2. Акромегалия — диспропорциональное увеличение размера отдельных

частей тела (чаще кистей рук, стоп, внутренних органов), сочетающееся с

существенными нарушениями жизнедеятельности организма. По времени

возникновения в онтогенезе — поздняя форма эндокринопатии. Она

развивается после завершения окостенения эпифизарных хрящей. В основе

механизмов развития большинства проявлений акромегалии лежит повышение

уровня и/или эффектов СТГ.

Патогенез: то же самое, что и гипофизарный гигантизм.

Проявления:

1. Увеличение размеров кистей и стоп за счёт периостального роста костей,

стимулируемого СТГ.

2. Огрубление черт лица;

3. Увеличение размеров внутренних органов (сердца, лёгких, печени, почек,

селезёнки).

4. Утолщение кожи, уплотнение мягких тканей в связи с разрастанием их

соединительнотканных элементов.

5. Расстройства обмена веществ: углеводный – гипергликемия; жировой –

повышение уровня холестерина.

6. половые расстройства.

3. Гиперпролактинемия

4. Синдром гипофизарного преждевременного полового развития.

№ 151 Типовые формы патологии нейрогипофиза: несахарный диабет,

синдром неадекватной секреции АДГ; причины возникновения,

механизмы и проявления развивающихся в организме расстройств.

Патологии нейрогипофиза приводит к нарушениям водного баланса в

результате АДГ-эндокринопатий (недостаточность или избыточность эффектов

АДГ). К ним относятся центральные формы несахарного диабета

(недостаточность эффектов АДГ) и синдром неадекватной секреции АДГ

(избыточность эффектов АДГ).

Несахарный диабет (несахарное мочеизнурение) развивается в результате не-

достаточности эффектов АДГ.

Патогенез:

Проявления:

1.Полиурия. Суточный диурез составляет обычно 3-15 л, иногда до 20-30 л.

При этом моча имеет очень низкую осмоляльность. Механизм: недостаточ-

ность эффектов АДГ обусловливает снижение реабсорбции жидкости в дме-

тальных отделах канальцев почек. Это приводит к выведению почками боль-

шого количества неконцентрированной мочи.

2.Гиперосмоляльность плазмы крови, внутриклеточной и жидкостей.

Механизмы: повышенная фильтрация в клубочках почек жидкости при

нормальной реабсорбции ионов, неорганических и органических соединений,

гипогидратация клеток и тканей, гемоконцентрация, обусловленная

полиурией.

3.Гипернатриемия. Механизмы: активация выработки, высвобождения и эф-

фектов альдостерона в условиях нарастающей значительной гипогидратации

организма и развития гиповолемии. Это ведёт к увеличению реабсорбции Na+ в

почках и увеличению его содержания в плазме крови.

4.Полидипсия — повышенное потребление жидкости, обусловленное

патологически усиленной жаждой. Количество выпиваемой пациентами

жидкости колеблется от 3 до 15, иногда 30 л в сутки. При отсутствии

возможности восполнения утраты жидкости развивается угрожающая жизни

гиперосмоляльная гипогидратация организма. Механизм: активация нейронов

центра жажды гипоталамуса вследствие гиперосмоляльности плазмы крови и

гипогидратации клеток организма.

Синдром неадекватной секреции АДГ (СНАДГ) развивается вследствие

избыточности эффектов АДГ и характеризуется олигурией и отёками.

Патогенез:

Ведущую роль в развитии СНАДГ играют два взаимосвязанных инициальных

звена: центрогенное и первично-железистое.

1. Центрогенное. Характеризуется нейрогенной корково-подкорковой стиму-

ляцией образования АДГ в гипоталамусе и его транспорта в нейрогипофиз.

2. Первично-железистое. В данном случае речь идет о двух вариантах патоге-

неза: избыточной продукции и нейросекреции АДГ нейронами гипоталамуса и

эктопической секреции АДГ.

Проявления:

1. Олигурия. Механизм: значительная активация реабсорбции жидкости в дис-

тальных отделах почечных канальцев под влиянием АДГ. Увеличение

реабсорбции воды и снижение диуреза.

2. Нарастание массы тела. Механизм: задержка жидкости в организме (гипер-

гидратация). Вода накапливается в тканях и сосудистом русле, что и увеличи-

вает массу тела.

