48. Интерстициальные заболевания легких. Принципы диагностики. Основные нозологические формы. Критерии обычной интерстициальной пневмонии.

- гетерогенная группа болезней, объединенная рентгенологическим синдромом двусторонней диссеминации. Одним из наиболее распространенных и прогностически неблагоприятных заболеваний из группы ИЛБ является идиопатический фиброзирующий альвеолит (далее-ИФА - воспалением и фиброзом легочного интерстиция и воздухоносных пространств, дезорганизацией структурно-функциональных единиц паренхимы). Нозоологические формы: обычная интерстициальная пневмония, десквамативная интерстициальная пневмония, острая интерстициальная пневмония – синдром Хаммена–Рича, неспецифическая интерстициальная пневмония. Саркоидоз. Силикоз. Склеродермия. СКВ. Ревматоидный артрит. Ковид -19, Тбк.

Диагностика: При осмотре больного обращаем внимание тахипноэ, несоответствие выраженности одышки физикальным изменениям в легких. Во время аускультации на вдохе прослушиваются крепитирующие хрипы различной локализации. В крови – умеренный лейкоцитоз и повышение СОЭ; по данным ИФА – отрицательные серологические тесты на наличие Ат к микоплазме, легионеллам, риккетсиям. Проводится анализ газового состава крови и КЩС (артериальная гипоксемия на ранних этапах сменяется гиперкапнией в терминальной стадии).

Большую информационную ценность в диагностики интерстициальных болезней легких представляют рентгенологические методы (рентгенография и КТ легких). На ранних стадиях на рентгено- и томограммах можно увидеть деформацию и усиление легочного рисунка, мелкоочаговые тени, снижение прозрачности легочных полей (феномен «матового стекла»); в дальнейшем развивается рентгенологическая картина интерстициального фиброза и картина «сотового легкого».

По данным спирометрии чаще обнаруживается рестриктивный тип нарушений легочной вентиляции, снижение легочных объемов. При развитии легочной гипертензии на ЭКГ обнаруживается гипертрофия миокарда правых отделов сердца.

Критерии обычной интерстициальной пневмонии: Клиническая картина не обладает специфичностью и может совпадать с другими сущностями, что может затруднять постановку диагноза. У большинства имеется прогрессирующая одышка при физической нагрузке и хр сухой кашель. Физикальное исследование выявляет мелкопузырчатые хрипы в конце выдоха, пальцы в форме “барабанных палочек”, слабость, боли в грудной клетке. Типичный Паттерн ОИП (Сочетание четырех условий):

1. преобладание в субплевральных, базальных отделах

2. ретикулярные изменения (утолщения внутридольковых перегородок)

3. сотовое легкое +/- тракционные бронхо- бронхиолоэктазы

4. отсутствие других КТ признаков перечисленных в секции “противоречащие ОИП признаки”

Паттерн возможной ОИП (Сочетание трех условий):

1. преобладание в субплевральных, базальных отделах

2. ретикулярные изменения

3. отсутствие других КТ признаков перечисленных в секции “противоречащие ОИП признаки”

Паттерн противоречащих ОИП признаков (Наличие любого из семи следующих признаков):

• преобладание в верхних или средних отделах

• перибронховаскулярные изменения

• выраженные изменения по типу матового стекла (т.е. более выраженные, чем ретикулярные изменения)

• многочисленные микроузелки (двусторонние, преимущественно в верхних долях)

• дискретные кисты (двусторонние, множественные, не относящиеся к сотовому легкому)

• диффузное мозаичное уплотнение/ воздушные ловушки (в ≥3 долях с обеих сторон)

• консолидация бронхолегочного сегмента (-ов) или доли (-ей)