- •Билет №1
- •2. Артериальная гиперемия, виды, причины, механизмы развития, признаки (макро- и микро-), гемодинамика и лимфообразование, физиологическое и патологическое значение, последствия.
- •4. Эндокринопатии. Общая этиология и патогенез. Первичные и вторичные эндокринопатии. Внежелезистые формы эндокринопатий. Понятие о пермиссивном действии гормонов.
- •Билет№2
- •1. Здоровье как общемедицинская категория. Определения понятия «здоровье», определение воз. Критерии здоровья. Здоровье и норма. Относительность нормы.
- •4. Роль аутоиммунных факторов в этиологии и патогенезе эндокринных заболеваний. Аутоиммунные эндокринопатии.
- •Билет№3
- •1.Патологическая реакция, патологический процесс, патологическое состояние. Типовые патологические процессы. Определение понятия болезни, определение воз. Болезнь как нозологическая форма, синдром.
- •2. Ишемия. Виды, причины, механизмы развития, признаки (макро- и микро-), гемодинамика и лимфообразование, защитно-приспособительное и патологическое значение, последствия.
- •Бидлет№4
- •3. Вентиляционная дыхательная недостаточность рестриктивного типа, причины развития, нарушение газового состава крови. Пневмония, ателектаз, пневмоторакс.
- •4. Нарушения артериального кровяного давления при эндокринных заболеваниях. Виды, этиология, патогенез.
- •Билет№5
- •1. Принципы классификации болезней. Классификация воз. Стадии и исходы болезни. Выздоровление, полное и неполное. Ремиссии, рецидивы, осложнения.
- •2. Инфаркт. Виды. Исходы. Коллатеральное кровообращение, типы коллатералей, механизм их развития. Значение в патологии.
- •Билет№6
- •2. Стаз. Этиология, патогенез, виды. Механизм толчкообразного и маятникообразного движения крови в микроциркуляторных сосудах. Предстатические явления в микроциркуляторном русле.
- •Билет№7
- •4. Гипогликемические состояния. Их виды и механизмы. Патогенез гипогликемической комы и ее проявления.
- •Билет№8
- •Билет№9
- •3. Бронхиальная астма. Понятие об аллергических и неаллергических формах бронхиальной астмы. Патогенез дыхательной недостаточности при эмфиземе и бронхиальной астме.
- •Билет№10
- •3)Дыхательная недостаточность при пневмонии.
- •Билет№11
- •Билет№12
- •3) Недостаточность кровообращения
- •4) Генетическая предрасположенность к диабету
- •Билет№13
- •1) Железодефицитные анемии
- •2) Мехнаизмы гиперфункции миокарда
- •Билет№14
- •4) Хронические осложнения сахарного диабета.
- •Билет№15
- •1) Возрастной и половой виды реактивности входят в структуру групповой реактивности.
- •2) Фагоциты подразделяются на фагоциты крови (гранулоциты-микрофаги, моноциты-макрофаги) и оседлые фагоциты тканей (мононуклеарные фиксированные фагоциты)
- •3) Гипертрофия миокарда
- •Билет№17
- •2) Фагоцитоз
- •Билет№18
- •2) Репаративная стадия воспаления
- •4) Патология гипоталамо-гипофизарной системы.
- •Билет№19
- •1.Конституция. Генотип и фенотип...
- •2. Особености этиологии и патогенеза хронического воспаления. Роль и судьба макрофагов при хроническом воспалении.
- •3. Метаболические нарушения в миокарде при ибс...
- •4. Патология гипофиза...
- •Билет№ 20
- •1. Диатезы, их виды, значение в патологии (лимфатико-гипопластический, экссудативный, нервно-артритический). Маркеры диатезов.
- •2. Понятие о цитокинах.
- •3. Инфаркт миокарда. Этиология, центральное звено патогенеза. Метаболические и структурные изменения в ишемизированном очаге..
- •Билет№21
- •Билет№22
- •Билет№23
- •Билет 24
- •4. Диффузный токсический зоб (болезнь Базедова). Этиология, патогенез, механизмы основных проявлений. Роль иммунопатологических факторов. Тиреоидиты: этиология, патогенез
- •Билет 25
- •Билет 26
- •Билет № 27
- •3. Болезни матери.Инфекционные фетопатии могут быть связаны с воздействием вирусов, многих бактерий и других возбудителей. В плаценте при этом часто возникает воспаление.
