25. Полиневропатии. Классификация. Общая клиническая характеристика типичной полиневропатии. Высоких

Полинейропатии – группа заболеваний периферической нервной системы, характеризующихся диффузным множественным поражением периферических нервных волокон, входящих в состав различных нервов, преимущественно в дистальных отделах, проявляющимся чувствительными, двигательными, трофическими и вегетативно-сосудистыми нарушениями.

При большинстве нейропатий страдают длинные нервные волокна, поэтому сначала симптомы появляются в дистальных отделах конечностей, а затем поднимаются “вверх”. Симметричные симптомы означают диффузные поражения нервных волокон.

Множественная полиневропатия – последовательное поражение периферических нервов, приводящее к полиневритическому синдрому. При вовлечении в процесс не только периферических, но и спиномозговых корешков, используют термин “полирадикулоневропатия”.

Стадии повреждения волокон:

1. Валлеровское повреждение (поражение соединительнотканных элементов, а не только невральных при повреждении перифер. нерва)

2. Аксональная дегенерация (при нарушении метаболизма во всем нейроне, в особенности при нарушении выработки митохондриями энергии)

3. Сегментарная демиелинизация (первично поражается миелин или швановские клетки->замедление проведения импульса; затем может поражаться и аксон)

4. Нейронопатия – первичное поражение тел нервных клеток (в осн. в передних рогах, спиномозговых или вегетативных ганглиях)

Классификация. По этиологии:

• Идиопатические (синд. Гийена)

• При метаболических расстройствах и нарушениях питания (диабет, уремия, гиповитаминозы)

• При интоксикациях (алкоголь, лекарство, производство)

• При системных заболеваниях (диспротеинемии, саркоидоз, васкулиты)

• При инфекционных заболеваниях и вакцинации (грипп, корь, вич)

• При ЗНО

• От внешних факторов (холод, вибрация)

• Наследственные

По течению:

• Острые (max симптомов в течении пары дней-недель)

• Подострые (симптомы нарастают недельку-другую)

• Хронические (симптомы развиваются пару месяцев или лет если повезет)

• Рецидивирующие

По патогенезу:

• Первично поражение аксонов (аксональные)

• Первично поражение миелина (демиелинизирующие)

• Первично поражение тел периферических нейронов (просто нейропатии)

Пара слов про сам патогенез: всякие нарушения реактивности, адаптации и тд приводит к клеточной гипоксии в дистальных отделах нерва, швановских клетках и миелине→замедляется проведение импульса в дистальных отделах→нарушение аксонального транспорта. При множественном поражении корешков и периферических нервов на перед выходит реакция сосудов и оболочек, присоединяется демиелинизация и распад волокон.

По преобладающим симптомам:

• двигательные полиневропатии

• чувствительнее полиневропатии

• вегетативные полиневропатии

• смешанные (сенсомоторные и вегетативные)

• полиневропатии сочетанные: одновременное поражение периферических нервов, корешков (полирадикулоневропатии), и ЦНС (энцефаломиелополирадикулоневропатия)

По преимущественной локализации симптомов:

• дистальные

• проксимальные

Общеклиническая характеристика полиневропатий:

Проявления обычно заключаются в двигательных расстройствах (тетрапарезы, гипотрофия, арефлексия), нарушениях чувствительности (по типу “носков и перчаток”), сенситивной атаксией, парастезиями, и вегетативной дисфункции (изменение АД, ЖКТ, мочеиспускание).

Обычно в процесс вовлекаются все три типа волокон, что проявляется комбинированной симптоматикой. В зависимости от глубины и характера поражения симптомы могут быть позитивными “раздражения” и негативными “выпадения”. Начальные проявления полиневропатий – позитивные чувствительные симптомы в дистальных отделах конечностей (боль, гиперэстезия, парастезия), затем могут присоединяться двигательные и вегетативные симптомы.

Аксональные поражения – часто следствие токсических и метаболических поражений ЦНС. Поражаются как толстые с миелином, так и тонкие без миелина или слабо миелинизированные волокна. Вовлекаются преимущественно дистальные отделы, сухожильные рефлексы сохраняются в проксимальном отделе конечности, поверхностная чувствительность нарушена сильно.

Демиелинизирующие поражения – первичной целью будут швановские клетки, их элементы, преимущественно страдают крупные миелинизированные волокна. Поражаются как дистальные, так и проксимальные отделы конечности, мышцы атрофируются долго, поверхностная чувствительность нарушена слабо.