных путей после применения мукорегуляторных и муколитических средств (см. Лечение острого бронхита), стимуляция откашливания и/или удалением мокроты при помощи отсоса.

Отек легких обычно развивается при избыточной инфузии кристаллоидов, поэтому прекращение инфузии — предпосылка его лечения. При тяжелом состоянии проводится ИВЛ в режиме положительного давления на выдохе.

Внутрилегочные полости и абсцессы после самопроизвольного опорожнения или хирургического вмешательства обычно хорошо поддаются консервативному лечению.

Сердечная недостаточность. Из сердечных средств в экстренных случаях вводят внутривенно строфантин (0,05 % раствора 0,1 мл на год жизни) или коргликон (0,06 % раствора по 0,1—0,15 мл на год жизни). При энергодинамической недостаточности сердца показано включение в терапию панангина; кортикостероиды используют как средство борьбы с шоком, отеком мозга, кардиопатией, отеком легкого и нарушением микроциркуляции. Иммунотерапия направленного действия проводится при тяжелых пневмониях определенной этиологии (например, стафилококковой).

ДВС-синдром является показанием для назначения свежезамороженной плазмы, гепарина (по 100—250 ЕД/кг в сутки в зависимости от стадии).

Препараты железа при снижении гемоглобина в остром периоде не назначают, поскольку инфекционная анемия имеет приспособительный характер и обычно разрешается спонтанно на 3—4-й неделе болезни.

Гемотрансфузии проводят только по жизненным показаниям при гнойном деструктивном процессе у детей с гемоглобином ниже 65 г/л, а также у септических больных.

105. Врожденные пороки сердца у детей: этиология, классификация.

Врожденные пороки сердца (ВПС) — это аномалии строения сердца и крупных сосудов, формирующиеся в период эмбрионального развития (эмбриопатии), в результате которых возникают нарушения гемодинамики, что может привести к сердечной недостаточности и дистрофическим изменениям в тканях организма.

Этиология. В этиологии ВПС имеют значение три группы факторов.

1)Первичные генетические факторы. Наследование порока может быть обусловлено количественными и структурными хромосомными аномалиями или мутациями единичного гена. 2)Тератогенные факторы внешней среды. Формированию ВПС могут способствовать:

-внутриутробные инфекции (вирусы краснухи, гриппа, цитомегаловирусы, вирусы Коксаки и др.);

-использование беременной женщиной лекарственных препаратов (акрихин, аминазин, антагонисты фолиевой кислоты, амфетамины, прогестагены, препараты лития, оральные контрацептивы и др.);

-употребление алкоголя, контакты с токсическими веществами (кислоты, спирты, соли, циклические соединения, тяжелые металлы и др.)

Существенное значение в формировании ВПС имеют следующие факторы:

неблагоприятные экологические факторы (ионизирующая радиация; загрязнение воздуха, воды и почвы мутагенными веществами и др.),

дефицит питания матери на ранних сроках беременности, возраст родителей (мать младше 15 лет или старше 35 лет, отец старше 45 лет),

заболевания и состояния самой матери (заболевания сердечно-сосудистой системы, сахарный диабет, метаболические нарушения, тяжелый токсикоз первой половины беременности, малые сроки гестации и др.).

Тератогенные влияния факторов среды особенно опасны в период от 2—3 до 8—12 недель гестации, когда происходит первичная закладка и формирование структур сердца.

3)Взаимодействие генетических факторов и неблагоприятных факторов внешней среды. В подавляющем большинстве случаев (около 90%) ВПС относят к полигенномультифакториально обусловленным болезням. Риск возникновения ВПС зависит от сочетания, степени выраженности и срока воздействия всех перечисленных выше факторов.

Выделяют 7 классификаций: на лекциях выделили жирным 1,2,4,6 1. классификация критических ВПС 1. дуктус-зависимые ВПС (КА, критический аортальный стеноз, СГЛС) 2. дуктус-независимые пороки (ДМЖП, ДМПП,000, ОАС, ЕЖ) 2. По тяжести порока в зав. от риска перинатальной смертности: 1. очень тяжелые ВПС (СГЛС, СГПС, ЕЖ, аномалия Эбштейна, АТК) (*2.ср. ст. тяжести (ОАС, ТМА, ТАДЛВ) 3. легкой степени тяжести ( ДМЖП, ДМПП, СЛА)

3. Систематизация по влиянию на легочный кровоток (с неизменным кровотоком, с гиповолемией и гиперволемией МКК, комбинированные пороки) 4. Классификация ВПС по характеру нарушений гемодинамики и наличию/ отсутствию цианоза по S.N.Marder

