71. Хронические лейкозы. Классификация. Хронические лейкозы лимфоцитарного происхождения.

Хронический лимфолейкоз (ХЛЛ)

встречается у людей среднего и пожилого возраста, отличается длительным доброкачественным течением. В 95% случаев лимфолейкоз имеет В-клеточное происхождение и в 5% -Т-клеточное.

В периферической крови содержание лейкоцитов резко увеличивается (до 100 тыс. в 1 мкл), среди них преобладают лимфоциты.

У больных ХЛЛ резко снижена иммунная реактивность, поэтому они становятся восприимчивыми к различным инфекционным заболеваниям.

1. Костный мозг красного цвета.

2. Лимфатические узлы всех областей тела резко увеличены, сливаются в огромные мягкие или плотноватые пакеты. На разрезе они сочные, бело-розовые.

3. Селезенка достигает значительных размеров, масса ее увеличивается (до 2,1 кг). Она мясистой консистенции, вишнево-красного цвета на разрезе.

4. Печень значительно увеличена, плотновата, на разрезе светло-коричневая. Гепатоциты находятся в состоянии белковой или жировой дистрофии.

5. Почки увеличены, плотноваты, серо-коричневого цвета. Лейкозная инфильтрация их бывает столь резко выражена, что структура почек на разрезе не выявляется.

6. Лейкозная лимфоцитарная инфильтрация может наблюдаться также во многих органах и тканях (средостение, брыжейка, миокард, серозные и слизистые оболочки), она бывает диффузной и очаговой с образованием различных размеров узлов.

73. Лимфомы. Лимфогранулематоз (болезнь Ходжкина). Причины, эпидемиология, патогенез, морфологическая характеристика.

ЛИМФОМЫ

Различают:

• ходжкинские лимфомы (лимфогранулематоз) и

• неходжкинские лимфомы.

Ходжкинские лимфомы (лимфогранулематоз).

Впервые заболевание было описано в 1832 г. английским врачом Томасом Ходжкиным.

Заболевание начинается с поражения одного или группы лимфатических узлов (чаще шейных), которые увеличиваются в размерах и могут спаиваться в единый опухолевый конгломерат. В дальнейшем присоединяется поражение висцеральных лимфатических узлов.

Специфические для ЛГМ клетки

1). Гигантские клетки Березовского – Штернберга, которые могут быть одноядерными, двуядерными и многоядерными. Клетки Рида—Штернберга с двумя ядрами зеркально похожими (классический тип) либо двухлопастным ядром.

2). Клетки Ходжкина большие и малые.

Гистологическая классификация лимфогранулематоза

• вариант с преобладанием лимфоидной ткани ;

• вариант с нодулярным склерозом;

• смешанно-клеточный вариант;

• вариант с истощением лимфоидной ткани.

Формы рассматриваются как стадии болезни.

Лимфоидное преобладание.

Микроскопическая картина характеризуется выраженной гиперплазией лимфоцитов, среди которых наблюдается небольшое количество клеток Березовского–Штернберга, Этот вариант считается прогностически благоприятным и соответствует I–II клинической стадии заболевания.

Нодулярный склероз. Микроскопически в лимфатическом узле наблюдается разрас­тание соединительной ткани в виде тяжей. Ткань лим­фатического узла становится дольчатой (узловатой). Внутри этих узлов содержатся лимфо­циты, эозинофилы, нейтрофилы, гистиоциты и плазматические клетки. В большом количестве выявля­ются гигантские клетки Березовского—Штернберга.

Смешанно-клеточный (классический) вариант. На фоне значительного числа сохранённых лимфоцитов имеются большие скопления эозинофилов, нейтрофилов, плазматических клеток, гис­тиоцитов, многочисленные гигантские клетки Бере­зовского—Штернберга.

Лимфоидное истощение ретикулярно-клеточ­ный тип (саркома Ходжкена) — характеризуется со­держанием в лимфатических узлах малого количества лимфоцитов и диффузными разрастаниями атипич­ных, полиморфных ретикулярных клеток. Клетки Березов­ского—Штернберга обычно обнаруживаются в боль­шом количестве.

В терминальную стадию лимфоидного истощения наблюдается диффузный склероз лимфатического узла. Основная его часть замещается фиброзной соединительной тканью.

Поражение внутренних органов при ЛГМ

1. Селезенка увеличивается в размерах, на разрезе ярко красного цвета с множественными бело-желтыми очагами некроза и склероза, что придает ткани селезенки пестрый, «порфировый» вид («порфировая» селезенка).

2. Легкие. Процесс с медиастенальных лимфатических узлов переходит на легочную ткань, где появляются очаги ЛГМ. Возможно присоединение пневмонии.

3. Печень. Характерно появление очагов ЛГМ, развитие паренхиматозной жировой дистрофии, формирование очагов некроза и кровоизлияний в строме печени, что сопровождается развитием паренхиматозной желтухи.