Пороки сердца с нормальным цветом кожных покровов

Коарктация аорты.

Сегментарное сужение ствола аорты, что препятствует оттоку крови в большом круге кровообращения

Лечение: резекция суженной части аорты, восстановление проходимости путем наложения анастомоза конец в конец.

Врожденная флебэктазия поверхн. вен (проявляется в виде различной формы и протяжённости утолщений расположенных под кожей)

Диагностика: клиническая картина, венография, УЗИ. Лечение: хирургическое: удаляются расширенные вены вместе с кожей подвергшейся изменениям.

Пальпаторно расширенные вены безболезненны, легко спадаются при надавливании, определяется симптом «губки»- уменьшается объем тканей в месте давление пальцами и быстрое восстановление после прекращения давления.

Врожденные артериовенозные соустья и аневризмы наличие патологических соустий между артериями и венами (тяжелые расстройства регионарного кровообращения). Артериовенозные соустья бывают множественными, разнообрый калибр и формы.

Лечение: хирургическое: перевязка патологических соустий между магистральными артериями и венами. В тяжелых случаях ампутации конечности.

От диаметра – макрофистулы (заметные невооруженным глазом) и микрофистулы (выявляются только при гистол. исслед. тканей конечности).

Периферические ткани не получают кислорода из-за сброса арт. крови непосредственно в венозную, возникает тк. гипоксия, сопров. трофическими расстройствами.

Аплазией, гипоплазией или эктазией лимфатических коллекторов с недостаточностью клапанного аппарата - нарушения лимфообращения, с развитием отека- врождённая слоновость.(Болезнь Мильроя) Отек, повторные воспалит. процессы, трофич. изменения

Лечение: консервативное лечение- ношение эластичных бинтов, физиотерапия, дегидратация. Основной принцип лечения = полное иссечение пораженных тканей с последующей реимплантацией кожи или использование аутодермопластики расщепленным лоскутом.

АТРЕЗИЯ ПИЩЕВОДА - порок развития при котором отрезок орган заканчивается слепо. Диагностика: зондирование пищевода, рентгенологические исследования.

Клиника: после рождения ребенка отмечается наличие пенистых выделений изо рта и носа нарастают симптомы нарушения дыхания, одышка, цианоз, влажные разнокалиберные хрипы в легких.

Лечение: наложение прямого анастомоза между концами пищевода или формирование эзофагостома из проксимального конца пищевода и гастростомы.

СТЕНОЗ ПИЩЕВОДА- возникновение связано с задержкой процесса реканализации в эмбриональном периоде, причина - образование фиброзного кольца в стенке пищевода, наличие в стенки включений гиалинового хряща, сдавление извне.

Клиника: рвота непереваренной пищей после каждого кормления Диагностика: рентгенол огическое исследование с барием, эзофагоскопии

Лечение: оперативное вмешательство, в зависимости от локализации и распространенности сужения.При распространённости стеноза менее 1,5 см = продольное рассечение стенки пищевода с последующим ушиванием в поперечном направлении, при локализации стеноза в кардиальном отделе операцию дополняют фундопликации.

ПИЛОРОСТЕНОЗ- обусловлен гипертрофией мышц привратника и нарушением их иннервация, что приводит к нарушению прохождения пищи. Клинически проявляется на 3-4 недели, рвотой застойным желудочным содержимым между кормлениями, обезвоживанием, олигурией, похуданием, запорами.

Диагностика: рентгенологически - расширенный заполненный газом желудок с уровнем жидкости, задержка контрастной смеси в желудке, наличие суженого пилорического канала. При эндоскопии - расширенный антральный отдел желудка и резкое сужение пилорического канала.

Лечение: пилоротомия- продольное рассечение серозной оболочки мышечного слоя привратника до слизистой и наложение швов в поперечном направлении.

БОЛЕЗНЬ ГИРШПРУНГА

Диагностика: рентгенологическое исследование, ирригоскопия ( локал. и протяженность зон сужений и расширений) и ректороманоскопия (спазм пр. кишки со знач. расширением вышел. отделов кишки, заполенных каловыми массами). Верификация диагноза – трансанальная биопсия пр. кишки (у взр.)

Заболевание связанное с нарушением развития вегетативной нервной системы толстой кишки, с недоразвитием ганглионарных клеток нервных сплетений в ректосигмоидном отделе толстой кишки. Нарушение перистальтики, гипертрофию и расширение отделов кишки.

Лечение: резекция толстой кишки (при декомпенсации), наложение колостомы(в случае развития кишечной непроходимости).