213. Фульминантная форма вирусного гепатита в у детей: причины развития, стадии, лабораторные маркеры, тактика ведения.

Злокачественная (фульминантная) форма описывалась под различными названиями: острая желтая атрофия печени, острый некроз печени, токсическая дистрофия печени, массивный или субмассивный некроз печени, гепатодистрофия.

Злокачественная форма встречается преимущественно у детей первого года жизни. В анамнезе имеются, как правило, указания на трансфузии крови и ее препаратов.

Эта форма болезни обычно начинается остро с лихорадки, рвоты и резкого беспокойства. Преджелтушный период короткий. Желтуха кожи и слизистых оболочек быстро прогрессирует, при этом наблюдаются уменьшение размеров печени, изменение ее консистенции (край становится мягким). Сохраняются гипертермия и тахикардия, появляется токсическая одышка, нарастает геморрагический синдром (кровоточивость из мест инъекций, кровоизлияния в кожу, кишечные кровотечения, рвота «кофейной гущей»). Развиваются олигурия или анурия, вздутие живота, появляется «печеночный» запах изо рта. Нарастающие симптомы интоксикации приводят к нервно-психическим нарушениям, свидетельствующим о развитии гепатодистрофии.

Выделяют четыре стадии гепатодистрофии.

Первая стадия — предвестник. Характеризуется психомоторным возбуждением, агрессивностью, эйфорией, беспокойством, нарушением сна (инверсия сна), появлением тремора конечностей.

Вторая стадия —прекома. Приступы психомоторного возбуждения периодически сменяются адинамией, сонливостью; ребенок перестает фиксировать взгляд, не узнает мать. Нередко наблюдаются судорожные подергивания верхних конечностей, иногда – тоникоклонические судороги. Сознание периодически отсутствует. Брюшные рефлексы снижены или отсутствуют. Нарушается ориентация во времени и пространстве. Отмечаются анорексия, повторная рвота (вплоть до рвоты «кофейной гущей»), нарастающая глухость сердечных тонов, смена брадикардии тахикардией, усиление желтушности кожи, склер и видимых слизистых оболочек, болезненность печени при пальпации и уменьшение ее размеров, спонтанные боли в правом подреберье, появление геморрагического синдрома, снижение диуреза.

Третья стадия — кома 1. Характеризуется стойким отсутствием сознания с сохранением реакции на болевые раздражители. Глотание не нарушено. Зрачки сужены, с вялой реакцией на свет; постоянный тремор, судороги клонико-тонического характера, иногда клонусы стоп, положительный симптом Бабинского. Тоны сердца глухие, тахикардия. Усиливается желтушное окрашивание кожи, склер и видимых слизистых оболочек. Нарастает геморрагический синдром, который проявляется кровавой рвотой, кровотечением из носовых ходов, кишечника, кровоточивостью из мест инъекций. Характерен кисловато-сладкий запах изо рта – «печеночный» запах. Печень резко сокращается в размерах вплоть до того, что перестает пальпироваться, уменьшаются и верхние ее границы, а иногда печеночная тупость определяется в виде узкой полоски (симптом пустого подреберья). У таких больных отмечают густо обложенный сухой язык, вздутие кишечника, пастозность лица, конечностей, наблюдается олигурия, иногда возникает анурия.

Четвертая стадия —кома 2. Болевая реакция исчезает; характерны мышечная атония и арефлексия; зрачки расширены, без реакции на свет, корнеальный рефлекс отсутствует; нарушено глотание. Отмечаются расстройства дыхания по типу Куссмауля или Чейна – Стокса, слабый пульс, тахикардия, глухость тонов сердца. Наблюдается недержание мочи и кала. Наиболее информативными биохимическими показателями гепатодистрофии являются билирубин-ферментная диссоциация (повышение содержания в сыворотке крови общего билирубина, преимущественно за счет непрямой фракции, и снижение концентрации печеночно-клеточных ферментов), а также билирубин-протеиновая диссоциация (повышение концентрации билирубина и снижение содержания белка).

Тактика ведения - что это? Лечение? Диспансеризация? Пусть будет оба варианта

Лечение:

Рациональный режим и лечебное питание назначают на 6 мес.

В качестве этиотропной терапии используют препараты интерферона (реаферон, виферон и др.), индукторы интерферона (циклоферон, амиксин и др.), ламивудин. Циклоферон назначают в/м или в/в 1 раз в день в дозе 6 – 10 мг/кг на 1, 2, 4, 6, 8, 10, 12, 14, 16, 18, 22, 24, 26 и 28-е сутки.

Больным показана дезинтоксикационная терапия (вводят 5 % раствор глюкозы, реополиглюкин, реамберин, плазму крови, альбумин).

Назначают глюкокортикоиды (преднизолон до 10 – 15 мг/кг/сут, внутривенно равными дозами через 3 – 4 ч); ингибиторы протеолиза (трасилол, контрикал, гордокс в возрастной дозировке); мочегонные – лазикс (2 – 3 мг/кг); маннитол (0,5 – 1 г/кг); гепарин (100 – 300 ЕД/кг под контролем коагулограммы и пробы Ли – Уайта).

При наличии метаболического ацидоза вводят 4,5 % раствор натрия гидрокарбоната или другие щелочные растворы; при развитии алкалоза – 5 % раствор аскорбиновой кислоты; антибиотики; седуксен в сочетании с натрия оксибутиратом (50 – 100 мг/кг). В комплексной терапии используют плазмаферез, гемосорбцию, гипербарическую оксигенацию.

Первое диспансерное обследование проводится в стационаре, где лечился больной, через 10 – 15 сут (не позднее 1 мес.) после выписки. Реконвалесценты с отсутствием жалоб и клинических признаков ВГВ, нормальными лабораторными показателями в дальнейшем наблюдаются в детской поликлинике (кабинете профилактики инфекционных болезней) через 3, 6, 9 и 12 мес.

Диспансерное наблюдение включает осмотр кожи и видимых слизистых оболочек, определение размеров печени и селезенки, оценку цвета мочи и кала, определение АлАТ и HBsAg. В течение 6 мес. реконвалесцентам ВГВ противопоказаны занятия физкультурой; не рекомендуется участие в спортивных соревнованиях в течение 2 лет. Снятие с диспансерного учета проводится комиссионно (участковый врач, педиатр-инфекционист, заведующий педиатрическим отделением)