84. Дефицитные состояния у детей раннего возраста: понятие, основные факторы развития, общие проявления и клинические примеры.

Дефицитные состояния – это заболевания, причиной которых является недостаточное поступление с пищей или нарушение утилизации в организме основных ингредиентов пищи (белки, жиры, углеводы), витаминов (D, А, С, группы В и др.)» минеральных веществ (железо, кальций, фосфор) и микроэлементов (йод, селен, цинк, медь и др.).

Факторы развития:

• алиментарные (снижение поступления витаминов и питательных веществ с продуктами питания)

• нарушение переваривания и всасывания веществ (синдром мальабсорбции) - дисахаридазная недостаточность в первые месяцы жизни, целиакия в середине первого года жизни, муковисцидоз - в периоде новорожденности и в 1,5-2 года, экссудативная энтеропатия после первого года

• неадекватное обеспечение повышенной потребности в нутриентах (недоношенные дети, ВПС, тяжелые инфекции, хроническая патология легких)

Общие проявления: нарушение трофики, задержка физического и психомоторного развития, вторичные иммунодефицитные состояния, анемия

Примеры:

• рахит и рахитиподобные состояния (спазмофилия)

• хронические расстройства питания (гипотрофия, паратрофия, гипостатура)

• гиповитаминозы

• дефицитные анемии (ЖДА, В12 и фолиеводефицитная)

85. Рахит (этиология и патогенез, клиническая картина по периодам).

Рахит – нарушение минерализации растущей кости, обусловленное временным несоответствием между потребностями растущего организма в фосфоре и кальции и недостаточностью систем, обеспечивающих их доставку в организм ребенка. (Глиссон 1650 г.)

Нутритивный рахит – нарушение фосфорно-кальциевого обмена с дефектной дифференцировкой хондроцитов и минерализации пластинки роста, а также с дефектной минерализацией остеоидов, которое вызывается у детей дефицитом витамина Д и/или низким поступлением кальция.

Развивается у детей в период максимальных темпов роста – 2 мес – 3 года.

Основные причины:

Недостаток в питании продуктов, содержащих вит.Д

Снижение синтеза витамина Д в коже (применение солнцезащитных кремов, пигментация кожи (темный цвет кожи), зимний период, сокращение светового дня)

Ожирение, ибо витамин жирорастворимый и может депонироваться в ПЖК

Для новорожденных – низкий уровень витамина Д в материнском молоке, неправильное вскармливание и введение прикорма

Нарушение всасывания при синдроме мальабсорбции (целиакия, муковисцидоз)

Снижение синтеза 25(ОН)Д при дисфункции печени (первый этап гидроксилирования)

Снижение синтеза 1,25(ОН)2Д при нарушениях функции почек (второй этап гидроксилирования в проксимальных канальцах)

Прием противосудорожных средств, рифампицина, изониазида, глюкокортикоидов и некоторые другие способствуют инактивации витаминов группы D

Большой фактор риска это недоношенность и дети из двоен или родов с маленьким промежутком, гиподинамия

Недостаток витаминов Д экзогенный или эндогенный будет проявляться выпадение функций их метаболитов, значит надо указать их функции:

Кальцитриол: всасывание кальция в кишечнике, реабсорбция кальция в канальцах почек, регулирует минерализацию костей за счет активирования синтеза лимонной кислоты на границе кость-кровь (кальций переходит в кровь), стимулирует синтез белка (остеокальцина) остеобластами, модулирует реакцию мышечных рецепторов на кальций, стимулирует фагоцитоз и синтез провоспалительных интерлейкинов (иммуномодуляция). По итогу, обеспечивает повышение уровня кальция крови, модулирует (в обе стороны) остеосинтез, усиливает неспецифический иммунитет. Дополнительно: регуляция деления лимфоцитов, апоптоза клеток (антионкоген), регуляция жирового и углеводного обмена,нейропластический потанцевал.

24,25-дигидроксихолекальциферол: в условиях гипер/нормокальциемии способствует увеличению содержания кальция в эпифизах и диафизах (обеспечивает остеогенез).

Работает этот витамин-гормон в тандеме с паратгормоном и кальцитонином. Функции паратгормона: активирует остеолизис для повышения кальция крови, тормозит синтез коллагена остеобластами (остановка минерализации), увеличивает реабсорбцию кальция и магния, ионов аммония, и снижает реабсорбцию калия, фосфатов, бикарбоната, тормозит утилизацию цитратов, стимулирует преобразование кальцидиола в кальцитриол (увеличивает экспрессию 1альфа-гидроксилазы). Функции кальцитонина: усиливает минерализацию, подавляет резорбцию, активирует выведение кальция с мочой.

