Лекция № 13 опухоли системы крови

68. Опухоли системы крови. Классификация. Лейкозы. Этиология, патогенез, формы. Общая морфологическая характеристика.

Гемобластозы –опухолевые заболевания системы крови и лимфоидной ткани.

Гемобластозы подразделяются на 2 группы:

• системные заболевания (лейкозы) и

• регионарные (лимфомы).

Развитие лейкозов начинается с малигнизации одной стволовой или полустволовой клетки(под влиянием мутагенных и канцерогенных факторов), которая дает пул опухолевых клеток, эти клетки теряют способность к дифференцировке в зрелые формы.

Этиология лейкозов:

1. Воздействие ионизирующей радиации;

2. Воздействие химических канцерогенов;

3. Вирусная теория;

4. Влияние генетического фактора.

Лейкозы. Выделяют несколько принципов классификации лейкозов:

1. По общему числу лейкоцитов в периферической крови и наличию лейкозных клеток выделяют:

• лейкемические (более (50–80) × 10⁹/л лейкоцитов, в том числе бластов);

• сублейкемические ((15–25) × 10⁹/л, в том числе бласты);

• лейкопенические (содержание лейкоцитов в периферической крови ниже нормы, но есть бласты);

• алейкемические (содержание лейкоцитов в периферической крови ниже нормы, бласты отсутствуют).

2. По степени дифференцировки опухолевых лейкозных клеток выделяют:

• Острые лейкозы (бластные) – характеризуются разрастанием в костном мозге молодых недифференцированных бластных опухолевых клеток. При этом в периферической крови выявляется большое количество бластных опухолевых клеток, немного дифференцированных клеток крови, отсутствуют промежуточные клеточные формы – лейкемический провал (лейкемическое зияние).

• Хронические лейкозы (цитарные) – характеризуются наличием в костном мозге и периферической крови бластных, промежуточных и дифференцированных клеток крови, т.е. представлены все стадии кроветворения.

3. По цитохимической и морфологической характеристикам выделяют следующие виды:

• Острые лейкозы:

• лимфобластный;

• промиелоцитарный;

• миелобластный;

• плазмобластный;

• монобластный;

• эритромиелоз;

• миеломонобластный;

• мегакариобластный;

• недифференцированный.

• Хронические лейкозы подразделяют на:

• Системные миелопролиферативные заболевания:

  • хронический миелолейкоз;

  • хронический моноцитарный лейкоз;

  • истинная полицитемия;

  • миелофиброз;

  • идиопатическая тромбоцитемия.

• Системные лимфопролиферативные заболевания:

• хронический лимфолейкоз;

• волосато-клеточный лейкоз;

• миеломная болезнь;

• макроглобулинемия Вальденстрема;

• болезни тяжелых цепей;

• болезнь Сезари.

Для всех форм лейкозов характерны общие морфологические проявления:

1. наличие опухолевых лейкозных клеток в органах кроветворения (костный мозг, селезенка, лимфатические узлы);

2. наличие инфильтратов из лейкозных клеток (метастазов) в различных органах и тканях (в печени, почках, кишечнике, миндалинах, легких, коже, реже в ЦНС, серозных оболочках). Подобные скопления называются очагами внекостномозгового (экстрамедуллярного) кроветворения;

3. наличие лейкозных клеток в крови;

4. появление лейкозных тромбов;

5. развитие вторичных изменений в паренхиматозных органах и тканях (паренхиматозная белковая или жировая дистрофия);

Клинико-морфологическая характеристика лейкозов

• Угнетение лейкоцитарного ростка кроветворения, приводит к снижению клеточного и гуморального иммунитета, что вызывает развитие вторичных инфекционных осложнений (вплоть до сепсиса), аутоинфекции, иммунодефицитным состояниям;

• Лейкозние инфильтраты на слизитой жкт приводят к развитию язвенно-некротических изменений на слизистых оболочках желудочно-кишечного тракта. Часто обнаруживаются некротические изменения на слизистых оболочек десен, языка, ткани миндалин.

• Угентение эритроцитарного ростка приводит к развитию анемии, а тромбоцитарного –к развитию геморрагического синдрома.