5. Цирроз печени. Этиология. Критерии постановки диагноза. Осложнения. Тактика ведения.

Цирроз печени – это диффузный процесс, характеризующийся фиброзом и трансформацией нормальной структуры печени с образованием узлов регенерации. Представляет собой финальную стадию ряда хронических заболеваний печени.

Этиология

– злоупотребление алкоголем (свыше 50%);

– вирусные гепатиты (чаще – хронический гепатит C, реже – гепатиты B, D).

Метаболические нарушения:

– перегрузка железом при наследственном гемохроматозе;

– перегрузка медью при болезни Вильсона;

– недостаточность α₁-антитрипсина;

– кистозный фиброз;

– галактоземия и гликогенозы;

– наследственные тирозинемия и телеангиэктазия, порфирии.

Заболевания желчных путей:

– внепеченочная обструкция желчных путей;

– врутрипеченочная обструкция желчных путей (первичный билиарный цирроз, первичный склерозирующий холангит);

– холангиопатии у детей (прогрессирующий детский холестаз, артериопеченочная дисплазия, холестаз с лимфедемой, синдром Зельвегера);

– затруднение венозного оттока из печени (синдром Бадда – Киари, веноокклюзионная болезнь, выраженная правожелудочковая недостаточность);

– токсическое воздействие фармпрепаратов и токсинов также может спровоцировать возникновение цирроза.

Причиной цирроза могут стать иммунные изменения (аутоиммунный гепатит, болезнь «трансплантат против хозяина»), иные болезненные состояния (саркоидоз, неалкогольный стеатогепатит, гипервитаминоз A, криптогенный цирроз).

Диагностика цирроза печени базируется на трех группах критериев:

1. Оценка состояния функции печени (т.е. стадия печеночноклеточной недостаточности).

2. Оценка тяжести потальной гипертензии.

3. Оценка психического статуса пациента (стадия печеночной энцефалопатии).

Оценка состояния функции печени осуществляется по тем же клиническим данным и функциональным пробам печени, что и при хроническом гепатите (синдром цитолиза и холестаза, геморрагический синдром, нарушение белковообразовательной функции

Синдром портальной гипертензии: повышение давления в бассейне воротниковой вены. является следствием редукции кровотока (сдавление мелких почечных вен узлами регенерирующих гепатоцитов, редукция ветвей портальной вены и печночной артерии и сужение просвета синусоидов в результате воспалительного процесса в печени), что приводит к повышению портального давления и развитию анастомозов между портальной веной и полыми венами.

Синдром печеночной энцефалопатии

Печеночная энцефалопатия —является результатом токсического влияния на ЦНС продуктов метаболизма азотистых соединений, у здоровых людей, инактивируемых печенью.

ЛАБОРАТОРНЫЕ МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ

Клинический анализ крови. уменьшение количества тромбоцитов, анемия, панцитопения,

Коагулограмма. снижение протромбированного индекса

Анализы мочи.

Биохимический анализ крови. (АлАТ), (АсАТ), (ЩФ), (ГГТП), билирубин, альбумин, калий, натрий, креатинин.

Определение антител к вирусам хронического гепатита.

Определение концентрации IgA, IgM, IgG в сыворотке крови.

Определение содержания альфа-фетопротеина (АФП).

ИНСТРУМЕНТАЛЬНЫЕ МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ

Ультразвуковое исследование брюшной полости.

Радионуклидное сканирование печени.

Компьютерная томография брюшной полости.

Биопсия печени.

Дополнительные методы обследования. Можно диагностировать наследственные заболевания (гемохроматоз, дефицит альфа1-антитрипсина, болезнь ВильсонаКоновалова, муковисцидоз) которые могут быть причиной развития цирроза печени.

Исследование показателей метаболизма железа.

Десфераловый тест. Десфераловый тест позволяет подтвердить наличие перегрузки железом: после внутримышечного 0,5 г дефероксамина (Десферал) суточная экскреция железа с мочой значительно превышает нормальный уровень (0–5 ммоль/сутки).

Определение активности альфа1-антитрипсина

Определение содержания галактозо-1-фосфатурилтрансферазы.

Осложнения ЦП: асцит; спонтанный бактериальный перитонит (СБП); печеночная энцефалопатия (ПЭ); варикозное расширение вен пищевода (ВРВП); гепаторенальный синдром (ГРС); синдром гиперспленизма; тромбоз портальной (ТВВ) и селезеночной (ТСВ) вен; гепатоцеллюлярная карцинома (ГЦК) (может быть условно отнесена к осложнениям ЦП, так как в большинстве случаев возникает на его фоне).

лечение: Режим: запрет на курение; ограничение физической нагрузки у пациентов с декомпенсированным заболеванием печени и при наличии варикозного расширения вен ЖКТ. Диета: Запрет на потребление алкоголя; Принципы рационального питания; Ограничение поваренной соли ·         Рекомендации, специфические для конкретной этиологии ЦП (например, исключение продуктов, содержащих медь при болезни Вильсона-Коновалова) ·         Рекомендации, специфичные для конкретного осложнения ЦП (например, бессолевая диета при асците, ограничение жидкости при гипонатриемии ниже 120 ммоль/л на фоне отечно-асцитического синдрома) Медикаментозное лечение предусматривает: ·Отмена гепатотоксичных препаратов; ·Этиотропная терапия (например, противовирусную терапию при вирусной этиологии ЦП или абстиненцию при алкогольной этиологии, что во многих случаях способствует замедлению прогрессирования и даже регрессу заболевания) ·Базисную патогенетическую терапию (например, преднизолон и азатиопринпри ЦП в исходе аутоиммунного гепатита, D-пеницилламин при ЦП в исходе болезни Вильсона-Коновалова, урсодезоксихолевая кислота при первичном билиарном циррозе, aдeмeтиоинин при алкогольном ЦП, флеботомии и десферал при гемохроматозе, что во многих случаях способствует замедлению прогрессирования заболевания и повышению выживаемости пациентов) ·Терапию осложнений ЦП, а также их первичную и вторичную профилактику; ·Профилактика инфекций: вирусных гепатитов, бактериальных инфекций (сепсиса, менингита, пневмонии и других) ОРВИ путем вакцинации, а также своевременной антибактериальной терапии.