Задача №20

возрасте заболела диссеминированным туберкулезом легких. Прошла курс лечения, однако, периодически больную беспокоили кашель, ночные поты. При обследовании обнаружено: больная истощена, на лице, шее - пигментные пятна. В области локтевых сгибов, подмышечных впадин, сосков - буро-коричневая пигментация кожи. Интенсивное отложение пигмента в рубца посла аппендектомии. Темные пятна на слизистой оболочка ротовой полости. АД – 75/50 мм.рт ст. Пульс 54 уд/мин с единичными перебоями. Уровень глюкозы в крови – 3 ммоль/л, гипонатриемия, полиурия.

1. Какая патология эндокринной системы у наблюдается у больной?

У больной имеется болезнь Адиссона, которая развилась в результате поражения коры надпочечников туберкулезным процессом.

2. Укажите наиболее частые причины развития.

-аутоиммунное повреждение тканей коры надпочечников; -туберкулез;

-заболевания гипофиза (Снижение функции надпочечников наблюдается при угнетении регулирующего влияния кортикотропного гормона (АКТГ). Такая проблема встречается при опухолях гипофиза, послеродовом некрозе железы, краниофарингиоме);

-адреналэктомия; -метастатическое поражение коры надпочечников; -грибковые инфекции; -ВИЧ-инфекция.

3. Чем объясняется интенсивная пигментация кожи и слизистой?

Пигментация - отсутствие ГК по механизму обратной связи приводит к гиперпродукции АКТГ, который стимулирует продукцию меланоцитстимулирующего гормона средней доли гипофиза.

4. Каковы механизмы гипотензии, брадикардии, гипогликемии?

Гипотензия - снижение продукции ГК приводит к снижению продукции ангиотензиногена в печени, снижение пермиссивного эффекта на КА приводит к уменьшению чувствительности сосудов к прессорным веществам и падению тонуса сосудов, снижению активности РААС. Снижение продукции приводит к потере воды, в результате снижения ОЦК, развивается потеря ионов натрия, нарушается обратный захват НА в синаптических термополях сосудов.

Брадикардия - отсутствие пермиссивного действия ГК на А - снижение ино- и хронотропного эффекта на миокард.

Гипогликемия - снижение глюконеогенеза (↓ГК) и гликогенолиза (снижается пермиссивный эффект на А в печени)

5. Каковы механизмы мышечной слабости, нарушений ЖКТ?

Мышечная слабость, утомляемость. Механизмы: дисбаланс ионов в биологических жидкостях и мышцах (уменьшение [Na+], избыток [K+]; нарушение транслокации Ca2+ через биологические мембраны), гипогликемия, дистрофические изменения в миоцитах.

Нарушение полостного и мембранного пищеварения и всасывания. Механизмы: недостаточность секреции пищеварительных соков, повышение осмоляльности кишечного содержимого.

Задача №22

Больной К.,10 лет, был направлен на консультацию к эндокринологу с жалобами на периодические головные боли, чувство жажды, которое беспокоит его в течение двух последних месяцев. Результаты обследования в стационаре: рост 160 см, пониженного питания, печень и селезёнка увеличены, границы сердца расширены. АД – 140/90 мм рт.ст. Общее содержание белков и жирных кислот увеличено, уровень глюкозы в крови – 14 ммоль/л, толерантность к глюкозе понижена. Суточный диурез – 4л.

1. Какое изменение обмена веществ вызвало подобное состояние?

Снижение выработки инсулина привело к гипергликемии (снижение утилизации глюкозы, повышение глюконеогенеза и гликогенолиза)

2.Какие нарушения со стороны эндокринной системы можно предположить?

Гипофункция Р-клеток островков Лангергаиса (СД1)

3.Каков механизм гипергликемии? Охарактеризуйте и объясните изменения обмена веществ у

больного. Объясните патогенез симптомов.

Из-за абсолютного дефицита инсулина ↓ поступление глюкозы в инсулинзависимые ткани (мышечную, жировую), что сопровождается их энергетическим голоданием.

