81. Геморрагический васкулит у детей (болезнь Шенлейна — Геноха): этиология, патогенез, клинические проявления.

Геморрагический васкулит (анафилактическая пурпура, капиляротоксикоз, болезнь Шенлейн - Геноха, ревматоидная пурпура) - системное заболевание, вызванное генерализованным воспалением мелких сосудов (капилляров, артериол, венул) иммунопатологического генеза (главным образом, кожи, суставов, брюшной полости и почек).

Этиология

Полиэтиологическое заболевание.

Факторы, провоцирующие ГВ:

ü вирусные и бактериальные инфекции

ü прием антибиотиков, сульфаниламидов, НПВС

ü вакцинации

ü пищевые аллергены

ü переохлаждение, перегревание

ü паразитарные инвазии

ü укусы насекомы

Патогенез

В основе – повышение уровня ЦИК (3 тип аллергических реакций), активация системы комплемента -> осаждение на стенки сосудов и их повреждение -> повышение их проницаемости, отек и пурпура различной локализации.

Эффекты патогенетических реакций при ГВ:

ü увеличение проницаемости сосудистой стенки

ü деструкция сосудистой стенки

ü гиперагрегация тромбоцитов и эритроцитов, гиперкоагуляция

ü ухудшение реологических свойств крови

ü истощение антикоагулянтного звена (снижение антитромбина-III)

ü свободно-радикальный стресс

ü ишемия тканей

Клинические проявления

Клинические формы:

1. Кожная

2. Суставная

3. Абдоминальная

4. Почечная

5. Редкие формы (церебральная, легочная, молниеносная)

ГВ по течению:

1. Острое (до 2 месяцев)

2. Затяжное (2-6 месяцев)

3. Хроническое (свыше 6 месяцев): рецидивирующее, часто рецидивирующее (3 р/год), непрерывно рецидивирующее.

Клиника:

Начало заболевания острое (чаще через 1-2 нед. после ОРЗ): нарушение самочувствия, гипертермия, увеличение печени и селезенки. Обязательным проявлением ГВ является васкулитно-пурпурный тип кровоточивости.

1. Кожный геморрагический синдром (патогномоничен для ГВ): пятнисто или пятнисто-папулезная геморрагическая сыпь различной величины и интенсивности (васкулитно-пурпурный тип кровоточивости).

ü В основе каждого элемента – воспаление стенки сосуда с зоной периваскулярного отека с геморрагическим экссудатом.

ü Локализация – конечности, в т.ч. вокруг суставов, ягодицы (сыпь чаще симметричная), грудь, поясница, лицо.

ü Сыпь красно-багровая, угасая, она оставляет медленно исчезающую пигментацию – в тяжелых случаях – сливная сыпь с некротическими изменениями.

ü Характерна волнообразность подсыпаний.

ü Сыпь может сочетаться с ангионевротическими отеками.

2. Суставной синдром: припухлость, болезненность, гиперемия крупных и средних суставов (коленных, локтевых, голеностопных и др.). Артрит при ГВ имеет транзиторный характер и не оставляет после себя стойких деформаций.

От нескольких часов до нескольких дней.

3. Абдоминальный синдром (свидетельствует о тяжести заболевания) (обусловлен отеком и геморрагиями в стенку кишки, брыжейку или брюшину): боли в животе (жалобы на умеренные боли, которые не сопровождаются диспепсическими расстройствами, не причиняют особых страданий и проходят самостоятельно в первые 2-3 дня от начала лечения; но нередко сильные боли в животе носят приступообразный характер, возникают внезапно по типу колики, не имеют четкой локализации и продолжаются до нескольких дней). Могут сопровождаться тошнотой, повторной рвотой, неустойчивымстулом с примесью крови (эпизоды желудочно-кишечных кровотечений).

4. Почечный синдром (свидетельствует о тяжести заболевания)

Клинические варианты поражения почек:

- транзиторная гематурия;

- нефритический синдром;

- нефротический синдром (чаще смешанный: с гематурией и/или гипертензией);

- быстропрогрессирующий нефрит с прогрессированием в терминальную почечную недостаточность в течение нескольких месяцев.

5. Церебральная форма (обусловлена мелкими кровоизлияниями в сосуды ГМ). Возможна симптоматика: выраженная головная боль, парестезии, судорожные эпилептиформные припадки, временная потеря зрения, менингеальные симптомы.

6. Легочная форма (легочные кровотечения).

7. Молниеносная форма (на всей поверхности кожи – пузыри с серозно-геморрагическим содержимым, симптомы острого живота).