Объясните патогенез гемофилии.

Гемофилия A и гемофилия В — Х-сцепленные нарушения свертывания крови (генная наследственная болезнь), вызываемые мутациями в гене F8 и F9 соответственно. Мутации F8 вызывают недостаточность или дисфункцию фактора свертывания VIII; мутации F9 — фактора IX

4. Охарактеризуйте особенности геморрагического синдрома при гемофилии.

В клинической картине гемофилий преобладают кровоизлияния в крупные суставы, глубокие подкожные, внутримышечные гематомы при ушибах, обильные и длительные кровотечения при травмах. Кровотечения зависят от качества повреждений.

Чем больше повреждены ткани, тем меньше кровотечения, так как при повреждении тканей «выходит» тканевой тромбопластин, который нужно только активировать. Запускается внешний механизм свертывания крови, в котором VIII, IX факторы не участвуют

5. Какие существуют принципы патогенетической коррекции гемофилии?

При наличии анемии проводится переливание свежей крови (прямо от донора), или переливание свежей плазмы, взятой не позже чем за 1 сутки. Возможно введение активных коагулянтных фракций – фракция I-А, содержащая VIII фактор, или введение криопротеинов, богатых VIII ф., выведенных из замороженной плазмы + в/в введение концентрированных факторов плазмы: ф. VIII (для лечения гемофилии А) и ф. IX (для лечения гемофилии В)

Задача №2

На кафедру токсикологии поступил больной Л., 27 лет. При осмотре наблюдаются судорожные подергивания, повышенная ригидность мышц, одышка, тахикардия. Обращает на себя внимание резко выраженная серо-синяя (до сине-черной) окраска губ, носа, ушных раковин, ногтей и видимых слизистых оболочек. Кровь имеет “ шоколадный “ оттенок. Со слов сопровождающего Л., выпил какую-то жидкость, после чего появились выше перечисленные симптомы. Объективно: в крови концентрация метгемоглобина 65% (в норме до 2%). Кислородная емкость крови резко снижена (артериальная гипоксемия). Артериовенозная разница по кислороду снижена. Гипокапния, газовый алкалоз. Качественный анализ вылитой жидкости указал на присутствие нитробензола.

1. О каком типовом патологическом процессе идет речь?

Речь идет о гипоксии

2. Какой тип кислородного голодания развился у пациента?

Развилась острая гемическая гипоксия, вызванная токсическим поражением эритроцитов и образованием метгемоглобина

3. Объясните патогенез данного расстройства.

К метгемоглобинообразователям относятся: производные бензола, в молекулу которых включены амидо(NH2)- или нитро(NO2)- группы, а также нитриты натрия и калия. Для метгемолгобинообразования характерно окисление 2-х валентного железа гемоглобина в 3-х валентное с потерей способностей к обратимой связи с кислородом и развитием гемической гипоксии различной степени.

Специфическим изменением морфологического состава крови при этой патологии является образование в эритроцитах телец Гейнца, представляющих собой продукт денатурации гемоглобина.

При отравлении метгемоглобинообразователями окраска кожи и слизистых зависит от соотношения коричневого цвета метгемоглобина и красно-сиреневого с фиолетовым оттенком цвета редуцированного гемоглобина, циркулирующих в крови и придающих ей шоколадно-бурый цвет.

4. Какие компенсаторные реакции включились у пациента?

У пациента будет развиваться гипервентиляция как компенсация на недостаток кислорода в крови, также развивается тахикардия

5. Объясните механизм гипокапнии и газового алкалоза у пациента. Гипервентиляция ведет к гипокапнии и газовому алколозу. Из-за ухудшения диссоциации оксигемоглобина артериовенозная разница по кислороду снижена.

Задача №3

Больному 46 лет, в связи со значительным асцитом произведена пункция брюшной полости. После извлечения 5 л жидкости внезапно резко ухудшилось состояние больного: появилось головокружение, развился обморок.

1. Какое расстройство кровообращения в сосудах брюшной полости произошло у пациента вследствие развития асцита и наблюдалось до момента произведения пункции?

Венозный застой

2. Как изменилось кровообращение в сосудах брюшной полости у пациента после проведения пункции?

При быстром извлечении асцитической жидкости резко уменьшилось давление в брюшной полости и в расширенные сосуды брыжейки устремилась кровь, что привело к развитию региональной постишемической артериальной гиперемии

3. Каковы механизмы нарушения кровообращения в сосудах брюшной полости, наблюдавшегося до проведения пункции?

Накопление большого количества жидкости в брюшной полости привело к сжатию артериальных со-судов брыжейки, уменьшению притока крови и развитию ишемии

4. Каковые механизмы нарушения кровообращения в сосудах брюшной полости, наблюдавшегося после проведения пункции?

В области ишемии увеличилось содержание катионов водорода, органических кислот, АДФ, аденозина, гистамина, кининов, простагландинов и других активных веществ, которые понижают тонус гладкомышечных клеток сосудистой стенки

5. Почему у пациента развился обморок?

Из-за резкого притока крови к сосудом органов брюшной полости возникла ишемия сосудов головного мозга, что повлекло за собой обморок.

Задача №4

У больного 64 лет с хронической ишемической болезнью сердца и выраженным атеросклерозом внезапно появились резкие боли в левой ноге, бледность ее кожных покровов. Пульс на тыльной стороне левой стопы не пальпируется. Конечность холодна на ощупь. Через 2 часа бледность сменилась резким цианозом.

1. О каком расстройстве кровообращения идет речь?

Речь идёт о тромбозе артерий/артерии левой ноги с последующей ишемией.

2. Объясните механизм данного расстройства кровообращения.

В данном случае наблюдается обтурационная ишемия, причиной которой в данном случае является тромбоз (закупоривание просвета сосуда тромбом).

На процесс тромбообразования влияют следующие факторы:

1) Повреждение сосудистой стенки (у больного как раз есть способствующий этому атеросклероз),.

2) Нарушение взаимодействия систем свёртывания и противосвёртывания крови и сосудистой стенки.

3) Замедление и нарушение кровотока.

Процесс тромбообразования условно можно разделить на две фазы: клеточную – фазу адгезии, агрегации и агглютинации тромбоцитов и плазматическую – фазу коагуляции крови.

После формирования тромба он мог оторваться и с током крови дойти до сосуда с меньшим диаметром и обтурировать его. А может быть просто на месте повреждения эндотелия наслоилась куча жирных тромбов и закупорила таким образом полностью просвет сосуда.

3. Какие признаки характеризуют данное расстройство кровообращения?

Ну вообще, у нас тут признаки (симптомы) как раз скорее ишемии, а именно резкий болевой синдром и бледность кожных покровов, местное снижение температуры. А через 2 часа и вовсе цианоз. Но ишемия развилась из-за тромбоза.

4. Объясните механизм бледности и похолодания кожных покровов пораженной конечности.

Бледность – проявление гипоксии тканей, в данном случае, скорее всего, полное отсутствие поступления артериальной крови, а также снижением числа функционирующих капилляров.

Местное снижение температуры органа/ткани связано с развитием циркуляторной гипоксии и уменьшением активности метаболических процессов, в том числе теплообразования

5. Почему через 2 часа у пациента бледность сменилась цианозом?

Вследствие прогрессирующей ишемии нижней конечности. Опасность развития гангрены.

Задача №5

Больная О., 20 лет, поступила в хирургическое отделение с жалобами на слабость, боли в правой подвздошной области. Температура тела 37,8 °С. Содержание лейкоцитов в крови 25*10⁹/л. Лейкоцитарная формула: Б – 0%, Э – 0%, Ю – 6%, П – 17%, С – 60%, Л – 15%, М – 2%. Через три часа температура тела повысилась до 38,9°С. Язык сухой, обложен сероватым налетом. При пальпации выявляется болезненность в правой подвздошной области.

1. Какой типовой патологический процесс имеет место у больной?

2. Какие общие признаки данного процесса наблюдаются у больной?

3. Какие механизмы обеспечивают их возникновение?

4. Какие местные признаки данного процесса наблюдаются у больной?

5. Какие механизмы обеспечивают их возникновение?

Ответ:

1. Типовой патологический процесс - воспаление.

2. Общий признаки воспаления - нейтрофильный лейкоцитоз, лихорадка, интоксикация.

3. Лихорадка и лейкоцитоз связаны с образованием и выделением большого количества цитокинов (интрелейкины, ФНО, ростовые факторы и др.), которые имеют пирогенные свойства и способность активировать кроветворение.

4. Местными признаками воспаления являются - боль, покраснение, местная гипертермия, припухлость, нарушение функции. У данной пациентки - боль.

5. Боль связана с нарушением микроциркуляции и растяжением капсулы аппендикса и высокой концентрацией ноциоцептивных веществ в очаге воспаления.

Задача №6

Больная Т., 26 лет, отметила, что после подкожной инъекции в области правого плеча на 3-й сутки появилась боль, краснота, припухлость. На 7-е сутки припухлость и болезненность увеличились; при пальпации определялась флюктуация. Лейкоцитов в крови – 20*10⁹/л. Лейкоцитарная формула: Б – 0%, Э – 1%, Ю – 5%, П – 14%, С – 61%, Л – 14%, М – 5%, СОЭ – 20 мм/ч. В области флюктуации произведен разрез. Выделилось 10 мл желто-зеленоватой жидкости. При ее лабораторном исследовании отмечено: высокая плотность, содержание белка – 0,7 г/л, рН – 5,39, при микроскопии в ней обнаружено преобладание нейтрофильных лейкоцитов.

1. Какой типовой патологический процесс развился у больной?

Типовой патологический процесс – острое экссудативное воспаление (флегмона).

2. Какие Вы знаете признаки данного процесса?

Местные признаки воспаления

- Покраснение (rubor)

- Повышение температуры (calor)

- Отек (tumor)

- Боль (dolor)

- Нарушение функций (functio laesa)

Общие признаки

- Лейкоцитоз (или лейкопения)

- Изменение белкового профиля крови (появление острофазных белков, специфических ферментов)

- Изменение гормонального состава крови

- Увеличение СОЭ

- Повышение АД, ЧСС, ЧДД

- Лихорадка

3. Какие из них имеют место у данной больной?

У данной больной отмечаются все местные признаки воспаления.

Общие признаки: лейкоцитоз (20*109/л), увеличение числа сегментоядерных нейтрофильных лейкоцитов на лейкоцитарной формуле, повышение СОЭ (20 мм/ч).

4. Каковы механизмы формирования выявленных местных признаков данного патологического процесса?

Покраснение и повышение местной температуры – расширение приводящих сосудов и артериальная гиперемия.

Отек – увеличение проницаемость капилляров, выход белка в ткань, увеличение осмотического давления в очаге повреждения, увеличение гидростатического давления внутри сосудов.

Боль – сдавливание тканей экссудатом.

Нарушение функции – все вышеперечисленное.

5. Каковы механизмы формирования выявленных общих признаков данного патологического процесса?

Лейкоцитоз – синтез ИЛ-1, ИЛ-6, ФНО и других цитокинов, стимуляция клеток костного мозга, синтез колониестимулирующих факторов, активация лейкопоэза и ускорение выхода лейкоцитов из костного мозга. Повышенное число именно СЯН – синтез конкретных цитокинов в процессе воспаления.

СОЭ – определяется степень агрегации эритроцитов, которая зависит от их электрических свойств (несут отрицательный заряд) и белкового состава плазмы. При увеличении концентрации белков острой фазы в плазме повышается и агрегация эритроцитов, т.е. СОЭ.

Задача №7

Больная М., 36 лет, предъявляет жалобы на боль при глотании, слабость, потливость, головную боль. Температура тела 38,8°С. Слизистая зева гиперемирована, отечна, покрыта сероватым налетом. Лейкоцитов в крови 15*10⁹/л, лейкоцитарная формула: Б – О%, Э – 2%, Ю – 4%, П – 10%, С – 68%, Л – 16%, М – 2%, СОЭ – 20 мм/ч, пульс – 98 /мин, ЧД – 26 /мин.

1. Какой патологический процесс имеет место у больной?

Патологический процесс – острое экссудативное воспаление.

2. Какие его признаки имеют место у больной?

Местные признаки воспаления

- Покраснение (rubor)

- Отек (tumor)

- Боль (dolor)

- Нарушение функций (functio laesa)

Общие признаки

- Лейкоцитоз (15*109/л)

- Увеличение СОЭ (20 мм/ч)

- Повышение ЧСС (98 /мин), ЧДД (26 /мин)

- Лихорадка (38,8°С, слабость, потливость, головная боль)

3. Объясните механизмы, лежащие в основе возникновения лихорадки.

Лихорадка – типовая терморегуляторная реакция гомойотермных животных на пирогенные вещества, выражающаяся изменением терморегуляции на более высокий уровень.

Под действием первичных пирогенов активируется синтез цитокинов (пирогенных лейкокинов) – вторичных пирогенов (ИЛ-1, ИЛ-6, ФНО, y-интерферон). Лейкокины попадают через ГЭБ и в преоптической зоне переднего гипоталамуса взаимодействуют с рецепторами нервных клеток центра терморегуляции. Активация ФЛА2 – высвобождение арахидоновой кислоты – повышение ЦОГ в центре терморегуляции – синтез ПГ Е2. Он активирует АЦ – активность цАМФ-зависимых протеинкиназ – снижение порога чувствительности холодовых рецепторов – нормальная температура воспринимается как повышенная – импульсация к эффекторным нейронам заднего гипоталамуса – повышение установочной точки температурного гомеостаза.

4. Объясните механизмы, лежащие в основе возникновения изменений в гемограмме.

Лейкоцитоз – синтез ИЛ-1, ИЛ-6, ФНО и других цитокинов, стимуляция клеток костного мозга, синтез колониестимулирующих факторов, активация лейкопоэза и ускорение выхода лейкоцитов из костного мозга. Повышенное число именно СЯН – синтез конкретных цитокинов в процессе воспаления.

СОЭ – определяется степень агрегации эритроцитов, которая зависит от их электрических свойств (несут отрицательный заряд) и белкового состава плазмы. При увеличении концентрации белков острой фазы в плазме повышается и агрегация эритроцитов, т.е. СОЭ.

5. Объясните механизмы, лежащие в основе возникновения тахикардии и одышки.

В основе тахикардии: активация нейронов САС задних ядер гипоталамуса – воздействие на СУ и АВ – положительный хронотропный эффект + повышение уровня ГКС (пермиссивный эффект на КА) и тиреоидных гормонов.

В основе одышки: установлена более высокая температурная точка – активизируются процессы физической и химической теплопродукции, активация метаболических процессов – усиление биологического окисления – снижение pH среды и накопление СО2 – стимуляция ДЦ – инспираторная одышка с гипервентиляцией.

Задача №8

Больной С., 30 лет, доставлен на медицинский пункт в тяжелом состоянии. Кожные и слизистые покровы цианотичны. Пульс 146 уд/мин., слабого наполнения. Артериальное давление 90/60 мм рт. ст. Дыхание частое и поверхностное. Температура тела 40,6°С. По свидетельству сопровождающих, пострадавший, ликвидируя аварию, в течение 40 минут работал при температуре воздуха около 70°С и высокой влажности.

1. Какой патологический процесс обусловил повышение температуры?

Экзогенная гипертермия

2. Каков патогенез развившихся симптомов?

Из-за высокой влажности и температуры окружающей среды были нарушены механизмы теплоотдачи + избыточное поступеление тепла в организм из окр среды = перегревание

3. Какая стадия патологического процесса у больного?

Фаза декомпенсации (тепловой удар)

4. Целесообразно ли данному больному назначать жаропонижающие.

Не целесообразно, так как процесс обусловлен не пирогенным фактором. Показаны процедуры, охлаждающие организм и симптоматическая терапия серд-сос и дых нарущений

5. Чем лихорадка отличается от перегревания?

Задача №9

У больной В., 47 лет, после удаления опухоли щитовидной железы появились симптомы гипотериоза (недостаточность щитовидной железы). Больной был назначен тиреоидин. Состояние улучшилось и больная, не посоветовавшись с врачом, увеличила прием данного препарата. Через некоторое время появились бессонница, сердцебиения, повысилась температура тела до 37,5-37,7°С.

1. Чем объяснить повышение температуры тела при избыточном приеме тиреоидина?

2. Является ли повышение температуры тела в данном случае лихорадкой?

3. Чем отличается лихорадка от гипертермии?

4. Целесообразно ли назначение больной аспирина?

5. Как менялась терморегуляция у пациентки, когда у нее было гипотиреоидное состояние (до назначения тиреоидина)?

ОТВЕТ

1. Передозировка тиреоидина (гормонозаместительная терапия) привела к развитию эндогенной гипертермии вследствие нарушения энергетического обмена. Гормоны щитовидной железы обладают выраженным эффектом, повышая основной обмен, усиливая потребление тканями кислорода. Они способны вызвать нарушение митохондриального окисления (разобщение окисления и фосфорилирования), что приводит к увеличению свободного окисления субстратов с образованием большого количества тепла - субфебрильное повышение температуры тела.

2. Нет, не является.

3. Гипертермия (перегревание) — типовая форма нарушения

механизма терморегуляции, характеризующаяся несоответствием процессов теплоотдачи и теплообразования. В данном случае у пациентки нарушен процесс теплообразования.

Лихорадкой же называют типовой патологический процесс, характеризующийся изменением деятельности центра терморегуляции под влиянием пирогенных веществ. Лихорадка обусловлена смещением постоянной для человека установочной точки температурного гомеостаза (в норме 36,5–37,0 °С) на более высокий уровень при сохранении механизмов терморегуляции. Этиология. Причина лихорадки — пироген. ДОП (По источнику возникновения и механизму действия выделяют первичные и вторичные пирогены. Первичные пирогены не вызывают воздействия на центр терморегуляции, но вызывают экспрессию генов, кодирующих синтез цитокинов (пирогенных лейкокинов), так называемых вторичных пирогенов. Первичные пирогены по происхождению делят на инфекционные и неинфекционные: – пирогены инфекционного происхождения — наиболее часто это липополисахариды мембран, главным образом, грамотрицательных микроорганизмов. Липотейхоевая кислота грамположительных микробов и пептидогликаны также обладают пирогенным свойством; – пирогены неинфекционного происхождения чаще являются белками, жирами, реже — нуклеиновыми кислотами или нуклеопротеидами. Эти вещества могут поступать извне или образовываться в самом организме (при неинфекционном воспалении, инфаркте миокарда, распаде опухолей, гемолизе эритроцитов, аллергических реакциях). Вторичные пирогены образуются в лейкоцитах под влиянием первичных пирогенов. Эти вещества называют цитокинами (лейкокинами).)

4. Нецелесообразно. Фармакологическое действие аспирина направлено на совершенно иные механизмы. Необходимо отработать эффективную дозу гормонального препарата.

5. При гипотиреозе понижен основной обмен, снижена теплопродукция – у больного гипотермия, он ощущает зябкость, увеличивается вес тела.

Задача №10

Коля С., 11 лет, был доставлен в приемное отделение в состоянии психомоторного возбуждения. Кожные покровы влажные, гиперемированы. Пульс – 120 уд/мин. Артериальное давление – 130/85 мм рт ст. Число дыхательных движений – 35/мин. Температура тела 37,7°С. Ребенок в течение двух часов с непокрытой головой находился под палящими лучами солнца.

1. Какой патологический процесс развился у ребенка?

У Коляна развилось состояние гипертермии, а именно, он получил солнечный удар.

Гипертермия (перегревание) — типовая форма нарушения механизма терморегуляции, характеризующаяся несоответствием процессов теплоотдачи и теплообразования.

Солнечный удар — гипертермическое состояние, вызванное прямым воздействием энергии солнечного излучения на организма (инфракрасное и ультрафиолетовое излучение).

2. Какая стадия (фаза)?

Стадия декомпенсации (вторая). Характеризуется срывом и неэффективностью как центральных, так и местных механизмов терморегуляции, что и приводит к нарушению температурного гомеостаза организма. Температура внутренней среды повышается до 41–43 °С (но в нашем случае поменьше), что сопровождается изменениями метаболизма и функций органов и их систем. Из соответствующих симптомов у Коли наблюдаются: психомоторное возбуждение, тахикардия (пульс 120), гипервентиляция (ЧДД 35), температуры тела выше нормы. Единственное, чо не укладывается – это влажные кожные покровы, которые должны быть сухими…

3. Каков патогенез развившихся симптомов?

Колян у нас ребёнок, а они как и старики больше подвержены развитию гипертермических состояний, так как у них система терморегуляции работает хуже).

В данном случае он у нас вероятнее всего заработал Солнечный удар, наибольшим патогенным действием которого обладает инфракрасное излучение (радиационное тепло нагревает верхние и глубокие ткани, в т.ч и ЦНС, а он ещё и без кепки ходил, дурачок).

