72. Энцефалопатический синдром, как осложнение соматической патологии. Этиология, клиническая характеристика (на примере печеночной энцефалопатии), принципы диагностики и лечения.

Основные неврологические синдромы при соматической патологии и интоксикациях

· Энцефалопатический («энцефалопатия»- поражение головного мозга)

· Дисметаболический (печеночная, уремическая, диабетическая, на фоне заболеваний щитовидной железы)

· Гипоксический (дыхательнаяn недостаточность, железодефицитная анемия)

· Токсический (алкогольная, наркотическая, марганцевая)

Общие патогенетические механизмы:

· Токсическое действие продуктовn метаболизма или экзогенных ядов

· Изменение проницаемости ГЭБ

· Блокада ферментных систем нарушение всех видов обмена

· Повреждение клеточных мембран и связанных с ними белков (рецепторов, ионных каналов) нарушение работы К – Na- и Са – насосов

· Развитие гипоксии и тканевого ацидоза

Основные клинические проявления энцефалопатии:

Общемозговые проявления

Жалобы:

1. Головная боль, головокружение

2. Утомляемость, снижение работоспособности

3. Раздражительность, тревожность, слезливость

4. Нарушения сна, сонливость

5. Нарушения памяти, внимания

Нарушения сознания:

1. Заторможенность, сонливость, дезориентация во времени и пространстве

2. Сопор

3. Кома, нет адекватной реакции на болевые и другие раздражающие стимулы

Когнитивные и психопатологические нарушения

1. Снижение концентрации и объема внимания

2. Мнестические расстройства

3. Эмоционально-волевые нарушения, депрессивные проявления, эйфория, повышенная тревожность, неадекватное поведение

4. Снижение умственной работоспособности, деменция

Острые психические нарушения:

1. Галлюциноз

2. Делирий

3. Корсаковский (амнестический) синдром

4. Шизофреноподобный синдром

5. Эпилептические припадки

Очаговые нарушения

1.Экстрапирамидные: синдром паркинсонизма (акинетикоригидный), гиперкинетический синдром (непроизвольные, насильственные движения): тремор (астериксис, постуральный, кинетический, покоя) миоклонии, хореатетоз, дистонии.

2.Мозжечково-вестибулярные: атаксия, нистагм, скандированная речь 3. Пирамидные: парезы, изменения мышечного тонуса, рефлексов, появление патологических симптомов Бабинского

4. Бульбарный и/или псевдобульбарный синдромы

На примере печеночной энцефалопатии:

Патогенез поражения:

Повышение концентрации аммиака в крови из-за нарушения превращения его в мочевину и формирования анастомозов между полой и воротной венами Повышение проницаемости ГЭБ Токсическое действие аммиака на ЦНС Развитие обычно медленное и незаметное, редко – острое с быстрым прогрессированием и смертельным исходом.

Клиника

В основе неврологических синдромов, возникающих как при острых, так и хронических заболеваниях печени, лежат обменно-токсико-дисциркуляторные факторы, особенно выраженные в далеко зашедших стадиях цирроза печени.

Степени тяжести печенеочной энцефалопатии (по West-Haven, в зависимости от степени расстройства сознания): I. Снижение концентрации внимания, эмоциональные нарушения, дезориентация II. Заторможенность, сонливость, когнитивные нарушения III. Сопор IV. Кома

Нарушения дезинтоксикационной функции печени приводят к интоксикации различных органов и систем, в первую очередь нервной. Нередко при заболеваниях печени возникают полиневропатии. В остром периоде гепатогенная интоксикация проявляется печеночной комой, которая развивается подостро. Отмечается болезненность при пальпации печени, возможны судорожные подергивания в мышцах конечностей и туловища. Хроническая энцефалопатия и энцефаломиелопатия проявляются астенией, апатией, расстройством памяти, периодически возникают приступы возбуждения, делирия. Развиваются менингеальные симптомы, эпилептиформные припадки, поражение VII и XII пар черепных нервов, асимметрия глубоких рефлексов, патологические знаки и др.

