1. Общие признаки анемии (тахикардия, одышка, падение ад и венозного

давления, бледность кожных покровов и слизистых оболочек). Выраженность

этих изменений может не соответствовать тяжести анемии, так как нередко

они появляются в ответ на причину кровотечения (например, боль или травму).

2. Нарастающее чувство сухости во рту — важный признак острого кровоте-

чения.

3. Периферическая кровь. Изменения носят стадийный характер и зависят от

времени, прошедшего после кровотечения.

- Первые часы и сутки.

§ Нормоцитемическая гиповолемия (эквивалентное уменьшение общего со-

держания форменных элементов и плазмы крови).

§ Снижение показателя объёма циркулирующих эритроцитов.

§ Ht, число эритроцитов, уровень НЬ в единице объёма крови в пределах

нормы.

- 2-3-и сутки после кровопотери.

§ Снижение уровня НЬ ниже нормы.

§ Уменьшение числа эритроцитов в единице объёма крови и падение Ht.

§ Сохранение в пределах нормы цветового показателя (в связи с тем что в

крови циркулируют зрелые эритроциты, находившиеся в сосудистом русле, в

том числе в депо, до кровопотери).

§ Тромбоцитопения (в результате потребления кровяных пластинок в процессе

тромбообразования, гемодилюции, а также утраты их при кровопотере).

§ Лейкопения (вследствие потери лейкоцитов во время кровотечения и после-

дующей гемодилюции).

- 4-5-е сутки после кровопотери.

§ Пониженное содержание НЬ, эритропения, сниженный Ht.

§ Гипохромия эритроцитов (цветовой показатель ниже 0,85). Обусловлена от-

ставанием скорости синтеза НЬ от темпа пролиферации эритроидных клеток.

§ Увеличение числа молодых клеток эритроидного ряда: ретикулоцитов,

иногда полихроматофильных и оксифильных эритробластов (как результат

высокой регенераторной способности костного мозга).

§ Тромбоцитопения и лейкопения.

Терапия. Необходимо восстановление ОЦК (хирургическая остановка крово-

течения, гемотрансфузии, коллоидные растворы).

Хронические постгеморрагические анемии

Причины: длительные, повторяющиеся кровотечения в результате нарушения

целостности стенок сосудов (например, при инфильтрации в них опухолевых

клеток, экстрамедуллярном кроветворении, выраженной венозной гиперемии,

язвенных процессах в ЖКТ, коже, слизистых оболочках), эндокринопа-тий

(например, при дисгормональной аменорее) и расстройств гемостаза (на-

пример, при нарушении сосудистого, тромбоцитарного или коагуляционного

механизмов у пациентов с геморрагическими диатезами).

Патогенез и проявления связаны в основном с нарастающим дефицитом железа

в организме. Они являются частным вариантом железодефицитных анемий.

№ 95 Анемии, развивающиеся при нарушении обмена железа:

железодефицитные и железорефрактерные анемии: этиология, патогенез,

проявления, особенности картины периферической крови.

Относят: железодефицитные и железорефрактерные анемии.

Этиология. Основные причины 1) хронические кровопотери (вместе с

эритроцитами теряется железо); 2) нарушение всасывания железа (удаление

желудка, отсутствие секреции соляной кислоты, заболевания кишечника—

энтериты 3) повышенное расходование запасов железа (беременность,

лактация, период роста у детей); 4) нарушение включения железа в синтез гема

(наследственный дефект ферментов, отравление свинцом). Железодефицитная

анемия может сочетаться с тканевым дефицитом железа в организме,

признаками которого являются: ломкость ногтей, выпадение волос,

атрофический процесс в слизистой оболочке желудка (атрофический гастрит) и

другие симптомы. С развитием атрофического гастрита ухудшается

всасывание железа и прогрессирует малокровие.

Патогенез железодефицитных анемий:

1. Дефицит железа в плазме крови и клетках организма обусловливает

снижение его содержания в митохондриях эритроидных клеток костного мозга.

2. Это тормозит синтез гема, соединение его с глобином и, следовательно,

образование НЬ.

3. Одновременно с этим нарушается синтез и других железосодержащих

соединений (как в эритроидных клетках - каталазы, глутатионперок-сидазы,

так и в клетках паренхиматозных органов — цитохромов, миоглобина,

пероксидазы, каталазы и др.).

