28. Дифтерийная полиневропатия. Причины возникновения. Патогенез, клиника, лечение, прогноз, профилактика. Дазиев

Дифтерийная полиневропатия возникаету 30% больных, перенесших дифтерию. Причиной ее развития является экзотоксин, выделяемый дифтерийной палочкой(Corynebacterium diphteriae). Он проникает в периферические нейроны и шванновские клетки, нарушает синтез протеолипидов и основного белка миелина. Помимо экзотоксина, в очаге воспаления продуцируются литические ферменты, гиалуронидаза, кинины, что приводит к повышению проницаемости гистогематических барьеров и быстрому проникновению токсина в ближайшие к очагу воспаления нервы. Нарушается синтез липопротеидов, основного белка миелина, развивается сегментарная демиелинизация. В патогенезе поздних полиневропатий, нельзя исключить ауотоиммунные процессы (в том числе и накопление в крови ЦИК), оказывающие цитопатогенное действие.

Клиника. Первыми поражаются черепные нервы бульбарной группы, глазодвигательный нерв. Это проявляется дисфонией, поперхиванием, затем присоединяются нарушения аккомодации (при этом реакции зрачков на свет часто остаются сохранными). Наружные мышцы глаза вовлекаются редко. При ранних формах часто поражаются сердечные ветви блуждающего нерва. Проявляется это брадикардией, затем тахикардией, аритмией, возникают изменения миокарда (причина возможной внезапной смерти). Возможно поражение лицевого, слухового, добавочного, подъязычного нервов.

Поздние полиневропати могут развиться на 8-12 неделе (в среднем, на 50й день). Проявляются преимущественно парезами, параличами, сильнее выраженными в ногах. Сухожильные рефлексы на конечностях исчезают. Вовлекается дыхательная мускулатура, включая диафрагму. Болевой синдром, дистальная гипестезия выражены умеренно. Заметно нарушается мышечно-суставное чувство, что приводит к сенситивной атаксии при ходьбе. Вегетативные нарушения выражены умеренно и проявляются тахикадией, дисфункцией мочевого пузыря, ортостатической гипотензией.

Диагностика. Указание в анамнезе на недавно перенесенный фарингит, данные бактериологического и серологического методов исследования. В ЦСЖ отмечается значительное повышение белка. ЭНМГ выявляет признаки демиелинизации.

Пример диагноза: G63.0 Полиневропатия при инфекционных и паразитарных болезнях, классифицированных в др. рубриках). G62.8 Другие уточненные полиневропатии Дифтерийная полиневропатия. (Основной неврологический синдром).

Лечение. Для предупреждения неврологических осложнений назначают антитоксическую сыворотку или антитоксическую гипериммунную плазму.

При необходимости – ИВЛ, зондовое питание.

Дезинтоксикационная терапия.

Аитибактериальная терапия (эритромищин внутрь или бензилпенициллин в/м в течение 14 дней.

Профилактика аспирационной и гиповентиляционной пневмонии.

Симптоматическая терапия.

Профилактика проводится дифтерийным анатоксином, входящим в состав АКДС, АДС. Бывших в контакте – изолируют на 7 дней.

29. Токсические полиневропатии. Влияние факторов внешней среды. Этиология, патогенез, клиника, диагностика, лечение, прогноз, профилактика.

Полиневропатии — гетерогенная группа заболеваний, характеризующаяся системным поражением периферических нервов.

Основа поражения ПНС - дистрофический процесс в нервных волокнах токсического, ишемического, дисметаболичсского хар-ра, но в данном вопросе мы рассмотрим toxic характера.

Токсическая этиология может носить экзотоксический хар-р при воздействии ЛС (большие дозы пенициллина, нитрофураны), промышленных токсинов (растворители, инсектициды, полиакриламидные смолы), солей тяж Ме. Эндотоксические причины - злокачественные новообразования, заболевания печени и почек.

Изменения в нервных волокнах развиваются по типу - аксональной дегенерации, реже - сегментарной демиелинизации. При д-ии причинных факторов пр-т снижение синтетической ф-ии нейронов и поток пластических в-в снижается, первыми страдают нейроны имеющие более высокий ур метаболизма (нейроны с длинным отростком). Поддержание аксонального транспорта энергозависимый процесс, а у длинных волокон пропорционально разнице в длине больше и вероятность травматизации и ишемизации.

Полиневропатия с подострым развитием:

Клиника достигает макс в теч нескольких недель, месяца, со стойким последующим сохр симптоматики. Подострый вариант развития чувствительно-двигательной полиневропатии характерен для следующих состояний.

