1.Расстройства обмена веществ:

- белки: нарушение синтеза гепатоцитами альбуминов проявляется

гипоальбуми-немией и диспротеинемией. Гипоальбуминемия способствует

развитию отёков и формированию асцита; торможение синтеза белков системы

гемостаза приводит к гипокоагуляции белков крови, развитию

геморрагического синдрома; дезаминирование аминокислот – увеличение

содержания в крови аминокислот.

- липиды: липидная дистрофия печени – из-за нарушения синтеза

ЛПНП,ЛПОНП,ЛПВП; повышение в плазме уровня холестерина.

- углеводы: снижение гликогенолиза, нарушение образования глюкозы.

2. Нарушение функции печени:

- дезинтоксикационная – снижение детоксикации эндогенных токсинов, экзо –

ядовитых в-в,

- антимикробная функция

- желчеобразование, желчевыделение.

№ 138 Печёночная кома: виды, этиология, патогенез.

Финалом прогрессирующей печёночной недостаточности является кома. Она

характеризуется потерей сознания, подавлением или значительным снижением

выраженности рефлексов и расстройствами жизнедеятельности организма

(включая нарушения дыхания и кровообращения), чреватыми смертью.

Причины:

1. Шунтовая кома («обходная»). Причина шунтовой комы: интоксикация

организма продуктами метаболизма, а также экзогенными веществами, в норме

обезвреживающимися гепатоцитами. Это является результатом попадания их в

общий кровоток, минуя печень, по портокавальным анастомозам. Последние

развиваются в связи с портальной гипертензией.

2. Паренхиматозная кома. Причина печёночно-клеточной (паренхиматозной)

комы: интоксикация организма в связи с повреждением и гибелью значи-

тельной массы печени (например, при её травме, некрозе, удалении). В ре-

зультате этого нарушаются все функции печени. Наибольшее патогенное зна-

чение при этом имеет утрата дезинтоксикационной функции.

Патогенез:

• Гипогликемия. Является результатом нарушения гликогенеза и гликоге-

нолиза.

• Ацидоз (метаболический, на финальных стадиях дополнительно развивается

респираторный и выделительный ацидоз).

• Дисбаланс ионов в клетках, интерстициальной жидкости и в крови (в крови

нарастает [К+], в клетках — [Na+], [Ca2+], [Н+]).

• Интоксикация организма — эндотоксинемия (особенно продуктами бел-

кового и липидного метаболизма, а также непрямым билирубином, что обус-

ловлено нарушением его трансформации и конъюгации с глюкуроновой кис-

лотой).

• Нарушения центральной, органотканевой и микрогемоциркуляции как

следствие сердеяной недостаточности, нарушения тонуса артериол, развтите

феномена сладжа.

• Полиорганная недостаточность – нарушение функции сердца, дыхательного и

кардиовазомоторного центров. Приводит к смешанной гипоксии,

прекращению сердечной деятельности, дыхания, смерть.

№ 139 Гемолитическая желтуха: виды, причины, основные признаки,

последствия.

Синдром желтухи - синдром, характеризующийся желтой окраской кожи,

слизистых оболочек, склер в результате отложения в них желчных пигментов

при нарушении желчеобразования или желчевыделения.

Гемолитическая желтуха - тяжелое заболевание, характеризующееся

усиленным распадом эритроцитов, отеками, анемией, появлением желтушной

окраски кожи и слизистых оболочек. Чаще встречаются как форма

гемолитической болезни новорожденных, может быть признаком острого или

хронического отравления веществами, разрушающими эритроциты.

Причины: внутро-, внесосудистый гемолиз эритроцитов; гемолиз эритроцитов

и их предшественников в костном мозге, синтез неконъюгированного

билирубина из негемоглобинового гемма в печени; образование избытка

Этиология и патогенез. Надпеченочная желтуха является, врожденным или

приобретенным самостоятельным заболеванием (микросфероцитарная

наследственная анемия, гемоглобинопатия, первичная шунтовая

гипербилирубинемия, эритробластоз новорожденных, острая

посттрансфузионная анемия и др.) или симптомом ряда заболеваний

(крупозная пневмония, подострый септический эндокардит, злокачественные

опухоли, некоторые поражения печени), а также следствием токсических и

лекарственных повреждений (мышьяк, сероводород, фосфор). Патогенез

большой группы гемолитических анемий связан с биохимическим

ферментным дефектом эритроцитов или аутоиммунными нарушениями.

Различают идиопатическую и симптоматическую формы аутоиммунных

гемолитических желтух, последние наблюдаются при хроническом

лимфолейкозе, лимфосаркоме, системных заболеваниях соединительной ткани,

некоторых вирусных инфекциях.

Проявления: 1. признаки гемолиза эритроцитов: анемия, гемическая гипоксия,

гемоглобинурия, повышение в крови уровня неконъюгированного билирубина,

увеличение уровня стеркобилина к крови, моче, кале.

Лечение различное в зависимости от формы анемии: при корпускулярных

формах, обусловленных биохимическим дефектом в эритроцитах, показана

спленэктомия. При аутоиммунных формах наиболее благоприятный эффект

оказывают глюкокортикоидные гормоны.

Прогноз зависит от формы гемолитической анемии: весьма серьезный,

особенно при остром течении идиопатической аутоиммунной анемии,

гемоглобинопатиях, благоприятный - при первичной шунтовой

гипербилирубинемии.

№ 140 Печёночная (паренхиматозная) желтуха: виды, причины, стадии,

механизмы развития, основные признаки и последствия. Понятие об

энзимопатических желтухах.

Различают инфекционные и неинфекционные причины возникновения печё-

ночных желтух.

• Инфекционные причины. К ним относят вирусы, бактерии, плазмодии.

• Неинфекционные причины печёночных желтух: органические и неоргани-

ческие гепатотоксические вещества (например, четырёххлористый углерод,

этанол, парацетамол и др.), гепатотропные AT, цитотоксические лимфоциты и

макрофаги, новообразования.

Характер и выраженность нарушений функций печени зависят от степени аль-

терации и массы повреждённых гепатоцитов. В значительной части случаев

повреждение, начинаясь с изменения структуры клеточных мембран и/или

подавления активности ферментов, нарастает и может завершиться деструкци-

ей печёночных клеток. В любом случае при повреждении паренхимы печени

происходят расстройства желчеобразования и желчевыведения.

Стадии желтухи.

Первая стадия (преджелтушная):

- Повреждение и снижение активности ферментов, разрушающих уроби-

линоген. Проявления: уробилиногенемия и уробилиногенурия.

- Альтерация мембран гепатоцитов, повышение их проницаемости и выход в

интерстиций и кровь компонентов цитоплазмы. Проявления: фер-ментемия (в

крови повышается активность трансаминаз АЛТ и ACT, a также других

ферментов, характерных для печени) и гиперкалиемия (вызвана повреждением

большого числа гепатоцитов).

- Снижение активности глюкуронилтрансферазы. Проявления: уменьшение

образования прямого билирубина и как следствие — содержания

стеркобилиногена в крови, моче и экскрементах.

Вторая стадия (желтушная):

Для желтушной стадии характерно дальнейшее усугубление альтерации

гепатоцитов и их ферментов. Это приводит к нарушению работы «би-

лирубинового конвейера» (цитоплазматический белок гепатоцитов —

лигандин и глюкуронилтрансфераза). Лигандин способствует транспорту

жёлчных пигментов из региона гепатоцита, обращенного к кровеносному

капилляру, в регион, прилежащий к жёлчному капилляру. Расстройство этого

механизма в совокупности с повреждением мембран клеток обусловливает

нарушение однонаправленного транспорта билирубина.

Проявления: выход прямого билирубина в кровь и развитие билирубине-мии,

фильтрация прямого билирубина почками и его экскреция с мочой, попадание

компонентов жёлчи в кровь и развитие холемии.