Ведущим звеном патогенеза является поражение ЦНС. Первоначально развивается артериальная гиперемия головного мозга, приводящая к увеличению образованию межклеточной жидкости и к сдавлению вещества головного мозга. Сдавление венозных сосудов и синусов, находящихся в полости черепа, способствует развитию венозной гиперемии мозга. В свою очередь, венозная гиперемия приводит к гипоксии, отеку и мелкоочаговым кровоизлияниям в мозг. В результате появляется очаговая симптоматика в виде нарушений чувствительности, движения и вегетативных функций. Нарастающие нарушения метаболизма, энергетического обеспечения и пластических процессов в нейронах мозга потенцируют декомпенсацию механизмов терморегуляции, расстройства функции ССС, дыхания, желез внутренней секреции, крови, других систем и органов.

4. Как изменится теплорегуляция при перегревании?

При перегревании в стадии компенсации активируются экстренные механизмы адаптации к перегреванию: увеличивается теплоотдача и снижается теплопродукция, при этом температура тела остаётся в пределах верхней границы нормального диапозона (до 37,0 С максимум). Всё это, пока центр терморегуляции, расположенный в гипоталамусе справляется. Когда местная и центральная система терморегуляции не справляются, температурный гомеостаз идёт по пизде (стадия декомпенсации).

5. Назовите основные отличия лихорадки от гипертермиии.

Лихорадкой называют типовой патологический процесс, характеризующийся изменением деятельности центра терморегуляции под влиянием пирогенных веществ. Лихорадка обусловлена смещением постоянной для человека установочной точки температурного гомеостаза (в норме 36,5–37,0 °С) на более высокий уровень при сохранении механизмов терморегуляции.

То есть в отличие от гипертермии:

В развитии лихорадки виноваты пирогены, и не играет роли температура окружающей среды.

При лихорадке происходит смещение установочной точки температуры при сохранении терморегуляции.

Для лихорадки характерны суточные колебания температуры тела.

Лихорадка держится дольше, а её тяжесть меньше, чем у гипертермии.

Задача №11

Наташа К., 6 лет, поступила в клинику с жалобами на болезненность и припухлость в области слюнных желез. Заболевание началось с общего недомогания и постепенного повышения температуры тела, которая достигла 39°С. Высокая температура держалась 10 дней. Колебания между утренней и вечерней температурой не превышали 1⁰С. Через 10 дней температура постепенно стала снижаться, что сопровождалось усиленным потоотделением.

1. Какой патологический процесс развился у больной?

Лихорадка

2. Какой тип температурной кривой выявился у больной?

температурная кривая постоянного типа, т.к. у больной разница между утренней и вечерней температурой в течении суток не превышала 1 град.С

3. Какие существуют типы температурных кривых?

а) постоянного типа - колебания температуры тела в течение суток не превышают 1°С, обычно в пределах 38-39 °С;

б) послабляющего типа - длительная лихорадка с суточными колебаниями температуры тела, превышающими 1 °С (до 2 °С), без снижения до нормального уровня;

в) перемежающего типа - Температура Тела быстро повышается до 39-40 °С и в течение нескольких часов (т.е. быстро) снижается до нормы. Через 1 или 3 дня подъём температуры тела повторяется. Таким образом, происходит более или менее правильная смена высокой и нормальной температуры тела в течение нескольких дней;

г) изнуряющего типа (гектическая) - суточные колебания температуры тела очень выражены (3-5 °С) с падением до нормальных или субнормальных значений. Подобные колебания температуры тела могут происходить несколько раз в сутки;

д) извращенного типа - утренняя температура тела выше вечерней;

е) атипичного типа - лихорадка неопределённо длительности с неправильными и разнообразными суточными колебаниям;

ж) возвратного типа - быстро повысившаяся температура тела сохраняется на повышенном уровне в течение нескольких дней, потом временно снижается до нормы с последующим новым повышением, и так многократно.

4. Какие стадии данного патологического процесса наблюдались у больной?

Наблюдаются 3 стадии: 1 - стадия повышения температуры; 2 - стадия стабилизации температуры на более высоком (39), чем в норме уровне (ст. высокого стояния температуры); 3 - стадия снижения температуры.

5. Объясните механизм развития слабости, сонливости и снижения аппетита.

Действие цитокинов и других белков острой фазы на клетки ЦНС и других систем. Они вызывают прямое повреждение тканей + стимулируют продукцию свободных радикалов.

Задача №12

Больной П., 10 лет, по поводу травмы ноги получил с профилактической целью 3000 ед. противостолбнячной сыворотки по Безредко. На девятый день после введения сыворотки у ребенка возникли сильные боли и припухание плечевых и коленных суставов, появилась генерализованная сыпь. Одновременно наблюдались резкая слабость, глухость сердечных тонов, снижение АД. Ребенок был госпитализирован.

1. Какая аллергическая реакция развилась у ребенка?

Сывороточная болезнь (генерализованный васкулит с микротромбозами и геморрагиями) - аллергическое состояние, реакцию иммунитета на введение инъекций или прием препаратов на основе чужеродного белка.

Область кожи, куда была введена игла, опухает, становится болезненной. Человек при сывороточной болезни может страдать от следующих симптомов: сыпь с зудом: высыпания в виде эритемы или папул, тахикардия,лимфоузлы увеличены, отеки, протеинурия, конъюнктивит, артралгия, лихорадка, пониженное АД

2. К какому типу гиперчувствительности она относится?

Гиперчувствительность немедленного типа - III тип (болезни иммунных комплексов; иммунокомплексная, перципитиновая)

3. Какие антитела ответственны за развитие этой аллергической реакции?

IgM и IgG

4. Объясните механизмы, лежащие в основе возникновения выявленных симптомов.

АГ - большие количества растворимых белков экзо- или эндогенные (в данном случае экзогенные белки введенной сыворотки); АТ - IgM и IgG

В стадию сенсибилизации плазматические клетки (коммитированные антигеном В-лимфоциты) продуцируют иммуноглобулины, которые способны образовывать преципитаты с АГ, то есть в комплексе АГ-АТ

В случае сывороточной болезни аллергия носит системный (генерализованный) характер, т.к. образовавшиеся в крови или лимфе иммунокомплексы (ИК) разносятся по организму и оседают в различных тканях

Если мы посмотрим на симптомы, то сможем сделать вывод, что ИК осели в ПЖК, синовиальных оболочках и жидкости, клетках миокарда (кроме того, они часто оседают на БМ гломерул почек, стенках микрососудов и т. д.)

В патобиохимическую стадию наблюдается острое воспаление в виду активации медиаторов (система комплемента, цитокины, факторы свертывания крови, АФК и пр.). Все направлено на удаление из организма осевших иммунных комплексов. Здесь участвуют гранулоциты и мононуклеарные клетки, которые так же выделяют БАВ

Происходит разрушение не только чужеродного, но и своих тканей

Кроме того, под действием ряда медиаторов (гистамин, серотонин, лейкотриены С4, D4, факторы комплемента С3а, С5а) повышается проницаемость сосудов → отек тканей и проникновение ИК из сосудов в ткани

Активированные факторы свертывания крови способствуют тромбообразованию → нарушение микроциркуляции → ишемия тканей

5. Какие еще заболевания протекают по данному типу аллергической реакции.

Мембранозный гломерулонефрит, СКВ, ревматические заболевания, васкулиты, феномен Артюса, альвеолиты. узелковые периартерииты и др.

Задача №13

Больной Г., 35 лет, рабочий, занят на никелировании металлических изделий: погружает и извлекает из электролитической ванны детали. При поступлении в клинику предъявляет жалобы на зудящие высыпания на коже кистей рук, раздражительность, нарушение сна. Из анамнеза выяснено, что два месяца тому назад отметил появление зудящих высыпаний на коже кистей рук. Безуспешно лечился димедролом и глюканатом кальция. При осмотре в клинике патологических изменений со стороны внутренних органов не выявлено. На коже кистей рук имеется распространенная папуло-везикулезная сыпь, расчесы, кровянистые корочки. Аппликационная проба с сульфатом никеля дала положительный результат. Тест на торможение миграции макрофагов с препаратом никеля положительный.

1. Какие данные свидетельствуют об аллергической природе заболевания у больного?

сочетание двух положительных аллергических проб и клинических проявлений контактного дерматита, который относится к ….

2. К какому типу гиперчувствительности оно относится?

ГЗТ, 4 тип аллергии – клеточно-опосредованной

3. Через какое время следует оценивать результат кожно-апликационной пробы с сульфатом никеля (с момента постановки пробы)?

Пробы оценивают через 48 – 72 часа, время необходимо для мобилизации сенсибилизированных Т-лимфоцитов и привлечения в процесс макрофагов, после чего разовьется местный воспалительный процесс, по интенсивности которого можно судить о степени сенсибилизации организма

4. Объясните механизмы, лежащие в основе возникновения выявленных симптомов.

В основе этого типа гиперчувствительности лежит взаимодействие T-лимфоцитов, несущих на своей поверхности специфические рецепторы (сенсибилизированные T-лимфоциты), с презентированным на макрофаге антигеном, что стимулирует T-клетку и вызывает высвобождение ею цитокинов, опосредующих внешние проявления замедленной гиперчувствительности.

5. Какие еще заболевания протекают по данному типу аллергической реакции.

1. Заболевания, характеризующиеся формированием гранулем ( тубик, лепра, Болезнь Крона )

2. контактный дерматит

3. реакции отторжения траснплантанта

Задача №14

Пациент М., 56 лет, страдающий более 20 лет атрофическим гастритом и низкой желудочной кислотностью, жалуется на быструю утомляемость, слабость, боль в эпигастрии, плохой аппетит, быструю насыщаемость при еде, тошноту, значительное похудание за последние 4 месяца, постоянную лихорадку. При лабораторном исследовании: aнемия, лейкоцитоз, снижение кислотности и активности ферментов желудочного сока. Гастроскопия выявила сглаживание рельефа слизистой пилорического отдела желудка и наличие диффузной опухоли с изъязвлением ткани в ее центре (в виде блюдца).

1. Какие механизмы антибластомной резистентности должны были бы активироваться у пациента?

Антибластомные механизмы:

1. Антимутационные механизмы;

2. Антионкогенные механизмы.

Антимутационные механизмы. К ним относятся клеточные ферменты системы репарации ДНК, которые устраняют поврежденные участки ДНК и тем самым поддерживают генный гемостаз. Деятельность этого механизма направлена на (1) распознавание измененного участка ДНК, (2) иссечения его (эксцизия) с помощью рестриктаз, (3) встраивания нормального участка ДНК, синтезируемого полимеразой, на место иссеченного с помощью лигазы.

Антионкогенные механизмы. Это специальные клеточные гены - антагонисты онкогенов, которые действуют противоположно клеточным онкогенам. Механизм этой реакции сводится к подавлению размножения опухолевой клетки, нормализации и стимуляции их дифференцировки.

2. Можно ли в данном случае, помимо прочего, предполагать у пациента недостаточность механизмов антибластомной резистентности организма? Если да, то каких именно? Если нет, то почему?

Вероятно, можно предположить у пациента недостаточность механизмов противоопухолевой резистентности, как иммунной (NK, АЗКЦТ, Ig), так и неиммунной (ФНО, интерлейкин, кейлоны) клетки крови, фагоциты. Снижение кислотности желудочного сока приводит к низкой активности фермента пепсина, который не расщепляет белки на отдельные полипептиды, что в дальнейшем приводит к понижению поступления незаменимых аминокислот в кровь. Отсутствие нужных аминокислот для синтеза белков приводит к снижению белков в крови, в том числе и иммуноглобулинов. Значит, у больного снижена резистентность к возникновению опухолевого процесса.

3. Каковы возможные причины и механизмы развития анемии

Развитие лихорадки связано во-первых,с воспалительными процессами в слизистой желудка (гастрит), во-вторых, с деструктивными опухолевыми проявлениями. Обе причины ведут к повышенному образованию эндогенных пирогенов.

Анемия связана:

С атрофией слизистой желудка, где не образуется гастро-мукопротеинов или фактора Кастла. Он нужен для защиты витамина В12 от разрушения в желудке. Значит, у больного возможен дефицит витамина В12 и как следствие развивается В12-фолиево-дефицитная анемия.

Кроме того, снижение в желудке HCl (у больного низкая кислотность желудочного сока) приведет к нарушению усвоения Fe3+,которое под действием HCl должно перейти в Fe2+, а значит, у больного будет еще и дефицит Fe, что приведет к развитию Fe-дефицитной анемии.

4. Каковы механизмы похудания пациента?

Механизмы раковой кахексии:

а) в опухолевых клетках повышено сродство ферментов к субстрату, поэтому все питательные вещества (в любых концентрациях) поступают в опухолевые клетки. Остальные клетки испытывают голодание;

б) в опухолевых тканях развивается ацидоз (превалирует анаэробный путь окисления), что приводит к снижению активности ферментов и понижению обмена веществ;

в) распад опухоли приводит к интоксикации организма и снижению аппетита; опухоль в желудочно-кишечном тракте приводит к нарушению расщепления и всасывания питательных веществ, отсюда голодание тканей и развитие раковой кахексии.

Задача №15

Пациент В., 40 лет, 1.5 года тому назад принимавший участие в ликвидации аварии на АЭС, обратился к врачу с жалобами на выраженную слабость, головокружение, постоянный "сухой" кашель с малым количеством мокроты. В течение 20 лет был "заядлым" курильщиком, однако, два года тому назад курение прекратил. В течение последних 6 месяцев перенёс несколько инфекционных болезней, в том числе ринит, бронхит и пневмонию. При бронхоскопии обнаружена опухоль главного правого бронха. Гистологическое исследование ткани опухоли выявило наличие в ней раковых клеток.

1. Какой фактор является наиболее вероятной причиной рака бронха? Ответ обоснуйте.

Это курение. Чел курил 20 лет и за это время справоцировал развитие опухоли, т.к. курение - это механический канцероген (температурное повреждение слизистой) и что самое главное химический канцероген (полициклические углеводороды).

2. Какие факторы могли способствовать реализации действия канцерогена?

Радиация (а точнее ионизирующее излучение). Не просто же так парень тусил на АЭС 1,5 года назад. Из-за него опухоль из стадии инициации перешла в стадию промоции, + радиация еще угнетает иммунитет, в частности противоопухолевый.

3. Каковы возможные механизмы их действия?

Нарушение деления, повреждение генов которые тормозят бесконтрольное деление, нарушение митоза и тд. итп. Подробнее стоит почитать об этом в билете про опухоли.

4. Какие механизмы антибластомной резистентности должны были бы активироваться у пациента:

а) при действии канцерогена;

механизм репарации ДНК

б) в процессе "опухолевой трансформации" генетической программы клетки эпителия бронха;

апоптоз клетки

в) при образовании опухолевых клеток?

Иммунитет противоопухолевый

5. Почему они оказались недостаточными у данного пациента?

Потому что в Чернобыль сгонял на каникулы и все это пошло по пи… по радиации.

Задача №16

Контрольную группу животных (белые крысы) и опытную (после адреналэктомии), подвергали длительной нагрузке на тредбане. Продолжительность бега в контроле составила 45 мин. Уровень сахара повысился в 1,5 раза, концентрация пирувата увеличилась на 20%. Продолжительность бега у опытной группы животных составила 20 минут на фоне гипогликемии, концентрация пирувата возросла на 180% по отношению к исходной.

1. Почему животные опытной группы оказались менее выносливыми, нежели животные контрольной группы?

После адренолэктоми у инх нарушена адаптация организма к стрессу, в частности не работают САС и гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковая система. Выделение катехоламинов активирует гликогенолиз, глюконеогенез и вызывает гипергликемию, чтобы у организма был энергетический субстрат. Плюсом к этому

2. Почему у животных опытной группы развилась гипогликемия?

Выделение катехоламинов активирует гликогенолиз, глюконеогенез и вызывает гипергликемию, чтобы у организма был энергетический субстрат. У опытной группы они не выделялись, итог – гипогликемия.

3. Объясните механизм гипергликемии у животных контрольной группы.

См. выше.

4. Почему у животных опытной группы резко возросла концентрация пирувата?

Из-за мышечной работы глюкоза расщеплялась клетками до пирувата.

5. Будут ли изменения аналогичными, если животных подвергать не физической нагрузке на тредбане, а использовать другие биологические стрессоры?

По идеи да, т.к. на стресс все равно будет реакция мобилизации организма, а для этого нужна энергия, скорее всего реакция будет просто менее выраженной в зависимости от стрессора.

Задача №17

Контрольных и адреналэктомированных крыс подвергли длительному воздействию низкой температуры, после чего определяли степень выносливости на тредбане. Контрольные животные пробегали 45 мин, адреналэктомированные 10 мин.?

1. Почему у адреналэктомированных животных степень выносливости оказалась значительно ниже, чем у животных группы контроля?

Сниженная активность адреналэктомированных крыс к температурному фактору и физической нагрузке связана с нарушением механизмов неспецифической резистентности в основе которых лежат механизмы срочной адаптации и действие основных стресс реализующих систем симпато-адреналовой и гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой

2. Какие механизмы обеспечили высокую выносливость животных группы контроля?

Высокая выносливость животных групп контроля обеспечивается за счёт включения механизмов срочной адаптации, активизируются стресс-реализующие системы, что приводит к активации гликогенолиза, глюконеогенеза и к гипергликемии.

3. Какие существуют стрессоры?

Стрессоры - все факторы внешней и внутренней среды, которые вызывает стресс-реакцию..

- среда (физ.стрессоры - холод, жара, инфекц.агенты)

- психоэмоциональные

- социальные

4. Могли ли адреналэктомированные животные погибнуть в первой части эксперимента, когда они подвергались длительному воздействию низкой температуры? Ответ обоснуйте.

Да, из-за отсутствия стресс-реализующих систем животные могли погибнуть, т.к. у них нет механизмов адаптации к длительному воздействию низкой температуры. Симпато-адреналовая и гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковая системы являются стресс-реализующими системами. Благодаря их работе возникает перераспределение кровотока к необходимым для выживания органам и системам, накопление глюкозы, жирных кислот, высвобождаются ГКС и МКС, что также приводит к увеличению энергетических резервов организма.

5. Как Вы считаете, была бы выносливость животных группы контроля выше, если бы на них предварительно не действовала низкая температура?

Нет, не была бы выше, тк при воздействии холода у животных активировались процессы гликогенолиза в печени, повысился уровень глюкозы в крови и повысилось потребление кислорода организмом -> организм уже был готов к действию нового стрессового агента

Задача №18

У легкоатлета после интенсивной тренировки резко ухудшилось самочувствие. Выражена общая слабость, психическое возбуждение, наблюдалось дрожание конечностей, бледность, обильное потоотделение. Появились жалобы на острое чувство голода, ощущение сердцебиения, онемение губ, двоение предметов перед глазами (диплопия).

1. Какое изменение обмена веществ вызвало подобное состояние?

Снижение уровня сахара в крови (гипогликемия)

2. Объясните патогенез данного нарушения обмена веществ.

Интенсивная физическая нагрузка → увеличение потребления энергетических ресурсов (в данном случае глюкозы) мышцами и органами → усиливается гликогенолиз в печени, глюконеогенез, липолиз, снижается гликогенез → истощение организма.

3. Объясните механизм симптомов, появившихся у пациента после тренировки.

Повышение активности автономной нервной системы в ответ на снижение уровня глюкозы в плазме вызывает потливость, тошноту, чувство жара, тревоги и голода, дрожь, сердцебиения и парестезии. Недостаточное снабжение глюкозой головного мозга сопровождается головной болью, помутнением зрения или двоением в глазах, нарушением сознания, затруднением речи, судорогами и комой.

Общая слабость - ясен красен, он фигачил в спортзале несколько часов (эти атлеты долго занимаются)

Онемение губ - парастезия по своей сути. (см. выше)

Двоение в глазах - это предпосылка к потери сознания из-за гипогликемии.

4. Каковы возможные последствия данного нарушения обмена веществ?

Гипогликемическая кома

5. Дайте практические рекомендации по устранению развившегося состояния в порядке оказания неотложной помощи.

Первая помощь при гипогликемии, если пострадавший в сознании:

• Придать ему расслабленное положение (лежа или сидя).

• Дать пострадавшему выпить фруктовый сок, сладкую воду, растворы глюкозы, съесть конфету или другую сладость или пожевать таблетки с глюкозой, кусочек сахара, шоколад или конфеты, можно карамель или печенье (сахарозаменитель не помогает).

• Обеспечить покой до полной нормализации состояния.

Первая помощь при гипогликемии, если пострадавший потерял сознание:

• Перевести его в безопасное положение, вызвать скорую помощь и контролировать состояние, быть в готовности приступить к сердечно-легочной реанимации.

Задача №19

60- летний пациент М. доставлен в приемное отделение больницы в бессознательном состоянии. При осмотре: кожные покровы сухие, тургор кожи и тонус глазных яблок понижен, дыхание поверхностное; пульс – 96 уд. в мин, АД – 70/50 мм рт.ст; язык сухой; периодически наблюдаются судороги конечностей и мимической мускулатуры. Экспресс анализ крови: гипергликемия – 33 ммоль/л, гиперазотемия, гипернатриемия, рН – 7,32. Из опроса родственницы, сопровождавшей пациента, выяснилось, что он болен сахарным диабетом, в связи с чем принимал небольшие дозы пероральных сахаропонижаюших средств. В последний месяц страдал обострением хронического холецистита и колита; нередко были рвота и понос; жаловался на постоянную жажду и выделение большого количества мочи.

