Задача №44

дня назад, когда впервые внезапно появились сильные боли в правом подреберье и эпигастральной области, иррадиирующие в правое плечо и поясничную область. Приступ продолжался около двух часов и купировался после внутривенного введения спазмолитиков. Подобный приступ повторился сутки назад, во время которого отмечались тошнота, рвота, озноб и повышение температуры тела до 380. На следующий день появились: желтуха, кожный зуд, обесцвеченный кал. Данные объективного исследования: состояние больного удовлетворительное, кожа и склеры глаз желтушной окраски с зеленоватым оттенком. АД-100/60, ЧСС-54 в мин, язык влажный, живот мягкий и слегка болезненный в области правого подреберья. Печень и желчный пузырь не пальпируются. Анализ крови: Нв-130г/л, Эр.- 4,3х10х12/л, ретикулоцитов-0,5%, Лейкоцитов-11,5х10х9/л., СОЭ-20мм/ч. Общий билирубин149мкмоль/л, конъюгированный-97мкмоль/л. Активность щелочной фосфатазы и гаммаглутамилтранспептидазы повышена, АлАТ и АсАТ в пределах нормы. А/Г показатель не изменен. Протромбиновый индекс-95% (норма –95-105%). Кал обесцвечен, содержит свободные жиры и жирные кислоты. Моча темная и вспенивается при встряхивании.

1.Какой вид желтухи у больного?

обтурационная (холестатическая = подпеченочная)

2.Дайте обоснование и проведите дифференциальную диагностику с другими желтухами.

Для данного типа желтухи характерен кожный зуд, повышение активности щелочной фосфатазы и гаммаглутамилтранспептидазы, обесцвеченный кал, темная моча.

3.Объясните механизмы формирования клинических симптомов.

Воснове формирования клинических симптомов лежат три фактора: - избыточное поступление желчи в кровь и ткани; - уменьшение количества или отсутствие желчи в кишечнике;

- воздействие компонентов желчи и ее токсических метаболитов на печеночные клетки и канальцы. Подпеченочная или механическая, обтурационная желтуха развивается на фоне внепеченочного (вторичного) холестаза. Желчь не поступает в кишечник – развивается синдром ахолии (см. выше), переполняет печеночные желчные протоки и капилляры. При повышении в них давления более 270 мм вод. ст. они повреждаются и путем регургитации печеночная желчь попадает в кровь – развивается синдром холемии. Холемияэто синдром, характеризующийся увеличением в крови желчных кислот и их солей вследствие внутрипеченочного или внепеченочного холестаза. Данный синдром проявляется кожным зудом, брадикардией, ослаблением сократимости миокарда, артериальной гипотензией, общей астенией, депрессией, раздражительностью, головной болью, утомляемостью, ночной бессонницей и сонливостью днем. Это изменения обусловлены непосредственным действием желчных кислот на нервные окончания, на вегетативную нервную систему (усиление тонуса вагуса, особенно на фоне дефицита катехоламинов и тироксина, обусловленного недостатком тирозина), на мышечные клетки (ослабление работы ионных насосов, уменьшение синтеза АТФ). При тяжелой холемии может быть разрушение клеток крови – эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов. Увеличение желчных кислот в крови сопровождается повышенным выделением их с мочой. При этом моча сильно вспенивается при встряхивании, что обусловлено уменьшением ее поверхностного натяжения.

Вкрови при этом увеличивается содержание общего билирубина, главным образом за счет КБ (БП больше 50%). Отложение пигмента в тканях сопровождается появлением желтухи с характерным зеленым оттенком. Содержание КБ в крови обычно превышает 34 мкмоль/л и он выделяется с мочой

(билирубинурия), придавая ей темный цвет (цвет крепкого чая или пива). Моча сильно вспенивается при встряхивании из-за присутствия желчных кислот (результат холемии). Уробилина и стеркобилина в моче нет (результат ахолии). Наличие у больного холестаза подтверждается соответствующими маркерами – увеличением в крови ЩФ, ГГТП, ЛАП, 5-нуклеотидазы (см. выше), а также - холестерина, липопротеидов.

4.Объясните механизмы изменений лабораторных показателей.