3. Гипонатриемия.

4. Повышение содержания натрия в моче. Механизм: гипергидратация

организма, стимулирующая экскрецию Na+ почками.

5. Психоневрологические расстройства. (вялость, нарушение сознания).

Механизм: набухание нейронов мозга, что характерно для состояния так

называемого «водного отравления».

№ 152 Типовые формы патологии надпочечников. Гиперфункция

коркового слоя надпочечников: виды, причины возникновения,

механизмы и проявления развивающихся в организме нарушений.

Типовые формы патологии надпочечников подразделяют на 2 группы:

гиперфункциональные и гипофункциональные.

К парциальным гиперфункциональным состояниям относятся гиперкортицизм

(гиперальдостеронизм, синдром/болезнь Иценго-Кушинга и

кортикогенитальный синдром) и гиперпродукция катехоламинов мозговым

веществом.

К парциальным гипофункциональным состояниям относится

гипоальдостеранизм. К тотальным – надпочечниковая недостаточность

(болезнь Аддисона).

Причина – опухоль коры НП

Отличие от болезни: -↑ ГК; -↓ АКТГ; -гиперплазия одного НП и атрофия

другого.

Гиперфункция коры надпочечников:

Гиперальдостеронизм – общее название синдромов, возникающих вследствие

гиперсекреции или нарушений обмена альдостерона и характеризующихся

наличием отеков, асцита, гипокалиемии и реноваскулярной артериальной

гипертензии.

Синдром: первичный и вторичный.

Причиной первичного (синдром Кона) является гормонально-активная опухоль

(альдостерома). Проявления: сердечно - сосудистый, нервно-мышечный и

почечный симптомы.

Вторичный может возникать при сильном физическом напряжении,

менструации, беременности и лактации, интенсивном потоотделении.

Проявляется задержкой Na, артериальной гипертензией, гипергидратацией и

высоким уровнем ренина и ангиотензина в крови.

Гиперпродукция глюкокортикоидов:

Синдромы гиперкортизолизма возникают в результате увеличения уровня

глюкокортикоидов в крови.

Виды, причины:

- Болезнь Иценко-Кушинга – ↑ АКТГ, гиперкортицизм

Причина – опухоль аденогипофиза

Отличие от синдрома: -↑ ГК; -↑ АКТГ; -гиперплазия обоих НП

Проявления -ожирение лица, плечевого пояса, спины, живота; -гипертензия; -

сухая тонкая кожа; -остеопороз (белок в костях); -мышечная слабость; -стрии

на коже, остеопороз, гипергликемия.

Синдром Иценко-Кушинга – гиперкортицизм.

Синдромы эктопической гиперсекреции АКТГ.

Адреногенитальный синдром –патологическое состояние, обусловленное

дисфункцией коры надпочечников и проявляющееся признаками вирилизации.

Виды:

1. врожденный синдром: вирильная форма –простая; сольтеряющая форма –

вирилизм с гипотензивным синдромом; гипертензивная форма – вирилизм с

гипертензивным синдромом.

Причины:

Приобретенный адреногенитальный синдром. Причина: андростерома –

доброкачественная опухоль, развившаяся из аденоцитов сетчатой зоны коры

надпочечника. Избыток андрогенов.

Проявления:

1. врожденная вирилизация наружных кожных покровов;

2. макросомия –увеличение массы тела и рост наворожденных).

3. гирсутизм – рост волос на теле по мужскому типу

4. маскулинизация – развитие мужских вторичных половых признаков.

Проявления гипертензивной формы: артериальная гипертензия.

№ 153 Гипофункция коркового слоя надпочечников: виды, причины

возникновения, механизмы и проявления развивающихся в организме

нарушений. Болезнь Аддисона: разновидности, проявления.

К гипофункциональным состояниям относят: недостаточность коры

надпочечников (болезнь Аддисона и гипоальдостеронизм).

Болезнь Адцисона — хроническая первичная недостаточность коры

надпочечников, возникает при двустороннем поражении надпочечников,

приводящем к их недостаточности, т.е. к уменьшению (или прекращению)

секреции глюкокортикоидов и минералокортикоидов.

