присоединением аутоиммунных расстройств (гемолитическая анемия, тромбоцитопения), присоединением инфекций, появлением других опухолей.
3. Какой патологический процесс у пациента М послужил причиной для развития гнойно-некротической ангины, стоматита, множественными кровоизлияниями под кожу и слизистые оболочки?
Иммунодефицит и тромбоцитопения из-за угнетения кроветворения из-за нарушения функции костного мозга.
4.Какой патологический процесс у пациента К послужил причиной для развития аналогичных клинических проявлений?
Метапластическая анемия???
5. Определите прогноз пациентов при проведении специфического лечения.
Панмиелофтиз: Лечение: переливания крови, гормонотерапия, кровоостанавливающие средства, антибиотики. В тяжёлых случаях — удаление селезёнки и пересадка донорского костного мозга. Прогноз удовлетворительный. Обычно смертельных случаев не наблюдается.
Хронический лимфолейкоз является неизлечимым, однако медленнопрогрессирующим (индолентным) заболеванием.Один из наиболее эффективных режимов — «FCR» (англ. fludarabine, cyclophosphamide, rituximab). Он позволяет получить полную ремиссию примерно у 85 % больных низкой группы риска. Однако этот режим имеет побочные эффекты, которые не позволяют использовать его для пациентов пожилого возраста.
Задача №54
Больной Л., 37 лет, жалуется на боли в костях, суставах, пояснице, частое повышение температуры тела, слабость, потливость, постоянные боли в левой половине живота, ощущение там инородного тела, под кожей обнаружены инфильтраты, кожа под ними синюшная с коричневым оттенком. Часто наблюдаются
кровоизлияния под кожу и слизистые оболочки, «повторные» ангины. Прощупывается увеличенная, болезненная селезенка, несколько увеличена, уплотнена печень.
Картина крови: Эритроциты 3.1012/л
Нв 90 г/л (54%)
МСН – ? Ретикулоциты – 2%о Тромбоциты 7,5.109/л Эозинофилы – 9% Лейкоциты - 68.109/л Базофилы – 5% промиелоциты – 2% миелоциты – 22% Нейтрофилы:
юные – 20%, палочкоядерные – 15%, сегментоядерные – 12% Миелобласты – 1%, Моноциты – 5% Лимфоциты – 9 % СОЭ 28 мм/ч.
1.Проанализируйте гемограмму больного.
Эритроциты снижены Гемоглобин снижен Ретикулоциты повышены ТЦ снижены Лейкоциты повышены
Промиелоциты, миелоциты повышены (в норме - нет) Нейтрофилы юные повышены, палочкоядерные повышены Лимфоциты понижены СОЭ повышено
хронический миелолейкоз, ремиссия, метапластическая анемия и тромбоцитопения.
2.Объясните возможные причины и механизмы развития данной патологии системы крови.
причиной хронического миелолейкоза является хромосомная транслокация, известная как «филадельфийская хромосома». Суть транслокации заключается во взаимной замене участков 9 и 22 хромосом. В результате такой замены формируется устойчивая открытая рамка считывания. Образование рамки вызывает ускорение деления клеток и подавляет механизм восстановления ДНК, что увеличивает вероятность возникновения других генетических аномалий.
В числе возможных факторов, способствующих появлению филадельфийской хромосомы у больных хроническим миелолейкозом, называют ионизирующее облучение и контакт с некоторыми химическими соединениями.Итогом мутации становится усиленная пролиферация полипотентных стволовых клеток. При хроническом миелолейкозе пролиферируют преимущественно зрелые гранулоциты, но аномальный клон включает в себя и другие клетки крови: эритроциты, моноциты, мегакариоциты, реже – В- и Т- лифоциты. Обычные гемопоэтические клетки при этом не исчезают и после подавления аномального клона могут служить основой для нормальной пролиферации кровяных клеток.
3.Объясните возможные причины и механизмы развития клинических симптомов.