Холестатическая желтуха является следствием внутрипеченочного холестаза, т.е. нарушения оттока желчи по желчным капиллярам. При данной желтухе в силу препятствия оттоку желчи резко уменьшается количество прямого билирубина в кишечнике, что приводит к снижению образования и выделения стеркобилина с калом (кал становится светлым). А образованная гепатоцитом желчь переполняет его и изливается в кровь, поэтому концентрация прямого билирубина в крови повышается, также в крови появляются желчные кислоты. Уровень же непрямого билирубина в крови долго остается нормальным, т.к. процесс связывания непрямого билирубина с глюкуроновой кислотой в неповрежденном гепатоците не нарушен. Что касается мочи, то благодаря выделяемому с мочой прямому билирубину она окрашивается в темный цвет. Активность ЩФ повышается при затруднении оттока желчи.

5.Каковы должны быть принципы патогенетической коррекции данной группы патологии врача?

На первом этапе необходимо добиться устранения холестаза. При этом используются малоинвазивные вмешательства в сочетании с консервативными методами лечения. Применяются эндоскопические или чрескожные методы дренирования с целью выполнения декомпрессии желчевыводящих путей.

Во втором этапе на фоне затухания желтухи предпринимаются радикальные хирургические методы.

●Понятно, что радикальное лечение данного состояния напрямую зависит от причины, вызвавшей обструкцию.

●Например, лечение желчнокаменной болезни сводится к необходимости удаления камней из желчных протоков, где они вызвали обструкцию, и в последующем - желчный пузырь как источник миграции камней в протоки. При холедохолитиазе применяют ЭРХПГ. При эндоскопическом доступе через сфинктер Одди вводят специальный баллонный катетер, с помощью его расширяется проток и удаляется конкремент. Если размер камня велик и таким образом его не удалить, то применяется холедохотомия или сфинктеротомия. С помощью ЭРХПГ положительных результатов достигают в 85% случаев. Если камень имеет размер более 18 мм, то его предварительно дробят с помощью литотриптера, механическим, лазерным или магнитноволновым воздействием. Это позволяет повысить эффективность РХПГ до 90%.

●Если обнаружены камни в желчном пузыре, то проводится его удаление. В настоящее время это, как правило, выполняется лапароскопическим методом.

●В том случае, если причина механической желтухи – опухоль, после ее устранения и улучшения состояния больного выполняются радикальные онкологические операции.

●При невозможности провести радикальную операцию (4 стадия онкологического заболевания) выполняют эндопротезирование (стентирование) желчных протоков.

Задача №45

Больной Д., 43 лет, работающий машинистом поездов дальнего следования, в марте месяце обратился к врачу с жалобами на интенсивные ноющие боли в эпигастральной области, иррадиирующие в поясничный отдел позвоночника, возникающие через 1,5-2 часа после еды, а также ночью, стихающие после небольшого количества пиши. Похожие боли пациент отмечал осенью, однако, к врачу не обращался и лечился диетой. Зима прошла спокойно. В настоящее время боли возобновились, стали интенсивнее, появилась изжога, дважды наблюдались тошнота и рвота, участились запоры, однажды наблюдался дегтеобразный стул. За последние 2 месяца, несмотря на хороший аппетит, -похудел на 2 кг. Больной много курит (до 2 пачек в день), отмечается кашель (особенно по утрам) с отделением мокроты. Предъявляет жалобы также на плохой сон, повышенную утомляемость, снижение работоспособности, раздражительность, неустойчивое настроение. Данные объективного исследования: больной астенического телосложения, пониженной массы тела, группа крови I. Кожные покровы бледные, подчеркнуты носогубные складки. Язык обложен белым налетом, нитевидные и грибовидные сосочки языка гипертрофированы. Живот болезненный и резистентный при пальпации, особенно, в правой эпигастральной области. Положительный симптом Менделя (болезненность при перкуссии в эпигастрии). АД - 110/60, ЧСС -60, Нв 105 г/л, Эр - 4,5 х!012/л, Л - 9 х!09/л. Анализ мочи без отклонений от нормы. При анализе кала выявлены креаторея и стеаторея, реакция на скрытую кровь положительная. Базальная и стимулированная секреция HСl выше нормы. Коэффициент агрессивности желудочного сока

приближается к 1. Рентгенологически обнаруживается симптом ниши в области луковицы 12-перстиой кишки.

1.Какая форма патологии имеется у данного пациента?

