11. Амилоидоз. Морфогенез, классификация, клинико-морфологическая характеристика его форм.

Амилоидоз –автономный (не связан с другими стромально-сосудистыми дистрофиями) патологический процесс, сопровождающийся глубоким нарушением белкового обмена и синтезом патологического белка амилоида.

Амилоид — состоит из F-компонента(фибриллярный белок), Р-компонента ( плаз­менный гликопротеид), фракций комплемента, иммунных комплексов, хондроитинсульфатов тканей.

Классификация амилоидоза:

• Первичный амилоидоз (идиопатический)

• Наследственный семейный амилоидоз

• Старческий

• Локальный опухолеподобный амилоидоз

• Приобретенный вторичный амилоидоз (является осложнением заболеваний и патологических процессов, сопровождающихся глубокими нарушениями процессов обмена веществ (туберкулез, бронхоэктатическая болезнь, остеомиелит, длительные нагноительные процессы в костях, миеломная болезнь).

Специфические окраски на амилоид:

1. Конго красный (конго-рот) – красный цвет

2. Геницианвиолет – красный цвет

Отложение амилоида в органах:

Амилоидоз селезенки развивается в две стадии:

1. Саговая селезенка – амилоид откладывается в лимфатических фолликулах;

2. Сальная селезенка – амилоид накапливается равномерно по всей пульпе.

В почках амилоид откладывается:

1. В стенках кровеносных сосудов;

2. Вдоль базальных мембран капиллярных петлях клубочков;

3. Под базальной мембраной эпителия канальцев;

4. В строме органа;

В печени массы амилоида откладываются:

1. В стенках кровеносных сосудов;

2. В соединительной ткани портальных трактов;

3. По ходу ретикулярной стромы долек.

В сердце массы амилоида откладываются:

1. Под эндокардом;

2. В строме и сосудах миокарда;

3. В эпикарде по ходу вен.

В кишечнике массы амилоида откладываются:

1. По ходу ретикулярной стромы слизистой оболочки;

2. В стенках сосудов;

Исход амилоидоза в целом неблагоприятный.

Лекция № 3 смешанные дистрофии

15. Смешанные дистрофии, классификация. Эндогенные пигменты, виды. Нарушение обмена гемоглобиногенных пигментов. Общий и местный гемосидероз.

Смешанные дистрофии – дистрофии, при которых патологический процесс локализуется как в паренхиме, так и в строме органов.

Классификация смешанных дистрофий:

Нарушения обмена сложных белков:

а) Хромопротеидов:

• гемоглобиногенных пигментов;

• липидогенных пигментов;

• протеиногенных пигментов;

б) Нуклеопротеидов;

• Гемоглобинные пигменты могут быть:

а) Нормальные:

-ферритин; -гемосидерин; -билирубин.

б) Патологические:

-гематоидин;

-гематины (гемомеланин, солянокислый гематин, формалиновый

пигмент); -порфирин.

Накопление гемосидерина в тканях и органах приводит к развитию гемосидероза, он может быть общим и местным.

Общий гемосидероз - в основе лежит внутрисосудистый гемолиз.

Причины внутрисосудистого гемолиза:

1. гемолитическая анемия;

2. гемобластозы - или лейкозы;

3. переливание несовместимой крови;

4. некоторые инфекционные заболевания (бруцеллёз, малярия);

5. отравление гемолитическими ядами (мышь-яковистый водород, бертолетова соль).

При общем гемосидерозе характерна ржаво-коричневая окраска органов.

Местный гемосидероз - в основе лежит внесосудистый гемолиз.

Обычно наблюдается в очагах крупных кровоизлияний.

Местный гемосидероз также развивается при бурой индурации лёгких.

Бурая индурация легких возникает обычно на фоне хронического венозного застоя (полнокровие) в малом круге кровообращения: сосуды лёгких переполняются кровью, эритроциты пропотевают в альвеолы и межальвеолярные перегородки, где разрушаются и накапливается гемосидерин, он придаёт ткани легкого бурый цвет. Индурация – уплотнение легочной ткани, которое возникает за счет того, что развивается гипоксия, как следствие венозного застоя. При этом активируется образование коллагеновых волокон (ткань уплотняется за счет соединительной ткани).