4. Недостаток указанных ферментов в эритроцитах приводит к снижению

резистентности к повреждающему действию перекисных соединений,

повышенному их гемолизу и укорочению времени циркуляции в крови.

Проявления железодефицитных анемий:

Сохраняется нормобластический тип кроветворения.

Часто наблюдается умеренная гиперплазия клеток красного ростка гемопоэза.

Увеличено число базофильных и полихроматофильных эритробластов при

уменьшении количества оксифильных.

Картина крови: Снижено количество эритроцитов и значительно уменьшено

содержание НЬ (до 30-40 г/л). Это обусловливает развитие гемической

гипоксии. Цветовой показатель снижен до 0,6 и более. Количество

ретикулоцитов различно: от нормального до сниженного (при хроническом

течении анемии) или повышенного (на начальных этапах анемии).

Пойкилоцитоз, анизоцитоз (много микроцитов), наличие «теней» эритроцитов

(в связи со сниженным содержанием в них НЬ). Уровень железа (Fe2+) в плазме

крови понижен (сидеропения) до 1,8-7,2 мкмоль/л (при норме 12-30 мкмоль/л).

Количество лейкоцитов имеет тенденцию к снижению (за счёт нейтрофилов).

Число тромбоцитов обычно в пределах нормы.

Железорефрактерные (порфиринодефицитные, сидеробластные, сидеро-

ахрестические) анемии развиваются в результате нарушения включения в гем

железа. В молекуле гема железо связано с одной из разновидностей порфирина

— протопорфирином.

Подразделяют на первичные( наследственные) и вторичные (приобретенные):

Первичные анемии – проявления: Костный мозг: повышение числа

сидеробластов, увеличение количества базофильных эритробластов,

уменьшение числа гемоглобинизированныз эритробластов.

Периферическая кровь: умеренная эритропения, анизоцитоз эритроцитов;

гипохромия эритроцитов; пойкилоцитоз эритроцитов, повышение уровня

железа в плазме крови.

Приобретенные: Наиболее частые причины: дефицит пиридоксина (витамина

В6) и хронические интоксикации (соединениями свинца, алкоголем, антимико-

бактериальным средством изониазидом).

Патогенез: При дефиците витамина В6 нарушаются включение железа в

молекулу тема и синтез НЬ. В связи с этим увеличивается содержание железа в

плазме крови и клетках различных органов. При отравлении свинцом

происходит блокада сульфгидрильных групп ферментов синтеза

протопорфиринов (в частности, синтетазы 5-аминолевулиновой кислоты,

декарбоксилазы уропорфириногена) и как следствие — тема. Нарушение

синтеза гема нередко (особенно при отравлении соединениями свинца)

сочетается со снижением скорости образования глобина (преимущественно (3-

цепи).

Проявления.

В костном мозге увеличено количество эритробластов, а также сидеробластов.

В периферической крови снижено количество эритроцитов (они гипохромные,

мишеневидные), увеличено количество ретикулоцитов, повышен уровень

железа (до 60-80 мкмоль/л).

Железо обнаруживается также в клетках разных органов и тканей т.е. раз-

вивается гемосидероз.

В моче значительно увеличено содержание аминолевулиновой кислоты .

Поражение нервной системы характеризуется развитием энцефалопатии

(проявляющейся головной болью, снижением памяти, судорогами).

Повреждение ЖКТ проявляется резким снижением аппетита, болями в животе.

Картина крови: незначительное снижение в периферической крови числа

эритроцитов, выраженная их гипохромия, анизоцитоз (макроцитоз),

пойкилоцитоз, наличие единичных мишеневидных эритроцитов, увеличение

содержания железа в сыворотке крови.

№ 96 Лейкопении: характеристика понятия, виды, причины и механизмы

возникновения, проявления, последствия для организма.