Язва луковицы 12-перстной кишки (имеются рентгенологические признаки - симптом ниши, характерные жалобы - интенсивные ноющие боли в эпигастрии, возникающие через 1,5-2 часа после еды, ночные боли, успокаивающиеся после приема пищи, сезонный характер болей)

2.Какие клинические симптомы и лабораторные данные указывают на данную патологию?

При анализе кала выявлены креаторея и стеаторея, реакция на скрытую кровь положительна, также снижен гемоглобин, что говорит о кровотечении.

Базальная и стимулированная секреция HСl выше нормы, что говорит о гиперсекреции соляной кислоты. Коэффициент агрессивности желудочного сока приближается к 1. Рентгенологически обнаруживается симптом ниши в области луковицы 12-перстной кишки ( это прямой рентгенологический признак язвы луковицы ДПК, ниша это рентгенологическое отображение язвенного дефекта в стенке полого органа и краевого вала вокруг)

Клинические симптомы : интенсивные ноющие боли в эпигастральной области, иррадиирующие в поясничный отдел позвоночника, возникающие через 1,5-2 часа после еды, а также ночью, стихающие после небольшого количества пищи. Изжога , дважды наблюдались тошнота и рвота, участились запоры, однажды наблюдался дегтеобразный стул ( возникает из-за воздействия на кровь желудочного сока и разложения ее кишечными ферментами). Язык обложен белым налетом, нитевидные и грибовидные сосочки языка гипертрофированы. Живот болезненный и резистентный при пальпации, особенно, в правой эпигастральной области. Положительный симптом Менделя (болезненность при перкуссии в эпигастрии).

3.Объясните этиологию и патогенез заболевания.

Этиологические факторы - хронический эмоциональный стресс (особенности профессиональной деятельности), курение. Предрасполагающие факторы - наличие I группы крови, астеническое телосложение.

Патогенез:

Под влиянием этиологических факторов происходит дезинтеграция процессов возбуждения и торможения в коре головного мозга. Возникает дисфункция гипоталамо-гипофизарной зоны, а затем вегетативной нервной системы В случае преобладания тонуса парасимпатической нервной системы усиливается перистальтика и тонус желудка; увеличивается секреция гастрина и соляной кислоты; становятся усиленными и хаотичными эвакуация и сброс кислого желудочного содержимого в двенадцатиперстную кишку, оно не успевает ощелачиваться дуоденальным содержимым, развивается дистрофический процесс в двенадцатиперстной кишке, снижение секреции в ней секретина и, следовательно, недостаточная продукция ощелачивающих компонентов панкреатического сока, недостаточное торможение продукции соляной кислоты. Создаются предпосылки для развития язвы двенадцатиперстной кишки.

В дальнейшем развивается дисфункция эндокринной системы, включая гастроинтестинальную эндокринную систему. Проявляется в повышении активности гормонов, стимулирующих продукцию соляной кислоты и пепсина, и снижении активности гормонов, ингибирующих желудочную секрецию.

Вследствие осуществления патогенетических механизмов развивается преобладание агрессивных факторов над защитными факторами и развивается язва двенадцатиперстной кишки.

4.Какие дополнительные исследования Вы бы провели?

Проведение бактериологического исследования для возможного выявления инфицирования Helicobacter pylori.

5.Назовите принципы патогенетической терапии.

Принципы патогенетической терапии: антисекреторные препараты (холинолитики), ингибиторы протонной помпы обкладочных клеток, антациды и сорбенты. Препараты, обладающие защитным цитопротекторным действием, антибактериальная терапия.

Задача №46

Молодой человек, 21 года, астенического телосложения, имеющий I группу крови (Rh-), поступил в клинику в тяжелом состоянии: сознание спутано, АД - 60/30 мм рт. ст., пульс нитевидный, частота пульса 120/мин, частота дыхания - 30/мин, Нв - 40 г/л, Эр - 2,1 х 10|2/л, неукротимая рвота "кофейной гущей", суточный диурез – 200 мл. От родственников стало известно, что больной в течение 2-х последних недель самостоятельно (без врачебного контроля) проводил курс "лечебного голодания" в связи с наличием у

него хронического бронхита с незначительным астмоидным компонентом. Он не принимал никакой пищи и пил только фруктовые соки. Несмотря на все принятые меры больного от профузного кровотечения спасти не удалось. На вскрытии обнаружены 2 крупные "целующиеся" язвы пилорического отдела желудка.

