1. На уровне коры большого мозга: дефекты развития и органические

повреждения головного мозга (кровоизлияния, рост опухолей); действие

токсинов и инфекционных.

2. На уровне гипоталамуса и гипофиза: генные дефекты (мутации генов

либеринов, статинов, адено- и нейро-гипофизарных гормонов, а также

ферментов синтеза этих БАВ ); прямое повреждение (например, при росте

и/или распаде опухоли, кровоизлияниях, сотрясении, сдавлении); воздействие

токсичных веществ экзо- и/или эндогенного происхождения инфекционной

либо неинфекционной природы (например, этанола, столбнячного токсина,

нейротропных ЛС).

Расстройства функций коры головного мозга и гипоталамо-гипофизарной

системы приводят к нарушениям образования нейрогормонов гипоталамуса

(либеринов, статинов, АДГ), а также тропных гормонов аденогипофиза. Эти

нарушения в свою очередь вызывает расстройства функций желёз и клеток

внутренней секреции, регулируемых тропными гормонами аденогипофиза.

Первично-железистые расстройства. Вызваны расстройствами синтеза и/или

инкреции гормонов эндокринными железами и отдельными эндокринными

клеткам.

Постжелезистые эндокринопатии. Обусловлены различными нарушениями

транспорта гормона, его рецепции и пострецепторными событиями в клетке-

мишени.

Разновидности механизмов:

Транспортный. Заключается в чрезмерном снижении или повышении свя-

зывания гормонов с их транспортными белками. В результате уменьшается или

возрастает уровень свободного, активного гормона (например, инсулина,

кортизола, йодсодержащих гормонов щитовидной железы).

Контргормональный - снижение или устранение эффектов гормонов.

Рецепторный (реактивный) - связан с нарушением взаимодействия гормона с

его рецептором.

Метаболический - заключается в нарушениях метаболизма гормонов.

Например: асстройства деградации в гепатоцитах инсулина и стероидных

гормонов; чрезмерное дейодирование тироксина.

В основе большинства эндокринопатий находится дефицит конкретного

гормона. Это определяет один из основных принципов лечения таких

заболеваний — заместительную терапию.

№ 149 Типовые формы патологии аденогипофиза. Гипофункция передней

доли гипофиза: виды, причины, механизмы и проявления развивающихся

в организме нарушений, их последствия.

Формы:

• По уровню продукции гормона (определяют по его содержанию в жидкостях

организма) и/или по выраженности его эффектов различают гипофункцио-

нальные состояния (гипопитуитаризм) и гиперфункциональные состояния

(гиперпитуитаризм).

• По масштабу поражения аденогипофиза и характеру расстройств в организме

выделяют тотальный (нарушение продукции и/или эффектов действия всех

гормонов аденогипофиза), парциальный (расстройство синтеза и/или эффектов

одного гормона аденогипофиза) и субтотальный (расстройство синтеза и/или

эффектов нескольких гормонов аденогипофиза) гипо- и гиперпитуитаризм.

• По времени возникновения эндокринопатии в онтогенезе: «ранние» (выяв-

ляются до завершения периода полового созревания) и «поздние» формы

(развиваются после завершения периода полового созревания).

• По происхождению эндокринопатии: первичные (гипофизарные, т.е. выз-

ванные прямым повреждением аденогипофиза) и вторичные (гипоталами-

ческие — нейрогенные, центрогенные — обусловлены нарушением цереб-

ропитуитарного звена механизма нейроэндокринной регуляции).

• По проявлениям (клиническим, биохимическим и др.). По этому критерию

выделяют конкретные болезни, синдромы, патологические состояния (на-

пример, болезнь Иценко-Кушинга, синдром гипофизарного ожирения, ги-

перпролактинемия, гипофизарная кахексия — болезнь Симмондса).

Виды:

Причины:

Гипопитуитаризм — недостаточность содержания и/или эффектов одного

либо нескольких гормонов аденогипофиза.

Проявления:

1. Признаки полигормональной недостаточности – результат дефицита

конкретных аденогипофизарных гормонов:

- СТГ (потеря массы тела, изменения кожи, дистрофия костный ткани).

- ТТГ (гипотиреоз)

-Гонадотропины (евнухоидизм, инфантилизм)

- АКТГ (гипофизарный гипокортицизм – дефицит глюко- и

минералокортикоидов – общая мышечная слабость, артериальная гипотензия)

2. Нейросомальные расстройства:

- Обусловлены поражением ядер гипоталамуса: гипотермия, вегетативные

расстройства.

- Повышение внутричерепного давления

3. Психические нарушения.

№ 150 Гиперфункция передней доли гипофиза: виды, причины

возникновения, патогенез, проявления, последствия.

Гиперпитуитаризм — избыток содержания и/или эффектов одного либо

нескольких гормонов аденогипофиза.

Причины: аденома передней доли гипофиза (реже злокачественных опухолей,

патологии гипоталамуса, сопровождающейся гиперпродукцией либеринов

и/или гипопродукцией статинов.

Виды:

1. Гипофизарный гигантизм. Макросомия — чрезмерное увеличение роста,

размеров тела и внутренних органов — по времени возникновения в онто-

генезе является ранней формой эндокринопатии.

Патогенез: центрогенные (поражение нейронов коры и гипоталамуса) –

гиперпродукция соматолиберина и СТГ; первично-железистые (гипофизарное,

повышение синтеза СТГ), постжелезистые.

Проявления:

- увеличение роста; - несоответствие величины и массы внутренних органов

размерам тела; - непропорциональное развитие мышц; - гипергликемия, -

гипогенитализм.