3.Острая и хроническая почечная недостаточность.

НЕДОСТАТОЧНОСТЬ ПОЧЕК

Под недостаточностью почек понимают такое изменение почеч¬ных функций, которое вызывает нарушение гомеостаза. Различают острую и хроническую недостаточность почек. Каждая из указанных форм недостаточности почек, в свою очередь, делится на тубулярную и тотальную, обусловленную сочетанным нарушени¬ем функций клубочков и канальцев.

Основным показателем, который определяет сочетанный или изолированный характер нарушений почечных функций, является

степень уменьшения массы действующих нефронов (МДН). Незави¬симо от этиологии заболевания при уменьшении массы действую¬щих нефронов более чем в два раза наблюдается нарушение всех по¬чечных процессов (клубочковой фильтрации, проксимальной реаб-сорбции глюкозы, канальцевого транспорта натрия, осмотического концентрирования и разведения мочи и др.). При умеренной степе¬ни уменьшения МДН наблюдаются изолированные нарушения по¬чечных функций. Острая недостаточность почек характеризуется остро возникаю¬щим нарушением постоянства внутренней среды организма из-за значительного и быстрого снижения скорости клубочковой фильт¬рации (в норме 120 мл/мин, при олиго- и анурии - 1-10 мл/мин).

Острая почечная недостаточность (ОПН) может быть следствием шока (травматического, ожогового, гемотрансфузионного, операционного и др.), токсического воздействия на почку некоторых ядов (например, ртути, мышьяка, грибного яда) или лекарственных препаратов, инфекций, острых заболеваний почек (нефрит, пиелонефрит и др.), нарушения проходимости верхних мочевых путей. Основные признаки ОПН: олигурия — анурия (суточное количество мочи меньше 400—500 мл), задержка в организме азотистых шлаков, нарушения водно-электролитного и кислотно-щелочного баланса, сердечно-сосудистой деятельности, малокровие и др. При ОПН изменения в почках в большинстве случаев обратимы и в течение 2 недель (реже 1—2 месяцев) диурез восстанавливается. Лечение направлено на устранение причины ОПН (шок, интоксикация и т. д.) и обменных нарушений.

Классификация

1.Преренальная - причиной являются все состояния, которые ведут к снижению кровоснабжения почек:

-гиповолемия

-гипотензия (кровопотери, шок, диарея)

-гемолиз и миолиз

-эндогенная интоксикация

2.Ренальная

-острый канальцевый некроз

-внутрисосудистые блокады (гемолитикоуремический синдром, тромбоз почечных сосудов)

-гломерулонефрит

-интерстициальный нефрит

3.Постренальная - вследствие закупорки в мочевыводящих путях

-опухоли

-камни

-сдавление гематомой

Стадии ОПН

-начальная

-олигоанурическая

-полиурическая

-выздоровления

В начальной стадии присутствует клиника основного заболевания и появляется олигурия. Диурез снижается на 8-10 %. Появляется интоксикация (бледность, иктеричность, тошнота, боли в животе).

В олигоанурической стадии диурез снижается на 25% и более от нормального, удельный вес мочи менее 1005, появляется тахикардия, аритмия в виде экстрасистолии,блокад, могут появляться судороги. Также могут появляться отеки, повышается артериальное давление. При осмотре глазного дна - отек диска зрительного нерва.

В полиурическую стадию диурез увеличивается, происходит постепенное снижение гиперкалиемии и уремии, исчезновение симптомов интоксикации.

Хроническая почечная недостаточность (ХПН) может быть следствием заболеваний почек (хронический диффузный гломерулонефрит, хронический пиелонефрит, амилоидоз почек и др.), динамических или механических нарушений проходимости мочевых путей (почечнокаменная болезнь, сужение уретры и т. д.), сердечно-сосудистых и коллагеновых болезней, эндокринных нарушений (например, сахарный диабет) и др. Сопровождается общей слабостью, нарушениями сна, зудом, диспепсией, анемией, высокой и стойкой гипертонией, электролитными нарушениями; в более поздней стадии — полиурией (которая сменяется олигурией), полиневритами, наконец азотемией, уремией. Лечение в начальной фазе — назначение малобелковой диеты с ограничением натрия, гипотензивные средства (при гипертонии), анаболические гормоны, сердечные и др. средства; в дальнейшем — при нарастании и канальцевой недостаточности — расширение диеты и др. меры поддержания электролитного состава крови. В терминальной фазе ХПН применяются хронический гемодиализ, пересадка почки.