1. Объясните возможный патогенез развития язв желудка.

Скорее всего это связано с нарушением отношений между защитными и повреждающими факторами, по данным анамнеза видно, что пациент имеет предрасположенность к язвенной болезни, а на фоне длительного голодания, с отсутствием поступления необходимых веществ, макро-, микроэлементов, витаминов она и развилась.

2.Чем обусловлены клинические проявления заболевания? Вся клиника обусловлена кровотечением из язв желудка.

3.Какие существуют осложнения данного заболевания?

Кровотечение, рвота кофейной гущей, постгеморрагическая анемия, преренальная ОПН, геморрагический шок.

4.Каков механизм олигоурии у пациента? Можно ли говорить о развитии острой почечной недостаточности у пациента?

Олигурия развилась, т.к. при кровотечении снизился ОЦК, упало АД, снизилось гидростатическое давление в капиллярах клубочка, снижение СКФ.

5.Почему «лечебное голодание» (питье фруктовых соков и отказ от еды в течение 2 недель) ухудшило состояние пациента и привело к развитию осложнения данного заболевания, послужившего причиной смерти?

Соки, особенно из кислых фруктов и ягод увеличивают кислотность желудочного сока, что способствует развитию язвенной болезни и гастрита. А наш пациент и так имел предрасположенность к язвенной болезни, поэтому на фоне голодание быстро проявилось данное заболевание и дало такое осложнение.

Задача №47

Пациентка Д., 42 лет, обратилась в поликлинику с жалобами на головные боли, бессонницу, общую слабость, повышенную утомляемость, дисменорею (эпизодические маточные кровотечения, не совпадающие с менструальным циклом). Кровотечения начались около полугода тому назад. В анализе крови, сделанном в поликлинике: гемоглобин 95г/л, эритроциты 3,3*1012/л, ретикулоциты - 1,5 %; в мазке пойкило- и анизоцитоз эритроцитов; лейкоциты 4,0*109/л; тромбоциты 240*109/л.

По семейным обстоятельствам пациентка дальнейшее обследование и лечение не проходила. Кровотечения продолжались, прежние жалобы усугубились, состояние ухудшилось. Через три месяца она была госпитализирована в клинику с диагнозом: "Миома матки". В анализе крови при поступлении в клинику: гемоглобин 45 г/л, эритроциты 2,2*1012/л; в мазке - гипохромия, анизоцитоз эритроцитов (с преобладанием микроцитов), ретикулоциты 0,05 %; лейкоциты 1,9*109/л; тромбоциты 110*109/л.

1.Какие варианты патологии системы крови развились у пациентки в каждом из двух периодов её наблюдения - поликлинический и клинический? Ответ обоснуйте данными из условия задачи. Поликлинический: у пациентки по данным лабораторного исследования выявлена регенераторная (гиперрегенераторная), нормохромная (ЦП=0,86, рассчитывала по формуле – Hb*3/Er первые три цифры без запятой (пример: 95*3/330)), нормобластическая (так как в анализе нет мегалобластов). Клинический: анемия гипохромная (ЦП=0,61) гипорегенераторная (может даже арегенераторная) нормобластическая. Также выявлена лейкопения и тромбоцитопения.

2.Какие дополнительные исследования необходимо провести для уточнения патогенеза состояния, развившегося у пациентки к моменту поступления в клинику?

Чтобы уточнить патогенез – необходимо назначить б/х анализ крови (посмотреть концентрацию железа в сыворотке крови), может нужно будет сделать биопсию костного мозга.

3.Какова причина отличий второго анализа крови от первого?

Причина отличий – истощение запасов железа в организме (хронические кровопотери), снижение регенераторной способности костного мозга.

4. Каковы механизмы формирования описанных клинических симптомов?

Головные боли, бессонница, слабость, повышенная утомляемость связаны с анемией (все органы и ткани испытывают гипоксию, гемоглобина, миоглобина мало, также мало железозависимых ферментов –

цитохромоксидазы, пероксидазы, НАДН-дегидрогиназы и др.). Лейкопения и тромбоцитопения обусловлены развитием аплазия костного мозга, т.к. и он испытывает гипоксию.