- •2. Цитотоксические р-ции и все про них.
- •3. Ренальная ишемия.
- •4. Патология эндокринных функций гонад.
- •Билет №28
- •1.Наследственность и методы её изучения.
- •2.Действие аутоантител.
- •3.Аритмия
- •4.Патология тимуса.
- •Билет№ 29
- •1. Наследственные.И врожденные.Болезни
- •2. Иммунокомплексные реакции (Реакции III типа)
- •3. Нарушение проводимости.
- •4. Основной обмен.
- •Билет № 30
- •1 Насл.Б-ни, половой хроматин.
- •2. Иммунодефицитные состояния.
- •3.Сложные нарушения серд.Ритма
- •Билет № 31
- •1.Мутации
- •2.Первичные т-клеточные иммунодефициты.
- •4.Наруш-е всасывания и обмена ак.
- •Билет №32
- •2.Иммунная защита от инф.Агентов
- •3. Вторичные гипертензии, модели.
- •4. Нарушение состава белков плазмы.
- •Билет № 33.
- •1.Генные наследственные болезни
- •3. Гипертензия
- •4. Нарушение белкового обмена
- •Билет № 34.
- •1.Наследственные нарушения обмена ак.
- •2. Аутоаллергия и аутоиммунитет.
- •Билет № 35
- •1.Законы популяционной генетики и судьба вредных мутантных генов в популяции.
- •2.Трансплантация тканей в эксперименте и клинике.
- •4. Ожирение. Виды, различия. Первичное ожирение.
- •Билет №36
- •1.Повреждение клетки. Повреждение поверхностного аппарата клетки.
- •2.Лихорадка. Пирогены.
- •3.Острая и хроническая почечная недостаточность.
- •Билет № 37
- •1.Повреждение лизосом и пероксисом.Митохондриальные болезни.
- •4.Нейрогенная анорексия и булимия. Истощение и кахексия.
- •Билет № 38.
- •1. Информационные аспекты повреждения клетки. Нарушение рецепции
- •2. Этиологическая классификация лихорадок.Типы температурных кривых при лихорадке.Пиротерапия.
- •3. Хроническая почечная недостаточность.
- •Билет № 39
- •1.Виды смерти клетки. Некроз и некробиоз.Апоптоз.
- •Билет № 40
- •1. Опухоли. Биохимич, физико-химич и морфологич анаплазия опухолей.
- •2. Гипоксия, виды.
- •3. Диффузный гломерулонефрит.
- •4. Атеросклероз. Экспериментальные модели
- •Билет № 41
- •1. Свойства малигнизированных клеток. Метастазирование.Злокачественность опухоли.
- •4. Факторы риска атеросклероза. Стадии развития атеросклероза.
- •Билет № 42.
- •4. Плазменное звено гемостаза и антигемостаза. Коагулопатии
- •2. Кислородная недостаточность.Гипероксия.
- •Билет№43
- •Билет№44
- •Билет№45
- •Билет№46
- •Билет№47
- •Билет№48
- •Билет№49
- •Билет№50
- •Билет№51
- •Билет№52
- •Билет№53
- •Билет№54
- •Билет№55
- •Билет№56
- •Билет№57
- •Билет№58
Билет№18
1) Тромбоциты имеют дисковидную форму, диаметр от 2 до 5 мкм, объем 5— 10 мкм3 (рис. 7.6). В тромбоците выделяют несколько зон: периферическую, золя-геля, внутриклеточных органелл. На наружной поверхности периферической зоны располагается покров толщиной до 50 нм, содержащий плазматические факторы свертывания крови, энзимы, рецепторы, необходимые для активации тромбоцитов, их адгезии (приклеивания к субэндотелию) и агрегации (приклеивания друг к другу).
Периферическая зона. Мембрана тромбоцитов содержит «мембранный фосфолипидный фактор 3» — «фосфолипидную матрицу», формирующую активные коагуляционные комплексы с плазменными факторами свертывания крови. Мембрана богата арахидоновой кислотой, из которой фермент мембраны — фосфолипаза А2 образует свободную арахидоновую кислоту для синтеза простагландинов. Метаболиты простагландинов формируют короткоживущий агент — тромбоксан А2, вызывающий мощную агрегацию тромбоцитов. Фосфолипаза А2 активируется при контакте с адгезивным белком субэндотелия — коллагеном, обнажающемся при повреждении эндотелия, и с фактором Виллебранда, адгезирующемуся к субэндотелию после повреждении эндотелия сосудов.