Боли в костях - избыточные пролиферативные процессы в костном мозге Слабость, потливость - эритропения Боли в левой половине живота - спленомегалия
под кожей обнаружены инфильтраты, кожа под ними синюшная с коричневым оттенком - очаги экстрамедуллярного кроветворения - лейкемиды
кровоизлияния под кожу и слизистые оболочки - ТЦпения возвратные ангины - повышенная восприимчивость к инфекциям Гепатоспленомегалия - инфильтрация
4.Объясните возможные причины и механизмы развития гематологических проявлений.
На начальных стадиях хронического миелолейкоза возможно некоторое снижение уровня гемоглобина. В последующем развивается нормохромная нормоцитарная анемия. При исследовании мазка крови
пациентов с хроническим миелолейкозом отмечается преобладание молодых форм гранулоцитов: миелоцитов, промиелоцитов, миелобластов. Наблюдаются отклонения от нормального уровня зернистости в ту или иную сторону (обильная или очень скудная). Цитоплазма клеток незрелая, базофильная. Определяется анизоцитоз.
Размножающиеся опухолевые клетки подавляют рост нормальных.
5. Определите прогноз пациента при проведении специфического лечения.
Причиной гибели становятся инфекционные осложнения или тяжелые геморрагии. Средняя продолжительность жизни пациентов с хроническим миелолейкозом составляет 2,5 года, однако при своевременном начале терапии и благоприятном течении заболевания этот показатель может увеличиваться до нескольких десятков лет. Заболевание неизлечимо. У данного пациента - запущенная форма. Прогноз - неблагоприятный.
Задача №55
Больной В., 48 лет, жалуется на головные боли, головокружения, шум в ушах, чувство жара и приливов к голове. Часто возникают приступы стенокардии. Два года назад перенес инфаркт миокарда. Беспокоит постоянно нарастающая слабость, одышка даже при незначительной физической нагрузке. АД постоянно повышено. У больного гиперемированное, внешне красное лицо, сосуды склер инъецированы, селезенка и печень увеличены, АД 200/120 мм рт ст.
Картина крови больного: Эритроциты 95.1012/л Нв 210 г/л МСН – ?
Ретикулоциты – 20%о Выраженная полихроматофилия Тромбоциты 560.109/л Лейкоциты - 15.109/л Базофилы – 0 Эозинофилы – 5 Нейтрофилы:
юные – 2%, палочкоядерные – 8%, сегментоядерные – 64% Моноциты – 6% Лимфоциты – 15 % Гематокрит – 70% СОЭ 1 мм/ч.
1.Проанализируйте гемограмму больного.
Эритроциты повышены Гемоглобин повышен Ретикулоциты повышены ТЦ повышены Лейкоциты повышены Гематокрит повышен
СОЭ нижняя граница нормы Эритремия, болезнь Вакеза: повышение вязкости крови, плетора (общее полнокровие), усиление тромбообразования.
2.Объясните возможные причины и механизмы развития данной патологии системы крови.
Развитию полицитемии предшествуют мутационные изменения полипотентной стволовой гемопоэтической клетки, дающей начало всем трем клеточным линиям костного мозга. (они становятся независимыми от эритропоэтина - автономными) (в методе только клетки-предшественницы миелопоэза)
В патогенезе эритремии ведущая роль принадлежит усиленному эритропоэзу, следствием которого служит абсолютный эритроцитоз, нарушение реологических и свертывающих свойств крови, миелоидная метаплазия селезенки и печени. Высокая вязкость крови обусловливает склонность к сосудистым тромбозам и гипоксическому повреждению тканей, а гиперволемия вызывает повышенное
кровенаполнение внутренних органов. В финале полицитемии отмечается истощение кроветворения и миелофиброз.
3. Объясните возможные причины и механизмы развития клинических симптомов.
