55. Диагностика, дифференциальная диагностика и лечебная тактика при хронической обструктивной болезни легких.

Хроническая обструктивная болезнь легких - хроническое воспалительное заболевание, возникающее под воздействием различных факторов, главным из которых является табакокурение. Протекает с преимущественным поражением дистальных отделов дыхательных путей и паренхимы легких, формированием эмфиземы.

одышка при физической нагрузке, снижение переносимости физических нагрузок и

хронический кашель.

Шкала CAT.

Спирометрия

Пульсоксиметрия.

теста 6-минутной ходьбы

Рентгенография грудной клетки

Пикфлоуметрия - Определение объема пиковой скорости выдоха

Бронхография, бронхоскопия

Анализ мокроты

Лечение

Отказ от курения

короткодействующие β2-агонисты – сальбутамол

короткодействующие антихолинергетики – ипратропия бромид

длительнодействующие β2-агонисты – формотерол

муколитики и отхаркивающие

ингаляционных глюкокортикостероидов;

антибиотикотерапии во время обострений;

оксигенации

Гастроэнторология

1. Редкие болезни кишечника. Глютеновая энтеропатия. Болезнь Уиппла. Методы диагностики. Тактика ведения и лечения

К редко встречаемым болезням кишечника можно отнести целиакию (глютеновая энтеропатия) и болезнь Уиппла.        Особенностями редко встречаемых заболеваний являются не специфические клинические проявления, трудности в диагностике, возможные осложнения и снижение качества жизни, сложности в лечении.

Целиакия (глютеновая энтеропатия) – хроническое генетически обусловленное иммуно-опосредованное заболевание, с характерной стойкой непереносимостью белка глютена (содержится в пшенице, ржи, ячмене) с формированием при этом атрофии слизистой оболочки тонкой кишки (в первую очередь постбульбарного отдела двенадцатиперстной кишки), полным восстановлением структуры слизистой оболочки тонкой кишки при соблюдении характера питания не содержащего глютен.

В тонкой кишке при иммунно – опосредованном воспалении формируются морфологические изменения, проявляемые атрофией ворсинок (гиперрегенераторная атрофия), гипертрофией крипт. Может развиваться синдром мальабсорбции.

Диагностика целиакии  (глютеновой  энтеропатии): Жалобы: - хроническая диарея со зловонным запахом - боли в животе (рецидивирующие) - вздутие живота - снижение массы тела - боли в костях и суставах - раздражительность - утомляемость - нарушение менструального цикла

*Семейный анамнез (выявление непереносимости  злаковых у близких родственников) Данные объективного исследования: - бледность кожи лица - афтозные язвы десен и повреждения эмали - болезненность   при пальпации околопупочной области

Инструментальные методы  диагностики: - ЭФГДС (эндоскопия с биопсией слизистой оболочки постлуковичного отдела двенадцатиперстной кишки) - эндоскопия видиокапсульная - УЗИ органов брюшной полости и щитовидной железы - колоноскопия

Гистологическое изучение биопсийного  материала слизистой оболочки постлуковичного отдела двенадцатиперстной кишки. Рентгенологические  методы диагностики: - КРТ тонкой кишки - рентгенография тонкой кишки Денситометрия костей для диагностики остеопороза

Лабораторные методы диагностики: - в анализе крови серологическое определение антител:  антиглиадиновых  ( IgA ) глиадин,  (IgG) глиадин,  антиэндомизиальных, антител к тканевой трансглютаминазе ( IgA) - анализ крови (общий,  глюкоза,  гликозилированный  гемоглобин, общий белок,  белковые фракции, электролиты, микроэлементы) - анализы кала (фекальная эластаза 1)

Лечение лиц с выявленной целиакией: - строгая пожизненная  аглютеновая  диета (запрещается употреблять пищу, которая содержит  рожь, пшеницу, ячмень  в любом количестве) - при лактазной  недостаточноти ограничить прием  молочных  продуктов и исключить молоко - исключение хлебных и кондитерских изделий из муки - рацион питания может включать: рис, гречку, картофель, кукурузу, соевые бобы, а овес и продукты из него ограничить в  употреблении - симптоматическая терапия - применение преднизолона (при несоблюдении диеты) (приводит к улучшению морфологической структуры слизистой оболочки тонкой кишки)

Болезнь Уиппла - заболевание тонкой кишки, вызванное грамположительной бациллой Tropheryma whippelii, характеризующееся закупоркой лимфатических сосудов тонкой кишки и других органов глюкозамино-гликановыми (мукополисахаридными) комплексами бактериального происхождения, что приводит к формированию полисистемных поражений - экссудативной энтеропатии, синдрому мальабсорбции, артралгиям, полисерозитам и неврологическим нарушениям.

