3)Опухолевая трансформация мегакариобластов под влиянием канцерогенов с

последующей интесификацией тромбоцитопоэза при гемобластозах.(при

мегакариобластных лейкозах).

Относительные тромбоцитозы не сопровождаются увеличением общего

числа тромбоцитов. Причины: 1)перераспределение тромб в различных

регионах сосудистого русла. А участках микрососудов с поврежденными

стенками (при васкулитах), в первые часы после острой кровопотери, длит

стресса, ожогов, травмы.2)гемоконцентрация - увеличение относительной

массы тромбоцитов при пониженном или неизмененном объеме плазмы крови

(при плазморагиях - при обширных ожогах, при значит потере жидкости).

Значение тромбоцитозов: 1)Адаптивное значение-образование

тромбоцитарного сгустка и тромба и в поддержание норм метаболизма в

клетках эндотелия и их целолстности.2) Патогенное значение характеризуются

избыт активацией коагуляции белков крови и процесса тромбообразования с

нарушением микроциркуляции в тканях.

Тромбоцитопении - состояние, характеризуются уменьшением количества

тромбоцитов в единице объема крови ниже нормы менее 180-150*10 9/л.

Механизм развития: 1)подавление тромбоцитопоэза. Обуславливают

абсолютную гипорегенераторную тромбоцитопению. Это может наблюдаться

при гемобластозах, метастазах в красный мозг, лучевой болезни, дефицит вит

В12.2)Повышенное разрушение тромбоцитов3)Массированное потребление

тромбоцитов.Выявление при генерализованном тромбообразовании.4)Избыт

депонирование тромбоцитов в селезенке

Проявление: Гиперплазия костного мозга, увеличение в нем числа

мегакариобластов и мегакариоцитов, Гипоплазия костного мозга выявляется у

пациентов с лейкозами, луч болезнью, метастазами опухолей.

Снижение содержания гликогена и активности ряда ферментов

мегакариобластах и мегакариоцитах, что уменьшает продолжительность жизни

тромбоцитов. В периферической крови уменьшаются число тромбоцитов и

увел их размеров при обычно норм кол-ве эритроцитов.

Терапия: 1) этиотропный метод(прекратить патогенное действие факторов

вызыв тромбоцитопению. Проводят спленэктомию и удаляют гемангиомы)

2)Патогенетический принцип (трансфузия тромбоцитов, пересадкакостн мозга,

плазмафарез) 3)симптоматический принцип(вливание цельной крови и

тромбоцитной массы, а также лечение постгеморрагических состояний)

Тромбоцитопатии - состояния, характеризующиеся нарушением свойств

тромбоцитов и как правило расстройствами гомеостаза.

Свойственно: стабильный, длительно сохраняющиеся функциональные,

биохим и морф изм-я в тромбоцитах.

Виды: Первичные (развиваются на генных дефектах); Вторичные

(развиваются под действием химических и биологических факторов).

Химические факторы (гипоавитаминозы, избыток продуктов обмена веществ, в

норме выводящимися почками, некоторые ЛС). Биологические факторы

(вещества, образ в опухолевых клетках, продукты дегратации фибриногена и

фибрина, повышенное содержание в плазме крови норм и аномальных белков,

повышенная концентрация в плазме крови факторов свертывающей системы.)

Патогенез: нарушение синтеза и накопления и накопления в гранулах

тромбоцитов БАВ, расстройство процессов дегрануляции и высвобождения

трмбоцитарных факторов в плазму крови, нарушение структуры или свойств

мембран тромбоцитов.

Проявления: Геморрагический синдром (внутр. и внеш. кровотечениями),

различные расстройства микрогемоциркуляции(изм объема, скорости,

турбулентный характер), значит изменения функций свойств тромбоцитов,

дефекты гранул тромбоцитов, отклонения от нормы размера и формы

мегакариоцитов и тромбоцитов.

