26. Острая воспалительная демиелинизирующая полиневропатия (синдром Гийена-Барре). Эпидемиология, этиология, патогенез, клиника, диагностика.

Синдром Гийена-Барре (СГБ) – острое, быстро прогрессирующее аутоиммунное поражение периферической нервной системы, проявляющееся в виде парестезии конечностей, мышечной слабости и/или вялых параличей

Эпидемиология: заболеваемость на планете составляет в среднем 1,1 – 1,8 человек на 100 000 населения

Этиология: Вирус Эпштейна-Барр, гемофильная палочка, микоплазма пневмониа, кампилобактер еюни, вакцинация, может возникнуть после операций любых локализаций или на фоне аутоиммунной патологии (СКВ)

Характеризуется аутоиммунным поражением ПНС, которое приводит к демиелинизации и затем ко вторичной аксональной деструкции нервных волокон.

СГБ развивается вследствие выработки антител против белка инфекционного агента, которые перекрестно реагируют с ганглиозидами нервных волокон человека. Аутоантитела связываются с миелиновыми антигенами и активируют комплемент, с формированием мембранно-атакующего комплекса на внешней поверхности клеток Шванна.

Развивается спустя 1-3 недели после перенесенного заболевания (ОРВИ, грипп, гайморит, бронхит, пневмония)

Стадии течения по времени:

· прогрессирование (1-4 недели) – появление и усиление неврологических нарушений; · плато (10-14 дней) – стабилизация клинической картины;

· обратное развитие (от нескольких недель до 2 лет) – восстановление нормального функционирования организма.

Стадии течения по клинике:

1) Продромальная – повышение температуры до субфебрильных цифр, недомогание, слабость, озноб, парестезии, боль в мышцах

2) Стадия с прогрессированием тяжелого преимущественно двигательного полиневрита с вялыми параличами рук и ног и непостоянными расстройствами чувствительности по дистальному типу (прогрессирующий вялый тетрапарез, распространяющийся снизу-вверх). В процесс могут вовлекаться 9 и 10 пары ЧМН. Может быть дисфункция тазовых органов (задержка мочи)

Могут быть менингеальные синдромы: Кернига, Ласега, Нери. В крови – ускорение СОЭ, лейкоцитоз. В ликворе – выраженная белково-клеточная диссоциация.

3) Стадия стабилизации – восстановление функции периферических нервов

Клинические варианты:

Острая воспалительная демиелинизирующая полирадикулонейропатия (типичный вариант СГБ) (>85%)	Слабость в конечностях с относительно легкими нарушениями чувствительности (возможно изолированные двигательные нарушения).
Острая моторная аксональная полинейропатия (>5%)	Слабость в конечностях при отсутствии изменений чувствительности. Глубокие рефлексы могут быть сохранены. Быстрое восстановление функций. Преимущественно встречается у детей.
Острая моторно-сенсорная аксональная полинейропатия (>1%)	Слабость и нарушения чувствительности в конечностях. Быстрое развитие тяжелого двигательного дефицита с медленным и неполным восстановлением. Преимущественно встречается у взрослых.
С атипичной клинической картиной
Синдром Миллера-Фишера (>3%)	Сочетание атаксии, преимущественно мозжечкового типа, с арефлексией, офтальмополегией, иногда легкой слабостью в конечностях. Чувствительность обычно сохранена.

Диагностика:

- клиника – прогрессирующая слабость в верхних и нижних конечностях, симметричность симптоматики, вовлечение ЧМН, характерное стадийное течение

- исследование спинальной жидкости – белково-клеточная диссоциация (белок повышен, клетки в норме)

- электромиография – снижение скорости проведения импульсов по нервам, наличие блока проведения, задержка F-волны и увеличение дистальной латентности М-ответа. (признаки демиелинизации)

Лечение:

- Плазмаферез

- человеческий иммуноглобулин G

- ГКС неэффективны!

- симптоматическая терапия

27. Острая воспалительная демиелинизирующая полиневропатия (синдром Гийена-Барре). Диагностика, тактика ведения пациента (догоспитальный, госпитальный, амбулаторный этапы, реабилитация), профилактика, прогноз.

Синдром Гийена-Барре - острое, быстро прогрессирующее аутоиммунное поражение периферической нервной системы, проявляющееся в виде парестезии конечностей, мышечной слабости и/или вялых параличей.

*Есть синоним - “Острая воспалительная полирадикулоневропатия”

По национальным рекомендациям для диагностики выделяют критерии включения и исключения

1. Критерии включения АБСОЛЮТНЫЕ:

• прогрессирующая слабость в более чем двух конечностях (по восходящему типу)

• отсутствие сухожильных рефлексов

2. Критерии включения ОТНОСИТЕЛЬНЫЕ:

• прогрессирование симптомов до 4 недель

• вовлечение черепных нервов

• вегетативная дисфункция

• болевой синдром

• умеренные сенсорные нарушения

• симметричность клинических проявлений

• повышение белка в ликворе (3-5 г/л)

• изменения в ЭМГи ЭНМГ

3. Критерии исключения:

• лихорадка, сохраняющаяся в течение 3-5 дней в дебюте болезни

• тяжёлые сенсорные нарушения в дебюте и проводниковый уровень нарушения чувствительности

• асимметрия клинических проявлений

• полиморфонуклеарные клетки и цитоз более 50 в ликворе

Тактика лечения на догоспитальном этапе заключается в экстренной госпитализации в ОАРИТ

На госпитальном этапе мы постоянно мониторируем показатель ЖЕЛ, потому что его падение может сказать о параличе дыхательной мускулатуры, что является показанием к интубации пациента и его переводе на ИВЛ. Другим методом лечения является плазмаферез, который помогает элиминировать циркулирующие ИК (в зависимости от тяжести проводят не менее 2 процедур). Также эффективным методом лечения считается переливание человеческого альбумина пациенту. В стационаре пациент находиться минимум месяц, так как именно в этот промежуток времени может развиться тяжелая неврологическая симптоматика. Нельзя назначать ГКС.

Реабилитация включает активную и пассивную гимнастику, массаж, лечение положением, миостимуляцию, физиотерапию, роботизированную терапию.

После выписки из стационара пациент наблюдается амбулаторно у невролога не менее, чем год

Профилактика: вакцинирование в течение 1 года от момента излечения может спровоцировать рецидив, соответственно, от них нужно воздерживаться.

Летальность составляет 2-5% (что приблизительно равно второму месту по смертности среди всех нейроинфекций). Хотя в целом прогноз благоприятен, потому что большинство больных на фоне общепринятой терапии выздоравливают без осложнений. 25% требуется ИВЛ, но почти все из них после острого периода могут дышать самостоятельно. После острого периода у 30% сохраниться неврологическая симптоматика, но она не представляет угрозы для жизни и будет восстанавливаться в течение 1,5 месяцев.