1. Как называется состояние, в котором пациент доставлен в больницу? Ответ обоснуйте.

Пациент доставлен в больницу в коматозном состоянии, для которого характерна потеря сознания. Учитывая анамнез, данные о наличии гипергликемии и других признаков СД, речь идет о развитии у него диабетической (гипергликемической) комы.

2. Что послужило причиной возникновения этого состояния?

Причиной развития диабетической комы является выраженная инсулиновая недостаточность. Усугубляющим фактором послужило обострение холецистита и колита в течение последнего месяца, что обусловило расстройство питания, а также, возможно, нарушение всасывания применяемых через рот гипогликемических средств, вследствие чего дозировка последних была неадекватной.

3. Назовите и охарактеризуйте основные звенья его патогенеза.

Основными звеньями патогенеза диабетической гипергликемической комы являются: энергетический дефицит нейронов ГМ; интоксикация организма кетоновыми телами и др. продуктами нарушенного метаболизма; ацидоз; гиперосмия крови, дисбаланс ионов и жидкости в клетках органов и тканей; нарушение электрофизиологических параметров нейронов ГМ, что обусловливает потерю сознания.

4. Какие срочные лечебные мероприятия необходимы для выведения из таких состояний?

Для выведения пациента из диабетической комы используют методы, направленные на: коррекцию нарушенного углеводного обмена, а также других видов обмена веществ. С этой целью вводят инсулин в расчетной дозе, часто вместе с раствором глюкозы для профилактики гипогликемической комы; устраняют нарушения кислотно-основного статуса путем введения в организм буферных растворов, содержащих необходимые электролиты, плазму крови, плазмозаменители и др.; нормализуют функции органов и физиологических систем организма.

5. Объясните механизм полидипсии и полиурии у данного пациента.

Гипергликемия повышает осмоляльность плазмы крови, что вызывает полиурию (выделение мочи более 2 л/сут) и полидипсию (жажду, сопровождающуюся потреблением больших количеств жидкости).

Полиурия возникает в результате осмотического диуреза, когда высокое осмотическое давление первичной мочи из-за глюкозурии препятствует обратному всасыванию воды в почечных канальцах. Также из-за полиурии возникает полидипсия (как следствие гипогидратации организма и повышения осмоляльности плазмы).

Задача №20

Больная Р., 35 лет, предъявляет жалобы на приступы пульсирующих головных болей, сильного сердцебиения, дрожания конечностей. Приступы появляются после волнения и продолжаются около 30 минут. В конце приступа выделяется много светлой мочи. При обследовании обнаружено: АД – 210/180 мм.рт.ст. Пульс – 120 уд/мин. Уровень глюкозы в крови – 14 ммоль/л. Рентгенография выявила опухоль левого надпочечника.

1. Какую патологию эндокринной системы можно предположить у больной? Ответ: У пациентки можно заподозрить феохромоцитому левого надпочечника в форме симпатико-адреналового синдрома (с повышением адреналина в крови). Заболевание имеет пароксизмальную (приступообразную) форму течения и провоцируется любым фактором (эмоции, травмы, физическая нагрузка и т. д.). Приступ характеризуется постепенным повышением систолического АД и тахикардией за счет усиления ино- и хронотропного эффектов. Приступ заканчивается покраснением кожи, потоотделением, гипегликемией и глюкозурией за счет гиперметаболического действия адреналина.

2. Объясните механизмы предъявляемых пациенткой жалоб. Ответ:

>приступы пульсирующих головных болей: увеличение концентрации А в крови —> + инотропный эффект на сердце —> усиление силы сокращения сердца —> повышение CАД —> формирование головных болей. С прогрессированием заболевания может увеличиваться и ДАД (в связи с активацией β-адренорецепторов клеток ЮГА).

>тахикардия: увеличение концентрации А в крови —> + хронотропный эффект на сердце —> увеличение частоты сокращений сердца

>дрожания конечностей: увеличение концентрации А в крови —> А активирует бета-2-адренорецепторы скелетных мышц —> дрожание конечностей (тремор)

3. Каков патогенез гипертензии и тахикардии? См. Пункт 2

4. Каков патогенез гипергликемии? Ответ: влияние А на углеводный обмен —> усиление гликогенолиза ( превращение гликогена печени в глюкозу), активация синтеза глюкозы из белков, снижение захвата глюкозы клетками —> гипергликемия

5. Объясните механизм полиурии, возникшей в конце приступа. Ответ: Развитие глюкозурии (вторичный выход воды в просвет канальцев) + высокое АД (увеличение СКФ) + инактивация РААС (из лекции)

Задача №21

Больная III., 32 лет, поступила в клинику с жалобами на резкое похудание, мышечную слабость, доходящую иногда до прострации, потерю работоспособности, отсутствие аппетита, частые поносы. В 17-летнем возрасте заболела диссеминированным туберкулезом легких. Прошла курс лечения, однако, периодически больную беспокоили кашель, ночные поты. При обследовании обнаружено: больная истощена, на лице, шее - пигментные пятна. В области локтевых сгибов, подмышечных впадин, сосков - буро-коричневая пигментация кожи. Интенсивное отложение пигмента в рубца посла аппендектомии. Темные пятна на слизистой оболочка ротовой полости. АД – 75/50 мм.рт ст. Пульс 54 уд/мин с единичными перебоями. Уровень глюкозы в крови – 3 ммоль/л, гипонатриемия, полиурия.

1. Какая патология эндокринной системы у наблюдается у больной?

У больной имеется болезнь Адиссона, которая развилась в результате поражения коры надпочечников туберкулезным процессом.

2. Укажите наиболее частые причины развития.

-аутоиммунное повреждение тканей коры надпочечников;

-туберкулез;

-заболевания гипофиза (Снижение функции надпочечников наблюдается при угнетении регулирующего влияния кортикотропного гормона (АКТГ). Такая проблема встречается при опухолях гипофиза, послеродовом некрозе железы, краниофарингиоме);

-адреналэктомия;

-метастатическое поражение коры надпочечников;

-грибковые инфекции;

-ВИЧ-инфекция.

3. Чем объясняется интенсивная пигментация кожи и слизистой?

Пигментация - отсутствие ГК по механизму обратной связи приводит к гиперпродукции АКТГ, который стимулирует продукцию меланоцитстимулирующего гормона средней доли гипофиза.

4. Каковы механизмы гипотензии, брадикардии, гипогликемии?

Гипотензия - снижение продукции ГК приводит к снижению продукции ангиотензиногена в печени, снижение пермиссивного эффекта на КА приводит к уменьшению чувствительности сосудов к прессорным веществам и падению тонуса сосудов, снижению активности РААС. Снижение продукции приводит к потере воды, в результате снижения ОЦК, развивается потеря ионов натрия, нарушается обратный захват НА в синаптических термополях сосудов.

Брадикардия - отсутствие пермиссивного действия ГК на А - снижение ино- и хронотропного эффекта на миокард.

Гипогликемия - снижение глюконеогенеза (↓ГК) и гликогенолиза (снижается пермиссивный эффект на А в печени)

5. Каковы механизмы мышечной слабости, нарушений жкт?

Мышечная слабость, утомляемость. Механизмы: дисбаланс ионов в биологических жидкостях и мышцах (уменьшение [Na+], избыток [K⁺]; нарушение транслокации Ca²+ через биологические мембраны), гипогликемия, дистрофические изменения в миоцитах.

Нарушение полостного и мембранного пищеварения и всасывания. Механизмы: недостаточность секреции пищеварительных соков, повышение осмоляльности кишечного содержимого.

Задача №22

Больной К.,10 лет, был направлен на консультацию к эндокринологу с жалобами на периодические головные боли, чувство жажды, которое беспокоит его в течение двух последних месяцев. Результаты обследования в стационаре: рост 160 см, пониженного питания, печень и селезёнка увеличены, границы сердца расширены. АД – 140/90 мм рт.ст. Общее содержание белков и жирных кислот увеличено, уровень глюкозы в крови – 14 ммоль/л, толерантность к глюкозе понижена. Суточный диурез – 4л.

1. Какое изменение обмена веществ вызвало подобное состояние?

Снижение выработки инсулина привело к гипергликемии (снижение утилизации глюкозы, повышение глюконеогенеза и гликогенолиза)

2. Какие нарушения со стороны эндокринной системы можно предположить?

Гипофункция Р-клеток островков Лангергаиса (СД1)

3. Каков механизм гипергликемии? Охарактеризуйте и объясните изменения обмена веществ у больного. Объясните патогенез симптомов.

Из-за абсолютного дефицита инсулина ↓ поступление глюкозы в инсулинзависимые ткани (мышечную, жировую), что сопровождается их энергетическим голоданием.

В организме ↑ процессы, направленные на ↑ уровня глюкозы в крови: 1) ↑ секреция глюкагона, блокирующего сахароснижающий эффект инсулина. Позднее ↑я также секреция других контринсулярных гормонов — катехоламинов, кортизола и СТГ; 2) в печени и мышцах ↓ синтез и ↑ распад гликогена; 3) в кишечнике ↑ всасывания пищевой глюкозы в кровь; 4) ↑ глюконеогенез. ↑ гликогенолиз, протеолиза и липолиза , которые поставляют субстраты для образования глюкозы. Результат- гипергликемия.

Белковый обмен. ↑ глюконеогенеза сопровождается ↑ распада белка и отрицательным азотистым балансом. В крови и моче ↑ уровней мочевины и АК. Избыточный катаболизм белка ↓ пластические, в т.ч. регенераторные, процессы (раны не заживают). ↓ иммунной системы, ↓ медиаторов и АТ.. Это объясняет ↓ резистентности к инфекции. Снижение иммунитета и глюкоза в поте - гнойнички. Дисбактериоз в ЖКТ и урогенитальном тракте.

Жировой обмен. ↑ липолиза и ↓ липогенеза, мобилизуют свободные жирные кислоты (СЖК) из депо. Развивается гиперлипидемия и избыточное поступление в печень СЖК, - жировая инфильтрация. СЖК в печени окисляются. При этом образуется большое количество ацетил-КоА, который в условиях торможения липогенеза (из-за дефицита НАДФ+ и торможения цикла Кребса) превращается в кетоновые тела. Развивается кетонемия и метаболический ацидоз и интоксикация. Вплоть до кетоацидотической комы. В условиях избытка образования ацетоуксусной кислоты усиливается синтез холестерина, ЛПОНП и ЛПНП - атеросклероз.

Водно-электролитный и кислотно-основной баланс. Гипергликемия повышает осмоляльность плазмы, что вызывает полиурию и полидипсию (жажду, сопровождающуюся потреблением больших количеств жидкости). Полиурия возникает в результате осмотического диуреза, когда высокое осмотическое давление первичной мочи из-за глюкозурии препятствует обратному всасыванию воды в почечных канальцах. Гиперосмоляльная гипогидратация обусловливает последующие важные факторы патогенеза — гиповолемию, уменьшение объема крови и гипоксию. Гиперкетонемия вызывает кетонурию. Выделение почками избытка кетоновых тел происходит в форме натриевых и калиевых солей, т. е. имеет место потеря электролитов. Неконтролируемая продукция кетоновых тел обусловливает истощение щелочного резерва, расходуемого на их нейтрализацию, что провоцирует возникновение метаболического ацидоза. Сдвигу рН в кислую сторону способствует также и накопление лактата вследствие активации гликолиза при гипоксии.

Симптомы:головная боль - вегетососудистые нарушения на фоне интоксикации и гипогликемии, жажда - повышение осмолярности плазмы, увеличение печени - жировая инфильтрация, селезенка увеличена - портальная гипертензия, снижение питания - расстройства ЖКТ, интоксикация, границы сердца расширены из-за гипертонии, давление повышено - диабетическая нефропатия (хотя по идее оно должно повышаться позже, когда развивается олигурия, а у нас полиурия???), белки и ЖК в крови увеличены - мобилизация их из депо, глюкоза в крови повышена, толерантность снижена - описано выше, полиурия - осмотический диурез.

4. Каковы возможные последствия данного состояния?

Острые осложнения: диабетический кетоацидоз, ацидотическая кома, гипергликемическая кома, гиперосмолярная кома. Хронические: микроангиопатии, ретинопатии, нефропатии, полиневропати, энцефалопатии, атеросклероз, ИБС, ИМ, инсульт, гангрена и т.д.

5. Дайте практические рекомендации по устранению развившегося состояния в порядке оказания неотложной помощи.

Инсулин, борьба с ацидозом, ликвидация обезвоживания, восполнения щелочного резерва и электролитного обмена, борьба с шоком, контроль гемодинамики, симптоматическая терапия.

Задача №23

Больная Г., 46 лет, предъявляет жалобы на резкое похудание, раздражительность, плохой сон, "чувство жара" (спит даже зимой под простыней), постоянное сердцебиение, дрожание рук, губ, субфебрильную температуру, увеличение щитовидной железы. Заболела год назад, вскоре после смерти мужа. При обследовании обнаружено: больная истощена, отмечается тремор губ, конечностей, туловища. АД – 160/65 мм. рт. ст., пульс 128 уд/мин, блеск глаз, экзофтальм. Основной обмен повышен на 100%. Уровень глюкозы в крови 7,2 ммоль/л. В крови увеличено содержание свободного йода и йода, связанного с белком.

1. Какая патология эндокринной системы у больной, ее этиология, патогенез? Ответ: У пациентки — гипертиреоидное состояние, характеризующееся избытком эффектов йодсодержащих гормонов. Синдром характеризуется гиперфункцией щитовидной железы и повышенным высвобождением тиреоидных ферментов: трийодтиронин (Т3) и тироксин (Т4). Различают три уровня, на которых возможно развитие заболевания: первичный — заболевание связано с повреждением непосредственно ЩЖ (Т3 и Т4 повышены, ТТГ снижен по принципу обратной связи), вторичный — нарушения работы щитовидной железы обусловлены патологиями гипофиза, который взаимосвязан с ней функционально (ТТГ повышен, Т3 и Т4 повышены), третичный — первопричина болезни – патологии гипоталамуса, который повлиял на работу других желез внутренней секреции (повышены — тиреолиберины, ТТГ, Т3 и Т4). Среди основных факторов, которые способствуют появлению первичного гипертиреоза: 1. Врожденные или приобретенные поражения щитовидной железы – воспаления, нехватка йода или его избыток. 2. Болезни аутоиммунного характера (из-за неправильной работы иммунной системы). При них в организме появляются антитела к клеткам щитовидной железы. Возникают аутоиммунный тиреоидит Хашимото, Базедова болезнь, увеличивается производство трийодтиронина. 3. Узловой зоб, аденома – появление уплотнений и опухолей в тканях железы.4. Воспаление щитовидки – тиреоидит, при котором разрушаются ее фолликулы, а гормоны из них попадают в кровь.Вторичный гипертиреоз – следствие снижение уровня тиреотропного гормона (ТТГ) из-за нарушений в гипофизе. ТТГ стимулирует активность щитовидки, поэтому может произойти повышение функциональности здоровой щитовидной железы из-за гипофиза.Третичный гипертиреоз вызван сбоями в гипоталамусе и снижением его работы.

2. Объясните основные патогенетические механизмы формирования данной патологии. См пункт 1.

3. Каков патогенез экзофтальма и зоба? Ответ: Экзофтальм развивается при аутоиммунных поражениях в результате образования IgG к АГ, общих для тиреоцитов, фибробластов жировой и мышечной ткани —> пролиферация ретроорбитальных липоцитов, отек век, гипертрофия мышечных волокон + сенсибилизация ткани глаза к КА —> повышение тонуса мышцы, увеличение верхнего века.

4. Объясните механизмы формирования гипертермии, кахексии. Ответ:

>кахексия:повышенное высвобождение Т3 и Т4 —> повышение основного обмена —> гликогенолиз, липолиз, протеолиз —> катаболизм > анаболизма —> кахексия

>гипертермия: катаболизм>анаболизма —> много мономеров=много субстратов для окисления, но АТФ нет!!! (разобщение окисления и фосфорилирования) —> дефицит АТФ, но образование тепла —> эндогенная гипертермия

5. Объясните механизмы формирования гипертезии, тахикардии, тремора. Ответ:

>тремор: А активирует бета-2-адренорецепторы скелетных мышц —> тремор

>гипертензия: тиреоидные гормоны усиливают стимулирующее влияние КА —> положительные эффекты на сердце/повышение ОПСС —> увеличение ССС/увеличение тонуса сосудов —> повышение АД

>тахикардия: тиреоидные гормоны усиливают стимулирующее влияние КА —> + хронотропный эффект на сердце —> увеличение ЧСС —> тахикардия

Задача №24

В клинику инфекционных болезней поступил больной Н. с жалобами на слабость, тошноту, болезненность в правом подреберье. Объективно: желтушность кожи, слизистых. Отеки и асцит. При пальпации определяется увеличенная плотная печень. В анамнезе: перенесенный несколько лет назад инфекционный гепатит.

1. Определите форму нарушения водно-электролитного обмена.

изоосмолярная гипергидратация

2. Какие основные виды отеков (по патогенезу) существуют?

1) нарушение нейро-гуморальной регуляции – дизрегуляторные отеки

2) повышение Ргидр. – застойные отеки

3) снижение Ронк – гипоонкотические

4) повышение проницаемости сосудов – мембраногенные

5) нарушение оттока лимфы – лимфогенные

3. Определите механизм формирования данного отека.

А) - гипоонкотический отек. У пациента цирроз печени, снижается синтетическая функция печени, что приводит к гипопротеинемии.

б) вторично увеличивается активность РААС - увеличивается реабсорбция воды и гидростатическое давление.

в) застой крови в портальной системе и портальная гипертензия - застойные отеки.

4. Какие еще отеки имеют схожие механизмы формирования?

нефротические, энтеропатические с потерей белка, кахектические и «голодные»,

5. Какие нарушения кислотно-основного баланса можно наблюдать при данной патологии?

— При кровотечениях из варикозно расширенных вен пищевода: усиление респираторного алкалоза; уменьшение метаболического алкалоза

— Падение концентрации калия и хлоридов способствует усилению метаболического алкалоза.

наблюдается тенденция к дыхательному и метаболическому алкалозу. Причиной дыхательного алкалоза является умеренная гипервентиляция а причиной метаболического алкалоза (особенно у больных циррозом с асцитом), - альдостеронизм.

Задача №25

В клинику профессиональных болезней поступил больной Д. с отеком легких в связи с отравлением хлором.

1. Каков механизм развития отека?

2. Имеет ли место в патогенезе этого отека стимуляция выделения альдостерона?

3. Какие еще отеки развиваются по такому же механизму?

4. Может ли отек легких быть причиной развития дыхательной недостаточности?

5. Будет ли нарушение кислотно-щелочного равновесия у пациента с отеком легких?

1. Мембраногенный отек. В результате токсического действия хлора на сосуды увеличивается их проницаемость, что приводит к повышению фильтрации жидкой части крови из сосудов в межклеточное пространство. Вместе с плазмой из сосудов уходят и белки, что приводит к снижению онкотического давления крови и увеличению онкотического давления тканей, а потому еще больше возрастает фильтрация. Это способствует возникновению гиповолсмин, а значит имеет место увеличение секреции альдостерона и АДГ, что ведет к снижению диуреза. Задержка жидкости в сосудистом русле еще больше приводит к увеличению фильтрации и формированию отека.

2. Да, имеет. (обоснование в вопросе 1, хз, почему не понравилось)

3. Аллергические отеки, отеки при ацидозе.

4. Да, может. (затруднен газообмен)

5. Да, так как лёгкие обеспечивают устранение или уменьшение сдвигов КЩР путём изменения объёма альвеолярной вентиляции.

Задача №26

У новичка альпиниста при восхождении в горах появились слабость, апатия, тошнота, головокружение, головная боль, тахикардия, боли в сердце, мышечная слабость, судорожные подергивания мышц. Данные обследования: больной бледен, АД – 80/40 мм рт. ст., ЧСС – 100 в мин, ритм сердца неправильный, тоны глухие. Имеются признаки пареза кишечника. При определении показателей КОС установлено: рН – 7,45; рСО₂ – 23 мм рт. ст., концентрация НСО₃ в плазме – 16 ммоль/л.

1. Назовите вид нарушения кислотно-основного баланса у больного.

У больного компенсированный респираторный алкалоз.

3. Содержание К+ в плазме крови понижается, т.к. из клетки выходит H+, а в клетку по-

ступают К+, Са

4. Содержание, ионов Cl- в плазме крови увеличивается, т.к. происходит выход Cl из

эритроцитов, а НСО, - поступает в эритроцит, что и необходимо для компенсации алкалоза.

