Болезнь бехтерева (идиопатический анкилозирующий спондилоартрит)

Болезнь Бехтерева — хроническое системное воспалительное заболевание суставов. Поражаются суставы позвоночника и крестцовоподвздошные с ограничением подвижности за счет анкилозирования дугоотростчатых суставов, формирования синдесмофитов и кальцификации спинальных связок. В процесс могут вовлекаться и суставы конечностей.

Этиология и патогенез. Наследственная предрасположенность. Наследуемый антиген гистосовместимости HLA-B27.

В патогенезе болезни Бехтерева ведущее звено — это нарушения в системе клеточного иммунитета. Антигены гистосовместимости взаимодействуют с пептидами разных микроорганизмов, что приводит к изменению иммунного ответа и способствует развитию заболевания.

Первые изменения обнаруживают в крестцово-подвздошных, межпозвонковых и реберно-позвонковых суставах, в которых развивается хронический синовит. Затем происходит деструкция хряща и кости, а в дальнейшем наступает анкилозирование суставов. Одновременно развиваются воспалительные и оссифицирующие процессы в связочном аппарате. Межпозвонковые диски претерпевают дегенеративные процессы с последующей метаплазией и окостенением фиброзного кольца. Разрастаются костные «мостики» между позвонками (синдесмофиты). В области переднего края тел позвонков развивается спондилит, изменяется форма позвонков («квадратные позвонки»), в периферических суставах развиваются процессы хронического воспаления. В дальнейшем возможно развитие анкилоза.

Клиника и диагностика. Заболевание развивается постепенно как первично хронический полиартрит. Вначале пациенты предъявляют жалобы на боли в области крестца и поясничного отдела позвоночника, иррадиирующие в ягодичную область и заднюю поверхность бедра. Боли отмечаются в состоянии покоя, усиливаются под утро. Характерно появление чувства скованности в пояснице, которое усиливается в утренние часы и уменьшается при движении. Нарушается общее состояние больного: беспокоят слабость, снижение аппетита, потеря веса.

Начало бывает острым или подострым. Возникает приступ острых болей в области позвоночника и крестца, резко усиливающихся при сгибании и разгибании туловища, иррадиирующих в ягодицы и бедра, на фоне субфебрильной или фебрильной температуры.

При осмотре определяется напряжение мышц спины. Пальпация крестцово-подвздошных сочленений и дугоотросчатых суставов в поясничном отделе болезненна. При боковой сближающей нагрузке на крылья подвздошных костей возникает боль в крестцово-подвздошных сочленениях. Возникшее вначале ощущение скованности в спине сменяется ограничением, а в фазе анкилозирования — полным отсутствием движений в суставах позвоночника.

В процесс вовлекаются грудной, шейный отделы и реберно-позвоночные суставы. Экскурсия грудной клетки уменьшается. Доминирует брюшной тип дыхания. После наступления анкилоза боль в позвоночнике и крестцово-подвздошных сочленениях проходит. Отмечается резкое нарушение осанки. Развивается дугообразный кифоз в грудопоясничном отделе позвоночника и компенсаторный гиперлордоз в шейном отделе. Ноги сгибаются в коленных и тазобедренных суставах. Возникает деформация — поза «просителя» (см. Рис. 92). При более благоприятном варианте анкилозирования и нарушения осанки физиологические изгибы сглажены, спина прямая («доскообразная»), компенсаторных контрактур в суставах ног нет.

Рис. 92 Поза «просителя»

Центральная форма - поражение ограничивается крестцово-подвздошными суставами и позвоночником.

Периферическая форма в процесс вовлекаются плечевые и тазобедренные суставы, в которых появляются боль, контрактуры. Первыми нарушаются ротационные движения. По мере развития процесса объем движений уменьшается до качательных в фазе преданкилоза. Бедра фиксированы в положении приведения. При двустороннем поражении колени трутся одно о другое. Больной передвигается за счет движений голеней — симптом «спутанных» ног. При одновременном поражении тазобедренных и коленных суставов больные передвигаются только на костылях, выбрасывая вперед таз с нижними конечностями — симптом «Языка колокола».

У трети больных отмечается поражение глаз в виде ирита, увеита, эписклерита.

Развивается амилоидоз почек, осложняющийся почечной недостаточностью и уремией. Поражение сердечно-сосудистой системы протекает в виде аортита вплоть до развития аортальных и митральных пороков.

При диагностике используют следующие критерии:

боль в поясничной области, не проходящая в покое, уменьшающаяся при движении и длящаяся более трех месяцев;

ограничение подвижности в поясничном отделе позвоночника в сагиттальной и фронтальной плоскостях;

ограничение дыхательной экскурсии грудной клетки относительно нормальных величин;

двусторонний сакроилеит II—III стадии.

Диагноз считают достоверным, если у больного имеется последний признак (сакроилеит) в сочетании с любым предыдущим.