В организме ↑ процессы, направленные на ↑ уровня глюкозы в крови: 1) ↑ секреция глюкагона, блокирующего сахароснижающий эффект инсулина. Позднее ↑я также секреция других контринсулярных гормонов — катехоламинов, кортизола и СТГ; 2) в печени и мышцах ↓ синтез и ↑

распад гликогена; 3) в кишечнике ↑ всасывания пищевой глюкозы в кровь; 4) ↑ глюконеогенез. ↑ гликогенолиз, протеолиза и липолиза , которые поставляют субстраты для образования глюкозы. Результатгипергликемия.

Белковый обмен. ↑ глюконеогенеза сопровождается ↑ распада белка и отрицательным азотистым балансом. В крови и моче ↑ уровней мочевины и АК. Избыточный катаболизм белка ↓ пластические, в т.ч. регенераторные, процессы (раны не заживают). ↓ иммунной системы, ↓ медиаторов и АТ.. Это объясняет ↓ резистентности к инфекции. Снижение иммунитета и глюкоза в поте - гнойнички. Дисбактериоз в ЖКТ и урогенитальном тракте.

Жировой обмен. ↑ липолиза и ↓ липогенеза, мобилизуют свободные жирные кислоты (СЖК) из депо. Развивается гиперлипидемия и избыточное поступление в печень СЖК, - жировая инфильтрация. СЖК в печени окисляются. При этом образуется большое количество ацетил-КоА, который в условиях торможения липогенеза (из-за дефицита НАДФ+ и торможения цикла Кребса) превращается в кетоновые тела. Развивается кетонемия и метаболический ацидоз и интоксикация. Вплоть до кетоацидотической комы. В условиях избытка образования ацетоуксусной кислоты усиливается синтез холестерина, ЛПОНП и ЛПНП - атеросклероз.

Водно-электролитный и кислотно-основной баланс. Гипергликемия повышает осмоляльность плазмы, что вызывает полиурию и полидипсию (жажду, сопровождающуюся потреблением больших количеств жидкости). Полиурия возникает в результате осмотического диуреза, когда высокое осмотическое давление первичной мочи из-за глюкозурии препятствует обратному всасыванию воды в почечных канальцах. Гиперосмоляльная гипогидратация обусловливает последующие важные факторы патогенеза

— гиповолемию, уменьшение объема крови и гипоксию. Гиперкетонемия вызывает кетонурию. Выделение почками избытка кетоновых тел происходит в форме натриевых и калиевых солей, т. е. имеет место потеря электролитов. Неконтролируемая продукция кетоновых тел обусловливает истощение щелочного резерва, расходуемого на их нейтрализацию, что провоцирует возникновение метаболического ацидоза. Сдвигу рН в кислую сторону способствует также и накопление лактата вследствие активации гликолиза при гипоксии.

Симптомы:головная боль - вегетососудистые нарушения на фоне интоксикации и гипогликемии, жажда - повышение осмолярности плазмы, увеличение печени - жировая инфильтрация, селезенка увеличена - портальная гипертензия, снижение питания - расстройства ЖКТ, интоксикация, границы сердца расширены из-за гипертонии, давление повышено - диабетическая нефропатия (хотя по идее оно должно повышаться позже, когда развивается олигурия, а у нас полиурия???), белки и ЖК в крови увеличены - мобилизация их из депо, глюкоза в крови повышена, толерантность снижена - описано выше, полиурия - осмотический диурез.

4. Каковы возможные последствия данного состояния?

Острые осложнения: диабетический кетоацидоз, ацидотическая кома, гипергликемическая кома, гиперосмолярная кома. Хронические: микроангиопатии, ретинопатии, нефропатии, полиневропати, энцефалопатии, атеросклероз, ИБС, ИМ, инсульт, гангрена и т.д.

5. Дайте практические рекомендации по устранению развившегося состояния в порядке оказания неотложной помощи.

Инсулин, борьба с ацидозом, ликвидация обезвоживания, восполнения щелочного резерва и электролитного обмена, борьба с шоком, контроль гемодинамики, симптоматическая терапия.