2. Оцените показатели вв, sb и be.

Показатели КОБ: pH=7,45, pСO2 = 23 мм рт ст , снижены SB, BB, BE(-), уменьшены ТК

и аммиак мочи.

3.Объясните патогенез возникших нарушений.

При восхождении в горы у новичка возникла горная болезнь, связанная с понижением

атмосферного давления, понижением рO2 и рCО2. В ответ возникает одышка, которая приводит

к потере СО2 и развитию респираторного алкалоза. При снижении рСО2 происходит торможе-

ние дыхательного центра и идет восстановление углекислоты, что и нужно для компенсации

алкалоза. Происходит выход Н+ из клеток, а в клетки поступает К+, Са Развивается гипока-

2+

лиемия, а снижение Са " в плазме крови приводит к возникновению судорог, Для компенсации

алкалоза включаются бикарбонатный, белковый и фосфатный буферы, В результате происходит

снижение бикарбонатов, белковый буфер работает как кислота, отдавая в среду протон водоро-

да, подкисляя ее, что и необходимо для компенсации алкалоза. Почки выводят с мочой

Na2НPО4, что приводит к снижению ТК мочи. Значение аммониогенеза не столь велико, так как

снижается образование глютамина в печени при алкалозах, а значит уменьшается содержание

аммиака в моче. При алкалозе происходит активация гликолиза, что приводит к образованию

недоокисленных продуктов, что также способствует компенсации алкалоза.

4. Какое опасное для жизни больного осложнение может развиться и почему?

Уменьшение рCO2 приводит к снижению АД. Потеря бикарбонатов с мочой вследствие

снижения их реабсорбции, приводит к развитию полиурии и обезвоживанию.

5. Назовите принципы патогенетической коррекции данного нарушения КОС.

Если ВЕ (-) меньше, чем - 2,3 ммоль/л, то ставят капельницы с бикарбонатом.

Задача №27

Больной К., 25 лет, доставлен в травматологическое отделение с сотрясением головного мозга, сопровождающегося неукротимой рвотой, одышкой, периодическими судорогами. АД – 90/50 мм рт.ст., пульс – 110 в мин. слабого наполнения, кожные покровы и слизистые оболочки сухие, тургор снижен. Жажда отсутствует. Осмоляльность плазмы крови – 278 мОсм/кг Н₂О. При определении показателей КОС установлено: рН – 7,55 , рСО₂ – 30 мм рт.ст., НСО₃^- – 30 ммоль/л.

1. Классифицируйте вид нарушения кислотно-щелочного обмена и водно-электролитного баланса.

У больного в связи с развитием неукротимой рвоты развился выделительный алкалоз, а

одышка приводит к возникновению респираторного алкалоза. Т.о. можно сказать, что со сторо-

ны КОБ у больного смешанная форма некомпенсированного алкалоза (рH=7,55). Вид наруше-

ния ВЭБ: гипогидратация гипоосмолярная.

2. Объясните патогенез развившихся у больного нарушений и механизм симптомов.

При неукротимой рвоте происходит потеря H+ и CI желудочного сока, что приводит к

сдвигу рН в щелочную сторону, развился выделительный алкалоз. Кроме того у больного глу-

бокое и частое дыхание, которое приводит к выведению СО2 и развитию респираторного алка-

лоза. Т.о. имеет место смешанный алкалоз с рН=7,55, т.е. некомпенсированная форма. Неукро-

тимая рвота приводит к снижению ОЦК и падению АД=90/50 мм рт ст, т.е. к развитию гипогид-

ратации, поэтому у больного кожные покровы и слизистые оболочки сухие, тургор снижен. А

потеря желудочного сока привела к уменьшению осмолярности внеклеточной жидкости вслед-

ствие потери H+, CI . Кроме того, при алкалозе теряются с мочой бикарбонаты, что тоже при-

водит к уменьшению осмотической концентрации внеклеточной жидкости, т.е. имеет место

гипогидратация гипоосмолярная.

3. Какими должны быть у больного показатели вв, sb, be?

Выделительный алкалоз: вторично TSB, 1 BB, BE(+)

респираторный алкалоз: SB, I BB, BE(-).

При смешанном некомпенсированном алкалозе возможна комбинация этих показателей.

4. Как в данном случае изменяется обмен воды между внутри- и внеклеточным пространством?

Распределение воды между клеткой и внеклеточном пространством приводит к разви-

тию отёка клеток, вследствие гипоосмии внеклеточной жидкости.

5. Чем обусловлено отсутствие жажды и наличие судорог?

Отсутствие жажды связано с гипоосмией. Развитие судорог связано со снижением Са

2+

в крови, т.к. при алкалозе из клеток выходит Н+, а в клетки поступает Са, что ведет к гипо-

кальциемии.

Терапия: В зависимости от показаний BE(+) или (-): Если BE (+)>2,3 ммоль/л, то ставят капель-

ницы с кислыми растворами; Если ВЕ (-)<2,3 ммоль/л, то с бикарбонатами.

Задача №28

Больной Н., 62 лет, поступил в хирургическое отделение со свищом тонкого кишечника. АД – 80/40 мм рт ст, пульс слабый 100 уд/мин, гематокрит выше нормы, осмоляльность плазмы 285 мОсм/кг Н₂О. Кожа дряблая, тургор снижен, глазные яблоки мягкие при надавливании, мышечный тонус понижен. Суточный диурез – 600 мл. При определении показателей КОС установлено: рН – 7,26; рС0₂ – 36 мм рт.ст. BE – 8 ммоль/л.

1. Классифицируйте вид нарушения кислотно-основного состояния и водно-электролитного обмена

Нарушение КЩР: Нереспираторный ацидоз (выделительный кишечный ацидоз) некомпенсированный без увеличения анионной разницы (связан с потерей НСО3 через ЖКТ (при свище тонкого кишечника)

Нарушение ВЭБ: Гипогидратация изоосмолярная

2. Объясните патогенез данной патологии и выявленных симптомов.

Нарушение КЩР: Свищи тонкого кишечника => потеря оснований (бикарбонатов) с потерей кишечного сока, потеря К+=> рН сдвигается в кислую сторону (здесь 7,26) => (после того, как механизмы декомпенсации оказались несостоятельны) некомпенсированный выделительный ацидоз.

Нормальное напряжение СО2 – отсутствие дыхательной компенсации.

Нарушение ВЭБ: Потеря кишечного сока (потеря воды и электролитов) => развитие гипогидратации. Т.к. осмолярность кишечного сока примерно = осмоляльности плазмы крови, то гипогидратация изоосмолярная: ↓ ОЦК и ↓АД=80/40 мм рт ст, ↑вязкости крови (увеличение гематокрита), снижение тургора кожи, возникает мягкость глазных яблок.

Осмолярность плазмы = 285мосм/кг Н2О (Нормальная осмолярность плазмы: 280 – 300 мосм/л.) => еще одно подтверждение, что это гипогидратация изоосмолярная

Для сохранения электронейтральности ↓ концентрации НСО3 уравновешивается ↑ Cl, которые поступают в плазму из эритроцитов. Концентрация Cl- в плазме ↑, т.к. величина анионной разницы нормальная.

3. Как изменяются в почках: аммониогенез, реабсорбция бикарбоната, реабсорбция натрия, секреция Н⁺ и К⁺, реабсорбция воды?

В почках:

• · ↑аммониогенез => выделение с мочой NH4CI (т.е. протонов Н+ как механизм компенсации) , ↑ NH3 мочи.

• · ↑реабсорбцня бикарбоната, (тоже компенсация ацидоза)

• · ↑ реабсорбция Na+ и воды (компенсация гипогидратации)

• · Секреция Н+ низкая, т.к. усиление ацидогенеза менее значимо для этого нарушения КОБ.

• · Клетки теряют К+ в обмен на Н+, который поступает внутрь клетки, что тоже компенсирует ацидоз.

4. Как у больного изменено состояние ренин-ангиотензин-альдостероновой системы и почему?

В ответ на снижение ОЦК и ионов (гипогидратации , => активация РААС , => увеличивается выброс ренина из юкстогломерулярного аппарата => выработка ангиотензина 1, превращение в ангиотензин 2 , => вазоконстрикция, уменьшение почечного кровотока, альдостерон задерживает натрий и воду в дистальных извитых канальцах, АДГ задерживает воду в собирательных трубочках

5. Укажите принципы патогенетической терапии для данного больного.

Т.к. ВЕ = -8 ммоль/л, то для нормализации рН и восстановления дефицита объема крови необходимо больному парентеральное введение растворов с бикарбонатом (раствор натрия гидрокарбоната)

Также компенсация потерь жидкости и ионов (кровезамещающие растворы (напр, реополиглюкин).

Но основное это ликвидация причин этих состояний (т.е. кишечного свища)

Задача №29

Больной П., 30 лет поступил в клинику с острой почечной недостаточностью. Суточный диурез – 300 мл, в моче белок (8 – 10 г/л), эритроциты, лейкоциты, цилиндры. Показатели клубочковой фильтрации и канальцевой реабсорбции резко снижены. Дыхание частое, прослушиваются влажные хрипы. Границы сердца расширены, ЧСС – 120/мин, аритмия. АД - 180/120 мм рт. ст. Выраженные отеки, асцит. Глазные яблоки твердые и болезненные при надавливании. Положительные менингиальные симптомы. Беспокоит мучительная жажда. В крови повышено содержание мочевины, креатинина, сульфатов, фосфатов и органических анионов. Концентрация К+ в плазме колеблется от 6 до 6,5 ммоль/л. Показатели КОС: рН = 7,25; р СО2 = 35 мм рт.ст.; BE = - 11 ммоль/л.

1. Классифицируйте вид нарушения кислотно-щелочного равновесия и водного баланса. У больного декомпенсированный негазовый ацидоз, выделительная форма, т.к. при ОПН повреждаются все отделы нефронов, в том числе и канальцы, обеспечивающие регуляцию КОС в организме, т.о. выпадение этой важнейшей функции ведёт к развитию некомпенсированного почечного ацидоза. При ОПН нарушается выведение из организма титруемых кислот, а также экскреция солей аммония в виде хлоридов и сульфатов, угнетается реабсорбция бикарбоната в почечных канальцах. Всё это подтверждается следующими показателями: снижение рН до 7,25; нормальным значением рСО2 (35мм рт.ст.), отрицательное значение ВЕ (-11 ммоль/л), в крови отмечается увеличение содержания сульфатов, фосфатов.

2. Нарушение каких процессов в клубочках и канальцах почек привело к данной патологии? При ОПН нарушается выделительная функция почек, происходит задержка мочевины и др. азотистых продуктов в крови, развивается гиперазотемия. Нарушение фильтрационной функции при ОПН приводит к увеличению креатинина в крови.

3. Объясните патогенез выявленных симптомов. Гиперкалиемия вызвана массивным повреждением и разрушением клеток.

4. Какие угрожающие жизни осложнения могут развиться у больного, объясните механизмы? Больной поступил во второй стадии развития ОПН, олигоанурический. Из-за олигурии отмечается задержка воды в организме, перегрузка сердца, его дилатация, а также увеличение внутричерепного давления и появление менингеальных симптомов.

5. Определите критерии патогенетической терапии? При ОПН нарушается фильтрационная функция почек, что влечёт за собой развитие гипергидратации (появление отёков, асцита). Соответственно, терапия должна быть направлена на устранение данных симптомов (назначить диуретики и тд).

Задача №30

У больного Н. астматический статус. Данные лабораторных исследований: рН крови = 7.34, рСО2 = 50 мм рт ст, SВ = 32 ммоль/л, ВВ = 62 ммоль/л, ВЕ = + 3,1 ммоль/л, Т.К. мочи = 2,9 г, аммиак мочи = 16, 2 мг/кг/сут.

1. Охарактеризуйте кислотно-основный баланс у данного пациента. У больного рН крови в норме, рСО2 повышено, SВ повышен, ВВ в целом в норме, ВЕ повышен, Т.К. повышены. Подводя итог, у больного респираторный ацидоз.

2. Каков механизм данного расстройства? Астматический статус-это тяжелое осложнение бронхиальной астмы, возникающее вследствие длительного не купирования приступа БА. Можно выделить следующие причины респираторного ацидоза: 1. Нарастающая гиповентиляция легких при нарушении работы аппарата внешнего дыхания — любая бронхолегочная патология, ведущая к дыхательной недостаточности обструктивного или рестриктивного типа (отек легких, пневмония, эмфизема, ателектаз, бронхиальная астма и т. д.). 2. Угнетение дыхательного центра при передозировке барбитуратов, наркотиков. 3. Вдыхании воздуха с повышенным содержанием СО2 (нахождение в замкнутом пространстве).

3. Охарактеризуйте механизмы компенсации данного расстройства. Механизмы компенсации респираторного ацидоза направлены на нейтрализацию избытка Н+, образующегося при диссоциации угольной кислоты. С этой целью в компенсацию включаются буферные системы: бикарбонатная, белковая, гемоглобиновая, которые осуществляют механизмы срочной компенсации. Увеличение рСО2 активирует в эритроцитах ацидогенез (реакция взаимодействия СО2 с Н2О) в результате чего образуется угольная кислота, которая диссоциирует на Н+ и НСО3 -. Протоны Н+ связываются гемоглобином, а НСО3 - из эритроцита поступают в плазму (в обмен на ион Cl- ), где соединяется с ионами натрия (из NaCl), белков и фосфатов). В результате этого образуются бикарбонаты, что ведет к увеличению SB. Все это способствует устранению ацидоза. Белковый буфер способен присоединить Н+, проявляя основные свойства, также снижает ацидоз. Возможен обмен ионов: Н+ поступает в клетки, а из них выходит К+, что может сопровождаться гиперкалиемией. Таким образом, большая часть избытка СО2 в крови преобразуется в гидрокарбонат вследствие действия угольной ангидразы эритроцитов и гемоглобиного буфера (в меньшей степени белкового). Механизмы долговременной компенсации длительно сохраняющегося респираторного ацидоза реализуются почками. Для этого в эпителии канальцев активируется ацидогенез. Как и в эритроцитах там тоже работает фермент угольная ангидраза или карбангидраза и идет та же реакция взаимодействия СО2 и Н2О, а образовавшийся Н+ секретируется в просвет канальцев и выделяется с мочой (при этом повышается ТК мочи), что способствует уменьшению ацидоза. В почках активируется и аммониогенез, что ведет к увеличению содержания аммиака в моче и выведению Н+ с помощью аммонийных солей. Фосфатный буфер в эпителии канальцев способствует выделению кислой фосфорной соли, повышает ТК мочи и устраняет ацидоз. Указанные механизмы одновременно обеспечивают реабсорбцию бикарбонатов в кровь, что ведет к уменьшению ацидоза.

4. Определите патогенетические принципы коррекции данного нарушения. Целесообразно использовать в лечении астматического статуса гидрокортизон + эуфиллин + гепарин. Ингаляционные глюкокортикоиды показаны для базисной терапии астмы при: неэффективности препаратов кромогликата и недокромила натрия, легком персистирующем течении (II ступень терапии), средней тяжести персистирующем течении (III ступень терапии), тяжелом персистирующем течении (IV ступень терапии). В данной ситуации отсутствует положительный эффект от проводимой терапии β2-миметиками короткого действия (фенотерол, сальбутамол).

5. Какие еще причины могут привести к подобному нарушению кислотно-щелочного равновесия? Метаболический ацидоз может возникнуть у больных с сердечной недостаточностью, сахарным диабетом, при голодании, кровопотере, обширных воспалениях, при травмах с нарушением микроциркуляции, при гипоксиях, заболеваниях печени и т. д. Метаболический ацидоз возникает вследствие накопления избытка кислых продуктов в тканях, недостаточного их связывания или разрушения; при увеличении продукции кетоновых тел (кетоацидоз), молочной кислоты (лактат-ацидоз) и других органических кислот. Кетоацидоз развивается чаще всего при сахарном диабете, а также при голодании (особенно углеводном), высокой лихорадке, тяжелой инсулиновой гипогликемии. Лактат-ацидоз встречается наиболее часто. Кратковременный лактат-ацидоз возникает при усиленной мышечной работе, особенно у нетренированных людей, когда увеличивается продукция молочной кислоты и происходит недостаточное ее окисление вследствие относительного дефицита кислорода. Длительный лактат-ацидоз отмечается при тяжелых поражениях печени (цирроз, токсическая дистрофия), декомпенсации сердечной деятельности, обширных воспалительных процессах, травмах, ожогах и др. В большинстве случаев метаболический ацидоз развивается в результате избытка в организме нескольких кислых продуктов.

Выделительный ацидоз развивается в результате уменьшения выведения из организма нелетучих кислот. Отмечается при заболеваниях почек (например, при хроническом диффузном гломерулонефрите), приводящих к затруднению удаления кислых фосфатов, органических кислот. Усиленно е выведение с мочой ионов натрия, обусловливающее развитие почечного ацидоза, наблюдается в условиях торможения процессов ацидо- и аммониогенеза, например при длительном применении сульфаниламидных препаратов, некото- 26 рых мочегонных средств. Выделительный ацидоз (гастроэнтеральная форма) может развиться при увеличенной потере оснований через желудочно-кишечный тракт, например при поносах, упорной рвоте забрасываемым в желудок щелочным кишечным соком, а также при длительно усиленном слюноотделении. Гиперсаливационный выделительный ацидоз (потеря организмом оснований) связан со стоматитами, токсикозом беременных, гельминтозами, отравлением никотином или препаратами ртути.

Экзогенный ацидоз возникает при введении в организм экзогенных кислот (уксусной, яблочной, лимонной) или при отравлении кислотами (суицид), при повышенном приеме аспирина (ацетилсалициловая кислота), трансфузии препаратов донорской крови, консервированной лимоннокислым натрием, продолжительном употреблении продуктов питания и питья, содержащих большое количество кислот (например, лимонной, яблочной, соляной, салициловой).

Задача №31

У больного Д. с сотрясением мозга выявлены следующие изменения: снижение рСО₂ в альвеолярном воздухе; понижение содержания бикарбонатов крови; уменьшение кислотности мочи и аммиака мочи.

1. Охарактеризуйте состояние кислотно-основного баланса у данного пациента.

Респираторный алкалоз( на это указывают данные условия - мозг, бикарбонаты, углекислый газ, кислотность и аммиак мочи)

2. Каков механизм развития данного нарушения кислотно-основного равновесия?

Повреждение структур мозга, отвечающих за дыхательный ритм(раздражение дыхательного центра)

3. Охарактеризуйте механизмы компенсации данного расстройства.

Гипокапния приводит к понижению активности инспираторных нейронов и снижению объема легочной вентиляции, из клеток выходит Н+, а в клетки поступает К+, Са2+, активация гликолиза с образованием с образованием кислот, включение белкового и бикарбонатного буфера, торможение ацидо- и аммиониогенеза, выделение ОСНОВНОЙ фосфорной соли, активация калийуреза

4. Определите патогенетические принципы коррекции данного нарушения.

Введение KCl, CaCl, успокоительные(анксиолитики(диазепам))

5. Какие еще причины могут привести к подобному нарушения кислотно-щелочного равновесия?

Высокогорье, тепловая одышка, ИВЛ, истерия, отравления салицилатами, лихорадка, тиреотоксикоз, физическая нагрузка

Задача №32

Больному Д., 26 лет, во время операции проводится искусственная вентиляция легких с помощью аппарата. При определении у него показателей КОС установлено: рН – 7,26; рСО₂ – 67,5 мм рт.ст. увеличены SB, BB, BE (+), ТК и NH3 мочи повышены.

1. Назовите вид нарушения кислотно-основного обмена.

Респираторный (газовый) ацидоз

2. Укажите основные звенья патогенеза данного расстройства.

Гиповентиляция легких → поступает мало кислорода, а углекислый газ не выводится → накопление углекислоты, т.е. повышение pCO2 (гиперкапния, гипоксемия) → снижение pH и уменьшение сродства Hb к кислороду → гипоксия тканей → нарушение процессов биологического окисления в тканях

3. Каковы принципы патогенетической терапии данного нарушения?

устранение этиологических факторов (н-р, вывести человека из замкнутого пространства, интубация трахеи, бронхолитики, муколитики и т. д .), ИВЛ, введение физиологического раствора, как дополнительного объема жидкости

NB! нельзя вводить раствор NaHCO3

4. Какие опасные для больного последствия могут развиться, если не нормализовать кислотно-основный баланс?

