117. Нефротический синдром в детском возрасте: понятие, классификация, патогенез.

НС - состояние, характеризующееся:

• протеинурией (более 50 мг/(кгхсут), или 1,0 г/(м2 хсут), или >40 мг/м2хч, или соотношение экскреции альбумина с мочой к креатинину >200 мг/моль);

• гипопротеинемией,

• гипоальбуминемией (концентрация сывороточного альбумина <25 г/л);

• гиперлипидемией (Па, Пб типов; концентрация холестерина >6,5 ммоль/л);

• периферическими и полостными отеками (вплоть до анасарки).

Классификация ( по Шабалову)

I. Клинические формы нс:

Первичный НС:

1. Врожденный и инфантильный:

— врожденный «финского типа» с микрокистозом и «французского» типа с диффузными мезангиальными изменениями;

— НС с минимальными изменениями (генуинный, идиопатический НС);

— НС с мезангио-пролиферативными изменениями или с фокально-сегментарным гломерулосклерозом (ФСГС).

2. НС при первичном гломерулонефрите:

— НС с минимальными изменениями;

— НС с мембранозными или ФСГС, мембранозно-пролиферативными, мезангио-пролиферативными, экстракапиллярными, с полулуниями, фибропластическими (склерозирующими) изменениями.

Вторичный НС

(Наследственные, системные заболевания, хронические и острые инфекции, эндокринные заболевания и тд.) в Шабалове 11 пунктов.

II. Стадии активности НС:

активная,

неактивная —клинико-лабораторная ремиссия (полная или частичная, на или без поддерживающей терапии).

III. Тяжесть НС:

— средней тяжести —гипоальбуминемия до 20 г/л;

—тяжелая —гипоальбуминемия ниже 20 г/л;

— крайне тяжелая —гипоальбуминемия ниже 10 г/л;

IV. Вариант ответа на глюкокортикоидную терапию: —гормоночувствительный НС;

—гормонозависимый НС;

—гормонорезистентный НС.

V. Течение НС:

—острое с исходом в ремиссию без последующих рецидивов;

—хроническое рецидивирующее, персистирующее, прогрессирующее;

—быстро прогрессирующее —подострое, злокачественное.

VI. Функция почек:

—сохранена —ПН0;

—нарушение функции почек в остром периоде;

—ОПН, ХПН.

VII. Осложнения НС:

—нефротический гиповолемический криз (шок, абдоминальный болевой синдром, рожеподобные эритемы), почечная эклампсия, тромбозы артериальные и венозные, ОПН, ХПН, вирусная, бактериальная, микотическая инфекции;

—осложнения, обусловленные проводимой терапией глюкокортикоидами, цитостатиками, антикоагулянтами, антиагрегантами; нестероидными противовоспалительными и 4-аминохинолинового ряда препаратами.

Патогенез ( по Мельниковой)

• Снижение концентрации нефрина в ножках подоцитов (с изменением его линейной структуры и отложением в виде гранул) и в зонах, лишенных ножек.

• Патология филаментов щелевой диафрагмы, способствующая возникновению и поддержанию протеинурии.

• Дизэмбриогенез, фокальное отслоение малых ножек подоцитов от гиалиновой базальной мембраны и их исчезновение.

• Аллергические реакции немедленного типа.

• Гормональная недостаточность тимуса, проявляющаяся в снижении продукции тимического сывороточного фактора. Это приводит к нарушению физиологической регенерации почечной ткани, «выключению» части нефронов и попаданию в сосудистое русло фрагментов разрушенной и измененной базальной мембраны, обладающих антигенной активностью.

• Потеря базальной мембраной отрицательного заряда - важная предпосылка развития протеинурии. Эффективный анионный заряд на наружном слое базальной мембраны (lamina rara externa) теряется в результате альтерации молекул протеогликана гепаринсульфата в ответ на увеличение количества цитокинов (при иммунопатологическом процессе). Массивная протеинурия в последующем приводит к обширному повреждению канальцев и интерстиция почек.

• Снижение уровня неспецифического ингибитора протеаз a1-Pi, связанное повышением его потребления при ингибировании тромбина как фактора, предрасполагающего к гиперкоагуляции (характерна для НС).