2. Расстройства кровообращения, не завершающиеся инфарктом. Они обуслов-

ливают гипоксию тканей и органов (первично-циркулярного типа), развитие

дистрофических изменений и снижение их функций, гипотрофию и гипо-

плазию тканевых и клеточных элементов, сдавление ткани дистальнее места

пристеночного венозного тромба (расширенной веной и отёчной тканью)

образование тромбоэмболов (чаще в связи с разрушением венозного тромба).

№ 101 Геморрагические состояния и синдромы: виды, причины, общие

механизмы развития, проявления, последствия для организма.

Геморрагические заболевания и синдромы - патологические состояния ха-

рактеризующиеся повышенной кровоточивостью в результате недостаточности

одного или несколько элементов гемостаза.

Этиология:

Выделяют наследственные и приобретённые формы геморрагических заболе-

вании и синдромов.

- Наследственные формы связаны с генетически детерминированными пато-

логическими изменениями сосудистой стенки, аномалиями мегакариоцитов

тромбоцитов, адгезионных белков плазмы крови и плазменных факторов свёр-

тывающей системы крови.

- Приобретенные формы в большинстве случаев обусловлены поражением

кровеносных сосудов иммунной, иммунокомплексной, токсикоинфекционной

и дисметаболической этиологии (различные васкулиты), поражением мегака-

риоцитов и тромбоцитов различной этиологии (тромбоцитопатии) патологией

адгезионных белков плазмы крови и факторов свёртывающей системы крови и

многофакторными нарушениями свёртывающей системы крови (острые ДВС-

синдромы

Виды геморрагических заболеваний:

По происхождению различают следующие виды геморрагических заболеваний

и синдромов: васкулиты, тромбоцитопении, тромбоцитопатии, коагулопатии,

ДВС.

Васкулиты. Обусловлены первичным поражением сосудистой стенки с воз-

можным вторичным развитием коагуляционных и тромбоцитарных нару-

шений. К этой группе относят наследственную геморрагическую телеанги-

эктазию Рандю-Ослера, синдром Элерса-Данло, синдром Марфана, гигантские

гемангиомы при синдроме Казабаха-Мерритт, геморрагический васкулит

Шёнляйна-Геноха, эритемы, геморрагические лихорадки, гиповитаминозы С и

В.

Тромбоцитопении. Развиваются в результате первичного поражения

мегакариоцитарно-тромбоцитарного ростка, перераспределения тромбоцитов и

их депонирования в селезёнке, повышенного разрушения (например, при СКВ

или идиопатической тромбоцитопенической пурпуре), повышенного

потребления тромбоцитов и образования тромбов (ДВС, тромботическая

тромбоцитопеническая пурпура), применения некоторых Л С.

Тромбоцитопатии. Характеризуются наличием аномальных тромбоцитов с

нарушением их функций. Наиболее распространённые среди них — тромб-

астения Глянцманна и болезнь фон Виллебранда.

Коагулопатии. Обусловлены нарушениями свёртывания крови.

- Наследственные коагулопатии: гемофилия А, гемофилия В, болезнь фон

Виллебранда, дефицит факторов свёртывания крови.

- Приобретённые коагулопатии: витамин К-зависимые коагулопатии (воз-

никают при недостаточности функции печени, нарушении всасывания

витамина К, алиментарной недостаточности витамина К, приёме ЛС, таких как

кумарин), ДВС, патология печени (приводит к дефициту многих факторов

свёртывания), патологические ингибиторы свёртывания (волчаночный

антикоагулянт; специфические ингибиторы свёртывания — AT, специфичные

к отдельным коагуляционным белкам).

- Нарушения стабилизации фибрина, повышенный фибринолиз, в том числе

при лечении прямыми и непрямыми антикоагулянтами, фибри-нолитиками

(стрептокиназой, урокиназой, алтеплазой и др.).

- Другие приобретённые расстройства свёртывания: дефицит факторов

свёртывания крови может возникать при соматических заболеваниях

(например, при амилоидозе — дефицит фактора X).

ДВС-синдромы. Являются следствием комплексных нарушений различных

звеньев системы гемостаза.

№ 102 Тромбогеморрагические состояния. Диссеминированное

внутрисосудистое свёртывание (ДВС) крови: характеристика понятия,

причины, патогенез, стадии развития, проявления, последствия,

принципы терапии.

Тромбогеморрагические состояния характеризуются мозаичной (во времени и

по месту преимущественной локализации в организме) сменой фазы

гиперкоагуляции и тромбоза фазой гипокоагуляции, фибринолиза и

геморрагического синдрома.

ДВС — патогенетически сложное состояние, возникающее при различных

заболеваниях и при терминальных состояниях. ДВС характеризуется

рассеянным внутрисосудистым свёртыванием белков крови, агрегацией её

форменных элементов, активацией и истощением компонентов свёртывающей

и фибринолитической систем, блокадой сосудов микроциркуляции в органах с

последующим микротромбообразованием.

Причины: