112. Пороки развития головы, грудной клетки, позвоночника. Клиника, диагностика, методы лечения.

НЕЗАРАЩЕНИЕ ВЕРХНЕЙ ГУБЫ (заячья губа, расщелина губы)

У ребенка имеется расщелина верхней губы, захватывающий красную кайму верхней губы или всю губу до носа. Может быть частичным и полным,при неполной - незаращение мягких тканей верхней губы, при полной-нарушение развития верхней челюсти. Щель может проникать в полость носа, быть одно- или двухсторонней.

Лечение: хирургическое, в первые 3 суток после рождения или возрасте старше 3 месяцев. Восстановление анатомических взаимоотношений верхней губы, создание преддверие рта, перемещение кожных или кожно-мышечный лоскутов.

НЕЗАРАЩЕНИЕ НЕБА. расщелины неба обусловлено задержкой развития небных отростков, в результате чего они не достигают сошника и не происходит их соединение.

• неполные, при которых щель не доходят до переднего края челюсти,

• полное с незаращение альвеолярного отростка верхней челюсти.

• Также может быть односторонним и двусторонним, при двустороннем полном незаращении в центре видны сошник и хоаны.

Лечение. Консервативные мероприятия: применяют специальные пластмассовые обтураторы для отделения носовой полости от ротовой, что способствует правильному вскармливанию и развитию речи. В возрасте 2-4 лет проводят пластическое закрытие дефекта путем разобщение полости носа и рта за счет перемещения тканей небноносовой перегородки.

МАКРОСТОМИЯ- поперечная щель лица, является дефект мягких тканей угла рта и щеки. В тяжелых случаях расщелина может доходить до уха и сопровождаться недоразвитие мышц.

Лечение: хирургическое закрытие дефекта в возрасте старше 1 года: иссечение рубцовоизмененных краев щели и послойное ушивание мягких тканей. Для формирования угла рта производят выкраивание лоскута из красной каймы верхней или нижней губы и подшивают его к площадке, образованой на противоположной губе таким образом, чтобы она выстилала угол рта.

КОЛОБОМА - косая боковая щель, идущая в направлении от внутреннего угла глаза к верхней губе.

Лечение: хирургическое лечение в возрасте старше 1 года: закрытие дефекта при помощи местных тканей

ГИДРОЦЕФАЛИЯ -в результате избыт. образования цереброспинальной жидкости, которая скапливается между оболочками мозга(нар.ф.) или в желудочках мозга(вн.ф.). Диагностика: клинические проявления, данные краниографии, вентрикулографии.

Лечение: экстренное вмешательство- пункция желудочка и удаление жидкости, плановое хирургическое лечение заключается в создании дополнительных путей оттока жидкости.

МЕНИНГОЦЕЛЕ

ЭНЦЕФАЛОЦЕЛЕ

истинная черепно-мозговая грыжа

ЭНЦЕФАЛОЦИСТОЦЕЛЕ

содержимым грыжевого мешка- мягкая и паутинной оболочки мозга и мозговая жидкость

содержимым грыжевого мешка- мозговые оболочки, мозговая ткань

содержимым грыжевого мешка- мозговое вещество с частью расширенного желудочка

ВОРОНКООБРАЗНАЯ ГРУДНАЯ КЛЕТКА

КИЛЕВИДНАЯ ГРУДНАЯ КЛЕТКА

западение грудины вместе с хрящевыми отделами ребер.

выступание грудины с рёбрами вперёд, что напоминает по форме клин.

Диагностика: ведущим симптомом является, у грудных детей, симптомы парадокса вдоха- западение грудины и ребер при вдохе.У детей отмечается склонность к воспалительным заболеванием дыхательных путей.

Диагностика: для уточнения диагноза производится рентгенологическое исследование.

Лечение: при незначительных деформациях -консервативное лечение: лечебная физкультура и массаж.

При выраженных изменениях- хирургическую коррекцию: пересечение грудины и ребер после чего образовавшийся подвижной фрагмент грудной клетки устанавливают в правильном положении, фиксируют при помощи швов и корсета.

МЕНИНГОЦЕЛЕ

МИЕЛОМЕНИНГОЦЕЛЕ

МИЕЛОЦИСТОЦЕЛЕ

РАХИШИЗИС

Незаращение дужек позвонков, через дефект выпячиваются только оболочки спинного мозга

Через дефект выпячиваются мозговые оболочки и часть мозговой ткани

Через дефект происходит выпячивание мозговых оболочек вместе со спинным мозгом возник. Наруш. Функций органов малого таза и нижн. Конечностей

Полное расщепление позвоночника, мягких тканей, оболочек спинного мозга. Сочет. с др. пороками развития. Дети нежизнеспособны