головные боли, головокружения, шум в ушах, чувство жара и приливов к голове - артериальная гипертензия, ухудшение кровообращения
Стенокардия - нарушение коронарного кровотока из-за АГ и увеличения вязкости крови ИМ - из-за повышенного тромбообразования, нарушения коронарного кровотока Слабость, одышка - сердечная недостаточность АГ - из-за увеличения вязкости крови
гиперемированное, внешне красное лицо, сосуды склер инъецированы - панцитоз и увеличение ОЦК селезенка и печень увеличены - Это обусловлено чрезмерным кровенаполнением и участием
гепатолиенальной системы в миелопролиферативном процессе.
4.Объясните возможные причины и механизмы развития гематологических проявлений.
панцитоз - см 2
5.Определите прогноз пациента при проведении специфического лечения.
Течение эритремии носит прогрессирующий характер; заболевание не склонно к спонтанным ремиссиям и самопроизвольному излечению. Больные пожизненно вынуждены находиться под наблюдением гематолога, проходить курсы гемоэксфузионной терапии. При полицитемии высок риск тромбоэмболических и геморрагических осложнений. Частота трансформации полицитемии в лейкоз
составляет 1% у пациентов, не проходивших химиотерапевтическое лечение, и 11-15% у получавших цитостатическую терапию.
Задача №56
Больной С., 23 года, жалуется на периодически возникающие приступы удушья, слезотечение, заложенности носа. Катаральные явления возникают при вдыхании пыльцы цветущих растений.
Картина крови: Эритроциты 4,2.1012/л Нв 135 г/л МСН – ?
Ретикулоциты – 5%о Лейкоциты - 19.109/л Базофилы – 0 Эозинофилы – 10% Нейтрофилы:
юные – 0%, палочкоядерные – 3%, сегментоядерные – 62% Моноциты – 5% Лимфоциты – 20 % СОЭ 12 мм/ч.
1.Какие наиболее значимые изменения в крови данного больного?
Эозинофилия (норма 0-5) Лейкоцитоз (норма 4-9)
2.О какой форме патологии можно думать на основании клинических симптомов и показателей
гемограммы?
Эозинофилия (Поллиноз – аллергическая реакция I типа).
3. Объясните возможные причины и механизмы развития клинических симптомов.
4. Объясните возможные причины и механизмы развития гематологических проявлений.
Параллельно с этим базофилами выделяется эозинофильный хемотаксический фактор анафилаксии, который стимулирует миграцию эозинофилов из периферической крови к очагу воспаления. Эозинофилы, в свою очередь, подавляют выработку медиаторов аллергии. Во время разгара
аллергической реакции (обострения) уровень эозинофилии максимальный; по мере разрешения симптомов он постепенно снижается и нормализуется в стадию ремиссии.
5. Определите возможность проведения направленного патогенетического лечения.
1.Элиминационные мероприятия : прекращение или уменьшение контакта с причинозначимыми аллергенами.
2.Проведение аллергенспецифической иммунотерапии (АСИТ), которая предполагает введение пациенту
возрастающих доз аллергена, к которому он сенсибилизирован, в результате чего вырабатываются IgG — «блокирующие» антитела, которые связывают аллерген и ↓ вероятность взаимодействия его с IgЕ.
3.Фармакотерапия. В фармакотерапии сезонных аллергических ринитов в настоящее время используют четыре основные группы лекарственных средств: Антигистаминные препараты ( блокаторы Н1-рецепторов гистамина). Стабилизаторы мембран тучных клеток. Сосудосуживающие препараты ( деконгестанты ). Глюкокортикостероиды.
Задача №57
Больной К.,11 лет, жалуется на боли в колене после ушиба, общую слабость, быструю утомляемость. Из анамнеза известно, что у ребёнка часто бывают обильные носовые кровотечения. При объективном осмотре обнаружена обширная подкожная гематома в области левого коленного сустава и передней поверхности голени. Левый сустав увеличен в объёме, движения в нём болезненны. Результаты обследования: Нв – 50 г/л; эритроциты – 3,5х1012/л; лейкоциты – 9,0х 109/л; система гемостаза: тромбоцитов – 250х109/л; время кровотечения (проба Дуке) – 3 мин; агрегация тромбоцитов не нарушена; проба жгута (-); ретракция кровяного сгустка в пределах нормы; время свёртывания крови – 20 мин; протромбиновый индекс – 95%; тромбиновое время и содержание фибриногена в пределах нормы; резко снижено содержание в плазме фактора VIII.
