50. Особенности системы гемостаза у новорожденных и в грудном возрасте.

Содержание тромбоцитов в крови детей разного возраста составляет 150-400х10⁹/л и практически не отличается от уровня взрослого, но отмечается их анизоцитоз с наличием гигантских форм пластинок.

У новорожденных снижены функциональная активность тромбоцитов, их способность к агрегации под влиянием аденозиндифосфата и коллагена, что объясняется особенностями метаболизма кровяных пластинок в этот период.

Особенностями системы гемостаза к моменту рождения является относительно низкая активность витамин-К-зависимых факторов свертывания (II; VII; IX; X). Активность их снижается до 3-го дня, что может быть причиной развития геморрагической болезни новорожденных, затем начинает возрастать.

Концентрация большинства прокоагулянтов, антикоагулянтов и белков участвующих в фибринолизе изменяется в течение раннего неонатального периода. У новорожденных детей снижено количество прокоагулянтов по сравнению с детьми старшего возраста и взрослыми, и наибольший гипокоагуляционный сдвиг наблюдается у доношенных младенцев на 3-4-е сутки жизни, а у недоношенных на 1-е

В первый час жизни наблюдается транзиторный фибринолиз с последующим более глубоким его угнетением при очень низком уровне плазминогена и антикоагулянтов (антитромбина III, протеинов С, S)

В совокупности эти сдвиги обусловливают меньшую устойчивость системы гемостаза, значительно большую частоту развития как кровоточивости, так и тромбозов у новорожденных по сравнению с детьми старшего возраста и взрослыми

51. Семиотика и диагностика основных типов геморрагического синдрома.

ТИПЫ КРОВОТОЧИВОСТИ (Баркаган З.С., 1980)

1. Гематомный тип

• Причины - Коагулопатия

• Длительные кровотечения и кровоизлияния в мышцы, суставы (гемартрозы), фасции, полостные, в головной мозг. Спонтанные, без видимых причин

• АЧТВ и время свертывания - удлиняются

2. Петехиально-пятнистый.

• Причины - Тромбоцитопения и тромбоцитопатия

• Точечные кровоизлияния в кожу и слизистые – петехии диаметром 1-2 мм (Petechia –пятна, сыпь). Кровотечения из слизистых (ротовой, носовой полости, ЖКТ, маточные)

• Время (длительность) кровотечения – увеличивается

3. Смешанный гематомно-синячковый тип.

• Причины - Коагулопатия и тромбоцитопения или тромбоцитопатия

• Кровотечения и кровоизлияния характерные для 1 и 2 типов кровоточивости

• Длительность кровотечения и АЧТВ удлиняются

• Болезнь Виллебранда, ДВС – синдром, передозировка антикоагулянтов.

4. Васкулитно-пурпурный тип.

• Причины - Васкулит

• Высыпания на коже геморрагического характера, папулезные, мелкопятнистые (d 2- 5мм), не исчезают при надавливании, симметричные. Локализуются - вокруг суставов, на разгибательной поверхности голеней, предплечий, ягодицах. Некроз в центре высыпки и пигментация после разрешения элементов

• В коагулограмме изменений нет.

• Геморрагический васкулит Шенляйн-Геноха, геморрагические лихорадки, иммунные васкулиты

5. Ангиоматозный тип.

• Причины - Вазопатия

• Телеангиоэктазии – мелкие узловатые сосудистые образования, в следствии истончения базальной мембраны мелких кровеносных сосудов на слизистых оболочках (полости рта, носоглотки, пищеводе, желудке, трахеи, бронхов), губах и коже верхней половины туловища. Они легко кровоточат и являются источником обильных и трудно купируемых кровотечений. • В коагулограмме изменений нет

• Болезнь Рандю-Ослера, ангиодисплазии, гемангиомы

Геморрагические болезни— заболевания, проявляющиеся повышенной кровоточивостью, вызванной нарушениями в системе гемостаза. Результат гемостазопатий, к которым относятся коагулопатиии, тромбоцитопатии, тромбоцитопении и вазопатия.

Коагулопатии:

1. Наследственные (гемофилия А,В,С; дефицит 10 фактора (болезнь Стюарта—Проуэра), дефицит 5 фактора (болезнь Оврена), дефициты протеинов С и S и тд)

2. Приобретённые

Гемофилия А/В

Наследственная коагулопатия, передаваемая по Х-сцепленному рецессивному механизму наследования, характеризующаяся резко замедленной свертываемостью крови и повышенной кровоточивостью из-за недостаточной коагуляционный активность 8/9 плазменных факторов свертывания крови.

Клинические симптомы:

1. кровоизлияния в суставы- гемартрозы (чаще коленные, локтевые и голеностопные суставы) — как результат, воспаление, отложение гемосиде&на и фиброз хрящевой ткани —> анкилозирующая артропатия (анкилозы и контрактура суставов и ранняя инвалидизация)

2. массивные кровоизлияния в мягкие ткани — гематомы

Т.е. характерен гематомный тип кровоточивости, причём выраженность гематом не соотносима со степенью нанесённой травмы. Локализация разнообразна, поэтому имеет место разнообразие клинических симптомов (гематомы мышц живота, шеи, гортани, дна полости рта и тд)

Исходы гематом: рассасывание, нагноение, обезвествление с образованием псевдоопухолей, сдавливающих соседние органы и ткани.

3. кровотечения: чаще из СО полости рта, а также почечные кровотечения - гематурии (иногда осложняется почечной коликой, связанной с образованием образованием сгустков крови в полостной системе почек/мочеточников — обтурация мочевыводящих путей и развитие ОПП); также носовые кровотечения, ЖКК, внутречерепные (часто с летальным исходом).

Диагностика:

1. наследственный характер

2. раннее появление симптомов заболевания

3. клинические симптомы, в том числе вне остроты заболевания

4. лабораторный симптомокомплекс

Лабораторная диагностика:

Увеличение время по Ли—Уайту

Увеличение АЧТВ, АПТВ

ПТВ, протромбиновый тест по Квику, ПТИ — N

Тромбиновое время и фибриноген — коррекции — коррекция АЧТВ путём введения в исследуемую плазму одного из корригирующих компонентов, которые имеют известный набор факторов свёртывания

Низкий (менее 50 процентов) уровень факторов 8 и 9

Тромбоцитопении

•первичные

Имунная

Наследственные

Изоиммунные

Врожденные трансиммунные

•вторичные

Заболевания аутоиммунной природы! Аллергические реакции и болезни, при инфекционных заболеваниях, при заболеваниях крови, при гиперспленизме любой природы, при ДВС-синдроме, токсического генератор (глистная инвазия, отравления, ЦС терапия)

Имунная тромбоцитопения (болезнь Верльгофа)

— первичный геморрагических диатез, обусловленный количественной и качественной недостаточностью тромбоцитарного звена гемостаза

Клиника:

— геморрагическая сыпь на коже (пурпура)

Петехиально-пятнистый тип кровоточивости

Характеризуется полиморфностью, полихромностью, несимметричностью, склонностью к спонтанным возникновениям (особенно по ночам)

— геморрагические на Со

— положительные эндотелиальные пробы

— кровотечения (носовые, маточные и тд)

— может развиваться ЖДА

Общее плохое самочувствие, лимфоаденопатия, боли в костях и гепатоспленомегалия не характерны!

Диагностика:

КАК: ТЦпения (100 на 10^9/л — пороговое значение)

Может выявляться ЖДА

Увеличение длительности кровотечения

Миелограмма( по показаниям): увеличение «недеятельных» мегакариоцитов; миелоидный и эритроидный ростки - N

Иммунологическое обследование: антиТЦ-аутоАТ

Снижение ретракция кровяного сгустка

Болезнь Виллебранда

Вызвана количественным или качественным дефектом фактора Виллебранда (ФВ)

Основное проявление — геморрагические синдром микроциркуляторного/смешанного типов спонтанного или посттравматического характера

Характерны экхимозы, кровотечения из СО (Лесневская, носовые кровотечения), меноррагии и кровотечения при проведении хирургических вмешательств и инвазивный диагностических мероприятий.

Также преобладают нарушения ОДА в результате рецидивирующих кровоизлияний в суставы, гематомы мягких тканей различной локализации спонтанного характера, забрюшинные гематомы.

Диагностика

⁃ Увеличение ДК

⁃ Снижение адгезия ТЦ к стекловолокну

⁃ Определение уровня АГИ ФВ

⁃ Определение активности ФВ

⁃ Определение агрегации Тц с ристоцетином и другими индукторами (агрегатограмма)

⁃ Определение 8 фактора

Геморрагический васкулит (Шенлейна—Геноха)

— генерализованное воспаление мелких сосудов иммунопатологического генеза

Кожный геморрагические синдром — патогномоничен для данной болезни

Пятнистая/пятнисто-папулезный геморрагическая сыпь различной величины и интенсивности: васкулитно-пурпурный тип кровоточивости

В основе каждого элемента - воспаление сосудистой стенки с зоной периваскулярного отсека с геморрагическим экссудатом

Локализуется преимущественно на конечностях, в том числе вокруг суставов, ягодицы (чаще симметрична), грудь, поясница и лицо

Сыпь красно-багрового цвета, угасая, оставляет пигментацию; в тяжелых случая сливная сыпь с некрозами

Сыпь может сочетаться с ангионевротический отеками

Также существуют следующие формы васкулита:

— Суставная (поражения от артралгий до артритов, поражаются преимущественно крупные суставы, особенно нижних конечностей; стойкой деформации суставов с нарушениями их функций не бывает)

— Абдоминальная (боли в животе без диспепсических расстройств, не причиняют особых страданий и проходят сами в течение 2-3 дней от начала лечения; обычно по типу колики, приступообразные и без четкой локализации. Также тошнота, рвота, неустойчивый стул, эпизоды ЖКК.

— Почечная (среди клинических вариантов поражения выделяют: транзисторную гематурию, некритический синдром, нефротический синдром (чаще смешанный с гематурия и/или АГ), быстропрогрессирующий нефрит с прогрессией в терминальную ПН)

— Церебральная (выраженая головная боль, парестезия, судорожные эпилептиформные припадки, временная потеря зрения и менингиальные симптомы)

— Легочная (легочные кровотечения)

— Молниеносная (на всей поверхности кожи - пузыри с серозно-геморрагическим содержимым и острый живот)

Диагностика

Специфических патогномичных лабораторных тестов не существует

КАК: может быть тромбоцитоз и неспецифический признаки воспалительного процесса

Коагулограмма: признаки гиперкоагуляции, возможно снижение фибринолитический (Д-димер и РКФМ)

Динамические функции Тц — адгезия и агрегация

БАК: протеинограмма, СРБ, АЛТ и АСТ, амилаза, мочевина, креатине, электролиты

Определение ЦИКов и С3 фракции комплемента

СКФ по Шварцу (или проба Реберга) при поражении почек

ОАМ, проба Нечипоренко

Реакция Грегерсена