-) повышение внутричерепного давления из-за расширения артериол мозга (гиперкапния и гиперкалиемия) → головная боль, психомоторное возбуждение, которое сменяется сонливостью и заторможенностью

-) в остальных органах и тканях будет повышение давления за счет спазма артериол → ишемия тканей (особенно опасно для почек)

-) повышенное внутричерепное давление → сдавление мозга и n. vagus → брадикардия вплоть до остановки сердца

-) спазм артериол в органах и тканях приводит к ишемии, в том числе, и в почках. При значительном повышении рСО2 снижается почечный кровоток и скорость клубочковой фильтрации, что способствует активации системы регуляции агрегатного состояния крови (РАСК) и увеличению объема циркулирующей крови (ОЦК). Это создает нагрузку на сердце и при хроническом респираторном ацидозе может привести к развитию сердечной недостаточности и циркуляторной гипоксии

-) гиперкалиемия может приводить к аритмиям (она возникает в результате значительного выхода из клеток калия взамен на протоны водороды, которые внтри клетки будут связываться белковым буфером)

5. Какие еще причины могут привести к подобному нарушения кислотно-щелочного равновесия?

-) обструкция дыхательных путей - астма, бронхиты, аспирация инородными телами и пр.;

-) нарушение растяжимости легких - пневмония, тораксы, ателектаз, инфаркт легкого, парез диафрагмы и пр.

-) угнетение ДЦ при передозировке барбитуратов, наркотиков

-) вдыхание воздуха с повышенным содержанием СО2 (замкнутые пространства)

Задача №33

Больной Ф., 25 лет, за неделю до поступления в клинику перенес ангину. В конце заболевания заметил отечность ног, а на следующее утро и лица. При поступлении – распространенные отеки всего тела. Границы сердца в норме. Артериальное давление 125/75 мм рт.ст. Проба по Зимницкому: количество мочи 410 мл. Удельный вес 1024-1035. В осадке: зернистые цилиндры до 15 в поле зрения, эритроциты – 20-30 в поле зрения, клетки почечного эпителия. Белки плазмы крови 32 г/л. Остаточный азот 22 ммоль/л. Холестерин крови 12,6 ммоль/л. После временного улучшения состояние вновь ухудшилось в связи с развившейся двусторонней пневмонией. Через 2 месяца от начала заболевания больной скончался.

1. Какая патология у наблюдается у больного?

Нефротический синдром при гломерулонефрите

2. Укажите наиболее частые причины и механизмы развития.

Болезнь иммунных комплексов после перенесенной инфекции, вызванной β-гемолитическим стрептококком, сахарный диабет, амилоидоз, коллагенозы, опухоли. После перенесенной ангины в теле человека циркулируют иммунные комплексы, которые в итоге оседают в клубочках почек. Затем клетки иммунной системы, в частности макрофаги, фагоцитируют ЦИК, прикрепленные к эпителию клубочка. В процессе фагоцитоза повреждаются окружающие ткани, за счет выделения медиаторов воспаления.

3. Чем объясняется выраженная гипопротеинемия?

Так как у нас поврежден клубочек, то на нем происходит изменение заряда базальной мембраны почечного фильтра => белки проходят через фильтр, так как заряд мембраны меняется с отрицательного на положительный, то белки не отталкиваются от мембраны => массивная протеинурия(макропротеинемия).

4. Определите механизмы отеков, гиперхолестеринемии?

Гипопротеинемия => гипоонкотический механизм. При снижении онкотического давления в крови происходит снижение реабсорбции и увеличение фильтрации плазмы в микроциркуляторном русле. Так как не чему удерживать жидкость в сосуде, то жидкость накапливается в окружающих тканях (трудно излечимые отеки). Гиперхолестеринемия развивается компенсаторно на снижение онкотического давления крови.

5. Какова возможная причина гибели пациента?

Иммунодефицит на фоне протеинурии(потеря иммуноглобулинов, а также снижение гемопоэза и пролиферации иммунных клеток).

Задача №34

Больная З., 31 год, поступила в клинику на 10 - день заболевания с жалобами на одышку, слабость, кашель с мокротой, температуру. Ухудшение состояния связывает с «простудой». С раннего детства страдает хронической пневмонией, с 24 лет бронхоэктатической болезнью. Объективно: кожные покровы бледные, отеки на лице, нижних конечностях, анасарка, артериальное давление 110/65 мм рт ст. В плазме крови: белок 42 г/л, альбумины 46%, глобулины 54%. Остаточный азот 16,2 ммоль/л, холестерин 12,6 ммоль/л. Клиренс по креатинину 104 мл/мин. Проба по Зимницкому: количество мочи 800 мл, удельный вес 1036-1040. В осадке 1-2 эритроцита в поле зрения, большое количество гиалиновых, восковидных цилиндров, единичные лейкоциты.

1. Какая патология у наблюдается у больной?

нефротический синдром

2. Укажите наиболее частые причины развития.

3. Чем объясняется выраженная гипопротеинемия?

Тем, что теряются с мочой белки (прежде всего альбумины) из-за нарушения проницаемости гломерулярного фильтра. И это дополнительно усугубляется потерей белка кишечником, усиленным катаболизмом белков организма, в том числе иммуноглобулинов, снижением реабсорбции белка канальцами из-за белковой блокады лимфатической системы почки и отека почечного интерстиция. И в частности в развитии гипоальбуминемии большое значение имеет также переход альбумина в отечную жидкость, особенно при значительных полостных отеках

4. Определите механизмы отеков, анасарки, гиперхолестеринемии?

Механизм отеков и анасарки ( как частного и запущенного случая отека- генерализованного, в подкожной жировой клетчатке):

Механизм гиперхолестеринемии:

- компенсаторно вследствие уменьшения содержания альбуминов

-поскольку липидемию в эксперименте можно получить после перевязки мочеточников, высказывают мысль о том, что гиперхолестеринемия имеет почечное происхождение и зависит от повреждения интермедиарного обмена в ферментной системе канальцев. В генезе имеет значение также низкий уровень в крови лецитин-холестеринацетилтрансферазы, в больших количествах выделяющейся с мочой, и низкая активность липопротеидлипазы

5. Имеются ли признаки почечной недостаточности у пациентки?

Имеется пониженный объем мочи (это даже нельзя назвать олигурией) и несколько повышен удельный вес мочи, но остаточный азот (первое, что смотрят при почечной недост.) в норме. Следовательно, небольшую олигурию и повышение удельного веса можно связать с отеками.

Задача №35

Больной Н., 82 года, поступил в стационар по поводу приступа мерцательной тахиаритмии в крайне тяжелом состоянии, с быстро нарастающим отеком легких, тахиаритмией (130 в 1 мин), артериальной гипотонией – 85/50 мм рт.ст. На ЭКГ – частые, политопные и групповые желудочковые экстрасистолы, рубцовые изменения в заднедиафрагмальной стенке левого желудочка, признаки острого инфаркта миокарда передней стенки левого желудочка и межжелудочковой перегородки. Была проведена трансторакальная дефибрилляция, восстановлен синусовый ритм – 94 в мин. В течение последующих 30 мин явления острой левожелудочковой недостаточности резко уменьшились, АД восстановилось до 120/70 мм рт.ст.

1. Какие факторы могли спровоцировать развитие у больного острой левожелудочковой недостаточности?

мерцательная тахиаритмия (130 в мин)

2. Как предположительно изменилась у больного сократительная функция миокарда левого желудочка и почему?

Тахиаритмия резко укорачивает диастолу, падает УО, нарушается поступление крови в коронарные сосуды, возникает ишемия и гипоксия миокарда. Все это ведет к резкому гипоэргозу и падению сократительной функции миокарда. Возникает ситуация отсутствия сброса артериальной крови в большой круг кровообращения при сохраненной работе правых отделов сердца. Это приводит к переполнению малого круга кровообращения – легочная гипертензия, развивается отек легких.

3. Почему вышеуказанная аритмия у больного потребовала ее немедленного устранения?

Тахиаритмическая форма мерцательной аритмии приводит к значительному снижению УО, так как отсутствует систола предсердий и нарушается энергообразование в миокарде. Это приводит к падению МОК – развивается острая левожелудочковая недостаточность.

4. Почему проведенное лечение быстро привело к улучшению состояния больного?

Устранение тахиаритмии восстанавливает УО и МОК, улучшается общая гемодинамика.

5. Каковы механизмы формирования отека легкого и гипотонии?

Это следствие отсутствия сброса артериальной крови в большой круг кровообращения при сохраненной работе правых отделов сердца, что приводит к переполнению малого круга кровообращения и недонаполнению большого

Задача №36

Больная 65 лет потупила с жалобами на упорную, часто повторяющуюся головную боль и приступы сердцебиения, которые временами не дают ей спать, двигаться. Временами бывают головокружения, звон в ушах, чувство жжения в руках и ногах, перед глазами плывут то белые, то черные мушки. Из анамнеза известно, что подобные симптомы появились 9 лет назад. 12 лет назад в поликлинике измерение давления показало 160/100 мм рт.ст. Периодически лечилась различными гипотензивными средствами. При обследовании – сердце значительно увеличено влево, пульс – 72-96 уд. / мин, слегка напряженный. АД за время пребывания в клинике колебалось от 180/120 до 165/90 мм рт.ст. На ЭКГ – признаки гипертрофии левого желудочка сердца. Анализ глазного дна свидетельствует о сужении артерий на почве органических изменений в них. Больной поставлен диагноз эссенциальной гипертензии.

1. Объясните основные этиопатогенетические механизмы формирования гипертонической болезни.

Нарушения натриевого гомеостаза

Нарушения в системе РААС

Нарушения в симпатической нс. (подробнее в билете 90)

2. Какая патогенетическая стадия гипертонической болезни у больной? Обоснуйте ваше заключение.

Патогенетически у больной П (стабильная) стадия ГБ. Обоснование – на ЭКГ – признаки гипертрофии левого желудочка, органические изменения сосудов глазного дна, стабильно высокое АД.

3. Объясните механизм развития гипертрофии левого желудочка.

Гипертрофия левого желудочка – является компенсаторной реакцией в ответ на постоянную нагрузку давлением (изометрическая гиперфункция) на левый желудочек.

Постоянная гиперфункция приводит к недостатку энергообразования, гипоксии и нарушению метаболизма. Продукты нарушенного метаболизма наряду с дефицитом богатых энергией соединений играет роль сигнала для активации генетического аппарата миокардиоцитов. Это проявляется быстрым увеличением интенсивности синтеза нуклеиновых кислот и белков.

4. Назовите возможные варианты осложнения ГБ.

-острая левожелудочковая недостаточность с развитием сердечной астмы и отека легких;

-аритмии – чаще блокады проведения (АВ-блокады);

-гипертонический криз (резкое, внезапное повышение АД);

-нарушение мозгового кровообращения;

-хроническая почечная недостаточность.

5. Определите патогенетические направления терапии больной.

Препарат - точка приложения в патогенезе АГ

Седативные - психоэмоциональный стресс

а2-адреноблокаторы - активация симпатических центров

Вазодилататоры, в-адреноблокаторы - генерализованный спазм сосудов, увеличенный сердечный выброс

Блокаторы АПФ и блокаторы рецепторов АТ2 - почечно-эндокринный механизм

Диуретики и блокаторы альдостерона - то же самое

Блокаторы Са-каналов - антиангинальное действие, нормализация работы сердца, снятие вазоспазма

• устранение факторов риска (курение, гиподинамия, поваренная соль)

Задача №37

В клинику поступил больной М., 35 лет. При поступлении жалуется на боль в области сердца, одышку, слабость и быструю утомляемость. Со слов больного 2 недели назад перенес острое респираторно-вирусное заболевание, после чего появились соответствующие жалобы. Объективно: больной в тяжелом состоянии. Выраженные отеки на нижних конечностях, признаки скопления жидкости в брюшной полости. Перкуторно размеры печени увеличены. АД = 110/80 мм рт.ст., PS = 120 уд. В 1 мин, МОК= 3,5 литра, частота дыхания=25 в 1 мин. Выражен цианоз в области носогубного треугольника и на ногтевых фалангах. Границы сердца увеличены (cor bovinum). Под верхушкой сердца аускультативно ритм «галопа».

1. Какое заболевание развилось у больного. Объясните его этиопатогенез.

Сердечная недостаточность. Вирус атакует кардиомиоциты, из-за чего возникает миокардит, который приводит к сердечной недостаточности.

2. Какой тип сердечной недостаточности развился у больного.

Правожелудочковая

3. Объясните механизм формирования одышки, цианоза.

Одышка: Происходит застой в большом круге кровообращения, нарастает гипоксия. Вследствие гипоксии происходит активация хеморецеторов и дыхательного центра. Со временем у больных возникает фиброз легких, что приводит к нарушению газообмена, постоянному повышению углекислого газа в крови и одышке в покое.

Цианоз: снижение объемной скорости кровотока, особенно на периферии приводит к тому, что клетки вынуждены брать весь кислород. Это приводит к увеличению артерио-венозной разницы и накоплению карбоксигемоглобина.

4. Каковы механизмы развившихся отека и асцита?

Снижается АД – активируется РААС -увеличение ОЦК, поэтому к сердцу приходит слишком много крови. Это приводит к переполнению камер сердца – возникает миогенная дилятация, в результате чего снижаются сокращения. Застой в портальной системе приводит к нарушению кровообращения печени, увеличение давления в v. porta и развитию асцита. Из-за увеличения ОЦК будут и отёки, т.к. будет происходить увеличение гидростатического давления в сосудах.

5. Каковы механизмы кардио- и гепатомегалии?

Кардиомегалия – из-за компенсаторного механизма сердца – гипертрофии. Гепатомегалия – из-за портальной гипертензии, застой крови в печени.

Задача №38

Больная О., 32 лет поступила в клинику с жалобами на одышку, тахикардию, отеки ног и увеличение живота. Из анамнеза известно, что больная неоднократно перенесла ревмокардит, имеет сочетанный порок митрального клапана с преобладанием стеноза. При осмотре больная истощена, кожа бледная, холодная на ощупь, имеется акроцианоз, заметна желтушность склер. Отеки на ногах, в области поясницы, асцит, гидроторакс с обеих сторон. Печень выступает из-под реберной дуги на 8 см. Сердце резко увеличено в размерах (увеличены правые и левые отделы). У больной – мерцательная аритмия, ЧСС – 110-120 в мин. Диурез – 800 мл в сутки.

1. Можно ли говорить о развитии сердечной недостаточности у пациентки? Каким исследованием нужно подтвердить диагноз?

Можно говорить о сердечной недостаточности. Биохимический анализ крови: например, посмотреть Na-уретический пептид (маркер сердечной недостаточности). Также можно сделать ЭКГ. Определить фракцию выброса левого желудочка, конечный систолический и диастолический объемы.

2. Какой вид сердечной недостаточности развился у пациентки?

Застойная СН. Правожелудочковая и левожелудочковая, т.к. увеличены оба отдела сердца.

3. Объясните механизм отеков у пациентки. Чем можно объяснит олигоурию?

Из-за СН уменьшается УО - снижается АД - активируется РААС - увеличивается реабсорбция воды - увеличивается ОЦК - повышается гидростатическое давление крови - отеки. Из-за этого же и развивается олигоурия.

4. Почему у пациентки развилась гепатомегалия? Почему появилась желтушность склер?

Гепатомегалия развивается из-за застоя крови в большом круге кровообращения - портальной гипертензии - застой крови в печени - увеличение печени. Желтушность склер появилась из-за повреждения печени, всего скорее паренхиматозная желтуха.

5. Объясните механизм тахикардии, одышки, акроцианоза.

Тахикардия появляется из-за симптома Бейнбриджа (застой в малом круге - повышается центральное венозное давление - механорецепторы вен - продолговатый мозг - активация симпатического отдела ВНС - тахикардия).

Одышка: Происходит застой в большом круге кровообращения, нарастает гипоксия. Вследствие гипоксии происходит активация хеморецеторов и дыхательного центра. Со временем у больных возникает фиброз легких, что приводит к нарушению газообмена, постоянному повышению углекислого газа в крови и одышке в покое.

Цианоз: снижение объемной скорости кровотока, особенно на периферии приводит к тому, что клетки вынуждены брать весь кислород. Это приводит к увеличению артерио-венозной разницы и накоплению карбоксигемоглобина.

Задача №39

Пациент, 38 лет, обратился к врачу с жалобами на повторяющиеся после психо-эмоционального возбуждения сильные головные боли в области затылка, нарушение зрения (мелькание «мушек»), повышенное АД. При обследовании АД (измерялось дважды) оно было равно 160/90 мм рт. ст, наблюдалась тахикардия. Был назначен папазол и мочегонные. Через 2 недели больной вновь обратился к врачу с такими же жалобами, АД было – 165/100. Больной был направлен в стационар на обследование. В стационаре обнаружено высокое АД, тахикардия, гипердинамический тип кровообращения, высокий уровень ренина плазмы. Была назначена патогенетическая терапия, после чего давление нормализовалось, больной в удовлетворительном состоянии был выписан.

1. Поставьте диагноз

Артериальная гипертензия

2. Определите стадию заболевания.

Первая стадия - отсутствие поражения органов-мишеней. Вторая степень (систолические 160-165, диастолическое - 100)

3. Объясните патогенез этого заболевания.

Психоэмоциональные возбуждения ( стресс) приводят к активации симпато-адреналовой системы. В кровь выбрасываются КА, что приводит к сужению мелких артерий и артериол, в том числе почечных. Ишемия почечных артерий приводит к активации РААС системы. Ангиотензин II оказывает вазоконстрикторные действия (повышение АД, ОПСС) , а также стимулирует выработку альдостерона. Альдостерон увеличивает реабсорбцию натрия в почечных канальцев. В результате увеличения осмолярности плазмы происходит выброс вазопрессина, увеличивается реабсорбция воды. Увеличивается ОЦК В результате действия вазоконстрикторов повышается АД.

4. Какая патогенетическая терапия может быть назначена в данном случае.

По словам Денисенко

1. Анксиолитики - предотвращаем стресс, начальное звено в патогенезе

2. Антигипертензивная терапия ( препараты можно не называть)

Нейротропные антигипертензивные препараты центрального (понижаем тонус сосудодвигательного центра, уменьшаем высвобождение КА, снижаем САС и РАСС, также ОПСС, ЧСС, МОС, ОЦК) и периферического (снижаем ОПСС) действия, средства, уменьшающие действие РААС (ингибиторы АПФ), средства понижающие базальный сосудистый тонус (снижение тонуса сосудов, ОПСС, снижение сократимости миокарда)

5. Какие осложнения данного заболевания могут развиться у больного?

   • Инсульт, энцефалопатия

   • ретинопатия

   • гипертрофия левого желудочка, ишемия миокарда, хсн

   • ХПН, гиалиноз клубочков

   • поражение периферических сосудов

Задача №40

Пациент К., 38 лет, курит более 1,5 пачек в день в течение последних 12 лет. Жалуется на частые бронхиты и трахеиты, постоянный кашель с мокротой, одышку во время физической нагрузки. При осмотре: пациент астенического типа телосложения; грудная клетка бочкообразная; в дыхательных движения участвует вспомогательная мускулатура. На рентгенограмме грудной клетки ослабление сосудистого рисунка лёгких, уплощённый купол диафрагмы, утолщение стенок бронхов. Результаты анализа крови: РаО2 – 83 мм рт ст; РаСО2 – 49 мм рт ст; Кислородная ёмкость крови – 19,0 об%; Результаты спирометрии (% от должных величин): Общая емкость легких – 119; Жизненная емкость легких – 80; Резервный объём вдоха – 88; функциональная остаточная емкость – 112; остаточный объём легких – 114. Снижение диффузионной способности лёгких. Частота дыхания 20/мин.

1. О каком нарушении функции внешнего дыхания может идти речь у данного пациента? ХОБЛ ( бронхит + эмфизема), смешанный тип нарушения функции внешнего дыхания, одышка.

2. Оцените показатели спирометрии. Увеличение общей емкости легких, функциональной остаточной емкости, остаточного объема. Уменьшены жизненная емкость легких, резервный объем вдоха.

Смешанный тип нарушение функции внешнего дыхания.

3. Есть ли у пациента проявления нарушений альвеолярной вентиляции? Укажите тип альвеолярной дисфункции.

Снижение альвеолярной вентиляции. Об этом свидетельствует увеличение остаточного объёма легких, это связано с ограничением экскурсии грудной клетки.

4. Каковы причины и механизмы нарушения альвеолярной вентиляции?

Причиной является хронический бронхит, который перетёк в эмфизему ( хобл: хронический бронхит (обструктивный характер изменения) и эмфизема (рестриктивный характер))

5. Имеются ли в данном случае расстройства перфузии лёгких? Определите возможные причины и механизмы их развития.

Гиперкапния - показатель перфузионных нарушений. Причиной является эмфизема: шунтирование сосудов малого и большого кругов кровообращений, склерозирование стенок альвеол

Задача №41

Пациент Ч., 36 лет, по профессии рабочий горнорудной промышленности поступил в клинику с подозрением на силикоз. Жалуется на одышку, особенно выраженную при ходьбе и физическом напряжении, постоянный кашель (сухой, иногда с небольшим количеством мокроты), боли в грудной клетке. Данные газового состава артериальной крови: РаО2 – 90 мм рт ст; РаСО2 – 40 мм рт ст; кислородная ёмкость – 19,2 об%; Данные спирометрии: ЖЕЛ – 4,2л; ФЖЕЛ – 2,6л; ЖЕЛ (% от должной величины) – 92; МОД (% от должной величины) – 124; частота дыхания – 29/мин. После пробы с произвольной гипервентиляцией лёгких РаО2 – 92 мм рт ст.