5. Физиологическая классификация (простые с лево-правым сбросом, с право-левым сбросом и сложные) 6. Классификация АНА: ацианотичные (с обструкцией кровотоку (СЛА, стеноз аорты, КоА) и ВПС с лево-правым сбросом) и цианотичные (ТМС, ТАДЛВ, АТК, Ф, OAC) 7. Классификация по анатомическому признаку (ВПС со сбросом или обструкцией/стенозом при сохранных или дискордантных взаимоотношениях камер и клапанов рдца и последовательности соединения)

106. Врожденные пороки сердца у детей: распространенность, основные клинические проявления, принципы диагностики. Врожденные пороки сердца - это аномалии морфологического развития сердца, его клапанного аппарата и магистральных сосудов, возникшие на 2-8-й неделе внутриутробного развития в результате нарушения процессов эмбриогенеза (эмбриопатии).

Распространенность: около 30% пороков всех органов

Общая распространенность ВПС – 8 на 1000 родов

12% ВПС ассоциированы с хромосомными аномалиями

25% всех ВПС – критические пороки (дают развитие ОСН в ближайшие часы\сутки после рождения) – коарктация аорты, транспозиция магистральных артерий, синдром гипоплазии левых отделов сердца (СГЛОС), стеноз\атрезия легочной артерии

Наиболее частые врожденные пороки сердца

– дефект межжелудочковой перегородки (50% всех ВПС),

– дефект межпредсердной перегородки,

– клапанный стеноз легочной артерии

– открытый артериальный проток,

– клапанный стеноз аорты

Структура частоты ВПС (большая шестерка)

ДМЖП 28% ОАП(открытый артериальный проток) 7,2% ТМС(транспозиция магистральных сосудов) 6,4% ДМПП 6,3% ТФ (тетрада Фалло) 6,1% самый частый синий порок сердца КоАо (коарктация аорты) 5,8%

Клинические проявления

Данные анамнеза: факторы риска ВПС внутриутробно, ВПС у родственников, задержка физического развития, частые бронхолегочные заболевания одышка и акроцианоз при физической нагрузке, при синих пороках может быть тотальный цианоз Синкопальные состояния Одышечно-цианотичные приступы с судорогами Хорошо развит верхний плечевой пояс + дистрофия с цианозом нижних конечностей Тахикардия, сердечный горб, расширение границ сердца, видимый сердечный толчок, органические шумы Снижение АД на ногах. Ослабление пульса на бедренных артериях

Кардиогенный шок при пороках с обструкцией выводного отверстия лж, при дуктус зависимых пороках Проявления ХСН

Данные обследования в пользу критического ВПС 1.Центральный цианоз, бледность кожных Покровов 2. Резкое ослабление пульсации артерий на конечностях 3.снижение артериального давления на ногах на 10 мм рт ст и более по сравнению с правой рукой 4. Снижение сатурации 5.одышка в покое более 60/мин, тахикардия более 180/мин 5.нарушение ритма сердца

Диагностика: ЭКГ УЗИ сердца и крупных сосудов Rg ГК

Катетеризация полостей сердца – возможна только после полного эхографического обследования или альтернативных неинвазивных методов обследования - МРТ, КТ

107. Острая ревматическая лихорадка у детей: определение, этиология, патогенез, классификация. Острая ревматическая лихорадка (ОРЛ) – постинфекционное осложнение А-стрептококкового тонзиллита или фарингита в виде системного воспалительного заболевания соединительной ткани с преимущественной локализацией в сердечно-сосудистой системе (ревмокардит), суставах (мигрирующий полиартрит), мозге (хорея) и коже (кольцевидная эритема, ревматические узелки), развивающееся у предрасположенных лиц (главным образом, молодого возраста, от 7 до 15 лет) в связи с аутоиммунным ответом организма на АГ стрептококка и перекрёстной реактивностью со схожими аутоантигенами поражаемых тканей человека (феномен молекулярной мимикрии)

Этиология: β-гемолитический стрептококка группы А (БГСГА) (Мсеротипы, чаще 3, 5 и 18)

Предрасполагающие факторы:

Особенность иммунологической реактивности — способность реагировать на антигенные субстанции стрептококка, сходные с антигенными субстанциями некоторых тканей человека.

Особенности общей реактивности организма, связанные с состоянием нервной, эндокринной и других систем организма.

Генетическая предрасположенность (мультифакториальная детерминированность).

В-клеточный D8/17 маркер и DR4 антиген системы HLA.