69. Острые лейкозы. Классификация. Морфологическая характеристика.

Характерной клеткой при остром лейкозе является низкодифференцированная (незрелая) бластная клетка, которая не проходит дальнейшие этапы дифференцировки.

По цитохимической и морфо­логической характеристикам выделяют несколько вариантов острого лейкоза:

• лимфобластный;

• промиелоцитарный;

• миелобластный;

• плазмобластный;

• монобластный;

• эритромиелоз;

• миеломонобластный;

• мегакариобластный;

• недифференцированный

Острый недифференцированный лейкоз

• В органах кроветворения (костный мозг, селезенка) появляется большое количество недифференцированных бластных клеток.

• Характеризуется выраженным геморрагическим синдромом и язвенно-некротическими изменениями в коже и слизистых оболочках.

• Увеличены периферические и висцеральные лимфатические узлы.

• Часто в лейкозный процесс вовлекаются миндалины (некротическая ангина).

Острый миелобластный лейкоз

(острый миелолейкоз)

• Характеризуется пролиферацией лейкозных клеток типа миелобластов.

• Костный мозг приобретает зеленоватый (гноевидный) оттенок (пиоидный костный мозг).

• Селезенка, лимфатические узлы и печень увеличиваются незначительно.

• Выражены язвенно-некротическими изменениями в коже и слизистых оболочках.

• В ¼ случаев развивается лейкозная инфильтрация легких («лейкозный пневмонит»),

• в ¼ случаев — лейкозная инфильтрация оболочек мозга.

• Резко выражены явления геморрагического диатеза. Кровоизлияния наблюдаются в слизистых и серозных оболочках, в паренхиме внутренних органов, нередко в головном мозге.

Острый лимфобластный лейкоз

Острый лимфобластный лейкоз встречается наиболее часто, характеризуется более продолжительной ремиссией, лучшим прогнозом.

• В органах кроветворения обнаруживается большое количество недифференцированных лейкозных клеток типа лимфобластов.

• Костный мозг малиново-красный, сочный.

• увеличение размеров лимфатических узлов до 2,5–3,0 см в диаметре

• Селезенка резко увеличивается (в среднем 750 г), становится сочной и красной, рисунок ее стерт.

• Масса печени в среднем составляет 2400 г, а почек – 400 г. В 70 % наблюдений в процесс вовлекаются миндалины.

• У детей часто поражается вилочковая железа (м.б.гигантской).

• выражены слабо либо оттсутствуют геморрагические проявления и язвенно-некротические процессы в коже и по ходу ЖКТ.

• Может развиваться нейролейкоз.

Встречается в 80% всех лейкозов в детском возрасте.

70. Хронические лейкозы. Классификация (см вопрос 68). Хронические лейкозы миелоцитарного происхождения.

Хронический миелолейкоз (ХМЛ) – наиболее распространен из всех лейкозов у взрослых.

При ХМЛ морфологическим субстратом является резкое увеличение числа находящихся на разных стадиях созревания гранулоцитов в костном мозге и в периферической крови.

В течении заболевания выделяют несколько стадий.

1. Моноклоновая (доброкачественная, гранулоцитарная) развивается в течение нескольких лет и характеризуется лейкоцитозом со сдвигом лейкоцитарной формулы влево до миелоцитов. Наряду с этим отмечается постепенное увеличение в размерах селезенки и печени.

2. Поликлоновая (злокачественная) развивается после моноклоновой в течение 3–6 месяцев. Характеризуется резким нарастанием лейкоцитоза со сдвигом лейкоцитарной формулы влево до миелобластов. Отмечается выраженное увеличение печени и селезенки (гепатолиенальный синдром).

В трепанобиоптатах отмечается выраженная гиперплазия костного мозга за счет резкого увеличения элементов гранулоцитопоэза, находящихся на разных стадиях созревания.

3.Терминальная стадия (бластный криз). В костном мозге и периферической крови большое количество бластов.

• Хронические лейкозы подразделяют на:

• Системные миелопролиферативные заболевания:

  • хронический миелолейкоз;

  • хронический моноцитарный лейкоз;

  • истинная полицитемия;

  • миелофиброз;

  • идиопатическая тромбоцитемия.

• Системные лимфопролиферативные заболевания:

• хронический лимфолейкоз;

• волосато-клеточный лейкоз;

• миеломная болезнь;

• макроглобулинемия Вальденстрема;

• болезни тяжелых цепей;

• болезнь Сезари.

Для всех форм лейкозов характерны общие морфологические проявления:

6. наличие опухолевых лейкозных клеток в органах кроветворения (костный мозг, селезенка, лимфатические узлы);

7. наличие инфильтратов из лейкозных клеток (метастазов) в различных органах и тканях (в печени, почках, кишечнике, миндалинах, легких, коже, реже в ЦНС, серозных оболочках). Подобные скопления называются очагами внекостномозгового (экстрамедуллярного) кроветворения;

8. наличие лейкозных клеток в крови;

9. появление лейкозных тромбов;

10. развитие вторичных изменений в паренхиматозных органах и тканях (паренхиматозная белковая или жировая дистрофия);

Клинико-морфологическая характеристика лейкозов

• Угнетение лейкоцитарного ростка кроветворения, приводит к снижению клеточного и гуморального иммунитета, что вызывает развитие вторичных инфекционных осложнений (вплоть до сепсиса), аутоинфекции, иммунодефицитным состояниям;

• Лейкозние инфильтраты на слизитой жкт приводят к развитию язвенно-некротических изменений на слизистых оболочках желудочно-кишечного тракта. Часто обнаруживаются некротические изменения на слизистых оболочек десен, языка, ткани миндалин.

• Угентение эритроцитарного ростка приводит к развитию анемии, а тромбоцитарного –к развитию геморрагического синдрома.

Поражение органов

1. Костный мозг при хроническом миелолейкозе сочный, серо-красный или серо-желтый гноевидный (пиоидный костный мозг).

2. Лимфатические узлы увеличены незначительно, мягкие, серо-красного цвета.

3. Селезенка резко увеличена, иногда занимает почти всю брюшную полость; масса ее достигает 6 — 8 кг (при норме 150-160 г). На разрезе она темно-красного цвета, иногда обнаруживаются ишемические инфаркты, фолликулы атрофичны.

4. Печень значительно увеличена,ее масса достигает 5 — 6 кг(норма-1500-1600 г). Гепатоциты в состоянии жировой дистрофии.

5. Лейкозная инфильтрация наблюдается также в миндалинах, лимфоидном аппарате кишечника, в почках, коже, иногда головном мозге и его оболочках (нейролекемия). Большое число лейкозных клеток появляется в просвете сосудов, они образуют лейкозные тромбы.