Лечение:1)этиотропный принцип 2)Патогенетический принцип(для

предотвращения нарушений адгезивной, агрегативной и прокоагуляционной

активности тромбоцитов необходимо введение прокоагулянтовили

антифибринолитических прпаратов), 3)симптоматический принцип(вводить р-

ры нормализующие реологические свойства крови).

№ 100 Типовые формы патологии системы гемостаза: виды, общая

характеристика. Тромботический синдром: основные причины,

механизмы развития, проявления, последствия для организма.

Система гемостаза — комплекс факторов и механизмов, обеспечивающих оп-

тимальное агрегатное состояние форменных элементов крови.

В узком (прикладном) смысле термин «гемостаз» применяют для обозначения

собственно процесса остановки кровотечения.

Система гемостаза включает факторы и механизмы трёх категорий:

- обеспечивающие коагуляцию белков крови и тромбообразование (свёрты-

вающая система);

- обусловливающие торможение или блокаду коагуляции белков плазмы и

процесс тромбообразования (противосвёртывающая система);

- реализующие процессы лизиса фибрина (фибринолитическая система).

Биологическая роль системы гемостаза состоит в обеспечении оптимальных

реологических свойств крови и реализации процесса гемокоагуляции, адгезии,

агрегации и активации форменных элементов крови с образованием тромба

при повреждении стенок сосудов или сердца. Это предотвращает или умень-

шает потерю крови организмом.

Типовые формы патологии системы гемостаза.

Многочисленные нарушения системы гемостаза подразделены на три группы.

- Усиление свёртываемости крови и тромбообразования — гиперкоагуляция и

развитие тромботического синдрома.

- Уменьшение свёртываемости крови и тромбообразования — гипокоа-

гуляция и развитие геморрагических синдромов.

- Фазное нарушение состояния системы гемостаза (ДВС-синдром): фаза

гиперкоагуляции, сопровождаясь интенсивным потреблением прокоагулянтов,

переходит в фазу гипокоагуляции.

Тромботический синдром: состояние, характеризующиеся чрезмерной

коагуляцией крови и тромбообразованием, ведущими к ишемии тканей и

органов.

Основные причины:

Повреждение стенок сосудов и сердца (например, при их механической

травме, атерогенезе, васкулитах, ангиопатиях у пациентов с СД).

Патология форменных элементов крови (например, тромбоцитопатии, гемолиз

эритроцитов, чрезмерное повышение адгезии и агрегации тромбоцитов и

эритроцитов).

Патология факторов системы гемостаза.

- Абсолютное или относительное преобладание эффектов прокоагулянтных

факторов.

- Недостаточность антикоагулянтных и фибринолитических факторов (на-

пример, при системном атеросклерозе, СД, гипертонической болезни, эн-

дотоксинемиях, шоковых состояниях).

Механизмы:

1.Чрезмерная активация прокоагулятнов и проагрегантов; Причины:

Гиперлипопротеинемии, массированные травмы мягких тканей;

2.Увеличение концентрации прокоагулянтов и ипроагрегантов в крови.

Причины: гиперкатехоламинемия, гиперкортицизм, атеросклероз стенок

артерий.

3.Снижение содержания и/или активности антикоагулянтов и антиагрегантов;

Причины: печеночная, почечная недостаточность; наследственный дефицит

антитромбина.

4. Уменьшение уровня и/или подавление активности фибринолитиков.

Причины: наследственная гиперпродукция антиплазминов; подавление синтеза

и выделение клетками в кровь активатора плазминогена.

Последствия гиперкоагуляции и тромбоза:

1. Нарушения центральной, органотканевой и микрогемоциркуляции с исхо-

дом в инфаркт. При этом характер и тяжесть нарушений кровообращения

определяются видом сосуда, поражённого тромбозом (артерии или вены

микрососуды или магистральные стволы), количеством тромбированных со-

судов, наличием коллатералей и условий для их развития, скоростью и масш-

табом процесса тромбообразования, значимостью для организма, органа или

ткани. Наиболее опасны тромбы в сосудах мозга, сердца, лёгкого, поджелу-

дочной железы, надпочечников, кишечника.