В липидный бислой мембраны тромбоцита «встроены» гликопротеины I (субъединицы Ia, Ib, Ic), II (субъединицы IIа, IIIb), III (субъединицы IIIа, IIIb), ГУ, V, VI, которые обусловливают адгезивные и агрегационные функции тромбоцитов.
Функции гликопротеинов. Iа — рецептор адгезии (прилипание, приклеивание) тромбоцитов к коллагену субэндотелия. Комплекс «Ib — фактор свертывания крови IX» обеспечивает рецепцию фактора Виллебранда, что необходимо для адгезии пластинок на поврежденный субэндотелий. Iс — взаимодействуя с адгезивным белком субэндотелия фибронектином, обеспечивает адгезию пластинки к субэндотелию. IIа и IIb — необходимы для всех видов агрегации тромбоцитов. IIIа с гликопротеином IIb образуют Са2+-зависимый комплекс, связывающий на тромбоцитах фибриноген, что обеспечивает дальнейшую агрегацию тромбоцитов и ретракцию (сокращение) сгустка. V — гидролизуется тромбином, поддерживает агрегацию тромбоцитов. Недостаток в мембране тромбоцитов различных субъединиц гликопротеинов I—V вызывает повышенную кровоточивость.
Зона золя - геля гиалоплазмы прилегает к нижнему краю периферической зоны тромбоцита и, в свою очередь, отделяет зону внутриклеточных орга-нелл. В указанной зоне вдоль края клетки располагается сократительный аппарат тромбоцита — краевое кольцо микротрубочек, контактирующее с микрофиламентом. При стимуляции тромбоцита кольцо микротрубочек, сокращаясь, смещает гранулы к центру тромбоцита («централизация гранул»), сжимает их, вызывая секрецию содержимого гранул через систему открытых канальцев в плазму крови. Сокращение кольца микротрубочек позволяет тромбоциту образовывать псевдоподии (выросты цитоплазмы), что увеличивает его способность к агрегации.
Зона плотных и а-гранул I и II типа. Плотные гранулы содержат АДФ, АТФ, кальций, серотонин, норадреналин и адреналин. Кальций участвует в регуляции адгезии, сокращения, секреции тромбоцитов, активации его фосфолипаз и, следовательно, продукции в мембране тромбоцитов простагландинов, необходимых для образования тромбоксана А2. При адгезии тромбоцитов к поврежденной стенке сосуда плотные гранулы начинают секретировать в больших количествах АДФ, которая усиливает приклеивание циркулирующих тромбоцитов к адгезированным, т. е. агрегацию тромбоцитов, поддерживая тем самым и рост тромбоцитарного агрегата. Реакция «освобождения гранул» усиливает секрецию серотонина, вызывающего вазоконстрикцию в районе поврежденного участка ткани, что уменьшает кровотечение из нарушенных травмой сосудов.
а-Гранулы I типа содержат и секретируют антигепариновый фактор тромбоцитов 4, тромбоцитарный ростовой фактор, тромбоспондин (глико-протеин G). АДФ, тромбин, адреналин вызывают секрецию антигепаринового фактора тромбоцитов 4, что усиливает агрегацию тромбоцитов. Тромбоспондин, взаимодействуя с фибриногеном, образует на поверхности активированных тромбоцитов комплекс, необходимый для формирования тромбоцитарных агрегатов.
Тромбоцитарный ростовой фактор — полипептид, стимулирующий рост гладких мышц сосудов и фибробластов, восстановление сосудистой стенки и соединительной ткани. Благодаря его свойствам тромбоциты поддерживают целостность сосудистой стенки. У больных тромбоцитопенией имеется сниженная устойчивость стенки капилляра, поэтому петехии (точечные кровоизлияния в коже) появляются вслед за легкими травмами или изменениями давления крови. Петехии вызываются слущиванием эндотелия капилляров. В нормальных условиях возникающий дефект в стенке капилляров устраняется тромбоцитами, секрети-рующими тромбоцитарный ростовой фактор.