Лейкопения характеризуется падением содержания лейкоцитов в единице

объема крови ниже 4*109/л. Преимущественное снижение абсолютного числа

отдельных форм лейкоцитов называют соответственно нейтро-, эозино-,

моноцито- и лимфопенией. Наиболее часто встречается нейтропения.В

основе патогенеза лейкопений лежат различные механизмы: 1) нарушение или

подавление лейкопоэза; 2) интенсивное разрушение лейкоцитов, не

восполняемое адекватной их продукцией; 3) перераспределениелейкоцитов в

сосудистом русле. Лейкопения вследствие нарушения или/угнетения

лейкопоэза. Уменьшение продукции лейкоцитов может быть связано с

нарушением отдельных этапов лейкопоэза. Процессы деления и созревания

миелоидных клеток в костном мозге нарушаются при некоторых

гормональных расстройствах (гипофункции щитовидной железы и

надпочечников), при длительном дефиците белков, аминокислот, витаминов

(B12, фолиевой кислоты). Созревание и выход гранулоцитов в кровь

задерживается при гиперпродукции селезенкой фактора, угнетающего костно-

мозговое кроветворение. Глубокое угнетение лейкопоэза возникает от

замещения миелоидной или лимфоидной ткани атипичными клетками

(лейкозы, метастазы рака) или от токсич воздействия ряда факторов на

костный мозг (миелотоксическая лейкопения).

Причины миелотоксических лейкопений 1) хроническое отравление хим.

веществами на производстве; 2) отравление перезимовавшими, злаками,

которые поражены грибом, содержажие токсическое начало З) облучение

рентгеновскими лучами и другими видами ионизирующей радиации; 4)

инфекционная интоксикация (брюшной тиф, грипп, туберкулез); 5)

применение цитостатич противоопухолевых препаратов.

Под влиянием перечисленных агентов повреждаются и гибнут клетки костного

мозга, что приводит к угнетению кроветворения. Миелотоксический

агранулоцитоз сочетается с анемией и тромбоцитопенией. При некоторых

ситуациях возникает лимфоцитопения. Лимфоцитопенией называют

уменьшение абсолютного содержания лимфоцитов в крови. Лимфоциты осущ-

ют иммунологический надзор в организме (В-лимфоциты трансформируются в

клетки, вырабатывающие антитела, Т-лимфоциты являются эффекторными

клетками в клеточных реакциях иммунитета). С уменьшением продукции

лимфоцитов заметно снижается сопротивляемость организма к инф и

возрастает вероятность возникновения злокачественных новообразований.

Выраженная лимфоцитопения развивается при лучевой болезни, при

опухолевых процессах, разрушающих лимфоидную ткань, при длительном

применении,глюкокортикоидных препаратов, иммунодепрессантов и

цитостатических средств.

Лейкопения вследствие интенсивного разрушения лейкоцитов. Лейкоциты

могут разрушаться под влиянием антилейкоцитарных антител.

Противолейкоцитарные изоантитела обр-тся у некоторых больных в связи с

переливанием крови (особенно лейкоцитарной массы), что может привести к

лейкопении при повторных гемотрансфузиях. Наиболее часто

антилейкоцитарные АТ образуются под влиянием некоторых медикаментов,

являющихся аллергенами—гаптенами (амидопирин, фенацетин,

сульфаниламиды). При повторных применениях таких препаратов они

соединяются со специфическими АТ и адсорбируются на лейкоцитах.

Лейкоциты агглютинируются и разрушаются (иммунный агранулоцитоз).

Массивная деструкция лейкоцитов в крови и в костном мозге отмечается при

аутоиммунных заболеваниях, когда образуются аутоантитела к лейкоцитам.

Перераспределительная лейкопения наблюдается, например, при

гемотрансфузионном или анафилактическом шоке в результате скопления

лейкоцитов в расширенных капиллярах легких, печени, кишечника.

№ 98 Изменения лейкоцитарной формулы при лейкоцитозах и

лейкопениях; понятие об относительных и абсолютных изменениях в

лейкоцитарной формуле.

Лейкоцитарная формула — соотношение количества различных видов

циркулирующих в периферической крови лейкоцитов. Изменения

лейкоцитарной формулы являются следствием увеличения или уменьшения

содержания отдельных видов лейкоцитов и в связи с этим — изменения

соотношения между ними.

Увеличение сверх нормы числа отдельных видов лейкоцитов обозначают тер-

минами нейтрофилия, базофилия, эозинофилия, лимфоцитоз, моноцитоз.

Уменьшение ниже нормального диапазона отдельных разновидностей лейко-

цитов обозначают как нейтропения, эозинопения, лимфопения

(лимфоцитопения), моноцитопения.

