4.Патология тимуса.

Эндокринные потенции и продукция ис¬тинных, системно действующих гормонов вилочковой железы принадлежат, в первую очередь, клеткам эпителиальной части тиму¬са. Однако, тимические лимфоциты — тимоциты, а также местные макрофаги и фибробласты - способны вырабатывать множество паракринных цитокинов, гормоноподобная роль которых связана с тем, что их клетки-мишени могут проходить через зону действия этих цитокинов в тимусе при миграции и кровообращении.Уже после работ Гамара, Растелли и соавт., а также Фогту и Клозе удалось показать, что неонатальная тимэктомия (особенно, в пер¬вые 48 ч жизни) вызывает у животных (в пер¬вую очередь, грызунов) задержку роста, ка¬хексию, деминерализацию костей и повы¬шенную электровозбудимость, которые заканчиваются гибелью. Даже из данного, очень общего описания ясно, что развиваю-щийся при этом тотальный иммунодефицит не объясняет всех эффектов тимэктомии. Экстирпация железы в более поздние сроки не сопровождается столь фатальной карти-ной. Половые гормоны сти¬мулировали атрофию тимуса и наоборот — экстракты вилочковой железы задерживали половое созревание у подопытных животных. Приобретённая гипоплазия тимуса харак¬терна для гиперкортицизма, облучения, от¬равления цитостатиками и голодания. Во всех случаях имеет место вторичная иммуно¬логическая недостаточность.При многих иммунопатологических забо¬леваниях — иммунокомплексных васкулитах, системных аутоиммунопатиях с неорганоспецифическими аутоантителами, аутоиммун¬ных полиэндокринопатиях, инсулинозависимом сахарном диабете - происходит атрофия или гипоплазия истинной паренхи¬мы тимуса — его эпителиальных клеток, сопровождаемая гиперплазией лимфоидных элементов и образованием В-клеточных фол¬ликулов вне паренхимы тимуса, в периваскулярных внутридольковыхпространствах. При этом продукция тимических гормонов снижа¬ется, то есть имеет место тимическая недоста-точность и «ложная» гиперплазия органа — за счёт лимфоидных элементов.Тимико-лимфатический статус считается выраженным проявлением лимфатико-ги-попластического диатеза, крайнего, погра¬ничного варианта конституции. Состояние индивидов с тимико-лимфатическим стату¬сом характеризуется тимомегалией и гипоп¬лазией надпочечников и хромаффинной тка¬ни. В тимусе могут развиваться различные неопластические образования — лимфомы, карциноиды, метастатические процессы, герминомы. Тератомы считаются самыми частыми опухолями тимической локализа¬ции. С эндокринологической точки зрения представляет большой интерес карциноид тимуса. Эта апудоцитарная опухоль, в отли¬чие от карциноидов ЖКТ, как правило, не синтезирует серотонина и гистамина, но мо¬жет быть источником эктопической продук¬ции пептидных гормонов, наиболее часто — АКТГ и вазопрессина. Тимус часто вовлека¬ется в процесс при лимфогранулематозе и Т-клеточном лимфолейкозе.Тимомы — опухоли из собственно эпите¬лиальных клеток тимуса. Тимомы — редкие опухоли, но в переднем средостении счита¬ются одними из наиболее вероятных.Тимомы в 90% случаев доброкачествен¬ны. Злокачественные тимомы проявляют тенденцию к инвазивному росту и метастазируют. Однако, цитологические признаки зло¬качественности присутствуют лишь у неко¬торых инвазивно растущих тимом. Такие опухоли именуют карциномами тимуса. Ти¬момы содержат множество лимфоцитов со свойствами созревающих и зрелых Т-клеток. Опухолевый клон представлен светлыми кор¬тикальными эпителиоцитами (до 79%, в том числе — в 5% случаев — клетками-няньками), светлыми медуллярными (16%) и изредка — тёмными эпителиоцитами (В.П. Харченко и соавт., 1998).Гиперплазия тимуса наиболее часто вклю¬чает не просто его увеличение, а и диспласти-ческие процессы, когда в тимусе оказывают¬ся, практически, начисто отсутствующие там в норме В-лимфоциты и даже В-лимфоидные фолликулы. Это явление, ранее упрощённо именовавшиеся «тимитом», затем было оха¬рактеризовано как лимфофолликулярная гипер¬плазия вилочковой железы. истинная гиперплазия тимуса — то есть разрастание его эпителиаль¬ной части, не всегда наблюдается при появле¬нии лимфоидных фолликулов. Генерализованная миастения (старые назва¬ния — myastheniagravis, тяжёлая миастения) — аутоиммунное рецепторное заболевание, свя-занное с нарушением идиотип-антиидиотипической регуляции продукции и действия

тимопоэтина, выражающееся в прогрессиру¬ющем параличе скелетных мышц, из-за бло¬кады и дегенерации Н-холинергических ре¬цепторов под воздействием аутоантител. Обычно, яв¬ные симптомы начинаются с мускулов, име-(ющих моторные единицы малого размера — глазных. Больные не могут совершить под¬ряд в быстром темпе несколько миганий. За¬тем вовлекаются мышцы орофарингеальной группы, шеи, проксимальных отделов конеч-ностей. В тяжелых случаях страдают все мы¬шечные группы. Смертность составляет не менее 5—10%, причина гибели — паралич дыхательных мышц.