Экзоинтоксикации:

- соли тяж Ме

- промышленные растворители (гексан, четыреххлористый углерод, дихлорэтан)

- акриламид

- фосфорорганические инсектициды

- лекарства (винкритсин. нитрофураны. изониазид. дифенин)

Эндоинтоксикация:

- уремия

Заболевание начинается с чувствительных нарушений. Далее стремительно нарастают грубые двиг, чувств и вегетативные р-ва, приводящие больного к грубым моторным нарушениям.

Парезы особенно выражены в дистальных отделах и больше в ногах. Походка типа «степаж» (петушиная) с высоким подъемом ноги так чтобы отвисающая стопа не цеплялась за опору. Снижение дистальных сухожильных рефлексов и атрофия мышц. Чув-ть снижается в дистальных отделах конечностей, больше в ногах. Появляется гипестезия, анестезия с гиперпатическим оттенком по типу «носков и перчаток» и сенсорная атаксия.

Вегетативные нарушения проявляются мраморностью кистей и стоп, постоянным гипергидрозом, истончением кожи/гиперкератозом и отечностью в дистальных отделах рук и ног.

Диагностика:

При выявлении медленно прогрессирующей сенсомоторной полиневропатии, дебютировавшей с перонеальной группы мышц, необходимо уточнить наследственный анамнез, особенно наличие у родственников утомляемости и слабости мышц ног, изменений походки, деформации стоп (высокий подъем).

При развитии симметричной слабости разгибателей кисти необходимо исключить интоксикацию свинцом. Как правило, токсические полиневропатии характеризуются, помимо неврологических симптомов, общей слабостью, повышенной утомляемостью и редко абдоминальными жалобами. Кроме того, необходимо выяснить, какие препараты принимал/принимает пациент для того, чтобы исключить лекарственную полиневропатию.

Медленно прогрессирующее развитие асимметричной слабости мышц — клинический признак мультифокальной моторной полиневропатии.

Уремическая полиневропатия возникает, как правило, на фоне хронического заболевания почек (ХПН).

При подозрении на полиневропатии, связанные с интоксикацией свинцом, алюминием, ртутью проводят анализы крови и мочи на содержание тяжелых металлов. Возможно проведение молекулярно-генетического анализа на все основные формы НМСН I, IVA, IVB типов. Проведение игольчатой электромиографии при полиневропатиях позволяет выявить признаки текущего денервационно-реиннервационного процесса. Прежде всего, необходимо исследовать дистальные мышцы верхних и нижних конечностей, а при необходимости и проксимальные мышцы. Проведение биопсии нервов оправдано только при подозрении на амилоидную полиневропатию (выявление отложений амилоида).

Лечение полиневропатий:

Врач должен решить задачи по устранению/уменьшению влияния этиологического фактора и обеспечения макс полного восстановления еще сохранившихся нервных волокон.

Регресс симптомов на ранней стадии уремической полиневропатии достигается нефрологами при коррекции уровня уремических токсинов в крови (программный гемодиализ, трансплантация почки). Из лекарственных средств применяются витамины группы В, при выраженном болевом синдроме — трициклические антидепрессанты, прегабалин.

Основной терапевтический подход в лечении токсической полиневропатии — прекращение контакта с токсическим веществом. При дозозависимых лекарственных полиневропатиях необходимо скорректировать дозу соответствующего лекарственного препарата. При подтвердившемся диагнозе «дифтерия» введение антитоксической сыворотки уменьшает вероятность развития дифтерийной полиневропатии. В редких случаях в связи с развитием контрактур и деформации стоп может понадобиться хирургическое лечение. Однако следует помнить, что длительная обездвиженность после оперативного вмешательства может негативно повлиять на двигательные функции.

Прогноз:

При хронической воспалительной демиелинизирующей полирадикулоневропатии прогноз на жизнь достаточно благоприятный. Летальность очень низкая, однако, полное выздоровление наступает очень редко. До 90% пациентов на фоне иммуносупрессивной терапии достигают полной либо неполной ремиссии. В то же время заболевание склонно к обострениям, применение иммуносупрессивной терапии может быть в виду ее побочных действий, приводящих к многочисленным осложнениям.

Прогноз на жизнь при уремической полиневропатии полностью зависит от выраженности хронической почечной недостаточности. Своевременное проведение программного гемодиализа либо трансплантация почки способны привести к полному либо почти полному регрессу уремической полиневропатии.

Профилактика:

исключить алкоголь, применять защитные средства при работе с отравляющими вещ-ми, следить за качеством потребляемых продуктов, контролировать прием лекарств, своевременно лечить собственные заболевания.