Патогенез витамин D-дефицитного рахита: Дефицит метаболитов витамина Д - снижение синтеза Са-связывающего белка в энтероцитах - снижение всасывания Са, Н2РО4, НРО4 в тонком кишечнике - снижение Са в крови - повышение выработки паратгормона паращитовидными железами - 1) стимуляция образования 1,25(ОН)2D3 в почках; 2) снижение реабсорбции фосфатов, повышение реабсорбции Са в почках; 3) деминерализация костной ткани, нарушения костеобразования, остеопения. Плюс выпадают внекостные функции витамина Д.

Периоды:

1)Разгара: выраженная вегетативная дисфункция, преобладают процессы торможения, выраженная гипотония мышц, слабость связок, большой лягушачий живот, могут быть грыжи (пупочные, паховые), тахипноэ, одышка из-за слабости дыхательной мускулатуры и ацидоза.

Изменения в костной системе: синдром остеомаляции, синдром остеоидной гиперплазии, синдром гипоплазии костной ткани и изменения костей за счет мышечной гипотонии.

Синдром остеомаляции. Постепенное развитие сверху вниз: податливость костей черепа, размягчение краев родничка, брахиоцефалия, кранеотабес (мячик для пинг-понга, фетровая шляпа; округлые участки размягчения затылочной кости, легко выявляемые при достаточно усиленном надавливании пальцем), уплощение затылка, формирование Филатова-Гаррисоновой борозды (поперечное углубление, втягивание боковых поверхностей грудной клетки на уровне прикрепления к ней диафрагмы) и появление различных типов деформации грудной клетки («куриная», грудь «сапожника», ладьевидной деформации грудной клетки с увеличением кривизны ключиц, уплощение тел позвонков и кифосколиоз в грудном и поясничном отделе, искривление нижних конечностей по типу О- Хобразной деформации, а иногда и верхних конечностей. **Следует отметить, что клинические признаки остеомаляции являются менее значимыми для диагностики рахита, чем симптомы, свидетельствующие об остеоидной гиперплазии. В процессе роста ребенка, в разные его возрастные отрезки, темпы роста различных отделов костной системы неодинаковы. Так, в первые месяцы жизни особенно интенсивно растут кости черепа, в середине года и во втором полугодии наиболее «уязвима» грудная клетка, а в возрасте от 10 до 18 месяцев — длинные трубчатые кости. Эту закономерность важно учитывать для определения возраста манифестации болезни, с целью более тщательного сбора анамнеза для выявления индивидуальной причины, вызвавшей заболевание именно в этом возрастном периоде.

Сидром остеоидной гиперплазии: Деформация головы за счет пролиферации остеоидной ткани в области лобной кости и теменных бугров (квадратная голова, олимпийский лоб, ягодицеобразная голова, башенный череп), формирование шаровидных утолщений в области костно-хрящевых сочленений V-VIII ребер (реберные «четки», пробка шампанского), деформация грудины - килевидная грудная клетка, гиперплазия остеоидной ткани в области эпифизов длинных трубчатых костей: «браслеты» в области костей предплечья (утолщения в области лучезапястных суставов), «нити жемчуга» в области фаланг пальцев, симптома Марфана (утолщение и раздвоение наружных лодыжек).

Синдром гипоплазии костной ткани: Задержка роста с характерной коротконогостью в связи с отставанием роста длинных трубчатый костей в длину, позднее прорезывание молочных и постоянных зубов, позднее закрытие большого родничка.

Изменение костей за счет мышечной гипотонии: искривление позвоночника с грудопоясничным кифозом, сколиозом, деформация грудной клетки с развернутой нижней апертурой «колоколообразная грудь», плоскорахитический таз.

Синдром мышечной гипотонии: симптом «складного ножа» (не может удержать тело вертикально), дряблые плечи (нарушена осанка, не формируются изгибы позвоночника), функциональный кифоз в поясничном отделе (гипотония мышц спины и слабость связочного аппарата), «лягушачий живот» (из-за дряблости мышц передней брюшной стенки), задержка моторного развития (поздно начинает держать голову, сидеть, ползать, вставать, ходить), вялость, двигательная заторможенность.

При тяжелом течении: отставание в ПМР, мышечная гипотония, пневмония, гепатомегалия, пищеварительного тракта, признаки дефицита железа, других витаминов и микроэлементов, признаки миокардиодистрофии.

2)Репарации: происходит постепенное сглаживание/исчезновение признаков рахита, симптоматики вегетативной дисфункции, восстановление мышечного тонуса протекает медленно, сохраняется гипохромная анемия, в крови нормализуется уровень фосфора, ЩФ незначительно повышена, Са остается сниженным (м/б судорожная готовность), идет интенсивная минерализация костей (уплотняются кости), особенно в зонах их роста. При Rg исследовании отмечается неравномерное уплотнение ростовых зон.

3)Остаточных явлений: могут оставаться стойкие костные деформации, при отсутствии клинико-лабораторных признаков активного рахита у детей 2-3 года жизни