5. Каково прогностическое значение обнаруженных изменений в крови?

Прогностическое значение неблагоприятное, так как ранее анемия была регенераторной (гиперрегенераторной), но на фоне продолжающихся кровотечений она переросла в гипорегенераторную

– усугубилось течение анемии.

Задача №48

Умужчины 36 лет при проведении ультразвукового исследования органов брюшной полости во время профилактического осмотра обнаружено увеличение правой почки. Компьютерная томография выявила образование размером 1,2x1,5x1.5 см у верхнего полюса правой почки. В связи с этим мужчина был госпитализирован. При обследовании в клинике выявлено: гемоглобин 180 г/л, эритроциты 7,5*1012/л; ретикулоциты 10%; лейкоциты 4,0*109/л; тромбоциты 250* 109/л; гематокрит 0,61; эритропоэтин на 20% выше нормы; артериальное давление 1.50/90 мм рт. ст. Гистологическое исследование пунктата образования, обнаруженного у верхнего полюса правой почки, показало наличие гипернефромы. Пациенту была проведена операция по удалению опухоли. Через 3 недели после операции его самочувствие и лабораторные показатели нормализовались.

1.Какая форма патологии развилась у пациента в связи с ростом гипернефромы? Охарактеризуйте эту патологию с учётом данных условия задачи.

У пациента развился вторичный (приобретённый) абсолютный эритроцитоз. Он характеризуется усилением эритропоэза в костном мозге и выходом избытка эритроцитов в сосудистое русло. В связи с этим повышается содержание эритроцитов, ретикулоцитов, гематокрит, увеличивается артериальное давление.

2.В чём причина этой формы патологии?

Причина развития вторичного абсолютного эритроцитоза в данном случае является гиперпродукция эритропоэтина (уровень его в крови на 20% выше нормы) клетками гипернефромы – опухоли правой почки.

3. Каковы механизмы ее развития?

Повышение уровня эритропоэтина в крови обуславливает стимуляцию эритропоэза в костном мозге и выхода избытка эритроцитов, в том числе их молодых форм, в циркулирующую кровь.

4.Каковы механизмы развития клинических и гематологических симптомов, имеющихся у пациента?

Выход избытка эритроцитов приводит к эритроцитозу, увеличению гематокрита и содержания гемоглобина в крови. Повышенный уровень артериального давления является результатом эритроцитоза, обусловившего гиперволемию.

5.Какие другие разновидности первичных и вторичных форм этой патологии могут встретиться у человека?

Разновидности эритроцитоза:

Первичный эритроцитоз рассматривается как самостоятельное заболевание системы кроветворения и имеет генетическую природу. В медицине он известен как врожденная полицитемия, или болезнь Вакеза. Данная патология провоцирует увеличение объема костного мозга и повышенную выработку эритроцитов и гемоглобина.

Вторичный эритроцитоз не считается отдельным заболеванием, а лишь симптомом острых или хронических болезней и состояний.

Относительный эритроцитоз является следствием обезвоживания организма, вызванного обильной диареей или рвотой.

Также повышение уровня гемоглобина может являться результатом передозировки лекарственных препаратов, курения, злоупотребления алкоголем и воздействия химических веществ (нитритов). Абсолютный эритроцитоз является следствием усиленного эритропоэза – процесса образования красных кровяных клеток в костном мозге. Эта форма патологии всегда связана с болезнями внутренних органов или систем.

Задача №49

Больная Р., 53 лет, поступила в клинику с жалобами на прогрессирующую слабость, сердцебиение, одышку при физической нагрузке, головокружение, снижение аппетита, боли и жжение в языке. При осмотре обращали на себя внимание выраженная бледность кожных покровов, иктеричность склер. Два года назад больная перенесла резекцию тощей кишки. Анализ крови: гемоглобин - 48 г/л, эритроцитов -1,2×1012 /л,

тромбоцитов -96×109 /л, ретикулоцитов 0,1%, лейкоцитов -3,9×109 /л, СОЭ -27 мм/час. Лейкоцитарная формула: Б -1, Э -2, нейтрофилов: метамиелоцитов - 0, П -1, С -44; Л -49, М -3. В мазке крови: анизоцитоз, пойкилоцитоз, анизохромия, мегалоциты, единичные мегалобласты и полисегментированные нейтрофилы. Содержание железа в сыворотке крови 46 мкмоль/л, билирубина -35мкмоль/л. Осмотическая резистентность эритроцитов: мин. - 0,58%, макс. - 0,34% хлорида натрия.