Задача №23

Больная Г., 46 лет, предъявляет жалобы на резкое похудание, раздражительность, плохой сон, "чувство жара" (спит даже зимой под простыней), постоянное сердцебиение, дрожание рук, губ, субфебрильную температуру, увеличение щитовидной железы. Заболела год назад, вскоре после смерти мужа. При обследовании обнаружено: больная истощена, отмечается тремор губ, конечностей, туловища. АД – 160/65 мм. рт. ст., пульс 128 уд/мин, блеск глаз, экзофтальм. Основной обмен повышен на 100%. Уровень глюкозы в крови 7,2 ммоль/л. В крови увеличено содержание свободного йода и йода, связанного с белком.

1. Какая патология эндокринной системы у больной, ее этиология, патогенез? Ответ: У пациентки — гипертиреоидное состояние, характеризующееся избытком эффектов йодсодержащих гормонов. Синдром характеризуется гиперфункцией щитовидной железы и повышенным высвобождением тиреоидных ферментов: трийодтиронин (Т3) и тироксин (Т4). Различают три уровня, на которых возможно развитие заболевания: первичный — заболевание связано с повреждением непосредственно ЩЖ (Т3 и Т4 повышены, ТТГ снижен по принципу обратной связи), вторичный — нарушения работы щитовидной железы обусловлены патологиями гипофиза, который взаимосвязан с ней функционально

(ТТГ повышен, Т3 и Т4 повышены), третичный — первопричина болезни – патологии гипоталамуса, который повлиял на работу других желез внутренней секреции (повышены — тиреолиберины, ТТГ, Т3 и

Т4). Среди основных факторов, которые способствуют появлению первичного гипертиреоза: 1.

Врожденные или приобретенные поражения щитовидной железы – воспаления, нехватка йода или его избыток. 2. Болезни аутоиммунного характера (из-за неправильной работы иммунной системы). При них

ворганизме появляются антитела к клеткам щитовидной железы. Возникают аутоиммунный тиреоидит Хашимото, Базедова болезнь, увеличивается производство трийодтиронина. 3. Узловой зоб, аденома – появление уплотнений и опухолей в тканях железы.4. Воспаление щитовидки – тиреоидит, при котором разрушаются ее фолликулы, а гормоны из них попадают в кровь.Вторичный гипертиреоз – следствие снижение уровня тиреотропного гормона (ТТГ) из-за нарушений в гипофизе. ТТГ стимулирует активность щитовидки, поэтому может произойти повышение функциональности здоровой щитовидной железы из-за гипофиза.Третичный гипертиреоз вызван сбоями в гипоталамусе и снижением его работы. 2. Объясните основные патогенетические механизмы формирования данной патологии. См пункт 1.

3. Каков патогенез экзофтальма и зоба? Ответ: Экзофтальм развивается при аутоиммунных поражениях

врезультате образования IgG к АГ, общих для тиреоцитов, фибробластов жировой и мышечной ткани — > пролиферация ретроорбитальных липоцитов, отек век, гипертрофия мышечных волокон + сенсибилизация ткани глаза к КА —> повышение тонуса мышцы, увеличение верхнего века.

4. Объясните механизмы формирования гипертермии, кахексии. Ответ:

>кахексия:повышенное высвобождение Т3 и Т4 —> повышение основного обмена —> гликогенолиз, липолиз, протеолиз —> катаболизм > анаболизма —> кахексия >гипертермия: катаболизм>анаболизма —> много мономеров=много субстратов для окисления, но АТФ

нет!!! (разобщение окисления и фосфорилирования) —> дефицит АТФ, но образование тепла —> эндогенная гипертермия 5. Объясните механизмы формирования гипертезии, тахикардии, тремора. Ответ:

>тремор: А активирует бета-2-адренорецепторы скелетных мышц —> тремор >гипертензия: тиреоидные гормоны усиливают стимулирующее влияние КА —> положительные

эффекты на сердце/повышение ОПСС —> увеличение ССС/увеличение тонуса сосудов —> повышение АД >тахикардия: тиреоидные гормоны усиливают стимулирующее влияние КА —> + хронотропный эффект

на сердце —> увеличение ЧСС —> тахикардия

Задача №24

Вклинику инфекционных болезней поступил больной Н. с жалобами на слабость, тошноту, болезненность

вправом подреберье. Объективно: желтушность кожи, слизистых. Отеки и асцит. При пальпации