Лабораторная диагностика. Ускоренная СОЭ (до 50 — 60 мм/ч), повышение показателей острофазового воспаления (С-реактивный белок и др.), сывороточного IgA.

Радиологическая диагностика. Самым ранним признаком является двусторонний сакроилеит. Выделяют три рентгенологические стадии сакроилеита (Kellgren):

I стадия — расширение суставной шели крестцово-подвздошных сочленений вследствие остеопороза и очаговый подхрящевой остеосклероз по ходу суставной шели (см. Рис. 93);

II стадия — сужение суставной щели, ее узурация;

III стадия — полный костный анкилоз крестцово-подвздошных суставов (см. Рис 94).

Рис. 93 Рентгенограмма таза больного с анкилозируюшим спондилоартритом. Первая стадия сакроилеита — расширение суставной шели

Рис. 94 Рентгенограмма таза больного с анкилозируюшим спондилоартритом. Третья стадия сакроилеита — анкилозирование крестцово-подвздошных суставов

Позже появляются изменения позвонков: исчезает «талия» позвонка — симптом «квадратизации», происходит оссификация наружных слоев межпозвонковых дисков, образуются синдесмофиты (костные мостики между позвонками), которые постепенно распространяются по всему позвоночному столбу, соединяя выше- и нижележащие позвонки. На прямой рентгенограмме позвоночник приобретает вид «бамбуковой палки» (см. Рис. 95).

В фазу анкилозирования на прямых рентгенограммах поясничного отдела определяют симптом «Трамвайных путей»: три вертикальные тени, образованные сросшимися дугоотросчатыми суставами и проходящей между ними тенью остистых отростков с обызвествленными межостистыми связками.

На боковых рентгенограммах видны признаки спондилодисцита: нечеткость суставных поверхностей, сужение щелей, анкилозирование. Отмечают рентгенологические признаки периостита, остеосклероза в области седалищных бугров и крыльев подвздошных костей. По мере прогрессирования заболевания развивается диффузный остеопороз.

Дифференциальная диагностика. с серонегативными спондилоартритами: псориатическим артритом, синдромом Рейтера, поражением опорно-двигательного аппарата при болезни Крона, неспецифическим язвенным колитом. Все перечисленные заболевания, в отличие от болезни Бехтерева, характеризуются только какими-то отдельными рентгенологическими симптомами споидилоартрита (поражается только один отдел позвоночника, сакроилеит односторонний, синдесмофиты развиваются несимметрично и на небольшом участке позвоночника).

При псориатическом артрите наряду с поражением дистальных межфаланговых суставов имеются кожные псориатические изменения. Синдром Рейтера отличается наличием конъюнктивита и уретрита. Артриты, сочетающиеся с болезнью Крона и неспецифическим язвенным колитом, имеют симптоматику со стороны желудочно-кишечного тракта.

Рис. 95 Прямая рентгенограмма позвоночника – вид «бамбуковой палки»

Остеохондроз поясничного отдела позвоночника с корешковым синдромом. Для остеохондроза характерно уменьшение болей в покое (при болезни Бехтерева в покое боли усиливаются), отсутствие ограничения экскурсии грудной клетки и затруднения бокового сгибания позвоночника. Не характерны для остеохондроза изменения лабораторных данных (ускорение СОЭ, появление показателей острофазового воспаления). Рентгенологическое исследование при остеохондрозе определяет дистрофические изменения позвоночника и отсутствие сакроилеита.

Лечение. Включает медикаментозную терапию, ЛФК, массаж, санаторно-курортное лечение и ортопедическую коррекцию.

Медикаментозная терапия. Нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП). В период обострения - бутадион (средняя суточная доза 600 мг).

При поражении периферических суставов - сульфасалазин (суточная доза 2 г).

При торпидном течении используют пульс-терапию: в течение 3 дней подряд внутривенно капельно вводят глюкокортикостероид (метилпреднизолон) — доза 750 — 1000 мг. При тяжелом течении заболевания применяются иммунодепрессанты: азатиоприн (50—100 мг/сут), хлорбутин (5 — 10 мг/сут).

Профилактика анкилозов в порочном положении. Больные должны спать на кровати со щитом и валиком под шею. Ежедневно проводят занятия ЛФК.

Хирургическое лечение необходимо при анкилозировании позвоночника в положении кифозирования и при анкилозе крупных суставов.

При резко выраженном кифозировании грудопоясничного отдела позвоночника с тяжелым нарушением статики выполняют корригирующую вертебротомию — клиновидное пересечение позвоночника на уровне 2 — 3 поясничных позвонков из заднего доступа (см. Рис. 96). После операции лечение проводят в гипсовой кроватке до трех недель. Затем накладывают гипсовый корсет, который через 6 — 8 мес заменяют на ортопедический до 1 — 1,5 лет.

При анкилозировании крупных суставов выполняют тотальное эндопротезирование тазобедренных суставов.

Рис. 96 Корригирующая вертебротомия (схема)