1. Укажите, для какой патологии системы крови характерна данная гемограмма.

Данная гемограмма характерна для В12-дефицитной анемии.

Обоснование : в мазке крови отмечается склонность к макроцитозу, видны отбельные мегалоциты и мегалобласты. Макроцитоз вместе с сегментированными нейтрофилами также подтверждают диагноз.

2.Укажите основные этиологические факторы для развития данной патологии.

Основные этиологические факторы

·Недостаточное поступление витамина В12 в организм

·Нарушение всасывания витамина

·Повышенное потребление витамина В12 организмом

·Значительные потери витамина

·Нарушение транспорта витамина

·Нарушение усвоения витамина В12 костным мозгом

3.Объясните патогенез основных клинических симптомов данного заболевания.

Недостаток кофермента витамина В12 дезоксиаденозилкобаламина приводит к нарушению обмена жирных кислот и накоплению токсичных для нервной системы метилмалоновой и пропионовой кислот. В отсутствие витамина В12 метилмалоновая кислота не превращается в янтарную кислоту. Поэтому развивается повреждение задних и боковых столбов спинного мозга и снижается синтез миелина в нервных волокнах. У пациентов развивается прогрессирующая усталость, слабость, головокружение, снижение аппетита.

Что бы компенсировать анемию, возникает учащённое сердцебиение и одышка при физической активности. Бледность кожных покровов из-за значительного снижения эритроцитов и гемоглобина в объёме циркулирующей крови.

4.Объясните патогенез основных гематологических проявлений данного заболевания

Вследствии недостатка коферментов витамина В12, нарушается синтез ДНК и деление клеток организма. Наиболее значительно страдают быстрорастущие ткани - клетки костного мозга и клетки эпителия желудочно-кишечного тракта. Клетки костного мозга утрачивают способность к нормальному созреванию. Особенно выражены нарушения со стороны красного кроветворного ростка. Появляется большое количество мегалобластов. Происходит изменение размеров и формы эритроцитов, потому что эритропоэтинчувствительная клетка переходит на мегалобластический тип кроветворения. При этом продолжительность жизни красных кроветворных клеток значительно сокращается, повышается распад мегалобластов в костном мозге.

Увеличение СОЭ - так как различный размер эритроцитов препятствует агломерации и ускорению их оседания.

У пациентов наблюдается нарушение гранулоцитопоэза и тромбоцитопоэза. Появляются гигантские формы тромбоцитов, гранулоцитов, увеличивается фагоцитоз нейтрофилов костномозговыми макрофагами. Могут появляться аутоантитела к нейтрофилам, что также способствует развитию нейтропении.

5.Определите принципы патогенетической терапии и прогноз данной патологии.

Проведение терапии парентеральными лекарственными препаратами витамина В12 – цианокобаламин в дозе 200-400 мкг в сутки в/в или в/м, 2-4 недели.

По индивидуальным показаниям в качестве дополнительных мер для достижения ремиссии и улучшения общего состояния пациента, рекомендуется проводить оксигенотерапию и заместительные трансфузии эритроцит-содержащих компонентов крови.

Диетотерапия и обезболивание не применяется.

Задача №50

Больная А., 47 лет, была направлена в клинику с жалобами на слабость, снижение памяти, боли в животе и нижних конечностях, резкое снижение аппетита. При осмотре: землистая бледность кожных покровов, серо-лиловая кайма на деснах. При неврологическом обследовании выявлены симптомы полиневрита. Анализ крови: гемоглобина -70 г/л, эритроцитов -3,5х1012 /л, ретикулоцитов –0,4%, тромбоцитов -210х109 /л, лейкоцитов -6,8x109 /л, СОЭ -12 мм/час. В мазке крови: анизоцитоз, пойкилоцитоз, базофильная пунктация эритроцитов. Содержание железа в сыворотке крови — 43,2 мкмоль/л. В костном мозге резко

увеличено количество сидеробластов с кольцевым расположением гранул железа вокруг ядра. При исследовании мочи: содержание аминолевулиновой кислоты повышено в 20 раз по сравнению с верхней границей нормы. В моче выявлено значительное содержание свинца (0,12 мг/л).