Причины:

Проявления:

К острой недостаточности коры надпочечников относятся гипоадреналовый

(надпочечниковый) криз и аддисонов криз — осложнение болезни

Аддисона.

Причины:

- Разрушение обоих надпочечников при травме.

- Двустороннее кровоизлияние в мозговое вещество и ткань коры надпо-

чечников (например, в родах, при передозировке гепарина, остро или мол-

ниеносно протекающем сепсисе). В последнем случае говорят о синдроме

Уотерхауса— Фридериксенна.

- Удаление надпочечника, поражённого гормонпродуцирующей опухолью.

Недостаточность развивается в результате гипо- или атрофии коркового

вещества второго надпочечника.

Проявления:

1. острая гипотензия. Причины: острая недостаточность катехоламинов,

гиповолемия.

2. гипогидратация организма. Причины: недостаток минералокортикоидов,

рвота.

3. нарастающая недостаточность кровообращения.

Гипоальдостеронизм – патологическое состояние вследствие недостаточной

продукции альдостерона. Недостаточность приводит к снижению реабсорбции

натрия и воды в поечных канальцах и повышению реабсорбции калия хлора с

развитием метаболического ацидоза.

Проявления:

1. гипонатриемия;

2. артериальная гипотензия;

3. мышечная слабость, утомляемость;

4. гиперкалиемия;

5. брадикардия.

№ 154 Нарушения функции мозгового слоя надпочечников: виды,

причины возникновения, механизмы и проявления развивающихся в

организме нарушений.

Гиперкатехоламия –при опухолях их хроматоффинных клеток –

феохромацитомах, развивающихся как изолированно, так и при некоторых

формах семейного полиэндокринного аденоматоза.

Причины

-феохромоцитома – опухоль мозгового вещества надпочечников; -психическая

или физическая нагрузка; -болевые раздражения

Проявления

№ 155 Гипофункция щитовидной железы: виды, причины возникновения,

механизмы и проявления развивающихся в организме нарушений.

Гипотиреоидная кома: причины, патогенез, проявления.

Гипотиреоз – состояние, обусловленное недостаточной секрецией тиреоидных

гормонов щитовидной железой.

Первичный гипотиреоз (90% случаев гипотиреоза) развивается при поражении

щитовидной железы и сопровождается повышением уровня ТТГ.

Вторичный гипотиреоз развивается при поражении гипоталамо-гипофизарной

системы с недостаточным выделением тиролиберина и ТТГ и последующим

снижением функций щитовидной железы.

Первичный гипотиреоз:

Феномен Вольфа— Чайкоффа — гипотиреоз, вызванный введением в

организм препаратов йода (обычно в большой дозе). Наблюдается у пациентов

с гипертиреозом (например, при тиреоидите Хасимото, диффузном

токсическом зобе), а также у детей, матери которых во время беременности

принимали препараты йода.

Механизм развития:

• Подавление окисления йодидов в их более реакционноспособную форму

вследствие» угнетения активности йодидпероксидазы.

• Торможение связывания йодида с тирозильными остатками в молекуле

тиреоглобулина и как следствие — образование моно- и дийодтирозина.

• Ингибирование окислительной конденсации моно- и дийодтирозина в три-и

тетрайодтиронин вследствие ингибирования активности йодидпероксидазы.

• Снижение интенсивности гидролиза тиреоглобулина в тироцитах в резуль-

тате подавления кинетических свойств протеаз и пептидаз.

Вторичный гипотиреоз:

Причины:

• Гипопитуитаризм различного происхождения (для развития гипотиреоза су-

щественно уменьшение секреции ТТГ).

• Гипоталамический гипотиреоз. Основная причина: дефекты синтеза, транс-

порта или взаимодействия тиролиберина с его рецепторами.

• Постжелезистый гипотиреоз. Основные причины:

- Инактивация циркулирующих в крови Т3 и Т4, ТТГ

- Низкая чувствительность тканей к тиреоидным гормонам

- Образование гормонально-неактивного rТ3

Клинические формы:

Хронический аутоиммунный тиреоидит (болезнь Хасимото) — наиболее час-

тая клиническая форма гипотиреоза. К другими формам относят кретинизм,

микседему, гипотиреоидную (микседематозную) кому и проявления гипотире-

оза при аутоиммунном полигландулярном синдроме.

Кретинизм: