83. Синдром портальной гипертензии: этиопатогенез, классификация, клиника, осложнения, принципы хирургического лечения.

Синдром портальной гипертензии – препятствие оттока крови по системе воротной вены.

Этиология: 4 формы:

• Предпечёночная – первичная, связанная с автономной патологией сосудов и вторичная, вызванная сдавлением этих сосудов извне(кисты, крупные доброкачественны и злокачественные опухоли поджелудочной железы). Врожденная(аплазия, гипопалзия, кавернозная трансформация и атрезия (распространение физиологического процесса постнатальной облитерации пупочной вены и венозного протока на воротную вену) воротной вены) и приобретённая (острые воспалительные заболевания органов брюшной полости)

• Внутрипечёночная - цирроз печени (злокачественная образования печени, эфинококкоз, шистостомоз);

• Надпеченочная – Болезнь Киари (эндофлебит печеночных вен с последующем их тромбозом) и Синдром Бадда – Киари (сдавление или окклюзия нижней полой вены на уровне или выше впадения в нее печеночных вен, может быть обусловлен наличием соединительнотканных мембран в просвете полой вены или ее сдавлением извне опухолями, кистами, рубцами)

• Смешанная – сочетание внутрипеченочного и допеченочного блоков портального кровообращения (тромбоз воротной вены на фоне цирроза печени).

Патогенез:

При внутрипеченочной форме – изменяется ангиоархитектоника, что приводит к повышению сопротивления оттока крови из воротной вены. При этом формируются прямые портопеченочные анастомозы, обеспечивающие частичный сброс крови из воротной вены и печеночной артерии в систему печеночных вен (ишемия паренхимы, нарушением метаболизма в гепатоцитах, нарушение дезинтоксикационной функции => энцефалопатия. За счет повышения давления в системе воротной вены – портокавальные анастомозы активируются (дистальный отдел пищевода, проксимальный отдел желудка, может быть и геморроидальные и подкожные вены в области передней брюшной стенки).

Увеличение объемного кровотока по селезочной артерии + затруднение оттока крови по селезеочноый вене – спленомегалия (а если еще и гиперплазия ретикулоэндотелиальной ткани – гиперспленизм [уменьшеие числа эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов в крови]).

Асцит – за счет повышение лимфообразования в печение, снижение онкотического давления крови за счет гипоальбуминемии, нарушение водно-электролитного баланса.

При предпеченочной форме – уменьшение портального кровоснабжения печени, расширение селезеночной артерии, повышение давления в селезеночной артерии – спленомегалия.

При Надпеченочной форме – повышение давление в печеночных венах – застой крови в печение и повышение давления в воротной вене и ее притоках.

КК

При предпеченочной форме - кровотечение из расширенных вен пищевода, спленомегалия, гиперспленизм.

При внутрипеченочной форме – симптомы цирроза (постнекротический, алкогольный). Характерны диспепсические явления, внепеченочные знаки («сосудистые звездочки», «печеночные ладони»). Спленомегалия, Кровотечение из варикозно-расширенных вен пизевода и жедужка.

При надпеченочной форме – сильные боли в эпигастрии, правом подреберье, быстро нарастрает гепатомегалия, асцит. Больные погибают от кровотечение из варикозно-расширенных вен пищевода, поченочно-почечной недостаточности.

Диагностика – анамнез и объективные данные.

Инструментальная иагностика – РГ пищевода и желудка для выявления варикозного расширения вен в дистальной части пищевода (дефекты наполнения при контрастировании пищевода).

Эндоскопия.

Целиагография – артериальная и венозная фазы, кавография, спленопортография.

БХ(повышение трансаминаз).

Спленопортография и спленоманомометрия: измерение давления в сосудах селезёнки (норма – 110-120 мм водного столба, при ПГ – более 250 мм водного столба), после контраст и серия Rg снимков.

Кавография (для надпеченочной - вводят контраст в нижнюю полую вену через вены бедра по Сельдингеру) .

Цилиакография (дифференциальная диагностика внутри и предпеченочную форму синдрома)

Лечение -

Лечение: при перрдпеченочной форме - создание портокавальных, мезентерико-кавальных, сленоренальных сосудистых анастомозов. Сейчас мини инвазивная техника создания. Оменторенопексия - (если нельзя сделать анастомоз) – подшивание большого сальника к печени, диафрагме и почке после предварительной ее декапсуляции.

При внутрипеченочном блоке и циррозе печени – мини-инвазивная техника. Через нижнюю полую вену проводят тонкий катетер в одну из печеночных вен и, продвигая его по ходу вены, проникают в рядом расположенную внутрипеченочную ветвь портальной вены. Расширяют, чтобы увеличить отверстие в печени и в соустье между ветвями печеночной и воротной вен. Ставят стент, по которой портальная кровь будет сбрасываться в печеночную и далее в полую вену.

Спленэктомия+спленоренальный анастомоз. Пересадка печени.

При кровотечениях - Тампонада пищевода зондом Блекмора (не более 2 сут), гемостатическая терапия, трансфузия крови и кровезамещающих жидкостей, питуитрин для снижения портального давления. Флебосклерозирующие препараты (тромбовар) вводят через эзофагоскоп в просвет вены.