1. Укажите, для какой патологии системы крови характерна данная гемограмма.

Характерна для сидеробластной (сидероахрестической) анемии.

Обоснование: Гемоглобин 70 г/л - сильно снижен (норма 120-140 г/литр), снижение гематокритного числа (определяется отношением форменных элементов к объему крови), СОЭ 12 мм/час

-снижен (норма 15), содержание железа 43,2 мкмоль/л - сильно повышено (норма до 26), базофильная пунктация эритроцитов также указывает на данную патологию

2. Укажите основные этиологические факторы для развития данной патологии.

Делятся на врождённые и приобретённые.

Причиной врождённых СБА яляются мутации в генетическом материале. Их подразделяют на: Х- сцепленные сидеробластные анемии; аутосомно-рецессивная сидеробластная анемия; митохондриальная цитопатия; спорадические сидеробластные анемии.

Приобретённая сидеробластная анемия может быть этиологически связана со следующими факторами:

-прием антибактериальных и туберкулостатических препаратов (хлорамфеникол, линезолид, изониазид, циклосерин);

-интоксикация свинцом;

-хронический алкоголизм;

-нарушение баланса витаминов и микроэлементов: дефицит пиридоксина (витамина В6), недостаток меди, избыток цинка;

-коллагенозы;

-болезни крови (полицитемия, гемолитическая анемия).

3.Классифицируйте данную анемию: по степени насыщения гемоглобином, по типу кроветворения, по функциональному состоянию костного мозга, по патогенезу.

ЦП (цветовой показатель) = 0,6. Гипохромная, гипорегенераторная, нормобластическая сидероахрестическая анемия (приобретённая свинцовая интоксикация)

4.Объясните патогенез основных клинических симптомов данного заболевания.

СБА приводят к нарушению образования гема. При связывании гема с белком глобином образуется гемсодержащий хромопротеин гемоглобин, главная функция которого заключается в транспорте кислорода к тканям, а углекислоты из тканей.

При СБА в результате дефектов ферментных систем и других факторов нарушается биосинтез протопорфирина, что делает образование гема невозможным, несмотря на достаточный уровень Fe в сыворотке крови. Развивается гипохромная анемия. В условиях, когда железо не используется клетками, оно начинает накапливаться в тканях и внутренних органах с развитием их дисфункции.

Свинец может накапливать прежде всего в нервной системе, это приводит к снижению скорости нервной проводимости, сегментарной демиелинизации и аксональной дегенерации моторных нейронов периферических нервов. Поэтому проявляются симптомы полиневрита, снижение памяти и аппетита.

В результате нарушения метаболизма порфирина в крови повышается количество предшественников порфирина – порфобилиногена и 5-δ-аминолевулиновой кислоты. Данные вещества воздействуют на рецепторы внутренних органов вызывая болевой синдром.

Землистая бледность кожных покровов свидетельствует о накоплении свинца в слоях кожи. Кайма на деснах — следствие отложения в клетках свинца «свинцова кайма»

5. Объясните патогенез основных гематологических проявлений данного заболевания.

При свинцовой интоксикации происходит гемолиз эритроцитов – поэтому наблюдается эритроцитопения и снижение гемоглобина.

При сидеробластной анемии организм имеет железо, но не может включить его в гемоглобин, который необходим эритроцитам для эффективной транспортировки кислорода. Поэтому в костном

мозге значительно увеличивается количество сидеробластов с кольцевым расположением гранул железа, накопленными митохондриями и окружающих ядро.

В следствии нарушенного метаболизма порфиринов, с мочой в большом количестве выделяются его предшественник - аминолевулиновая кислота.

Задача №51

При длительном перелете на борту негерметизированного самолета произошел несчастный случай: пассажир почувствовал себя плохо – появились резкая слабость, головокружение, озноб, одышка, сердцебиение, холодный пот. Затем больной потерял сознание. Был срочно госпитализирован. Через сутки после катастрофы было проведено исследование крови. Эритроциты 2,8.10 12/л, Нв 100 г/л, ретикулоциты – 8%, единичные нормобласты в препарате. Анизоцитоз слабый, пойкилоцитоз, патологические формы эритроцитов 50:100. Билирубинемия.

1.Какое патологическое состояние развилось у пассажира?

