66. Патология коры надпочечников. Гипо- и гиперфункция. Первичный и вторичный альдостеронизм. Причины, признаки, механизмы развития.

Гормоны коры надпочечников

Клубочковая зона - минералокортикоиды (альдостерон, дезоксикортикостерон)

Пучковая зона - глюкокортикоиды (кортизон, гидрокортизон, кортикостерон)

Сетчатая зона - стероидные гормоны (андрогены, эстрогены, прогестерон)

Гипофункция - недостаточность коры надпочечников (болезнь Аддисона, гипоальдостеронизм)

Гиперфункция - гиперальдостеронизм, гиперкортизолизм (болезнь/синдром Иценко-Кушинга, кортико-генитальный или адреногенитальный синдром

Первичный (идиопатический) альдостеронизм

→ альдостеронпродуцирующая аденома клубочковой зоны коры одного из надпочечников

→ синдром Конна - это расстройство, характеризующееся чрезмерной секрецией альдостерона и проявляющееся головными болями, полиурией, слабостью, артериальной гипертензией, гипогликемическим алкалозом, гиперволемией и пониженной активностью ренина. Развивается в результате первичной гиперплазии клубочковой зоны коры надпочечников

Механизмы и признаки первичного альдостеронизма

-) гиперальдостеронемия - гиперпродукция (по этиологии)

-) снижена активности ренина и АТII (по механизму отрицательной обратной связи с альдостероном, а также в условиях гиперволемии)

-) гипернатриемия и гипокалиемия (альдостерон индуцирует реабсорбцию Na взамен на секрецию K)

-) артериальная гипертензия (в условиях повышенного Na в плазме появляется гиперосмия → стимуляция осморецепторов приводит к секреции АДГ → факультативная реабсорбция воды для поддержания нормальной концентрации Na (т. е. мы разбавляем натрий) → увеличение ОЦК (повышение сердечного выброса и АД)

-) нефропатии гипостенурия, олигоурия (в начале); полиурия, никтурия, протеинурия (дистрофия эпителия почечных канальцев и десенситизация рецепторов к АДГ в условиях гипокалиемии → не идет реабсорбция)

-) нервно-мышечные расстройства (судороги, парастезии, мышечная слабость и пр.) гипернатриемия, гипокалиемия, алколоз

Вторичный альдостеронизм - повышенная выработка альдостерона нормальными надпочечниками вследствие чрезмерных стимулов, регулирующих его секрецию → причины - состояния с сниженным ОЦК и/или АД (СН, нефроз, гломерулонефрит, гидронефроз, нефросклероз, цирроз печени, полиурия)

Механизмы вторичного альдостеронизма

На macula densa в ЮГА действуют стимулы (гиповолемия, снижен уровень Na) → секреция ренина с активацией РААС → секреция альдостерона корой надпочечников → усиление реабсорбции Na в канальцах (за ним пойдет вода по градиенту)

Признаки вторичного альдостеронизма

-) высокий уровень альдостерона в крови

-) повышенная активность ренина в плазме (отсюда действие ангиотензина на сосуды = сужение)

-) другие признаки аналогичны первичному альдостеронизму

67. Патология гипоталамуса и гипофиза. Несахарный диабет. Гипо- и гиперсекреция стг. Заболевания, признаки, механизмы развития.

1. Несахарный диабет (несахарное мочеизнурение)

Этиология: снижение секреции АДГ, в результате поражения SO и PV ядер гипоталамуса. Центральная форма: может быть наследственной и приобретенной. Вследствие нарушения поступления гормона из гипоталамуса по портальной системе в заднюю долю гипофиза.

Нефрогенная форма: наследственно обусловленный (болезнь сцеплена с полом) или лекарственный (фториды, препараты лития). Нечувствительность рецепторов дистальных канальцев почек к АДГ. Уровень АДГ или в норме, или повышен.

Клиническая картина:

1. полиурия: снижение АДГ, снижение реабсорбции воды в дистальных канальцах почек, полиурия (в среднем за сутки 3–8 литров); натрий не теряется, что приводит к уменьшению осмоляльности мочи (гипотоническая полиурия); гипостенурия (до 1005).

2. вторично возникает полидипсия: вода выводится, относительно этих потерь увеличивается содержание натрия в плазме, - раздражение осморецепторов, что приводит к раздражению центра жажды. Также возникает гиперосмолярная гипогидратация – эксикоз клеток ( в т.ч. нейронов) – нарушение сознания: ступор/ гиперосмолярная кома.

2. Гипофизарная карликовость (нанизм) – гипофункция СТГ (соматотропный гормон).

Этиология: абсолютный дефицит (аутосомно-рецессивный тип наследственного заболевания) или относительный (недостаток выработки соматомединов печенью или низкая плотность рецепторов на клетках к СТГ).

Отсутствие белкового синтеза приводит к основному симптому заболевания — задержке роста скелета (рост 120–130 см), органов (спланхномикрия), отсутствие синтеза белка ведет к атрофии мышц и соединительной ткани, что внешне проявляется общим постарением, дряблостью кожи. Отсутствие липомобилизирующего эффекта гормона приводит к ожирению, а отсутствие мобилизации гликогена в печени — к гипогликемии.