88. Лабораторная диагностика недостаточности и дефицита витамина д по современным данным, внекостные проявления дефицита витамина д.

Бх изменения при рахите:

Р сыворотки может снижаться до 0,65 ммоль/л и ниже (норма у детей 1 года- 1,2-1,6 ммоль/л)

Са сыворотки может снижаться до 2,0-2,2 ммоль/л (норма- 2,2-2,8)

Повышается ЩФ выше 200 ЕД/л

Снижается лимонная кислота ниже 62 мкмоль/л

Остеокальцин крови более 40-45 нг/мл

Аминоацидурия выше 10 мг/кг в сутки

Снижены кальцитонин, метаболиты витамина Д

Повышен ур паратгормона

Адекватный уровень витамина Д- более 30 нг/мл (75 нмоль/л)

Недостаточность – 21-30 (51-75)

Дефицит – менее 20 (50)

Уровень вероятной токсичности – более 100 (125-250)

Абсолютно токсичный уровень – более 200 (500)

Контроль за дозой холекальциферола – по уровню кальция в суточной моче (не более 2 мг/кг в сутки)

Тяжесть:

1 ст- возрастает ЩФ, Са в норме, Р снижен незначительно

2 ст- умеренно увеличена ЩФ, снижены Са и Р, чашеобразная деформация метафизов

3 ст- резко возрастает ЩФ, значимо снижены Са и Р+ грубая перестройка рисунка и разрежение костей, расширение и размытость метафизов, переломы по типу зеленой ветки

Внекостные проявления дефицита: спазмофилия (склонность к тоническим и клоникотоническим судорогам и другим проявлениям повышенной нервно-мышечной возбудимости из-за гипокальциемии и алкалоза); отставание в ПМР; мышечная гипотония (с складного ножа, дряблые плечи, лягушачий живот, вялость); пневмонии; гепатомегалия; поносы, метеоризм; анемия; миокардиодистрофя, ахикардия, арт гипотензия

89. Клинические проявления синдромов поражения костной ткани при витамин д-дефицитном рахите у детей.

Витамин Д-дефицитный рахит — это наиболее часто встречающееся заболевание быстрорастущего организма, вызываемое дефицитом многих веществ, но преимущественно витамина D, который приводит к нарушению гомеостаза кальция и фосфора, что проявляется поражением многих систем, но наиболее выражено — костной и нервной.

Клинические проявления экзогенных и эндогенных вариантов дефицитного рахита сходны. Симптоматика дефицитного рахита весьма полиморфна. Клинический полиморфизм складывается как из менее, так и из более специфических признаков болезни.

Наиболее специфичными являются рентгенологические изменения со стороны костной системы.

Самыми специфичными, следовательно, и значимыми, являются признаки поражения зон роста:

— нечеткость и разволокненность зон предварительного обызвествления;

— расширение зон между эпифизом и диафизом;

— образование рахитических метафизов.

Меньшую специфичность имеют признаки остеомаляции и остеопороза, так как они могут иметь место и при другой, не рахитической патологии:

- уменьшение интенсивности костных теней;

- появление костных деформаций;

- наличие структурной перестройки кости (остеопороз);

- появление разволокненности кортикального слоя в трубчатых костях;

- наличие зон ложных переломов.

Первые отчетливые рентгенологические признаки экзогенного рахита обычно появляются к 3-месячному возрасту ребенка.

Цикличность течения, свойственная этой форме рахита, заключается в последовательном прослеживании периодов: начального, разгара, реконвалесценции и остаточных явлений.

Для начального периода характерными являются неспецифические симптомы, свидетельствующие об изменении деятельности нервной системы ребенка, в частности вегетативных ее отделов: беспокойство, плаксивость, нарушение сна, повышенная потливость, облысение затылка, снижение аппетита и др. В этот период уже можно определить высокие цифры активности сывороточной щелочной фосфатазы (ЩФ).

В период разгара появляются основные признаки рахита :

— остеоидная гиперплазия (разрастание обедненной минеральными солями остеоидной ткани в зонах роста костей);

Признаки, свидетельствующие об остеоидной гиперплазии, клинически выглядят в виде появления лобных и теменных бугров, «четок» (утолщений в области перехода костной ткани в хрящевую на ребрах), «браслетов» (утолщений в области лучезапястных суставов), симптома Марфана (утолщение и раздвоение наружных лодыжек) и пр.

— остеомаляция (размягчение костей);

Остеомаляция проявляется размягчением краев родничка, уплощением затылка, краниотабесом (округлые участки размягчения затылочной кости, легко выявляемые при достаточно усиленном надавливании пальцем), формированием гаррисоновой борозды (втягивание боковых поверхностей грудной клетки на уровне прикрепления к ней диафрагмы), появлением различных типов деформации грудной клетки («куриная», грудь «сапожника» и пр.), искривлением нижних, а, иногда и верхних конечностей и т.д.

— гипоплазия (замедление процессов роста, прежде всего нижних конечностей, позднее появление зубов и закрытия большого родничка, костей таза);

— нарушение функционирования других органов и систем.

При рахите снижается мышечный тонус, появляется гиперподвижность суставов, ребенку можно придать самую причудливую позу (симптом «складного ножа»). Метаболический ацидоз, свойственный рахиту, проявляется учащенным дыханием и появлением аммиачного запаха мочи.

Из биохимических изменений крови для периода разгара характерны: выраженная гипофосфатемия, умеренная гипокальциемия при высокой активности ЩФ.

Наличие признаков задержки нервно-психического и физического развития, снижения неспецифической резистентности и нарушения иммунитета, проявляющиеся чаще в возникновении пневмоний; анемии, гепатомегалии говорит о вовлечении в процесс других органов и систем, что несомненно является свидетельством тяжелого течения рахита. В этом периоде заболевания у некоторых детей имеет место выраженная гипокальциемия. Некоторыми авторами такие случаи дефицитного рахита выделяются в отдельный вариант.

В период реконвалесценции дефицитного рахита происходит постепенное сглаживание признаков рахита, нормализуются ЩФ и показатели гомеостаза фосфора и кальция, идет интенсивная минерализация костей, особенно в зонах их роста. По завершении цикла течения витамин D-дефицитного рахита, особенно при тяжелом его течении, могут оставаться стойкие костные деформации остаточные явления.