1. Имеются ли у пациента признаки расстройства газообменной функции лёгких? Если да, то укажите их. Ответ обоснуйте. У пациента нормальный газовый состав артериальной крови, но имеется одышка, увеличенное ЧДД, МОД (норма – 70-80% от ЖЕЛ) Коэфициент Тиффно = ФЖЕЛ\ЖЕЛ = 62% при норме 75-80 то есть он сниженЭто говорит о наличии дыхательной недостаточности

2. Есть ли у пациента расстройства альвеолярной вентиляции? Если да, то определите его тип (обструктивный или рестриктивный).

Поскольку имеется сниженный индекс Тиффно можно говорить о нарушении обструктивного типа, кроме того у пациента есть мокрота, которая также являектся препятствием в мелких воздухоносных путях

3. Учитывая возможность развития пневмокониоза, как, на Ваш взгляд, может измениться диффузионная способность лёгких?

Диффузная способность скорее всего буджет снижаться поскольку силикоз грозит развитием фиброза легких, то есть развитию соединительной ткани, нарушению альвеолярного дыхания и развитием смешанной дыхательной недостаточности

4. Каков механизм одышки у данного пациента?

У пациента гиперпноэ – оно развивается в результате усиленного раздражения хеморецепторов сонной пазухи и дуги аорты, реагирующих на повышение напряжения С02 и снижение напряжения 02 в крови и на возрастание в ней концентрации ионов водорода.

5. Какие осложнения могут развиться у пациента?

Может развится фиброз легких, гипоксия, силикотуберкулез, пневмоторакс, бронхит, нарушения функции ГМ и др.

Задача №42

Больная Ш.,48 лет, медицинская сестра туберкулезного стационара, в течение недели отмечала общую слабость, боли в мышцах, суставах рук и ног, зуд кожи, тошноту (однократно была рвота), снижение аппетита. В течение 4-х дней отмечалась лихорадка до 37,5-37,8гр. По рекомендации врача принимала антигриппин. В гепатологический центр была госпитализирована после появления желтухи в состоянии средней тяжести. К прежним жалобам добавились упорный кожный зуд, плохой сон и головные боли. При объективном обследовании: ярко выраженная желтуха кожи, склер и слизистых оболочек. На коже видны единичные геморрагии. Язык обложен белым налетом. Печень на 3см ниже реберной дуги, мягкая, чувствительная при пальпации и поколачивании. Селезенка не увеличена.

Анализ крови: Нв-120г/л, Эр.-4,5х10¹²/л, Л-4,7х10⁹/л, СОЭ-27мм/ч. Активность АлАт в четыре раза превышает норму, повышена активность щелочной фосфатазы. Общий билирубин – 156,9мкмоль/л, билирубиновый показатель-81%. Выявлен ''австралийский'' антиген (HbsAg) и повышенное содержание IgG. Протромбиновый индекс – 73% (норма –95-105%), снижено содержание проакцелерина и проконвертина, снижен альбумино-глобулиновый коэффициент. Содержание глюкозы в крови натощак колеблется от 2-х до 4,5ммоль/л. Желтуха и зуд держались около 45 дней. Выписана через два месяца с показателями АлАТ в два раза больше нормы.

1. Какой вид желтухи у больной? Ответ обоснуйте.

У больной с вирусным гепатитом типа B ( так как в условии есть подсказка про «австралийский антиген») развилась печёночная ( паренхиматозная) желтуха.

2. Объясните механизм выявленных клинических симптомов.

Симптомы (слабость, мышечные и суставные боли, диспептические явления, лихорадка. ускорение СОЭ) это проявление ответа острой фазы, обусловленное воспалительным процессом в печени и интоксикацией. Вирусы в сочетании с аутоимунным механизмом вызывают повреждения гепатоцитов, нарушение сначала экскреции, а затем захвата и конъюгации непрямого билирубина. Т.к. количество общего билирубина больше 35 мкмоль/л поэтому появляется желтуха. Воспалительный процесс в печени сопровождается отеком и инфильтрацией что ведет к увеличению печени; повышение желчные кислот в крови - зуд кожи, нарушение сна, головная боль; понижается синтез прокоагулянтов - геморагичсский синдром, нарушается метаболическая функция печени следовательно гипоальбуминемия и гипогликемия.

3. Объясните механизм изменений лабораторных показателей.

СОЭ увеличено из – за воспаления ( ответ острой фазы).

Активность АлАт в четыре раза превышает норму, это связано с синдромом цитолиза - возникает вследствие нарушения структуры клеток печени, увеличения проницаемости мембран, как правило, за счет усиления процессов перекисного окисления липидов (ПОЛ) и выхода ферментов в кровь.

Повышенная активность щелочной фосфатазы – вызвано холестазом, в данном случае желтушной его формой.

Повышение уровня общего билирубина - обусловлен нарушением внутрипеченочного обмена (метаболизма и транспорта) билирубина в связи с изменением проницаемости мембран гепатоцита и повышением в сыворотки крови фракции прямого и непрямого билирубина.

Нарушается метаболическая функция печени следовательно гипоальбуминемия и гипогликемия.

Наличие иммуноглобулина M - обусловлен повреждением мезенхимы и стромы печени, он по сути является иммунным ответом на антигенную стимуляцию кишечного происхождения.

«Австралийский антиген» один из маркеров гепатита B. Так как австралийский антиген – это поверхностный компонент белковой оболочки клеток вирусного гепатита B, служащий защитным материалом для ДНК вируса.

4. Какие синдромы выявляются у больной?

Синдромы : желтуха, холестаз, холемия, синдром печеночноклеточной недостаточности, синдром цитолиза

5. Какие изменения можно обнаружить у больной в моче?

Моча становится темного цвета, пенистая, что связано с билирубинемией (за счет прямого билирубина) и

уробилирубинурией (нарушено превращение уробилирубиногена, всасывающегося в кровь из тонкой кишки и поступающего в печень). В моче также обнаруживаются следы стеркобилина и желчные кислоты.

Задача №43

Больная С., 32 лет, поступила в клинику с жалобами на резкую слабость, головокружение, одышку в покое, боли в области сердца и сердцебиение, головную боль. Данные обследования: кожные покровы бледные с лимонно-желтым оттенком, склеры желтушны, селезенка незначительно увеличена и болезненна при пальпации. АД-140/80, ЧСС-90-100 в мин. Анализ крови: Нв – 40г/л, Эр. – 1,5х10¹²/л, ретикулоцитов – 28%, тромбоцитов –240х10⁹/л, лейкоцитов – 14,5х10⁹/л. Проба Кумбса положительна. Общий билирубин – 80 мкмоль/л, железо в сыворотке крови – 45 мкмоль/л (норма – 12-32 мкмоль/л), общий белок и альбумино-глобулиновый индекс без отклонений от нормы, активность АлАТ, АсАТ, щелочной фосфатазы и гаммаглутамилтранспептидазы – в пределах нормы, протромбиновый индекс – 95% (норма – 95-105%). СОЭ – 38 мм/час. Кал гиперхоличен, моча темная. Из анамнеза установлено, что больная длительное время употребляла сульфаниламидные препараты.

1. Какой вид желтухе у данной больной? гемолитическая (надпеченочная)

2. Дайте обоснование Вашему заключению.

Сульфаниламидные препараты могут приводить к уменьшению периода распада эритроцитов, что в свою очередь приводит к гемолитической анемии, способствующей развитию гемолитической желтухи.

3. Назовите основные дифференциальные признаки данной желтухи от других.

4. Объясните механизм выявленных клинических симптомов.

Гемолитическая желтуха возникает в связи с повышенным гемолизом эритроцитов (наследственно обусловленным или приобретенным), что приводит к повышению образования непрямого билирубина, который поступает в печень и активно связывается гепатоцитами. Выделяясь в большем количестве с желчью, окрашивает в темный цвет мочу (т.к. в ней увеличивается концентрация уробилина) и придает более темный, чем обычно, цвет калу (т.к. увеличивается количество стеркобилина). Печень способна метаболизировать и выделять в желчь количество билирубина, в 3-4 раза превышающее его нормальный физиологический уровень. Однако при усиленном гемолизе начинают не справляться транспортные системы, доставляющие непрямой билирубин в печень, а также ферментные системы гепатоцитов, не успевающие связывать весь объем образовавшегося непрямого билирубина, что приводит к неминуемому нарастанию концентрации непрямого билирубина в крови и развитию интоксикации.

В крови при надпеченочной желтухе повышено содержание общего билирубина, главным образом за счет НКБ, незначительно повышено количество КБ, однако, БП всегда остается меньше 25%. Гипербилирубинемия сопровождается отложением НКБ в коже, слизистых оболочках, склерах глаз – появляется желтуха с характерным лимонно-желтым оттенком. При чрезмерном увеличении НКБ в крови (более 250 мкмоль/л) он, не связавшись с белком, проходит через гематоэнцефалический барьер и повреждает ядра головного 13 мозга («ядерная желтуха») с картиной энцефалопатии. Такое нарушение особенно характерно для тяжелых форм гемолитической болезни новорожденных и наследственных желтух.

5. Объясните механизм изменений лабораторных показателей.

Гемолитическая желтуха характеризуется повышенным образованием билирубина вследствие повышенного разрушения эритроцитов. В таких условиях печень образует большее количество пигмента: однако, вследствие недостаточного захвата билирубина гепатоцитами, уровень его в крови остается повышенным. Моча темная за счет повышенного образования уробилиногена (повышение содержания уробилина в моче). Кал гиперхоличен за счет повышенного образования стеркобилиногена (повышение содержания стеркобилина в кале).Кроме гипербилирубинемии для надпеченочной желтухи характерно увеличение в крови сывороточного железа, а также все признаки гемолитической анемии: снижение Нв, числа эритроцитов и Нt, гиперретикулоцитоз и нейтрофильный лейкоцитоз, ускорение СОЭ, а также клинические проявления гипоксического синдрома. Синдромы холемии и печеночно-клеточной недостаточности отсутствуют!

Задача №44

Больной Т., 55 лет, поступил в клинику с жалобами на желтушное окрашивание кожи и склер, кожный зуд, чувство тяжести в правом подреберье и эпигастральной области, слабость, потемнение мочи. Заболел три дня назад, когда впервые внезапно появились сильные боли в правом подреберье и эпигастральной области, иррадиирующие в правое плечо и поясничную область. Приступ продолжался около двух часов и купировался после внутривенного введения спазмолитиков. Подобный приступ повторился сутки назад, во время которого отмечались тошнота, рвота, озноб и повышение температуры тела до 38⁰. На следующий день появились: желтуха, кожный зуд, обесцвеченный кал. Данные объективного исследования: состояние больного удовлетворительное, кожа и склеры глаз желтушной окраски с зеленоватым оттенком. АД-100/60, ЧСС-54 в мин, язык влажный, живот мягкий и слегка болезненный в области правого подреберья. Печень и желчный пузырь не пальпируются. Анализ крови: Нв-130г/л, Эр.-4,3х10х12/л, ретикулоцитов-0,5%, Лейкоцитов-11,5х10х9/л., СОЭ-20мм/ч. Общий билирубин-149мкмоль/л, конъюгированный-97мкмоль/л. Активность щелочной фосфатазы и гаммаглутамилтранспептидазы повышена, АлАТ и АсАТ в пределах нормы. А/Г показатель не изменен. Протромбиновый индекс-95% (норма –95-105%). Кал обесцвечен, содержит свободные жиры и жирные кислоты. Моча темная и вспенивается при встряхивании.

1. Какой вид желтухи у больного?

обтурационная (холестатическая = подпеченочная)

2. Дайте обоснование и проведите дифференциальную диагностику с другими желтухами.

Для данного типа желтухи характерен кожный зуд, повышение активности щелочной фосфатазы и гаммаглутамилтранспептидазы, обесцвеченный кал, темная моча.

3. Объясните механизмы формирования клинических симптомов.

В основе формирования клинических симптомов лежат три фактора:

- избыточное поступление желчи в кровь и ткани;

- уменьшение количества или отсутствие желчи в кишечнике;

- воздействие компонентов желчи и ее токсических метаболитов на печеночные клетки и канальцы.

Подпеченочная или механическая, обтурационная желтуха развивается на фоне внепеченочного (вторичного) холестаза. Желчь не поступает в кишечник – развивается синдром ахолии (см. выше), переполняет печеночные желчные протоки и капилляры. При повышении в них давления более 270 мм вод. ст. они повреждаются и путем регургитации печеночная желчь попадает в кровь – развивается синдром холемии. Холемия- это синдром, характеризующийся увеличением в крови желчных кислот и их солей вследствие внутрипеченочного или внепеченочного холестаза. Данный синдром проявляется кожным зудом, брадикардией, ослаблением сократимости миокарда, артериальной гипотензией, общей астенией, депрессией, раздражительностью, головной болью, утомляемостью, ночной бессонницей и сонливостью днем. Это изменения обусловлены непосредственным действием желчных кислот на нервные окончания, на вегетативную нервную систему (усиление тонуса вагуса, особенно на фоне дефицита катехоламинов и тироксина, обусловленного недостатком тирозина), на мышечные клетки (ослабление работы ионных насосов, уменьшение синтеза АТФ). При тяжелой холемии может быть разрушение клеток крови – эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов. Увеличение желчных кислот в крови сопровождается повышенным выделением их с мочой. При этом моча сильно вспенивается при встряхивании, что обусловлено уменьшением ее поверхностного натяжения.

В крови при этом увеличивается содержание общего билирубина, главным образом за счет КБ (БП больше 50%). Отложение пигмента в тканях сопровождается появлением желтухи с характерным зеленым оттенком. Содержание КБ в крови обычно превышает 34 мкмоль/л и он выделяется с мочой (билирубинурия), придавая ей темный цвет (цвет крепкого чая или пива). Моча сильно вспенивается при встряхивании из-за присутствия желчных кислот (результат холемии). Уробилина и стеркобилина в моче нет (результат ахолии). Наличие у больного холестаза подтверждается соответствующими маркерами – увеличением в крови ЩФ, ГГТП, ЛАП, 5-нуклеотидазы (см. выше), а также - холестерина, липопротеидов.

4. Объясните механизмы изменений лабораторных показателей.

Холестатическая желтуха является следствием внутрипеченочного холестаза, т.е. нарушения оттока желчи по желчным капиллярам. При данной желтухе в силу препятствия оттоку желчи резко уменьшается количество прямого билирубина в кишечнике, что приводит к снижению образования и выделения стеркобилина с калом (кал становится светлым). А образованная гепатоцитом желчь переполняет его и изливается в кровь, поэтому концентрация прямого билирубина в крови повышается, также в крови появляются желчные кислоты. Уровень же непрямого билирубина в крови долго остается нормальным, т.к. процесс связывания непрямого билирубина с глюкуроновой кислотой в неповрежденном гепатоците не нарушен. Что касается мочи, то благодаря выделяемому с мочой прямому билирубину она окрашивается в темный цвет. Активность ЩФ повышается при затруднении оттока желчи.

5. Каковы должны быть принципы патогенетической коррекции данной группы патологии врача?

На первом этапе необходимо добиться устранения холестаза. При этом используются малоинвазивные вмешательства в сочетании с консервативными методами лечения. Применяются эндоскопические или чрескожные методы дренирования с целью выполнения декомпрессии желчевыводящих путей.

Во втором этапе на фоне затухания желтухи предпринимаются радикальные хирургические методы.

• Понятно, что радикальное лечение данного состояния напрямую зависит от причины, вызвавшей обструкцию.

• Например, лечение желчнокаменной болезни сводится к необходимости удаления камней из желчных протоков, где они вызвали обструкцию, и в последующем - желчный пузырь как источник миграции камней в протоки. При холедохолитиазе применяют ЭРХПГ. При эндоскопическом доступе через сфинктер Одди вводят специальный баллонный катетер, с помощью его расширяется проток и удаляется конкремент. Если размер камня велик и таким образом его не удалить, то применяется холедохотомия или сфинктеротомия. С помощью ЭРХПГ положительных результатов достигают в 85% случаев. Если камень имеет размер более 18 мм, то его предварительно дробят с помощью литотриптера, механическим, лазерным или магнитно-волновым воздействием. Это позволяет повысить эффективность РХПГ до 90%.

• Если обнаружены камни в желчном пузыре, то проводится его удаление. В настоящее время это, как правило, выполняется лапароскопическим методом.

• В том случае, если причина механической желтухи – опухоль, после ее устранения и улучшения состояния больного выполняются радикальные онкологические операции.

• При невозможности провести радикальную операцию (4 стадия онкологического заболевания) выполняют эндопротезирование (стентирование) желчных протоков.

Задача №45

Больной Д., 43 лет, работающий машинистом поездов дальнего следования, в марте месяце обратился к врачу с жалобами на интенсивные ноющие боли в эпигастральной области, иррадиирующие в поясничный отдел позвоночника, возникающие через 1,5-2 часа после еды, а также ночью, стихающие после небольшого количества пиши. Похожие боли пациент отмечал осенью, однако, к врачу не обращался и лечился диетой. Зима прошла спокойно. В настоящее время боли возобновились, стали интенсивнее, появилась изжога, дважды наблюдались тошнота и рвота, участились запоры, однажды наблюдался дегтеобразный стул. За последние 2 месяца, несмотря на хороший аппетит, -похудел на 2 кг. Больной много курит (до 2 пачек в день), отмечается кашель (особенно по утрам) с отделением мокроты. Предъявляет жалобы также на плохой сон, повышенную утомляемость, снижение работоспособности, раздражительность, неустойчивое настроение. Данные объективного исследования: больной астенического телосложения, пониженной массы тела, группа крови I. Кожные покровы бледные, подчеркнуты носогубные складки. Язык обложен белым налетом, нитевидные и грибовидные сосочки языка гипертрофированы. Живот болезненный и резистентный при пальпации, особенно, в правой эпигастральной области. Положительный симптом Менделя (болезненность при перкуссии в эпигастрии). АД - 110/60, ЧСС -60, Нв 105 г/л, Эр - 4,5 х!0¹²/л, Л - 9 х!0⁹/л. Анализ мочи без отклонений от нормы. При анализе кала выявлены креаторея и стеаторея, реакция на скрытую кровь положительная. Базальная и стимулированная секреция HСl выше нормы. Коэффициент агрессивности желудочного сока приближается к 1. Рентгенологически обнаруживается симптом ниши в области луковицы 12-перстиой кишки.

1. Какая форма патологии имеется у данного пациента?

Язва луковицы 12-перстной кишки (имеются рентгенологические признаки - симптом ниши, характерные жалобы - интенсивные ноющие боли в эпигастрии, возникающие через 1,5-2 часа после еды, ночные боли, успокаивающиеся после приема пищи, сезонный характер болей)

2. Какие клинические симптомы и лабораторные данные указывают на данную патологию?

При анализе кала выявлены креаторея и стеаторея, реакция на скрытую кровь положительна, также снижен гемоглобин, что говорит о кровотечении.

Базальная и стимулированная секреция HСl выше нормы, что говорит о гиперсекреции соляной кислоты. Коэффициент агрессивности желудочного сока приближается к 1. Рентгенологически обнаруживается симптом ниши в области луковицы 12-перстной кишки ( это прямой рентгенологический признак язвы луковицы ДПК, ниша это рентгенологическое отображение язвенного дефекта в стенке полого органа и краевого вала вокруг)

Клинические симптомы : интенсивные ноющие боли в эпигастральной области, иррадиирующие в поясничный отдел позвоночника, возникающие через 1,5-2 часа после еды, а также ночью, стихающие после небольшого количества пищи. Изжога , дважды наблюдались тошнота и рвота, участились запоры, однажды наблюдался дегтеобразный стул ( возникает из-за воздействия на кровь желудочного сока и разложения ее кишечными ферментами). Язык обложен белым налетом, нитевидные и грибовидные сосочки языка гипертрофированы. Живот болезненный и резистентный при пальпации, особенно, в правой эпигастральной области. Положительный симптом Менделя (болезненность при перкуссии в эпигастрии).

3. Объясните этиологию и патогенез заболевания.

Этиологические факторы - хронический эмоциональный стресс (особенности профессиональной деятельности), курение. Предрасполагающие факторы - наличие I группы крови, астеническое телосложение.

Патогенез:

Под влиянием этиологических факторов происходит дезинтеграция процессов возбуждения и торможения в коре головного мозга. Возникает дисфункция гипоталамо-гипофизарной зоны, а затем вегетативной нервной системы В случае преобладания тонуса парасимпатической нервной системы усиливается перистальтика и тонус желудка; увеличивается секреция гастрина и соляной кислоты; становятся усиленными и хаотичными эвакуация и сброс кислого желудочного содержимого в двенадцатиперстную кишку, оно не успевает ощелачиваться дуоденальным содержимым, развивается дистрофический процесс в двенадцатиперстной кишке, снижение секреции в ней секретина и, следовательно, недостаточная продукция ощелачивающих компонентов панкреатического сока, недостаточное торможение продукции соляной кислоты. Создаются предпосылки для развития язвы двенадцатиперстной кишки.

