11. Системная красная волчанка. Критерии постановки диагноза. Тактика ведения.

Системная красная волчанка (СКВ) - системное аутоиммунное заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся гиперпродукцией органоспецифических аутоантител к различным компонентам клеточного ядра с развитием иммуновоспалительного повреждения тканей и внутренних органов.

ДИАГНОСТИКА- критерии Американской ревматологической ассоциации

1. Сыпь на скулах: фиксированная эритема на скуловых выступах, имеющая тенденцию к распространению к носогубной зоне.

2. Дискоидная сыпь: эритематозные приподнимающиеся бляшки с прилипающими кожными чешуйками и фолликулярными пробками; на старых очагах могут быть атрофические рубцы.

3. Фотосенсибилизация: кожная сыпь, возникающая в результате необычной реакции на солнечный свет.

4. Язвы в ротовой полости: изъязвление полости рта или носоглотки; обычно безболезненное.

5. Артрит: неэрозивный артрит, поражающий 2 или более периферических сустава, проявляющийся болезненностью, отёком и выпотом.

6. Серозит: плеврит (плевральные боли, или шум трения плевры, или наличие плеврального выпота) или перикардит (подтвержденный с помощью ЭхоКГ или выслушиванием шума трения перикарда).

7. Поражения почек: персистирующая протеинурия > 0,5 г/сутки или цилиндрурия (эритроцитарная, гемоглобиновая, зернистая или смешанная).

8. Поражение ЦНС: судороги или психоз (в отсутствие приёма ЛС или метаболических нарушений).

9. Гематологические нарушения: гемолитическая анемия с ретикулоцитозом, или лейкопения <4,0*109/л (зарегистрированная 2 и более раза), или тромбоцитопения <100*109/л (в отсутствие приема ЛС).

10. Иммунологические нарушения анти-ДНК, анти-Sm, аФЛ: увеличение уровня IgG или IgM (АТ к кардиолипину); положительный тест на волчаночный антикоагулянт при использовании стандартных методов; ложноположительная реакция Вассермана в течение как минимум 6 мес. при подтвержденном отсутствии сифилиса с помощью реакции иммобилизации бледной трепонемы и теста флуоресцентной адсорбции трепонемных АТ

11. АНФ: повышение титров АНФ (при отсутствии приема ЛС, вызывающих волчаночноподобный синдром).

Диагноз устанавливают при обнаружении 4 и более вышеперечисленных критериев.

Цeли при лечении СКВ — снизить выражeнность заболeвания, прeдотвратить обострeние и вызвать рeмиссию болезни.

Глюкокортикоиды (ГК) — препараты первого ряда при СКВ. Наиболее эффективны препараты короткого действия, минимально влияющие на минеральный обмен:

• преднизолон;

• метилпреднизолон ("Урбазон", "Медрол", "Солу-Медрол")

Дозировка зависит от активности заболевания:

• низкая активность < 10-20 мг/сутки;

• умеренная — 20-40 мг/сутки в течение 2-4 недель с постепенным снижением до поддерживающих доз;

• высокая активность > 1 мг/кг/сутки (но не больше 60 мг/сутки), длительность зависит от клинического эффекта.

Цитостатики (метотрексат).

НПВП при лихорадке и для уменьшения болей в суставах и мышцах.

Противомалярийные препараты. при невыраженных формах СКВ. гидроксихлорохин — по 200 мг в сутки, доза может быть увеличена до 400 мг в сутки. Улучшение проявляется через 4-6 месяцев.

Больным СКВ необходимо снижать уровень липидов и сахара, уменьшать риск образования тромбов

Генно-инженерные биологические препараты (ГИБП) — ритуксимаб и белимумаб.

Все больные СКВ подлежaт диспансерному нaблюдению. 

Пациентом с СКВ необходимо:

1. Посещать ревматолога не реже двух раз в три месяца.

2. Каждые три месяца сдавать анализы: ОАК, ОАМ, б/х крови

Ежегодно:

3. сдавать анализ на липидный профиль для профилактики атеросклероза;

4. проходить денситометрию (диагностика плотности и вероятности переломов костной ткани) для предотвращения остеопороза;

5. делать Rg-графию костей таза, чтобы избежать асептического некроза головки бедренной кости;

6. проходить офтальмологическое исследование для предотвращения риска ретинопатии при приёме гидроксихлорохина;

7. определять титры антител к фосфолипидам (при наличии вторичного антифосфолипидного синдрома);