При вирусном гепатите отмечается синдром неврастении (головная боль, по[1]нышенная раздражительность, общая сла[1]бость). В тяжелых случаях развиваются апатия, сонливость, депрессия, сменяющаяся возбуждением

Очаговые симптомы: Наиболее типичен «порхающий тремор» –астериксис М.б. мышечная гипертония, гиперрефлексия, двухсторонний с-м Бабинского

Диагностика

· Клиническое обследование

· Биохимическое исследование печеночных проб

· Нейропсихологическое тестирование!

· ЭЭГ (наличие диффузныхn высокоамплитудных тета- и дельта- волн)

· КТ/МРТ (не специфичны)

Лечение – комплексное!

Лечение острой ПЭ малоэффективно, за исключением пересадки печени

· Борьба с отеком мозга (кортикостероиды, осмотические диуретики)

· Диета безбелковая (вне обострения – резкое ограничение белка)

· Лактулоза (синтетический дисахарид)

· А/б – неомицин, рифаксимин

· L-орнитин- L- аспартат

73. Энцефалопатический синдром при воздействии экзогенных факторов (производственных, токсических). Этиология, клиническая характеристика (на примере марганцевой интоксикации), принципы диагностики и лечения.

Энцефалопатический синдром, общий патогенез: Токсическое действие продуктов метаболизма или экзогенных ядов (имеет значение концентрация, доза, время экспозиции, способность к кумуляции, тропность, индивидуальная чувствительность организма – м.б. острой или хронической); Изменение проницаемости ГЭБ; Блокада ферментных систем нарушение всех видов обмена; Повреждение клеточных мембран и связанных с ними белков (рецепторов, ионных каналов) нарушение работы К – Na- и Са – насосов; Развитие гипоксии и тканевого ацидоза;

В нейронах – дегенеративно-дистрофические процессы (от полностью обратимых до гибели клетки); В проводящих путях белого вещества – демиелинизация; Сосудистые нарушения в веществе мозга

Основные клинические проявления энцефалопатии: Головная боль, головокружение Утомляемость, снижение работоспособности Раздражительность, тревожность, слезливость Нарушения сна, сонливость Нарушения памяти, внимания, Заторможенность, сонливость, дезориентация во времени и пространстве Сопор Кома, нет адекватной реакции на болевые и другие раздражающие стимулы, Эмоционально-волевые нарушения, депрессивные проявления, эйфория, повышенная тревожность, неадекватное поведение Снижение умственной работоспособности, деменция

Нейроинтоксикации – экзогенные интоксикации, при которых клиническая картина характеризуется нарушением функций центральной и/или периферической нервной систем.

Марганцевая интоксикация (Марганцевый Паркинсонизм)

Способы заражения: добыча и переработка Mn руды, электросварка, употребление суррогатных психостимуляторов (эфедроновая наркомания).

Патогенез Mn обладает кумулятивным эффектом в базальных ядрах ЦНС, вызывая уменьшение количества нейронов и глиоз, преимущественно в медиальном сегменте бледного шара и ретикулярной части черной субстанции. Восстановленная форма Mn (+3) способствует развитию окислительного стресса. Дегенерация затрагивает, в основном, ГАМК-эргические нейроны Клинические проявления Вторичный токсический марганцевый Паркинсонизм Гипокинезия (олиго-, брадикинезия) Мышечная ригидность Постуральные нарушения (частые падения) Дистонии Псевдобульбарный синдром Когнитивные нарушения Вегетативные нарушения (саливация, себорея, потливость)

Отличия от болезни Паркинсона: Реже встречается тремор покоя Частые дистонии (в мимической мускулатуре, дистальных отделах конечностей) Симметричность поражения Раннее развитие постуральной неустойчивости и нарушений ходьбы

Диагностика Анамнестические данные Клиническая картина концентрации Mn (кровь, моча, волосы) МРТ – гиперинтенсивный сигнал в области бледного шара в режиме Т1

Лечение Хелатные агенты (мало эффективны) Противопаркинсонические препараты– проноран, ПК-Мерц Коррекция дистонии- клоназепам, сирдалуд, ботокс.