1.Какие наиболее значимые изменения в крови данного больного?
Гемоглобин снижен Эритроциты снижены Лейкоциты норма ТЦ норма Проба Дуке - норма
Агрегация норма Проба жгута норма Ретракция норма
Свертывание замедлено (норма 5-10 мин) Протромбиновый индекс норма Тромбиновое время, фибриноген норма
2.О какой форме патологии можно думать на основании клинических симптомов и показателей
гемограммы?
Гемофилия А - наследственный недостаток в крови антигемофильного глобулина (ф 8) (рецессивная мутация в Х-хромосоме)
3. Каков патогенез развития геморрагического синдрома у ребёнка?
геморрагический синдром обусловлен снижением свёртывания крови, из-за резкого уменьшения содержания в плазме крови VIII фактора. Имеет место нарушение I фазы свёртывания крови, коагулопатия I фазы, заболевание называется - гемофилия А. Болеют мужчины, т.к. это рецессивное заболевание связано с Х – хромосомой. У больного увеличено время свёртывания крови, а время кровотечения в норме, т.к. при повреждении тканей имеет место внешний механизм свертывания крови,
вкотором не участвует VIII фактор.
4.Каковы принципы патогенетической терапии этого геморрагического синдрома?
при наличии анемии проводится переливание свежей крови (прямо от донора), или переливание свежей плазмы, взятой не позже чем за 1 сутки. Возможно введение активных коагулянтных фракций – фракция
I-А, содержащая VIII фактор, или введение криопротеинов, богатых VIII ф., выведенных из замороженной плазмы.
5. Укажите основные факторы, приводящие к развитию геморрагических синдромов.
а) патология сосудистой стенки (ангиопатия) б) тромбоцитопатия
в) снижение свёртываемости крови (коагулопатия I,II,III фазы)
Задача №58
Больной М., 20 лет, находится на лечении в гематологической клинике с диагнозом: хронический лимфолейкоз. Поступил с жалобами на выраженную кровоточивость дёсен, появление высыпаний на коже, общую слабость, в последние дни обратил внимание на тёмную окраску кала. При объективном обследовании на кожных покровах туловища и конечностей обнаружены множественные кровоизлияния в виде экхимозов; увеличены подмышечные и паховые лимфоузлы, печень и селезёнка. Данные лабораторного исследования: в периферической крови – гипохромная анемия, лейкоцитоз с преобладанием лимфоцитов, тромбоцитопения (40х10х9/л); время кровотечения (проба Дуке) – 10 мин.; ретракция кровяного сгустка резко замедлена; (+) проба жгута; агрегация тромбоцитов не нарушена.
1.Какие наиболее значимые изменения в крови данного больного?
Аутоиммунная гемолитическая анемия (осложнение) - темное окрашивание кала, гипохромная анемия
лейкоцитоз с преобладанием лимфоцитов тромбоцитопения (норма - 150-380)
Время кровотечения увеличено (норма 2-5 мин) - ТЦпения Ретракция замедлена - ТЦпения
Проба жгута + (больше 10 петехий) - нарушена резистентность стенок сосудов (ТЦпения) Агрегация не нарушена
2.Каков патогенез геморрагического синдрома у больного?
Геморрагический синдром обусловлен развитием тромбоцитопении, вследствие метаплазии - вытеснения тромбоцитарного ростка гемопоэза опухолевым процессом кроветворной ткани, где имеет место гиперплазия (хр.лимфолейкоз).
3.Какие функции выполняют тромбоциты?