Агранулоцитоз — отсутствие или значительное снижение абсолютного числа

всех видов зернистых лейкоцитов: гранулоцитов (нейтрофилов, эозинофилов и

базофилов). Это состояние сочетается, как правило, с лейкопенией.

Относительные и абсолютные изменения в лейкоцитарной формуле

При изменениях относительного (процентного) содержания того или иного

вида лейкоцитов в лейкоцитарной формуле говорят либо об относительной

нейтропении, эозинопении, лимфопении, моноцитопении (при уменьшении

процентного содержания лейкоцитов соответствующего вида), либо об отно-

сительной нейтрофилии, эозонофилии, относительном моноцитозе, лимфоци-

тозе (при увеличении их относительного содержания).

Изменения абсолютного содержания лейкоцитов в единице объёма крови обо-

значают как абсолютная нейтропения, эозинопения, лимфопения, моноцито-

пения (при уменьшении их абсолютного числа в единице объёма крови) или

абсолютная нейтрофилия, эозинофилия, абсолютный моноцитоз или лимфо-

цитоз (в случае увеличения количества соответствующих разновидностей лей-

коцитов).

Это определяется тем, что именно абсолютные величины отражают истинное

содержание тех или иных видов лейкоцитов в крови, а относительные

характеризуют только соотношение различных клеток между собой в единице

объёма крови.

- Во многих случаях направленность изменений совпадает. Часто встречается,

например, относительная и абсолютная нейтрофилия или нейтропения.

- Отклонение относительного (процентного) содержания клеток в единице

объёма крови не всегда отражает изменение их истинного, абсолютного

количества. Так, относительная нейтрофилия может сочетаться с абсолютной

нейтропенией (подобная ситуация возникает, если относительная нейтрофилия

наблюдается в условиях значительной лейкопении: например, содержание

нейтрофилов равно 80%, а общее число лейкоцитов составляет лишь

1,0*109/л).

Для определения абсолютного количества того или иного вида лейкоцитов в

крови необходимо рассчитать эту величину исходя из знания общего числа

лейкоцитов и процентного содержания соответствующих клеток (в

приведенном примере 80% от 1,0109/л составит 0,8Т09/л. Это более чем в два

раза меньше 2,0-10% - нижней границы нормального абсолютного содержания

нейтрофилов).

Сдвиги лейкоцитарной формулы нейтрофилов

При оценке сдвигов лейкоцитарной формулы исходят из того, что в перифери-

ческой крови могут появляться нейтрофилъные лейкоциты разной степени зре-

лости (метамиелоциты, миелоциты, промиелоциты, миелобласты) При этом

определяют (см. выше «Индекс ядерного сдвига») наличие и степень

изменения соотношения зрелых и молодых форм указанных гранулоцитов.

Изменения обозначают как сдвиг лейкоцитарной формулы нейтрофилов

№ 97 Лейкоцитозы: характеристика понятия, причины возникновения и вправо или влево.

механизмы развития, проявления, последствия.

Лейкоцитоз – состояние, характеризующиеся увеличением числа

лейкоцитов в единице объема крови выше нормы (более 9*109/л).

Лейкоцитоз, как временное явление, наблюдается у здоровых людей в связи с

перераспределением крови в сосудистом русле, например при мышечной

работе (миогенный лейкоцитоз) или в процессе пищеварения

(пищеварительный лейкоцитоз). Причинами более продолжительных

лейкоцитозов являются многие инфекционные заболевания, воспалительные

процессы, эндокринные расстройства, нарушения нервной и гуморальной

регуляции лейкопоэза. Более значительное увел числа лейкоцитов с

появлением в периферической крови незрелых форм

нейтрофильных.лимфоцитарных или моноцитарных клеток называют

лейкемойдной peакцией (по сходству с картиной крови при лейкозах).