Стадии заболевания:

1. Полиурическая (стадия компенсации) — нет никаких клинических проявлений кроме полиурии

2. Субкомпенсация — появление интоксикации: анорексия, неврологические нарушения (головная боль, апатия, снижение зрения, бессонница), боли в костях и суставах, зуд. Появляются диспептические нарушения — диарея, рвота. Со стороны сердечно-сосудистой системы — тахикардия, аритмия.

3. Стадия декомпенсации — присоединяются стоматиты, гингивиты, плевриты, перикардиты, отек легких.

4. Терминальная (уремическая) стадия.

4.Ожирение. Виды. Вторичное ожирение.Местные формы патологического накопления триглицеридов.Лизосомальные болезни накопления липидов.

Ожирение - избыточное отложение жира в жировой ткани. Ожирение — это патологический избыток триглицеридов в организме. Ожирение чаще встре¬чается у женщин и в возрастных группах старше 50 лет.Этиология. Ожирение является результатом расстройства гомеостаза энергетического обмена. В его возникновении принимают уча¬стие внутренние и внешние факторы, которые меняют поведение человека в отношении питания.

Факторы, регулирующие поведение человека в отношении потребления пищи, определяются генетически-конституциональ¬ными особенностями индивидуума, а также влияниями внешней среды ( питание ма-тери в предродовой период; ребенка — в грудном возрасте), состояние двигательной актив¬ности.

Повышенное потребление пищи является одной из основных причин ожирения. Реже причиной ожирения бывают первичные нарушения нервно-гормональной регуляции, изменения в обме адипоцитов или генетические факторы.

По этиологии выделяют ожирение первичное (конституциональное) — 55—65% и вторичное (симптоматическое), оно подразделяется на гормональное (около 20%) и церебральное (16-20%). Несом¬ненна роль наследственности в ожирении. Наследоваться могут структура и функция систем, регулирующих алиментарное поведе¬ние, особенности метаболизма адипоцитов и миоцитов.

Классификация ожирения

I. Первичное ожирение. Алиментарно-конституциональное (экзогенно-конституциональное)

1. Конституционально - наследственное

2. С нарушением пищевого поведения (синдром ночной еды, повышенное потребление пищи на стресс)

3. Смешанное ожирение

II. Вторичное ожирение

1. С установленными генетическими дефектами

2. Церебральное ожирение

- опухоли головного мозга

- травма основания черепа и последствия хирургических операций

- синдром пустого турецкого седла

- травмы черепа

- воспалительные заболевания (энцефалит и др.)

3. Эндокринное ожирение

- гипофизарное

- гипотиреоидное

- климактерическое

- надпочечниковое

- смешанное

4. Ожирение на фоне психических заболеваний и/или приема нейролептиков

Ожирение характерно для гипогонадизма. Оно наступает при кастрации и ложном гер¬мафродитизме, может сопровождать такие гоносомные аномалии, как синдром Шере-шевского-Тёрнера у женщин и синдром Кляйнфельтера у мужчин. Возможно, извест¬ную роль в патогенезе гипогонадных форм вторичного ожирения играет продукция и метаболизм половых стероидов в адипоцитах.

При гипотиреозе снижается скорость рас¬ходования калорий, что лежит в основе вто¬ричного ожирения. Изменения жирового обмена сочетаются с отёками, усиливающи¬ми впечатление тучности .

Тучность характерна для инсулиннезависи-мого сахарного диабета. Считается, что клетки-мишени инсулина у больных обладают различными пострецепторными, а иногда и рецепторными дефектами, понижающими ответ на инсулнн. Тучность — важное патогенетическое звено в развитии порочного круга, делающего

адипоциты еще более инсулинорезистентными и закрепляющего гипергликемию.

Полифагическое ожирение может возникать в поздней фазе после удаления двенадцатиперстной кишки из-за расстройства аппетитподавляющей функции энтериновых гормонов.

Тенденция к избыточному весу характер¬на для гиперплазии тимуса. Известную роль в генезе ожире¬ния при гиперплазии вилочковой железы играют сопутствующая тиреоидная гипопла¬зия и иммунопатологические нарушения.