Cимптомы, течение

Болезнь Уиппла является системным заболеванием, поэтому клиническая картина складывается из симптомов поражения тонкой кишки, мезентериальных лимфатических узлов, синовиальных оболочек суставов, сердца, легких, головного мозга, глаз. 

(мигрирующие боли в суставах, припухлость суставов, миалгии, миозит, диарея, стеаторея, приступообразные боли в животе после еды, потеря массы тела, лимфаденопатия, лихорадка, кашель, боль в грудной клетке, расстройства психики)

Алгоритм диагностики  Для установления диагноза достаточно наличия одного из указанных признаков:

- синхронные сокращения жевательных мышц или лицевых мышц; - выявление возбудителя Tropheryma whippelii в биоптатах тонкого кишечника; - обнаружение ДНК возбудителя методом ПЦР.

Инструментальная диагностика

1. Рентгенография кишечника. 

2. Эндоскопическое исследование 

3. УЗИ органов грудной клетки и брюшной полости. Выявляются увеличенные лимфоузлы, визуализирующиеся как очаги повышенной эхогенности. Возможно обнаружение асцита, гепатоспленомегалии, плеврального или перикардиального выпота.

4. Компьютерная томография органов грудной клетки и брюшной полости. Выявляются увеличенные лимфоузлы, визуализирующиеся как очаги пониженной плотности. Могут обнаруживаться асцит, гепатоспленомегалия, плевральный или перикардиальный выпот.

5. Биопсия кишечника. При световой микроскопии выявляются внутриклеточные и внеклеточные включения жира в слизистой оболочке тонкой кишки и в брыжеечных лимфатических сосудах. Возможно обнаружение инфильтрации слизистой оболочки тонкой кишки "пенистыми" макрофагами, которые содержат гранулы с PAS-положительной реакцией (свидетельствуют о грамположительных микроорганизмах в слизистой оболочке).

6. МРТ головного мозга - выполняется при наличии симптомов со стороны центральной нервной системы. Могут обнаруживаться очаги пониженной плотности в коре головного мозга (неспецифичный для болезни Уиппла признак), диффузные изменения в полушариях мозжечка, в области гипоталамуса, базальных ганглиев, гиппокампа.

7. ЭхоКГ - выполняется при наличии признаков поражения сердечно-сосудистой системы.

Лабораторная диагностика

1. Общий анализ крови: - гипохромная микроцитарная анемия (у 90% больных); при дефиците фолиевой кислоты анемия приобретает смешанный характер; - снижен уровень гемоглобина; - возможно повышение количества лейкоцитов и тромбоцитов, СОЭ.

2. Коагулограмма: повышение показателя протромбинового времени свыше 15-20 секунд. 

3. Биохимический анализ крови: -  могут выявляться гипопротеинемия, гипохолестеринемия, гипоальбуминемия (обусловлена нарушением синтеза альбуминов и потерей больших количеств сывороточного альбумина через сосуды пищеварительного тракта); - в сыворотке крови снижено содержание калия, кальция, магния, железа.

4. ПЦР позволяет выявить наличие возбудителя заболевания, даже если в пробе присутствует всего несколько молекул ДНК возбудителя.

5. Тест с D-ксилозой (оценка абсорбционной функции тонкой кишки): после приема 25 г D-ксилозы пациент в течение 5 часов собирает мочу. При ненарушенных процессах всасывания в тонкой кишке количество выделенной за это время D-ксилозы должно быть не менее 5 г. 

6. Тест Шиллинга (оценка всасывания витамина В 12) . Пациент принимает меченый витамин В 12, в норме показатели его экскреции с мочой в течение суток составляют не менее 10%. Если данные показатели ниже 5%, всасывание витамина B 12 в тонкой кишке нарушено.

7. Исследование кала. В 90% случаев выявляется стеаторея.

Методы лечения. Диета с ограничением жиров, повышенным содержанием белка и витаминов. Лечебное питание должно способствовать борьбе с диареей и восполнять нутритивные дефициты. Целесообразно использовать специальные смеси для энтерального питания с коротко- и среднецепочечными триглицеридами, которые всасываются не в лимфатических, а в кровеносных сосудах.  Медикаментозное лечение: глюкокортикостероиды, антибиотики, ферменты. Осуществляется коррекция поливитаминной недостаточности. В ряде случаев показана симптоматическая терапия.