17. Эндогенные пигменты, их виды. Нарушение обмена билирубина. Желтухи. Морфологическая характеристика, исходы. Действие желчных кислот на организм.

В норме пигмент билирубин является важнейшим желчным пигментом. В печени происходит коньюгация билирубина с глюкуроновой кислотой. При нарушении обмена билирубина развиваются желтухи.

Проявляется желтуха как желтушное окрашивание склеры глаз, кожи, слизистых и серозных оболочек.

Виды желтух:

• гемолитическая (надпеченочная). Причина - внутрисосудистый гемолиз (см. причины гемосидероза общего).

• паренхиматозная (печеночная). Причина - патология самих гепатоцитов при гепатитах, циррозах печени, токсической дистрофии печени, отравлениях гепатотропными ядами. Гепатоциты не могут связать весь билирубин с глюкуроновой кислотой.

• механическая (подпеченочная). Причины - механическое препятствие оттоку желчи при желчно-каменной болезни, застойном циррозе печени, раке Фатерова сосочка, и раке желчных протоков.

При всех желтухах наблюдается избыточное образование желчных кислот.

Действие желчных кислот на организм:

1) на ЦНС - вызывает двоякое действие: либо подавленность сознания, либо повышенную возбудимость;

2) выделяясь, через кожу, вызывают зуд кожных покровов;

3) развитие дистрофических изменения (в основном белковые и жировые) в клетках паренхиматозных органов;

4) снижают свертываемость крови и повышают сосудистую проницаемость.

18. Нарушение обмена протеиногенных пигментов. Ослабление пигментации: распространенное и местное, приобретенное и врожденное. Альбинизм. Нарушение обмена липидогенных пигментов. Липофусциноз. Причины, морфологическая характеристика, исходы.

К протеиногенным пигментам относятся:

• меланин,

• адренохром,

• пигмент гранул энтерохромаффинных клеток.

Меланин в норме содержится в базальном слое эпидермиса, в дерме, в радужной и сетчатой оболочке глаз, в мягкой мозговой оболочке. Нарушение обмена меланина проявляется: в его недостатке или избытке, нарушения обмена меланина могут иметь:

1. приобретенный и

2. врожденный характер,

Нарушения обмена меланина могут иметь также :

• местный и

• общий характер.

Заболевания, сопровождающиеся снижением меланина:

• Альбинизм - врожденное ослабление пигментации вплоть до отсутствия. Кожа очень чувствительна к УФ лучам, более частая заболеваемость простудными инфекциями.

• VitiIigo - врожденное частичное отсутствие пигмента на коже. Обострение очагов депигментации наблюдается весной и осенью.

• Лейкодерма - приобретенное частичное уменьшение пигментации кожи. Причины: кожные заболевания, вторичный сифилис, лепра(проказа), после ожогов и т.д.

Заболевания, сопровождающиеся повышением уровня меланина:

• Меланоз – распространенная приобретенная гиперпигментация кожи, наблюдается при:

  • кахексии;

  • авитаминозах (пеллагра, цинга);

  • интоксикации углеводородами (токсическая меланодермия);

  • аддисоновой болезни – поражение надпочечников туберкулезной или опухолевой природы. Развивается бронзовая окраска кожи.

• Распространенный врожденный меланоз (врожденная ксеродерма) –выражается в пятнистой пигментации кожи с явлениями гиперкератоза и отека.

• Меланоз толстой кишки – местный приобретенный меланоз – встречается у людей, страдающих хроническим запором.

• Пигментный невус – очаговая гиперпигментация. Пигментный невус – доброкачественное опухолеподобное образование кожи, может быть врожденным и приобретенным.

Нарушение обмена липидогенных пигментов.