Местные формы накопления триглицеридов

Избыточное накопление триглицеридов мо¬жет носить локальный характер. Это, в пер¬вую очередь, происходит при липоматозе. Липома представляет собой моноклональную доброкачественную опухоль из жировых клеток. В мутантных адипоцитах имеется дефект регуляторного участка фермента фосфофруктокиназы, в результате чего ак¬тивность этого энзима, способствующего пе¬реходу углеводов в жиры, не подлежит ингибированию избытком жирных кислот. Адипоциты гипертрофируются. Одновре¬менно у пациента бывает более 140 липом. Известна семейная аутосомно-доминантная форма множественного липоматоза, при ко¬торой неинкапсулированные липомы либо располагаются на шее в виде воротника (бо¬лезнь Маделунга — тип I), либо захватывают туловище и нижние и верхние конечности, щадя их дистальные отделы (тип II). При типе I липоматоз средостения может вызы¬вать нарушения вентиляции. При системном липоматозе отмечаются пострецепторный дефект в активации гормонозависимой липа¬зы, повышенная активность Л ПЛ и измене¬ния нервов пораженных областей. Нередко больные наклонны к алкоголизму. Существу¬ют также тазовая и эпидуральная формы ли¬поматоза, последняя часто связана с различ¬ными формами гинеркортицизма. При болез¬ни Деркума скопления жира диаметром 5—10 см возникают в под¬кожной клетчатке живота, бёдер и верхних конечностей и воспаляются. Отмечается интерстициальный неврит. Боль вызвана парестезиями и вялотекущим воспалением. Не¬кроза в узлах не отмечают. Поскольку в узлах Деркума имеются гранулёмы и гигантские клетки, в настоящее время предполагают, что это хронический иммунопатологический процесс по типу ГЗТ, вероятно, спровоциро¬ванный аутоаллергией к компонентам жиро¬вой ткани, либо инфекцией адипоцитов. Бо¬лезнь Деркума свойственна пациентам с общим ожирением. Она сопровождается эмоциональной лабильностью, утомляемос¬тью, иногда — снижением интеллекта и мно¬жественными дисфункциями эндокринных желез, в частности, гипотиреозом.

Лизосомные болезни (болезни лизосомного накопления)

Общее название наследственных заболеваний, связанных с нарушением функции лизосом - внутриклеточных органелл, которые осуществляют переваривание экзогенного материала или отработавших органелл клетки с помощью ферментов. Генетически детерминированное нарушение синтеза одного или нескольких ферментов лизосом приводит к накоплению в них специфического субстрата этих ферментов. Проявляются прогресирующим отложением вещества определенного типа (например, гликогена, гликозаминогликанов ) в клетках различных тканей. Примерами таких заболеваний являются гликогенозы , мукополисахаридозы .

Болезни накопления липидов характеризуются рядом постоянных признаков:

1) в тканях накапливаются сложные липиды

2) скорость синтеза запасаемого липида сравнима со скоростью его биосинтеза у здоровых людей;

3) при этих заболеваниях наблюдается недостаток специфичного фермента в лизосомах , необходимого для гидролиза липида;

4) степень снижения активности фермента во всех тканях одинакова.

Эти болезни обусловлены генетическими нарушениями, в результате которых одна или несколько лизосомных гидролаз оказываются дефектными. Нерасщепленный субстрат такой гидролазы накапливается в лизосомах, что и обусловливает патологию. Обычно такие болезни вызываются мутацией в структурном гене, кодирующем отдельную гидролазу.

Гипертриглицеридемия является одним из признаков как болезни Гоше , так и нарушения запасания гликогена. БОЛЕЗНЬ ГОШЕ относится к сфинголипидозам - болезням накопления липидов; обусловлена дефектом гена, ответственного за синтез лизосомального гидролитического фермента бета-глюкоцереброзидазы (бета-гликозидазы). Дефект и дефицит этого фермента ведут к нарушению утилизации липидов - глюкоцереброзидов и накоплению их в макрофагах преимущественно костного мозга, селезенки, печени.Болезнь Гоше наследуется рецессивно.Вначале бессимптомное увеличение селезенки, затем печени, боль в костях. В крови постепенно нарастает цитопения. В костном мозге, печени и селезенке обилие клеток Гоше.