16. Нарушение обмена гемоглобиногенных пигментов. Гемохроматоз, гемомеланоз, порфирии. Клинико-морфологическая характеристика, исходы.

Гемохроматоз - разновидность общего гемосидероза. В органах и тканях накапливается железосодержащие гемоглобиногенные пигменты.

Гемохроматозы бывают:

а) наследственные (первичные): накопление гемосидерина, обусловлено нарушением всасывания пищевого железа в тонком кишечнике из-за врожденного дефицита ферментов, обеспечивающих всасывание железа в кишечнике. Морфологически при общем гемохроматозе органы приобретают ржавый оттенок (пигментный цирроз печени, пигментный цирроз поджелудочной железы, пигментная кардиомиопатия, бронзовая окраска кожи и пигментация кишечника).

б) приобретенные (вторичные): могут быть при резекции желудка, гемоглобинопатиях, при повышенном потреблении железа.

Гематины –гемоглобиногенные пигмены, представляют собой окисленную форму гема и образуются при гидролизе оксигемоглобина.

В тканях могут выявляться:

• малярийный пигмент (гемомеланин)

• солянокислый гематин;

• формалиновый пигмент.

Гемомеланин - возникает при малярии (образуется под влиянием малярийного плазмодия, паразитирующего в эритроцитах).

При этом формируется малярийная пигментация органов и тканей: селезенки, печени, головного мозга, лимфатических узлов, а также может возникать анемия, гемолитическая желтуха.

Солянокислый гематин - образуется в дне хронических язв желудка. Гемоглобин, распадаясь, образует комплекс с соляной кислотой – синтезируется солянокислый гематин, который придает дну коричневую окраску.

Формалиновый пигмент - образуется при фиксации органов в формалине.

Порфирины – предшественники простетической части гемоглобина. В норме порфирины обладают свойством повышать чувствительность организма к свету, и поэтому являются антогонистами меланина.

При нарушениях обмена порфиринов возникают порфирии, для которых характерно увеличение содержания пигментов в крови (п о р ф и р и н е м и я) и моче (п о р ф и р и н у р и я), резкое повышение чувствительности к ультрафиолетовым лучам (светобоязнь, эритема, дерматит).

Различают при­обретенную и врожденную порфирии.

Врожденная порфирия – редкое наследственное заболевание, которое сопровождается:

• изменениями кожи (нагноение, рубцы, депигментация);

• гемолитической анемией;

• поражением печени, ЖКТ (диарея, рвота);

• поражением нервной системы;

• спленомегалией.

Моча, содержащая большое количество порфирина, становится красной; пиг­мент обнаруживается и в кале. Много порфиринов содержится в костях, зу­бах, которые становятся коричневыми.

Приобретенная порфирия наблюдается при:

• Интоксикациях (барбитураты);

• Авитаминозах (пеллагра);

• Пернициозной анемии;

• Некоторых заболеваниях печени.

При приобретенной порфирии отмечаются нарушения нервной системы, повышенная чувствительность к свету, желтуха, пигментация кожи, в моче обнаруживают большое количество порфиринов.