Упациента развилась анемия, что видно по показателю эритроцитов при норме от 4 до 5, а также снижен уровень гемоглобина (при норме 140-160), кроме того ретиколоциты сильно повышены (норма 0.2-1.2)

Цветовой показатель=66\56=1.17 - гиперхроматорная

2.Объясните причины и механизмы развития данного тяжелого состояния.

Судя по показателям крови и билирубинемии – у пациента развилась нормобласстическая гиперрегенерационная гемолитическая анемиия

3. Есть ли связь между развившимся кризом и перелетом на самолете.

Вероятнее всего у пациента есть хроническое кровотечение, которое усугубилось во время полета тк у анемичных людей насыщение кислородом заведомо меньше, что приводит к критическому недостатку кислорода во время полета. Меньшая влажность воздуха вызывает расширение сосудов, которое обуславливает в свою очередь повышенную потребность в кислороде. Сердце больного анемией пытается компенсировать недостаток снабжения

ускорением сердцебиения и учащенным дыханием. Это может привести к коллапсу дыхательной системы или кровообращения вплоть до остановки сердца.

4. Какие этиопатогенетические группы данной патологии системы крови выделяют?

Постгеморрагические, дизэритропоэтические и гемолитиченские

5. Какие патологические формы (предположительно) эритроцитов появились?

Макроциты по сокольку появился гиперхроматоз

Задача №52

Больной А. и больной В. поступили в больницу с диагнозом двусторонней бронхопневмонии. При сходной клинической картине и данных рентгенограммы, гемограммы у больных имели существенные различия.

итохимический анализ бластных клеток: положительная реакция на миелопероксидазу и липиды, диффузное расположение гликогена.

1.Проанализируйте гемограммы больных Больной А-двусторонняя пневмония с нейтрофильным лейкоцитозом , сдвигом влево, индекс ядерного сдвига ~0,6 Больной В-острый миелобластный лейкоз,сублейкемическая форма

2.Объяснить особенности картины крови пациента А и пациента В

3.Какой патологический процесс у пациента А послужил причиной для развития двусторонней бронхопневмонии?

Уточняется у преподавателя

4.Объясните необходимость проведения цитохимического анализа бластных клеток

наличие умеренной нормохромной анемии, резкого увеличения в периферической крови лейкоцитов с преобладанием в лейкоформуле бластных клеток, незначительного процента зрелых форм, а костном мозге как и периферической крови наличие бластных форм, обладающих при цитохимических реакциях

выраженной миелопироксидазной активностью дают основание сделать заключение, что у пациента миелобластный лейкоз 5.Определите прогноз пациентов при проведении специфического лечения.

Задача №53

Больной М. и больной К. поступили в клинику в тяжелом состоянии с явлениями гнойно-некротической ангины, стоматита, множественными кровоизлияниями под кожу и слизистые оболочки.

Анализ гемограммы выявил значительные различия.

Больной М. – панмиелофтиз: апластическая анемия, тромбоцитопения, лейкопения с агранулоцитозом и относительным лимфоцитозом.

Больной К. – хронический лимфолейкоз, стадия ремиссии, с метапластической анемией и тромбоцитопенией.

2. Объяснить особенности картины крови пациента М и пациента К.

Панмиелофтиз (истощение костного мозга, “чахотка” костного мозга) – подавление всех функций костного мозга: эритро-, лейко- и тромбоцитопоэтической. При этом происходит тотальное опустошение костного мозга – в его пунктатах обнаруживаются лишь единичные ядерные элементы. В крови отмечаются нарастающая необратимая апластическая анемия гипо-, нормоили гиперхромного характера, а также лейкопения с агранулоцитозом и тромбоцитопения.

Хронический лимфолейкоз, или хронический лимфоцитарный лейкоз (ХЛЛ) — злокачественное клональное лимфопролиферативное заболевание, характеризующееся накоплением атипичных зрелых CD5/CD19/CD23-положительных В-лимфоцитов преимущественно в крови, костном мозге, лимфатических узлах, печени и селезёнке.При диагностике у 15 процентов больных лимфолейкозом изначально выявляются признаки поражения костного мозга - выраженное снижение уровня гемоглобина (менее 11 г/л), тромбоцитов (менее 100 тысяч). Течение заболевания нередко осложняется