а) 6ф. – участвует в ретракции кр. сгустка б) выполняет ангиотрофическую функцию в) 3ф. участвует в I фазе свёртывания крови г) 8ф. влияют на тонус сосудов д) 7ф. участвуют в регуляции фибринолиза
е) тромбоксан регулирует реалог. свойства крови, способ адгезии и агрегации Тг.
4.Что может быть причиной нарушения механизма агрегации?
а) снижение тромбоген. факт (снижение тромбоксана)
б) увеличение антитромбоген. факт (увеличение простоциклина)
5.Определите прогноз пациента при проведении специфического лечения.
Лечение - химиотерапия, пересадка костного мозга Аутоиммунная гемолитическая анемия - преднизолон
Заболевание практически неизлечимо, полной ремиссии нет, продолжительность жизни при адекватном лечении 5-10 лет, редко больше.
До развития лимфомы доживает около 5% пациентов. В остальных случаях смерть наступает от инфекционных осложнений, кровотечений, анемии и кахексии. У некоторых больных хроническим лимфолейкозом развивается тяжелая почечная недостаточность, обусловленная инфильтрацией почечной паренхимы.
Задача №59
Больной К., 7 лет, поступил в клинику с жалобами на кожные высыпания и выделение мочи красноватого цвета. В течение 10 дней лечился дома по поводу гриппа, при этом принимал с целью понижения высокой температуры аспирин по три раза в день. При объективном осмотре обнаружены множественные
симметричные папулёзно-геморрагические высыпания на передней поверхности голеней, вокруг коленных голеностопных суставов, макрогематурия.
При лабораторном исследовании в крови обнаружены циркулирующие иммунные комплексы (ЦИК); количество тромбоцитов, время кровотечения, время свёртывания в пределах нормы; ретракция кровяного сгустка и стимулированная агрегация не нарушены; (+) симптом жгута.
1.О какой форме патологии можно думать на основании клинических симптомов и показателей гемограммы?
Геморрагический васкулит — системное асептическое воспаление сосудов микроциркуляторного русла с преимущественным поражением кожи, суставов, желудочно-кишечного тракта и почечных клубочков
2.Каков механизм развития геморрагического синдрома?
1.геморрагический синдром обусловлен развитием васкулита, вследствие приёма большого количества аспирина. Заболевание относится к группе ангиопатий. В основе поражения сосудов лежит аутоиммунный процесс, протекающий по III типу. (у больного обнаружено увеличение ЦИК), приводящий к повреждению сосудов и повышению проницаемости, отложению в просвете сосуда фибрина и тромботических масс, что обуславливает основные клинические признаки заболевания — кожно-геморрагический синдром и микротромбирование сосудистого русла с поражением ЖКТ, почек, суставов.
3.Как изменяется тромборезистентность повреждённой сосудистой стенки и почему? Тромборезистентность сосудистой стенки снижается вследствие ее повреждения, что способствует тромбообразованию (снижение антикоагуляционных свойств и фибринолиза)
4.Каковы принципы патогенетической терапии?
а) назначение дезагрегантов (дипиридамола, пентоксифиллина) и активаторов фибринолиза, препараты Са б) ГКС
в) антигистаминные препараты.
5. Укажите основные факторы, приводящие к развитию геморрагических синдромов.
Наследственные формы связаны с генетически детерминированными патологическими изменениями сосудистой стенки, аномалиями мегакариоцитов, тромбоцитов, адгезионных белков плазмы крови и плазменных факторов свёртывающей системы крови.
Приобрётенные формы в большинстве случаев обусловлены поражением кровеносных сосудов иммунной, иммунокомплексной, токсикоинфекционной и дисметаболической этиологии (различные васкулиты), поражением мегакариоцитов и тромбоцитов различной этиологии (тромбоцитопатии), патологией адгезионных белков плазмы крови и факторов свёртывающей системы крови и многофакторными нарушениями свёртывающей системы крови (острые синдромы ДВС).