113. Пороки развития конечностей, сердечно-сосудистой системы, пищеварительного тракта. Клиника, диагностика, методы лечения. Пороки развития конечностей:

MAКРОМЕЛИЯ- увеличение объёма конечности

Обусловлены наличием артериовенозных свищей.

МАКРОДАКТИЛИЯ –увеличение отдельных пальцев

ГЕМИМЕЛИЯ- отсутствие дистальной части конечности

(Кисти, предплечья, стопы, голени)

ЭКТРОМЕЛИЯ- полное отсутствие конечности

ФОКОМЕЛИЯ- отсутствие проксимальной части конечности

(Плеча, бедра) при нормально развитых дистальн. Отделах конечности

ЛЕЧЕНИЕ всех выше: Протезирование

ВРОЖДЕННЫЙ ВЫВИХ БЕДРА- заключается в нарушении положений головки бедренной кости: её смещение и расположение вне суставной впадины

Диагностика: клинические и рентгенологические исследования Лечение: вправление головки и иммобилизации конечности (в зависимости от возраста и выраженности патологии - пеленание, гипсовые лонгеты, ортопедические аппараты) Оперативное лечение проводится у детей старше 2 лет, при невправимой вывихе - в возрасте 1 года.

ВНУТРИСУСТАВНЫЕ ОПЕРАЦИИ

Вскрытие полости сустава, устраняют препятствие и вправление головки

При невправимых вывихах, когда вправлению головки мешают анатомические препятствия (измененный либус, недоразвитая капсула)

ВНЕСУСТАВНЫЕ

На костях таза в результате смещения отломков добиваются углубление вертлужной впадины и улучшение конгруэнтности суставных поверхностей.

КОМБИНИРОВАННЫЕ

Сочетание внутри- и внесуставных способов.

стойкая приводяще-сгибательная контрактура стопы, связанная с врождённым недоразвитием и укорочением внутренней и задней группы мышц и связок.

Лечение: ручное выпрямление стопы и фиксации её(бинтование или гипсование); + лечебная физкультура и массаж.

При неэффективности - пересечение связок, пересадка сухожилий или клиновидная резекция костей стопы с последующей установкой стопы в правильном положении и фиксации гипсовой повязкой.

ПОЛИДАКТИЛИЯ-увеличение числа пальцев

Сопров. наруш. функций кисти или стопы

Лечение: удаления добавочных пальцев

СИНДАКТИЛИЯ- сращение между пальцами: кожных или костных.

Лечение: хирургическое в возрасте 2-3 лет - разъединение пальцев.

АРТРОГРИПОЗ- наличие множественных контрактур суставов,

является результатом недоразвитости мышц конечностей с симметричной локализацией.

Лечение: лечебная физкультура и массаж, физиотерапия (консервативная терпапия)

Пороки синего типа

Пороки сердце белого типа

Клиника: выраженной цианоз кожи и слизистых оболочек, одышка, приступы удушья, особенно при физической нагрузке, замедленное физическое развитие.

Клиника: выраженная бледность кожи и слизистых оболочек, повышении давления в малом круге кровообращения (одышка, влажные хрипы), частые пневмонии, отставание в физическом развитии.

ТРАНСПОЗИЦИЯ МАГИСТРАЛЬНЫХ СОСУДОВ - отхождение легочной артерии от левого желудочка, а аорты от правого.

Лечение:

1. Радикальное лечение -изменение направления кровотока из полых вен через митральный клапан в ЛЖ и легочную артерию, а из легочных вен через межпредсердное сообщение в ПЖ и аорту.

2. Паллиативное лечение - создание шунта для смешивания венозной и артериальной крови на уровне предсердий.

Отдельно:

Триада Фалло = сочетание дефекта межжелудочковой перегородки, стеноза выходного отдела ПЖ или легочного ствола, гипертрофии ПЖ.

Тетрада Фалло = сочетание дефекта межжелудочковой перегородки, стеноза выходного отдела ПЖ или легочного ствола, гипертрофии ПЖ и декстрапозиции аорты.

Пентада Фалло= сочетание дефекта межжелудочковой перегородки, стеноза выходного отдела ПЖ или легочного ствола, гипертрофии ПЖ, декстрапозиции аорты и дефекта межпредсердной перегородки.

ДЕФЕКТ МЕЖЖЕЛУДОЧКОВОЙ ПЕРЕГОРОДКИ.

при отсутствии самостоятельного закрытие дефекта к 2 годам,больш. сбросе крови в малый круг кровообращения и т.д.

Лечение: хирургическое:

Ушивание отверстия в перегородке или его закрытии при помощи синтетических протезов.

ДЕФЕКТ МЕЖПРЕДСЕРДНОЙ ПЕРЕГОРОДКИ

В условиях искусственного кровообращения на «сухом» сердце.

Лечение: хирургический закрытие дефекта при отсутствии самостоятельного закрытие дефекта к 2 годам, если легочный кровоток превышает общий в 1,5-2 раза.

Ушивание отверстия в перегородке или его закрытие при помощи синтетических протезов.

ОТКРЫТЫЙ АРТЕРИАЛЬНЫЙ (БАТАЛОВ) ПРОТОК

при незаращение артериального протока, соединяющего ствол легочной артерии и начальный отдел нисходящей аорты.

В норме закрывается в течение первых дней жизни.

Лечение: проток перевязывается лигатурой или прошивается, возможно эмболизации протока, клипирование с помощью эндоскопической техники.