В дальнейшем развивается дисфункция эндокринной системы, включая гастроинтестинальную эндокринную систему. Проявляется в повышении активности гормонов, стимулирующих продукцию соляной кислоты и пепсина, и снижении активности гормонов, ингибирующих желудочную секрецию.

Вследствие осуществления патогенетических механизмов развивается преобладание агрессивных факторов над защитными факторами и развивается язва двенадцатиперстной кишки.

4. Какие дополнительные исследования Вы бы провели?

Проведение бактериологического исследования для возможного выявления инфицирования Helicobacter pylori.

5. Назовите принципы патогенетической терапии.

Принципы патогенетической терапии: антисекреторные препараты (холинолитики), ингибиторы протонной помпы обкладочных клеток, антациды и сорбенты. Препараты, обладающие защитным цитопротекторным действием, антибактериальная терапия.

Задача №46

Молодой человек, 21 года, астенического телосложения, имеющий I группу крови (Rh-), поступил в клинику в тяжелом состоянии: сознание спутано, АД - 60/30 мм рт. ст., пульс нитевидный, частота пульса 120/мин, частота дыхания - 30/мин, Нв - 40 г/л, Эр - 2,1 х 10^|2/л, неукротимая рвота "кофейной гущей", суточный диурез – 200 мл. От родственников стало известно, что больной в течение 2-х последних недель самостоятельно (без врачебного контроля) проводил курс "лечебного голодания" в связи с наличием у него хронического бронхита с незначительным астмоидным компонентом. Он не принимал никакой пищи и пил только фруктовые соки. Несмотря на все принятые меры больного от профузного кровотечения спасти не удалось. На вскрытии обнаружены 2 крупные "целующиеся" язвы пилорического отдела желудка.

1. Объясните возможный патогенез развития язв желудка.

Скорее всего это связано с нарушением отношений между защитными и повреждающими факторами, по данным анамнеза видно, что пациент имеет предрасположенность к язвенной болезни, а на фоне длительного голодания, с отсутствием поступления необходимых веществ, макро-, микроэлементов, витаминов она и развилась.

2. Чем обусловлены клинические проявления заболевания?

Вся клиника обусловлена кровотечением из язв желудка.

3. Какие существуют осложнения данного заболевания?

Кровотечение, рвота кофейной гущей, постгеморрагическая анемия, преренальная ОПН, геморрагический шок.

4. Каков механизм олигоурии у пациента? Можно ли говорить о развитии острой почечной недостаточности у пациента?

Олигурия развилась, т.к. при кровотечении снизился ОЦК, упало АД, снизилось гидростатическое давление в капиллярах клубочка, снижение СКФ.

5. Почему «лечебное голодание» (питье фруктовых соков и отказ от еды в течение 2 недель) ухудшило состояние пациента и привело к развитию осложнения данного заболевания, послужившего причиной смерти?

Соки, особенно из кислых фруктов и ягод увеличивают кислотность желудочного сока, что способствует развитию язвенной болезни и гастрита. А наш пациент и так имел предрасположенность к язвенной болезни, поэтому на фоне голодание быстро проявилось данное заболевание и дало такое осложнение.

Задача №47

Пациентка Д., 42 лет, обратилась в поликлинику с жалобами на головные боли, бессонницу, общую слабость, повышенную утомляемость, дисменорею (эпизодические маточные кровотечения, не совпадающие с менструальным циклом). Кровотечения начались около полугода тому назад. В анализе крови, сделанном в поликлинике: гемоглобин 95г/л, эритроциты 3,3*10¹²/л, ретикулоциты - 1,5 %; в мазке пойкило- и анизоцитоз эритроцитов; лейкоциты 4,0*10⁹/л; тромбоциты 240*10⁹/л.

По семейным обстоятельствам пациентка дальнейшее обследование и лечение не проходила. Кровотечения продолжались, прежние жалобы усугубились, состояние ухудшилось. Через три месяца она была госпитализирована в клинику с диагнозом: "Миома матки". В анализе крови при поступлении в клинику: гемоглобин 45 г/л, эритроциты 2,2*10¹²/л; в мазке - гипохромия, анизоцитоз эритроцитов (с преобладанием микроцитов), ретикулоциты 0,05 %; лейкоциты 1,9*10⁹/л; тромбоциты 110*10⁹/л.

1. Какие варианты патологии системы крови развились у пациентки в каждом из двух периодов её наблюдения - поликлинический и клинический? Ответ обоснуйте данными из условия задачи.

Поликлинический: у пациентки по данным лабораторного исследования выявлена регенераторная (гиперрегенераторная), нормохромная (ЦП=0,86, рассчитывала по формуле – Hb*3/Er первые три цифры без запятой (пример: 95*3/330)), нормобластическая (так как в анализе нет мегалобластов).

Клинический: анемия гипохромная (ЦП=0,61) гипорегенераторная (может даже арегенераторная) нормобластическая. Также выявлена лейкопения и тромбоцитопения.

2. Какие дополнительные исследования необходимо провести для уточнения патогенеза состояния, развившегося у пациентки к моменту поступления в клинику?

Чтобы уточнить патогенез – необходимо назначить б/х анализ крови (посмотреть концентрацию железа в сыворотке крови), может нужно будет сделать биопсию костного мозга.

3. Какова причина отличий второго анализа крови от первого?

Причина отличий – истощение запасов железа в организме (хронические кровопотери), снижение регенераторной способности костного мозга.

4. Каковы механизмы формирования описанных клинических симптомов?

Головные боли, бессонница, слабость, повышенная утомляемость связаны с анемией (все органы и ткани испытывают гипоксию, гемоглобина, миоглобина мало, также мало железозависимых ферментов – цитохромоксидазы, пероксидазы, НАДН-дегидрогиназы и др.). Лейкопения и тромбоцитопения обусловлены развитием аплазия костного мозга, т.к. и он испытывает гипоксию.

5. Каково прогностическое значение обнаруженных изменений в крови?

Прогностическое значение неблагоприятное, так как ранее анемия была регенераторной (гиперрегенераторной), но на фоне продолжающихся кровотечений она переросла в гипорегенераторную – усугубилось течение анемии.

Задача №48

У мужчины 36 лет при проведении ультразвукового исследования органов брюшной полости во время профилактического осмотра обнаружено увеличение правой почки. Компьютерная томография выявила образование размером 1,2x1,5x1.5 см у верхнего полюса правой почки. В связи с этим мужчина был госпитализирован. При обследовании в клинике выявлено: гемоглобин 180 г/л, эритроциты 7,5*10¹²/л; ретикулоциты 10%; лейкоциты 4,0*10⁹/л; тромбоциты 250* 10⁹/л; гематокрит 0,61; эритропоэтин на 20% выше нормы; артериальное давление 1.50/90 мм рт. ст. Гистологическое исследование пунктата образования, обнаруженного у верхнего полюса правой почки, показало наличие гипернефромы. Пациенту была проведена операция по удалению опухоли. Через 3 недели после операции его самочувствие и лабораторные показатели нормализовались.

1. Какая форма патологии развилась у пациента в связи с ростом гипернефромы? Охарактеризуйте эту патологию с учётом данных условия задачи.

У пациента развился вторичный (приобретённый) абсолютный эритроцитоз. Он характеризуется усилением эритропоэза в костном мозге и выходом избытка эритроцитов в сосудистое русло. В связи с этим повышается содержание эритроцитов, ретикулоцитов, гематокрит, увеличивается артериальное давление.

2. В чём причина этой формы патологии?

Причина развития вторичного абсолютного эритроцитоза в данном случае является гиперпродукция эритропоэтина (уровень его в крови на 20% выше нормы) клетками гипернефромы – опухоли правой почки.

3. Каковы механизмы ее развития?

Повышение уровня эритропоэтина в крови обуславливает стимуляцию эритропоэза в костном мозге и выхода избытка эритроцитов, в том числе их молодых форм, в циркулирующую кровь.

4. Каковы механизмы развития клинических и гематологических симптомов, имеющихся у пациента?

Выход избытка эритроцитов приводит к эритроцитозу, увеличению гематокрита и содержания гемоглобина в крови. Повышенный уровень артериального давления является результатом эритроцитоза, обусловившего гиперволемию.

5. Какие другие разновидности первичных и вторичных форм этой патологии могут встретиться у человека?

Разновидности эритроцитоза:

Первичный эритроцитоз рассматривается как самостоятельное заболевание системы кроветворения и имеет генетическую природу. В медицине он известен как врожденная полицитемия, или болезнь Вакеза. Данная патология провоцирует увеличение объема костного мозга и повышенную выработку эритроцитов и гемоглобина.

Вторичный эритроцитоз не считается отдельным заболеванием, а лишь симптомом острых или хронических болезней и состояний.

Относительный эритроцитоз является следствием обезвоживания организма, вызванного обильной диареей или рвотой.

Также повышение уровня гемоглобина может являться результатом передозировки лекарственных препаратов, курения, злоупотребления алкоголем и воздействия химических веществ (нитритов).

Абсолютный эритроцитоз является следствием усиленного эритропоэза – процесса образования красных кровяных клеток в костном мозге. Эта форма патологии всегда связана с болезнями внутренних органов или систем.

Задача №49

Больная Р., 53 лет, поступила в клинику с жалобами на прогрессирующую слабость, сердцебиение, одышку при физической нагрузке, головокружение, снижение аппетита, боли и жжение в языке. При осмотре обращали на себя внимание выраженная бледность кожных покровов, иктеричность склер. Два года назад больная перенесла резекцию тощей кишки. Анализ крови: гемоглобин - 48 г/л, эритроцитов -1,2×10¹² /л, тромбоцитов -96×10⁹ /л, ретикулоцитов 0,1%, лейкоцитов -3,9×10⁹ /л, СОЭ -27 мм/час. Лейкоцитарная формула: Б -1, Э -2, нейтрофилов: метамиелоцитов - 0, П -1, С -44; Л -49, М -3. В мазке крови: анизоцитоз, пойкилоцитоз, анизохромия, мегалоциты, единичные мегалобласты и полисегментированные нейтрофилы. Содержание железа в сыворотке крови 46 мкмоль/л, билирубина -35мкмоль/л. Осмотическая резистентность эритроцитов: мин. - 0,58%, макс. - 0,34% хлорида натрия.

1. Укажите, для какой патологии системы крови характерна данная гемограмма.

Данная гемограмма характерна для В12-дефицитной анемии.

Обоснование : в мазке крови отмечается склонность к макроцитозу, видны отбельные мегалоциты и мегалобласты. Макроцитоз вместе с сегментированными нейтрофилами также подтверждают диагноз.

2. Укажите основные этиологические факторы для развития данной патологии.

Основные этиологические факторы

· Недостаточное поступление витамина В12 в организм

· Нарушение всасывания витамина

· Повышенное потребление витамина В12 организмом

· Значительные потери витамина

· Нарушение транспорта витамина

· Нарушение усвоения витамина В12 костным мозгом

3. Объясните патогенез основных клинических симптомов данного заболевания.

Недостаток кофермента витамина В12 дезоксиаденозилкобаламина приводит к нарушению обмена жирных кислот и накоплению токсичных для нервной системы метилмалоновой и пропионовой кислот. В отсутствие витамина В12 метилмалоновая кислота не превращается в янтарную кислоту. Поэтому развивается повреждение задних и боковых столбов спинного мозга и снижается синтез миелина в нервных волокнах. У пациентов развивается прогрессирующая усталость, слабость, головокружение, снижение аппетита.

Что бы компенсировать анемию, возникает учащённое сердцебиение и одышка при физической активности. Бледность кожных покровов из-за значительного снижения эритроцитов и гемоглобина в объёме циркулирующей крови.

4. Объясните патогенез основных гематологических проявлений данного заболевания

В следствии недостатка коферментов витамина В12, нарушается синтез ДНК и деление клеток организма. Наиболее значительно страдают быстрорастущие ткани - клетки костного мозга и клетки эпителия желудочно-кишечного тракта. Клетки костного мозга утрачивают способность к нормальному созреванию. Особенно выражены нарушения со стороны красного кроветворного ростка. Появляется большое количество мегалобластов. Происходит изменение размеров и формы эритроцитов, потому что эритропоэтинчувствительная клетка переходит на мегалобластический тип кроветворения. При этом продолжительность жизни красных кроветворных клеток значительно сокращается, повышается распад мегалобластов в костном мозге.

Увеличение СОЭ - так как различный размер эритроцитов препятствует агломерации и ускорению их оседания.

У пациентов наблюдается нарушение гранулоцитопоэза и тромбоцитопоэза. Появляются гигантские формы тромбоцитов, гранулоцитов, увеличивается фагоцитоз нейтрофилов костномозговыми макрофагами. Могут появляться аутоантитела к нейтрофилам, что также способствует развитию нейтропении.

5. Определите принципы патогенетической терапии и прогноз данной патологии.

Проведение терапии парентеральными лекарственными препаратами витамина В12 –цианокобаламин в дозе 200-400 мкг в сутки в/в или в/м, 2-4 недели.

По индивидуальным показаниям в качестве дополнительных мер для достижения ремиссии и улучшения общего состояния пациента, рекомендуется проводить оксигенотерапию и заместительные трансфузии эритроцит-содержащих компонентов крови.

Диетотерапия и обезболивание не применяется.

Задача №50

Больная А., 47 лет, была направлена в клинику с жалобами на слабость, снижение памяти, боли в животе и нижних конечностях, резкое снижение аппетита. При осмотре: землистая бледность кожных покровов, серо-лиловая кайма на деснах. При неврологическом обследовании выявлены симптомы полиневрита. Анализ крови: гемоглобина -70 г/л, эритроцитов -3,5х10¹² /л, ретикулоцитов –0,4%, тромбоцитов -210х10⁹ /л, лейкоцитов -6,8x10⁹ /л, СОЭ -12 мм/час. В мазке крови: анизоцитоз, пойкилоцитоз, базофильная пунктация эритроцитов. Содержание железа в сыворотке крови — 43,2 мкмоль/л. В костном мозге резко увеличено количество сидеробластов с кольцевым расположением гранул железа вокруг ядра. При исследовании мочи: содержание аминолевулиновой кислоты повышено в 20 раз по сравнению с верхней границей нормы. В моче выявлено значительное содержание свинца (0,12 мг/л).

1. Укажите, для какой патологии системы крови характерна данная гемограмма.

Характерна для сидеробластной (сидероахрестической) анемии.

Обоснование: Гемоглобин 70 г/л - сильно снижен (норма 120-140 г/литр), снижение гематокритного числа (определяется отношением форменных элементов к объему крови), СОЭ 12 мм/час - снижен (норма 15), содержание железа 43,2 мкмоль/л - сильно повышено (норма до 26), базофильная пунктация эритроцитов также указывает на данную патологию

2. Укажите основные этиологические факторы для развития данной патологии.

Делятся на врождённые и приобретённые.

Причиной врождённых СБА яляются мутации в генетическом материале. Их подразделяют на: Х-сцепленные сидеробластные анемии; аутосомно-рецессивная сидеробластная анемия; митохондриальная цитопатия; спорадические сидеробластные анемии.

Приобретённая сидеробластная анемия может быть этиологически связана со следующими факторами:

- прием антибактериальных и туберкулостатических препаратов (хлорамфеникол, линезолид, изониазид, циклосерин);

- интоксикация свинцом;

- хронический алкоголизм;

- нарушение баланса витаминов и микроэлементов: дефицит пиридоксина (витамина В6), недостаток меди, избыток цинка;

- коллагенозы;

- болезни крови (полицитемия, гемолитическая анемия).

3. Классифицируйте данную анемию: по степени насыщения гемоглобином, по типу кроветворения, по функциональному состоянию костного мозга, по патогенезу.

ЦП (цветовой показатель) = 0,6. Гипохромная, гипорегенераторная, нормобластическая сидероахрестическая анемия (приобретённая свинцовая интоксикация)

4. Объясните патогенез основных клинических симптомов данного заболевания.

СБА приводят к нарушению образования гема. При связывании гема с белком глобином образуется гемсодержащий хромопротеин гемоглобин, главная функция которого заключается в транспорте кислорода к тканям, а углекислоты из тканей.

При СБА в результате дефектов ферментных систем и других факторов нарушается биосинтез протопорфирина, что делает образование гема невозможным, несмотря на достаточный уровень Fe в сыворотке крови. Развивается гипохромная анемия. В условиях, когда железо не используется клетками, оно начинает накапливаться в тканях и внутренних органах с развитием их дисфункции.

Свинец может накапливать прежде всего в нервной системе, это приводит к снижению скорости нервной проводимости, сегментарной демиелинизации и аксональной дегенерации моторных нейронов периферических нервов. Поэтому проявляются симптомы полиневрита, снижение памяти и аппетита.

В результате нарушения метаболизма порфирина в крови повышается количество предшественников порфирина – порфобилиногена и 5-δ-аминолевулиновой кислоты. Данные вещества воздействуют на рецепторы внутренних органов вызывая болевой синдром.

Землистая бледность кожных покровов свидетельствует о накоплении свинца в слоях кожи. Кайма на деснах — следствие отложения в клетках свинца «свинцова кайма»

5. Объясните патогенез основных гематологических проявлений данного заболевания.

При свинцовой интоксикации происходит гемолиз эритроцитов – поэтому наблюдается эритроцитопения и снижение гемоглобина.

При сидеробластной анемии организм имеет железо, но не может включить его в гемоглобин, который необходим эритроцитам для эффективной транспортировки кислорода. Поэтому в костном мозге значительно увеличивается количество сидеробластов с кольцевым расположением гранул железа, накопленными митохондриями и окружающих ядро.

В следствии нарушенного метаболизма порфиринов, с мочой в большом количестве выделяются его предшественник - аминолевулиновая кислота.

Задача №51

При длительном перелете на борту негерметизированного самолета произошел несчастный случай: пассажир почувствовал себя плохо – появились резкая слабость, головокружение, озноб, одышка, сердцебиение, холодный пот. Затем больной потерял сознание. Был срочно госпитализирован. Через сутки после катастрофы было проведено исследование крови. Эритроциты 2,8^.10 ¹²/л, Нв 100 г/л, ретикулоциты – 8%, единичные нормобласты в препарате. Анизоцитоз слабый, пойкилоцитоз, патологические формы эритроцитов 50:100. Билирубинемия.

1. Какое патологическое состояние развилось у пассажира?

У пациента развилась анемия, что видно по показателю эритроцитов при норме от 4 до 5, а также снижен уровень гемоглобина (при норме 140-160), кроме того ретиколоциты сильно повышены (норма 0.2-1.2)

Цветовой показатель=66\56=1.17 - гиперхроматорная

2. Объясните причины и механизмы развития данного тяжелого состояния.

Судя по показателям крови и билирубинемии – у пациента развилась нормобласстическая гиперрегенерационная гемолитическая анемиия

3. Есть ли связь между развившимся кризом и перелетом на самолете.

Вероятнее всего у пациента есть хроническое кровотечение, которое усугубилось во время полета тк у анемичных людей насыщение кислородом заведомо меньше, что приводит к критическому недостатку кислорода во время полета. Меньшая влажность воздуха вызывает расширение сосудов, которое обуславливает в свою очередь повышенную потребность в кислороде. Сердце больного анемией пытается компенсировать недостаток снабжения ускорением сердцебиения и учащенным дыханием. Это может привести к коллапсу дыхательной системы или кровообращения вплоть до остановки сердца.

4. Какие этиопатогенетические группы данной патологии системы крови выделяют?

Постгеморрагические, дизэритропоэтические и гемолитиченские

5. Какие патологические формы (предположительно) эритроцитов появились?

Макроциты по сокольку появился гиперхроматоз

Задача №52

Больной А. и больной В. поступили в больницу с диагнозом двусторонней бронхопневмонии. При сходной клинической картине и данных рентгенограммы, гемограммы у больных имели существенные различия.

1.Проанализируйте гемограммы больных Больной А-двусторонняя пневмония с нейтрофильным лейкоцитозом , сдвигом влево, индекс ядерного сдвига ~0,6 Больной В-острый миелобластный лейкоз,сублейкемическая форма

2. Объяснить особенности картины крови пациента А и пациента В

3. Какой патологический процесс у пациента А послужил причиной для развития двусторонней бронхопневмонии?

Уточняется у преподавателя

4. Объясните необходимость проведения цитохимического анализа бластных клеток

наличие умеренной нормохромной анемии, резкого увеличения в периферической крови лейкоцитов с преобладанием в лейкоформуле бластных клеток, незначительного процента зрелых форм, а костном мозге как и периферической крови наличие бластных форм, обладающих при цитохимических реакциях выраженной миелопироксидазной активностью дают основание сделать заключение, что у пациента миелобластный лейкоз

5.Определите прогноз пациентов при проведении специфического лечения.