а-Гранулы II типа содержат лизосомальные энзимы (кислые гидролазы). После адгезии или агрегации большая часть гранул в тромбоците исчезает. Данный феномен получил название «реакции освобождения гранул». Он имеет место после активации тромбоцитов тромбоксаном А2, АДФ, адреналином, тромбином, протеолитическими энзимами, бактериальными эндотоксинами, коллагеном.
Тромбоцитопатии:
1 с тромбоцитопенией
А) ум образование тромб
-врождённый гипомегакариоцитоз - врожд
-циклическдисгенез мегакариоцитов – врожд
-приобретён (инфекции, облучение, лекарства, лейкоз, гиповитаминоз В12)
Б) ув разрушение
-синдром Вискотта-Олдрича - врожд
-Аномалия Мая-Хеглина – врожд
-ИТП (б Верльгофа) – приобр
-СКВ – приобр
_ДВС – приобр
-Сепсис – приобр
-Лейкоз – приобр
-Алкоголь, лекарства – приобр
2. Без тромбоцитопении
А) ум адгезии
-бВиллебранда, б Бернара-Сулье – врожд
-лекарства, ат-экранирующие, болезни тяж цепей(миеломн) – приобр
Б) ум агрегации
-Тромбастения Гланцмана, Атромбия (врожд)
-лекарства аспирин, анальгетики, индометацин) – приобр
В) ум РОТ
-дефект рот – врожд
-ХПН – приобр
При тромбоцитопатиях – кровотечен из слизист, маточн кровотечен, экхимозы (несимметричн) – чаще на нижн конечности, тазовое кольцо.
Определение. ИТП — аутоиммунное заболевание, для которого характерны(идиопатич тромб пурпура):
• изолированная тромболитическая тромбоцитопения (менее 150000/мкл) при отсутствии иных отклонений при подсчете форменных элементов и в мазке крови;
• нормальное или повышенное число мегакариоцитов в костном мозге;
• отсутствие у пациентов клинических проявлений других заболеваний или факторов, способных вызвать тромбоцитопению (например, СКВ, ВИЧ-инфекция, лейкоз, миелодисплазии, а-g-глобулинемия, врожденные и наследственные тромбоцитопении, лечение некоторыми препаратами).
Патогенез. Для ИТП характерна повышенная деструкция тромбоцитов вследствие образования антител к их мембранным антигенам, обусловленного анормальным ответом на антигены. Некоторые исследования доказывают связь с HLA-системой, дефицитом IgG-2, анормальными компонентами комплемента, особенно С4.
Генетика. ИТП — заболевание приобретенное, поэтому генетических исследований мало, но генетически детерминирован при этом заболевании иммунный ответ. По данным некоторых авторов (Н. П. Шабалов и др.) в развитии ИТП определенную роль играет наследственная предрасположенность — передаваемая по аутосомно-доминантному типу качественная неполноценность тромбоцитов.
Клиника. История болезни обычна: внезапное появление геморрагического синдрома по микроциркуляторному типу у ребенка, который в других отношениях абсолютно здоров. Геморрагический синдром обычно представлен кожными геморрагиями (петехии, пурпура, экхимозы), кровоизлияниями в слизистые оболочки, кровотечениями из слизистых (носовые, десневые, из лунки удаленного зуба, маточные, реже — мелена, гематурия). Провоцирующие факторы, как правило, следующие: ОРВИ, детские инфекции (ветряная оспа, корь, краснуха), вакцинация, персистенция вирусов CMV, EBV, парвовирус В19. При физикальном обследовании ребенка, кроме геморрагического синдрома, другие синдромы поражения (интоксикация, лимфоаденопатия, гепатоспленомегалия) не выявляются.
Классификация. По течению выделяют острые (продолжающиеся менее 6 месяцев) и хронические формы ИТП. Последние подразделяются на варианты:
• с редкими рецидивами;
• с частыми рецидивами;
• непрерывно рецидивирующее течение.
По периоду болезни выделяют обострение (криз), клиническую ремиссию (отсутствие каких-либо проявлений геморрагического синдрома при сохраняющейся тромбоцитопении) и клинико-гематологическую ремиссию.