Патогенез лейкоцитозов. В механизме возникновения лейкоцитозов при

заболеваниях основная роль принадлежит стимуляции лейкопоэза и

ускоренному выходу лейкоцитов в кровь. Временная гиперплазия

кроветворной ткани (миелоидной, лимфоидной) может происходить под

влиянием бактерий и их токсинов, хим. агентов, продуктов тканевого распада

(нуклеопротеидов), а также продуктов распада лейкоцитов. В сыворотке крови

людей и экспериментальных животных были обнаружены гуморальные

факторы—лейкопоэтины, активируют гранулоцитопоэз, лимфопоэз,

моноцитопоэз или тромбоцитопоэз. Концентрация лейкопоэтинов в крови

увеличивается при воспалениях процессах, инфекционных болезнях, после

кровопотери. Местом их образования условно считают почки. В чистом виде

лейкопоэтины не выделены. В зависимости от увел в крови тех или иных видов

лейкоцитов различают нейтрофильный, эозинофильный, базофильный

лейкоцитозы, лимфоцитоз, моноцитоз.

Нейтрофильный лейкоцитоз (нейтрофилия) чаще всего встречается при инф,

вызывающих гнойное воспаление (стрептококк, стафилококк); он

наблюдаются также при асептических воспалениях, инфаркте миокарда,

острых кровопотерях. сдвиг влево: омоложение клеток неитрофильного ряда; в

крови увеличивается содержание палочкоядерных и появляются юные формы

(метамиелоциты).

Регенеративный ядерный сдвиг влево обычно сочетается с нейтрофильным

лейкоцитозом, что свидетельствует об активации гранулопоэза. При

гиперрегенеративном ядерном сдвиге, помимо увеличения количества

палочкоядерных и метамиелоцитов, в крови обнаруживаются и менее зрелые

клетки-миелоциты. Общее число лейкоцитов может быть увеличенным

Гиперрегенеративный сдвиг встречается при тяжело протекающих

инфекционных и гнойно-септических __________процессах. Ядерный сдвиг вправо

характеризуется уменьш палочкоядерных и появлением в крови

гиперсегментированных нейтрофилов. Сдвиг вправо, сопровождающийся

лейкопенией, свидетельствует о подавлении гранулопоэза (лучевая болезнь,

В12-дефицитная анемия).При различных заболеваниях в крови

обнаруживаются дегенеративные формы лейкоцитов. Наиболее изучены

патологические изменения нейтрофилов. Признаками дегенерации

нейтрофилов являются: токсическая зернистость в цитоплазме — появление

грубо окрашивающйхся зерен в результате коагуляции белков под влиянием

ифекционного токсического агента. Вакуолизация цитоплазмы— признак

жировой дегенерации клетки. При фиксации препарата спиртом жир

растворяется и остаются пустые участки, невоспринимающие окраски

(«дырявые лейкоциты»). Вакуолизация наиболее характерна для тяж форм

сепсиса, абсцессов, лучевой болезни. К другим дегенеративным признакам

относятся анизоцитоз лейкоцитов, набухание цитоплазмы, сморщивание

(пикноз) ядра, сморщивание всей клетки до микроформы.

Эозинофильный лейкоцитоз (эозинофилия) типична для глистных инвазий,

паразитарных заболеваний и хронического миелоза. При трихинозе,

эхинококке печени, аскаридозе (в личиночной стадии развития) количество

эозинофилов может увеличиться до 30% и более (гиперэозинофилия).

'Базофильный лейкоцитоз (базофилия) — явление редкое, встречается при

системных заболеваниях крови—хроническом миелозе, эритремии.

Моноцитоз. Увеличение количества моноцитов наблюдается при некоторых

острых инфекционных и вирусных заболеваниях (сыпной тиф, ветряная оспа,

краснуха). Продолжительный моноцитоз характерен для хронических

затяжных процессов и протозойных заболеваний (септический эндокардит,

малярия, инфекционный "мононуклёоз, лейшманиоз). Кол-во моноцитов

увеличивается при разрушении лимф ткани (лимфогранулематоз)

№ 99 Тромбоцитозы, тромбоцитопении, тромбоцитопатии: виды,

причины, механизмы развития, проявления, последствия, принципы

терапии.

Тромбоцитозы - состояния, характеризующиеся увеличениям числа

тромбоцитов в единице объема крови 320-340*109в л. По механизму развития:

абсолютные и относительные тромбоцитозы. Относительные бывают

перераспределительные и гемоконтрационные.

Абсолютные (истинные, пролиферативные) характеризуются возрастастанием

числа тромбоцитов в результате их повышенного образования.

Причины:1)генные дефекты 2)увеличение концентрации или активности

стимуляторов тромбоцитопоеза (тромбоспондина, тромбопоэтина).