Задача №53

Больной М. и больной К. поступили в клинику в тяжелом состоянии с явлениями гнойно-некротической ангины, стоматита, множественными кровоизлияниями под кожу и слизистые оболочки.

Анализ гемограммы выявил значительные различия.

1. Проанализируйте гемограммы больных.

Больной М. – панмиелофтиз: апластическая анемия, тромбоцитопения, лейкопения с агранулоцитозом и относительным лимфоцитозом.

Больной К. – хронический лимфолейкоз, стадия ремиссии, с метапластической анемией и тромбоцитопенией.

2. Объяснить особенности картины крови пациента М и пациента К.

Панмиелофтиз (истощение костного мозга, “чахотка” костного мозга) – подавление всех функций костного мозга: эритро-, лейко- и тромбоцитопоэтической. При этом происходит тотальное опустошение костного мозга – в его пунктатах обнаруживаются лишь единичные ядерные элементы. В крови отмечаются нарастающая необратимая апластическая анемия гипо-, нормо- или гиперхромного характера, а также лейкопения с агранулоцитозом и тромбоцитопения.

Хронический лимфолейкоз, или хронический лимфоцитарный лейкоз (ХЛЛ) — злокачественное клональное лимфопролиферативное заболевание, характеризующееся накоплением атипичных зрелых CD5/CD19/CD23-положительных В-лимфоцитов преимущественно в крови, костном мозге, лимфатических узлах, печени и селезёнке.При диагностике у 15 процентов больных лимфолейкозом изначально выявляются признаки поражения костного мозга - выраженное снижение уровня гемоглобина (менее 11 г/л), тромбоцитов (менее 100 тысяч). Течение заболевания нередко осложняется присоединением аутоиммунных расстройств (гемолитическая анемия, тромбоцитопения), присоединением инфекций, появлением других опухолей.

3. Какой патологический процесс у пациента М послужил причиной для развития гнойно-некротической ангины, стоматита, множественными кровоизлияниями под кожу и слизистые оболочки?

Иммунодефицит и тромбоцитопения из-за угнетения кроветворения из-за нарушения функции костного мозга.

4. Какой патологический процесс у пациента К послужил причиной для развития аналогичных клинических проявлений?

Метапластическая анемия???

5. Определите прогноз пациентов при проведении специфического лечения.

Панмиелофтиз: Лечение: переливания крови, гормонотерапия, кровоостанавливающие средства, антибиотики. В тяжёлых случаях — удаление селезёнки и пересадка донорского костного мозга. Прогноз удовлетворительный. Обычно смертельных случаев не наблюдается.

Хронический лимфолейкоз является неизлечимым, однако медленнопрогрессирующим (индолентным) заболеванием.Один из наиболее эффективных режимов — «FCR» (англ. fludarabine, cyclophosphamide, rituximab). Он позволяет получить полную ремиссию примерно у 85 % больных низкой группы риска. Однако этот режим имеет побочные эффекты, которые не позволяют использовать его для пациентов пожилого возраста.

Задача №54

Больной Л., 37 лет, жалуется на боли в костях, суставах, пояснице, частое повышение температуры тела, слабость, потливость, постоянные боли в левой половине живота, ощущение там инородного тела, под кожей обнаружены инфильтраты, кожа под ними синюшная с коричневым оттенком. Часто наблюдаются кровоизлияния под кожу и слизистые оболочки, «повторные» ангины. Прощупывается увеличенная, болезненная селезенка, несколько увеличена, уплотнена печень.

Картина крови:

Эритроциты 3^.10¹²/л

Нв 90 г/л (54%)

МСН – ?

Ретикулоциты – 2%о

Тромбоциты 7,5^.10⁹/л

Эозинофилы – 9%

Лейкоциты - 68^.10⁹/л

Базофилы – 5%

промиелоциты – 2%

миелоциты – 22%

Нейтрофилы:

юные – 20%,

палочкоядерные – 15%,

сегментоядерные – 12%

Миелобласты – 1%,

Моноциты – 5%

Лимфоциты – 9 %

СОЭ 28 мм/ч.

1. Проанализируйте гемограмму больного.

Эритроциты снижены

Гемоглобин снижен

Ретикулоциты повышены

ТЦ снижены

Лейкоциты повышены

Промиелоциты, миелоциты повышены (в норме - нет)

Нейтрофилы юные повышены, палочкоядерные повышены

Лимфоциты понижены

СОЭ повышено

хронический миелолейкоз, ремиссия, метапластическая анемия и тромбоцитопения.

2. Объясните возможные причины и механизмы развития данной патологии системы крови.

причиной хронического миелолейкоза является хромосомная транслокация, известная как «филадельфийская хромосома». Суть транслокации заключается во взаимной замене участков 9 и 22 хромосом. В результате такой замены формируется устойчивая открытая рамка считывания. Образование рамки вызывает ускорение деления клеток и подавляет механизм восстановления ДНК, что увеличивает вероятность возникновения других генетических аномалий.

В числе возможных факторов, способствующих появлению филадельфийской хромосомы у больных хроническим миелолейкозом, называют ионизирующее облучение и контакт с некоторыми химическими соединениями.Итогом мутации становится усиленная пролиферация полипотентных стволовых клеток. При хроническом миелолейкозе пролиферируют преимущественно зрелые гранулоциты, но аномальный клон включает в себя и другие клетки крови: эритроциты, моноциты, мегакариоциты, реже – В- и Т-лифоциты. Обычные гемопоэтические клетки при этом не исчезают и после подавления аномального клона могут служить основой для нормальной пролиферации кровяных клеток.

3. Объясните возможные причины и механизмы развития клинических симптомов.

Боли в костях - избыточные пролиферативные процессы в костном мозге

Слабость, потливость - эритропения

Боли в левой половине живота - спленомегалия

под кожей обнаружены инфильтраты, кожа под ними синюшная с коричневым оттенком - очаги экстрамедуллярного кроветворения - лейкемиды

кровоизлияния под кожу и слизистые оболочки - ТЦпения

возвратные ангины - повышенная восприимчивость к инфекциям

Гепато- спленомегалия - инфильтрация

4. Объясните возможные причины и механизмы развития гематологических проявлений.

На начальных стадиях хронического миелолейкоза возможно некоторое снижение уровня гемоглобина. В последующем развивается нормохромная нормоцитарная анемия. При исследовании мазка крови пациентов с хроническим миелолейкозом отмечается преобладание молодых форм гранулоцитов: миелоцитов, промиелоцитов, миелобластов. Наблюдаются отклонения от нормального уровня зернистости в ту или иную сторону (обильная или очень скудная). Цитоплазма клеток незрелая, базофильная. Определяется анизоцитоз.

Размножающиеся опухолевые клетки подавляют рост нормальных.

5. Определите прогноз пациента при проведении специфического лечения.

Причиной гибели становятся инфекционные осложнения или тяжелые геморрагии. Средняя продолжительность жизни пациентов с хроническим миелолейкозом составляет 2,5 года, однако при своевременном начале терапии и благоприятном течении заболевания этот показатель может увеличиваться до нескольких десятков лет. Заболевание неизлечимо. У данного пациента - запущенная форма. Прогноз - неблагоприятный.

Задача №55

Больной В., 48 лет, жалуется на головные боли, головокружения, шум в ушах, чувство жара и приливов к голове. Часто возникают приступы стенокардии. Два года назад перенес инфаркт миокарда. Беспокоит постоянно нарастающая слабость, одышка даже при незначительной физической нагрузке. АД постоянно повышено. У больного гиперемированное, внешне красное лицо, сосуды склер инъецированы, селезенка и печень увеличены, АД 200/120 мм рт ст.

Картина крови больного:

Эритроциты 95^.10¹²/л

Нв 210 г/л

МСН – ?

Ретикулоциты – 20%о

Выраженная полихроматофилия

Тромбоциты 560^.10⁹/л

Лейкоциты - 15^.10⁹/л

Базофилы – 0

Эозинофилы – 5

Нейтрофилы:

юные – 2%,

палочкоядерные – 8%,

сегментоядерные – 64%

Моноциты – 6%

Лимфоциты – 15 %

Гематокрит – 70%

СОЭ 1 мм/ч.

1. Проанализируйте гемограмму больного.

Эритроциты повышены

Гемоглобин повышен

Ретикулоциты повышены

ТЦ повышены

Лейкоциты повышены

Гематокрит повышен

СОЭ нижняя граница нормы

Эритремия, болезнь Вакеза: повышение вязкости крови, плетора (общее полнокровие), усиление тромбообразования.

2. Объясните возможные причины и механизмы развития данной патологии системы крови.

Развитию полицитемии предшествуют мутационные изменения полипотентной стволовой гемопоэтической клетки, дающей начало всем трем клеточным линиям костного мозга. (они становятся независимыми от эритропоэтина - автономными) (в методе только клетки-предшественницы миелопоэза)

В патогенезе эритремии ведущая роль принадлежит усиленному эритропоэзу, следствием которого служит абсолютный эритроцитоз, нарушение реологических и свертывающих свойств крови, миелоидная метаплазия селезенки и печени. Высокая вязкость крови обусловливает склонность к сосудистым тромбозам и гипоксическому повреждению тканей, а гиперволемия вызывает повышенное кровенаполнение внутренних органов. В финале полицитемии отмечается истощение кроветворения и миелофиброз.

3. Объясните возможные причины и механизмы развития клинических симптомов.

головные боли, головокружения, шум в ушах, чувство жара и приливов к голове - артериальная гипертензия, ухудшение кровообращения

Стенокардия - нарушение коронарного кровотока из-за АГ и увеличения вязкости крови

ИМ - из-за повышенного тромбообразования, нарушения коронарного кровотока

Слабость, одышка - сердечная недостаточность

АГ - из-за увеличения вязкости крови

гиперемированное, внешне красное лицо, сосуды склер инъецированы - панцитоз и увеличение ОЦК

селезенка и печень увеличены - Это обусловлено чрезмерным кровенаполнением и участием гепатолиенальной системы в миелопролиферативном процессе.

4. Объясните возможные причины и механизмы развития гематологических проявлений.

панцитоз - см 2

5. Определите прогноз пациента при проведении специфического лечения.

Течение эритремии носит прогрессирующий характер; заболевание не склонно к спонтанным ремиссиям и самопроизвольному излечению. Больные пожизненно вынуждены находиться под наблюдением гематолога, проходить курсы гемоэксфузионной терапии. При полицитемии высок риск тромбоэмболических и геморрагических осложнений. Частота трансформации полицитемии в лейкоз составляет 1% у пациентов, не проходивших химиотерапевтическое лечение, и 11-15% у получавших цитостатическую терапию.

Задача №56

Больной С., 23 года, жалуется на периодически возникающие приступы удушья, слезотечение, заложенности носа. Катаральные явления возникают при вдыхании пыльцы цветущих растений.

Картина крови:

Эритроциты 4,2^.10¹²/л

Нв 135 г/л

МСН – ?

Ретикулоциты – 5%о

Лейкоциты - 19^.10⁹/л

Базофилы – 0

Эозинофилы – 10%

Нейтрофилы:

юные – 0%,

палочкоядерные – 3%,

сегментоядерные – 62%

Моноциты – 5%

Лимфоциты – 20 %

СОЭ 12 мм/ч.

1. Какие наиболее значимые изменения в крови данного больного?

Эозинофилия (норма 0-5)

Лейкоцитоз (норма 4-9)

2. О какой форме патологии можно думать на основании клинических симптомов и показателей гемограммы?

Эозинофилия (Поллиноз – аллергическая реакция I типа).

3. Объясните возможные причины и механизмы развития клинических симптомов.

4. Объясните возможные причины и механизмы развития гематологических проявлений.

Параллельно с этим базофилами выделяется эозинофильный хемотаксический фактор анафилаксии, который стимулирует миграцию эозинофилов из периферической крови к очагу воспаления. Эозинофилы, в свою очередь, подавляют выработку медиаторов аллергии. Во время разгара аллергической реакции (обострения) уровень эозинофилии максимальный; по мере разрешения симптомов он постепенно снижается и нормализуется в стадию ремиссии.

5. Определите возможность проведения направленного патогенетического лечения.

1. Элиминационные мероприятия : прекращение или уменьшение контакта с причинозначимыми аллергенами.

2. Проведение аллергенспецифической иммунотерапии (АСИТ), которая предполагает введение пациенту возрастающих доз аллергена, к которому он сенсибилизирован, в результате чего вырабатываются IgG — «блокирующие» антитела, которые связывают аллерген и ↓ вероятность взаимодействия его с IgЕ.

3. Фармакотерапия. В фармакотерапии сезонных аллергических ринитов в настоящее время используют четыре основные группы лекарственных средств: Антигистаминные препараты ( блокаторы Н1-рецепторов гистамина). Стабилизаторы мембран тучных клеток. Сосудосуживающие препараты ( деконгестанты ). Глюкокортикостероиды.

Задача №57

Больной К.,11 лет, жалуется на боли в колене после ушиба, общую слабость, быструю утомляемость. Из анамнеза известно, что у ребёнка часто бывают обильные носовые кровотечения. При объективном осмотре обнаружена обширная подкожная гематома в области левого коленного сустава и передней поверхности голени. Левый сустав увеличен в объёме, движения в нём болезненны. Результаты обследования: Нв – 50 г/л; эритроциты – 3,5х10¹²/л; лейкоциты – 9,0х 10⁹/л; система гемостаза: тромбоцитов – 250х10⁹/л; время кровотечения (проба Дуке) – 3 мин; агрегация тромбоцитов не нарушена; проба жгута (-); ретракция кровяного сгустка в пределах нормы; время свёртывания крови – 20 мин; протромбиновый индекс – 95%; тромбиновое время и содержание фибриногена в пределах нормы; резко снижено содержание в плазме фактора VIII.

1. Какие наиболее значимые изменения в крови данного больного?

Гемоглобин снижен

Эритроциты снижены

Лейкоциты норма

ТЦ норма

Проба Дуке - норма

Агрегация норма

Проба жгута норма

Ретракция норма

Свертывание замедлено (норма 5-10 мин)

Протромбиновый индекс норма

Тромбиновое время, фибриноген норма

2. О какой форме патологии можно думать на основании клинических симптомов и показателей гемограммы?

Гемофилия А - наследственный недостаток в крови антигемофильного глобулина (ф 8)

(рецессивная мутация в Х-хромосоме)

3. Каков патогенез развития геморрагического синдрома у ребёнка?

геморрагический синдром обусловлен снижением свёртывания крови, из-за резкого уменьшения содержания в плазме крови VIII фактора. Имеет место нарушение I фазы свёртывания крови, коагулопатия I фазы, заболевание называется - гемофилия А. Болеют мужчины, т.к. это рецессивное заболевание связано с Х – хромосомой. У больного увеличено время свёртывания крови, а время кровотечения в норме, т.к. при повреждении тканей имеет место внешний механизм свертывания крови, в котором не участвует VIII фактор.

4. Каковы принципы патогенетической терапии этого геморрагического синдрома?

при наличии анемии проводится переливание свежей крови (прямо от донора), или переливание свежей плазмы, взятой не позже чем за 1 сутки. Возможно введение активных коагулянтных фракций – фракция I-А, содержащая VIII фактор, или введение криопротеинов, богатых VIII ф., выведенных из замороженной плазмы.

5. Укажите основные факторы, приводящие к развитию геморрагических синдромов.

а) патология сосудистой стенки (ангиопатия)

б) тромбоцитопатия

в) снижение свёртываемости крови (коагулопатия I,II,III фазы)

Задача №58

Больной М., 20 лет, находится на лечении в гематологической клинике с диагнозом: хронический лимфолейкоз. Поступил с жалобами на выраженную кровоточивость дёсен, появление высыпаний на коже, общую слабость, в последние дни обратил внимание на тёмную окраску кала. При объективном обследовании на кожных покровах туловища и конечностей обнаружены множественные кровоизлияния в виде экхимозов; увеличены подмышечные и паховые лимфоузлы, печень и селезёнка. Данные лабораторного исследования: в периферической крови – гипохромная анемия, лейкоцитоз с преобладанием лимфоцитов, тромбоцитопения (40х10х9/л); время кровотечения (проба Дуке) – 10 мин.; ретракция кровяного сгустка резко замедлена; (+) проба жгута; агрегация тромбоцитов не нарушена.

1. Какие наиболее значимые изменения в крови данного больного?

Аутоиммунная гемолитическая анемия (осложнение) - темное окрашивание кала, гипохромная анемия

лейкоцитоз с преобладанием лимфоцитов

тромбоцитопения (норма - 150-380)

Время кровотечения увеличено (норма 2-5 мин) - ТЦпения

Ретракция замедлена - ТЦпения

Проба жгута + (больше 10 петехий) - нарушена резистентность стенок сосудов (ТЦпения)

Агрегация не нарушена

2. Каков патогенез геморрагического синдрома у больного?

Геморрагический синдром обусловлен развитием тромбоцитопении, вследствие метаплазии - вытеснения тромбоцитарного ростка гемопоэза опухолевым процессом кроветворной ткани, где имеет место гиперплазия (хр.лимфолейкоз).

3. Какие функции выполняют тромбоциты?

а) 6ф. – участвует в ретракции кр. сгустка

б) выполняет ангиотрофическую функцию

в) 3ф. участвует в I фазе свёртывания крови

г) 8ф. влияют на тонус сосудов

д) 7ф. участвуют в регуляции фибринолиза

е) тромбоксан регулирует реалог. свойства крови, способ адгезии и агрегации Тг.

4. Что может быть причиной нарушения механизма агрегации?

а) снижение тромбоген. факт (снижение тромбоксана)

б) увеличение антитромбоген. факт (увеличение простоциклина)

5. Определите прогноз пациента при проведении специфического лечения.

Лечение - химиотерапия, пересадка костного мозга

Аутоиммунная гемолитическая анемия - преднизолон

Заболевание практически неизлечимо, полной ремиссии нет, продолжительность жизни при адекватном лечении 5-10 лет, редко больше.

До развития лимфомы доживает около 5% пациентов. В остальных случаях смерть наступает от инфекционных осложнений, кровотечений, анемии и кахексии. У некоторых больных хроническим лимфолейкозом развивается тяжелая почечная недостаточность, обусловленная инфильтрацией почечной паренхимы.

Задача №59

Больной К., 7 лет, поступил в клинику с жалобами на кожные высыпания и выделение мочи красноватого цвета. В течение 10 дней лечился дома по поводу гриппа, при этом принимал с целью понижения высокой температуры аспирин по три раза в день. При объективном осмотре обнаружены множественные симметричные папулёзно-геморрагические высыпания на передней поверхности голеней, вокруг коленных голеностопных суставов, макрогематурия.

При лабораторном исследовании в крови обнаружены циркулирующие иммунные комплексы (ЦИК); количество тромбоцитов, время кровотечения, время свёртывания в пределах нормы; ретракция кровяного сгустка и стимулированная агрегация не нарушены; (+) симптом жгута.

1. О какой форме патологии можно думать на основании клинических симптомов и показателей гемограммы?

Геморрагический васкулит — системное асептическое воспаление сосудов микроциркуляторного русла с преимущественным поражением кожи, суставов, желудочно-кишечного тракта и почечных клубочков

2. Каков механизм развития геморрагического синдрома?

1.геморрагический синдром обусловлен развитием васкулита, вследствие приёма большого количества аспирина. Заболевание относится к группе ангиопатий. В основе поражения сосудов лежит аутоиммунный процесс, протекающий по III типу. (у больного обнаружено увеличение ЦИК), приводящий к повреждению сосудов и повышению проницаемости, отложению в просвете сосуда фибрина и тромботических масс, что обуславливает основные клинические признаки заболевания — кожно-геморрагический синдром и микротромбирование сосудистого русла с поражением ЖКТ, почек, суставов.

3. Как изменяется тромборезистентность повреждённой сосудистой стенки и почему?

Тромборезистентность сосудистой стенки снижается вследствие ее повреждения, что способствует тромбообразованию (снижение антикоагуляционных свойств и фибринолиза)

4. Каковы принципы патогенетической терапии?

а) назначение дезагрегантов (дипиридамола, пентоксифиллина) и активаторов фибринолиза, препараты Са

б) ГКС

в) антигистаминные препараты.

5. Укажите основные факторы, приводящие к развитию геморрагических синдромов.

Наследственные формы связаны с генетически детерминированными патологическими изменениями сосудистой стенки, аномалиями мегакариоцитов, тромбоцитов, адгезионных белков плазмы крови и плазменных факторов свёртывающей системы крови.

Приобрётенные формы в большинстве случаев обусловлены поражением кровеносных сосудов иммунной, иммунокомплексной, токсикоинфекционной и дисметаболической этиологии (различные васкулиты), поражением мегакариоцитов и тромбоцитов различной этиологии (тромбоцитопатии), патологией адгезионных белков плазмы крови и факторов свёртывающей системы крови и многофакторными нарушениями свёртывающей системы крови (острые синдромы ДВС).