Третья стадия печёночной желтухи:

- Прогрессирующее снижение активности глюкуронилтрансферазы гепа-

тоцитов. Это приводит к нарушению трансмембранного переноса

конъюгированного билирубина в гепатоциты и торможению процесса

глюкуронизации билирубина. Проявления: нарастание уровня непрямого

билирубина в крови, уменьшение содержания в крови прямого билирубина

(как результат подавления реакции глюкуронизации), снижение (в связи с

этим) концентрации стеркобилиногена в крови, моче и экскрементах, умень-

шение содержания уробилиногена (вплоть до исчезновения) в крови и как

следствие — в моче. Последнее является результатом малого поступления

прямого билирубина в желчевыводящие пути и кишечник.

- Нарастающее усугубление повреждения структур и ферментов гепатоцитов.

Проявления: нарастание холемии, сохранение ферментемии и гиперкалиемии,

прогрессирование печёночной недостаточности, чреватой развитием комы.

Различают энзимопатические желтухи наследуемые (первичные) и

приобретённые (вторичные).

• Первичные энзимопатии. Развиваются при генных дефектах ферментов и

некоторых белков, обеспечивающих метаболизм пигментного обмена в

гепатоцитах. Синдром Жильбера (семейная негемолитическая желтуха),

синдром Дабина—Джонсона, синдром Криглера—Найяра и синдром Ротора.

• Приобретённые (вторичные) нарушения свойств ферментов, участвующих в

метаболизме жёлчных пигментов и синтезе компонентов мембран гепатоцитов.

Развиваются вследствие:

- интоксикации организма, особенно гепатотропными ядами (например,

этанолом или четырёххлористым углеродом), некоторыми ЛС (например,

парацетамолом, левомицетином), веществами для холецистографии;

- инфекционных поражений печени (например, вирусами, бактериями, их

эндо- и экзотоксинами),

- повреждений гепатоцитов AT, цитотоксическими лимфоцитами и

макрофагами.

№ 141 Механическая желтуха: причины возникновения, основные

признаки и последствия. Ахолия и холемия: причины, признаки,

последствия.

Механическая желтуха развивается при нарушениях оттока желчи от печени.

Для механической (подпечёночной, застойной, обтурационной) желтухи ха-

рактерно развитие холемии и ахолии.

Причина: стойкое нарушение выведения жёлчи по жёлчным капиллярам (что

приводит к внутрипечёночному холестазу), по жёлчным протокам и из

жёлчного пузыря. Два последних вида нарушения выведения желчи вначале

приводят к внепечёночному (подпечёночному) холестазу, а при хроническом

действии — и к внутрипечёночному.

Повышается давление в жёлчных капиллярах, перерастяжение (вплоть до

микроразрывов) и повышение проницаемости стенок желчеотводящих путей,

диффузию компонентов жёлчи в кровь. При этом развивается билиарный

гепатит.

Проявления:

№ 142 Типовые формы патологии почек: их причины, общий патогенез,

виды. Нефролитиаз: причины, механизмы развития, последствия.

Виды почечной патологии:

Первичные (наследственные, врождённые, генетически обусловленные) формы

нефропатий.

- Аномалии развития почек (числа, формы, макро- и микроструктуры).

- Тубулопатий (с преимущественным поражением канальцев почек: почечный

несахарный диабет, почечный псевдогипоальдостеронизм).

- Энзимопатии эпителия канальцев (например, цистинурия, аминоацидурия).

- Нефропатий (генерализованные поражения почек: семейная нефропатия с

глухотой или без глухоты, семейная почечная дистрофия).

Вторичные (приобретённые, симптоматические) формы нефропатий.

- Инфекционного происхождения — микробного, паразитарного, грибкового,

протозойного (например, нефриты, пиелонефриты, эхинококкоз, ак-тиномикоз

почек, нефротический синдром, почечная недостаточность).

- Иммуноаллергического генеза (нефриты, иммуноаллергические нефропа-

тий).

- Обусловленные прямым повреждением почек факторами физической, хи-

мической, биологической природы (например, травмы, радиационные по-

ражения; токсогенные, лекарственные нефропатий).

- Сопутствующие (сателлитные) нефропатий (при амилоидозе, эндокрино-

патиях, нефролитиазе, миграции почки, сердечно-сосудистых заболеваниях

- Опухолевого генеза.

Причины: