79. Гемолитические анемии у детей: клинические проявления, лабораторная диагностика, принципы лечения.

Лабораторные критерии анемии у детей (Шабалов Н. /7. ,1996; WHO,2001)

Возраст	Уровень гемоглобина, г/л
0 -14 дней	<145
15 - 28 дней	<120
1 мес. - 5 лет	<110
6-11 лет	<115
12-14 лет	< 120

· Снижение эритроцитов менее 4,0 х 10 12 /л

· Гематокрит (Ht) менее 35%

Гемолитические анемии (ГА) — заболевания, для которых характерно укорочение продолжительности жизни эритроцитов и, вследствие этого, клинически - периодическая желтуха за счет непрямого (неконъюгированного) билирубина, разной степени выраженности увеличение селезенки и при длительном течении - изменения скелета;

• обычно нормохромная,

• с активацией эритропоэза и повышенным ретикулоцитозом,

• повышенная активность в крови лактатдегидрогеназы (ЛДГ),

• резко сниженный уровень в крови гаптоглобина.

ЛАБОРАТОРНЫЕ ДАННЫЕ:

Типичными лабораторными данными при внутрисосудистом гемолизе (наиболее частые причины — переливание несовместимой донорской крови, ДВС-синдром) будут:

· резкое повышение уровня плазменного гемоглобина,

· в мазке крови — наличие «осколков», «теней» эритроцитов, шлемовидные, треугольные и/или изогнутые (фрагментированные) эритроциты.

При внесосудистом гемолизе в мазке крови:

· видны сфероциты, микроциты или шиловидные клетки.

КЛИНИКО-ГЕМАТОЛОГИЧЕСКИЕ ПРИЗНАКИ ГЕМОЛИЗА:

· Бледно-желтушный цвет кожных покровов,

· спленомегалия при внутриклеточном гемолизе,

· в клиническом анализе крови – анемия, ретикулоцитоз,

· в биохимическом анализе – повышение непрямого билирубина,

· в моче – увеличение уробилина,

· в кале – стеркобилина.

Все гемолитические анемии имеют в своем течение три периода, как правило:

o период гемолитического криза (билирубиновая интоксикация и анемический синдром),

o период субкомпенсации гемолиза

o период ремиссии.

Отдельно по клинике, лаб диагностике и лечению в зависимости от конкретной клин. форме анемиии.

1. НАСЛЕДСТВЕННЫЙ МИКРОСФЕРОЦИТОЗ (болезнь МИНКОВСКОГО - Шоффара).

аутосомно-доминантный. Ген локализован на 8р-хромосоме.

Клиническая картина.

При микросфероцитозе отмечают:

· Желтуху (Отличительной чертой желтухи является ее ахолуричность, то есть отсутствие желчных пигментов в моче, но отмечается гемоглобинурия).

· анемию,

· спленомегалию,

· изменения скелета (признаки замедленного физического развития больных, а также нарушения лицевого скелета в виде «башенного черепа», седловидного носа, высокого стояния неба, нарушения расположения зубов).

Во время кризов:

· уровень гемоглобина падает ниже 70 г/л,

· повышается ретикулоцитоз,

· характерны желтуха,

· бледность, тахипноэ, тахикардия,

· тошнота, рвота,

· боли в животе,

· увеличение селезенки.

Кризы бывают гемолитическими и гипопластическими:

1) Желтуха нарастает только при гемолитических кризах. Провоцирующими факторами могут быть инфекционные заболевания, интоксикации.

2) Гипопластические кризы обусловлены парвовирусной инфекцией, для их течения характерна бледность без желтухи, ретикулоцитоза и нарастания гепатоспленомегалии. Является тяжелым осложнением гемолитического, во время которого появляются симптомы гипоплазии костного мозга с избирательным поражением эритроидного ростка.

Диагноз: основывается прежде всего на обнаружении:

· микросфероцитов, анизоцитоза. За счет сферичности объем эритроцитов остается нормальным, хотя и на нижних границах (75—80 фл).

· снижение минимальной и повышение максимальной осмотической стойкости эритроцитов,

· сдвиг кривой Прайс—Джонса влево, двухпиковая или растянутая за счет наличия эритроцитов диаметром от 4 до 9 мкм кривая.

· Степень гипербилирубинемии зависит от тяжести гемолиза,

· преобладает неконъюгированный билирубин.

При наличии многолетнего течения гемолиза возможно развитие желчнокаменной болезни, нарушения функции печени, вплоть до цирроза.

Лечение.

Основа при микросфероцитозе – спленэктомия (НО нежелательно у детей младше 5 лет, т.к. повышенна чувствительность к пневмококковой инфекции в 1ый год после операции; рекомендуется вакцинация или ежемесячная бициллинопро-филактика в течение полугода).

Помощь во время гемолитических кризов включает мероприятия, улучшающие функцию печени и конъюгацию билирубина.