2. Другой механизм связан непосредственно с быстрым уменьшением ОЦК. Возникающий на это рефлекторный спазм мелких сосудов, а также учащение сердечного ритма под влиянием повышенного выброса катехоламинов могут оказаться недостаточными для сохранения нормального уровня АД. Уменьшение ОЦК снижает возврат крови к сердцу по венам большого круга кровообращения и соответственно уменьшает сердечный выброс, нарушает систему микроциркуляции. Кровь скапливается в капиллярах, и АД падает. Развивается гипоксия циркуляторного типа, метаболический ацидоз и другие нарушения. Гипоксия и ацидоз повреждают сосудистую стенку, увеличивая ее проницаемость. Потеря тонуса прекапиллярных сфинктеров и ослабление их чувствительности к вазопрессорным веществам развивается на фоне сохранения тонуса посткапиллярных сфинктеров, более устойчивых к ацидозу. В условиях повышенной проницаемости капилляров это способствует переходу воды и электролитов в межклеточное пространство. Нарушаются реологические свойства, возникает гиперкоагуляция и патологическая агрегация эритроцитов и тромбоцитов. Создаются условия для образования микротромбов.
Механизмы компенсации при коллапсе:
Компенсаторно включается тахикардия и рефлекторный спазм мелких сосудов под действием катехоламинов, но этих механизмов оказывается недостаточно для сохранения АД.
93.Хроническая сосудистая недостаточность, гипотоническая болезнь. Определение, классификация, причины, механизмы развития.
Сердечная недостаточность - это типовая форма патологии сердца, при которой насосная функция сердца не обеспечивает адекватный метаболическим потребностям организма уровень системной гемодинамики или поддерживает его благодаря реализации существующих и/или вновь формируемых компенсаторных механизмов организма (компенсированная форма).
Многообразные причины ХСН разделяют на:
1. Миокардиальнообменные 2. Перегрузочные 3. Смешанные
1.Миокардиальнообменную форма, связанная с заболеваниями, первично поражающими миокард и нарушающими в нем обмен веществ. Нагрузка на миокард остается в пределах нормы, но повреждена сердечная мышца. Наблюдается при:
a) инфекционно - воспалительных и токсических поражениях миокарда (миокардиты, интоксикации миокарда алкоголем, наркотиками и другими ядами). б) недостаточном кровоснабжении миокарда (ишемическая болезнь сердца - ИБС, инфаркт миокарда - ИМ, анемии).
в) обменных, гормональных нарушениях, гиповитаминозах.
2.Перегрузочная форма, подразделяемая на 2 вида:
a) перегрузку объемом (чрезмерная преднагрузка), когда в полостях сердца скапливается большее, чем в норме количество крови: клапанные дефекты, артерно-венозные фистулы, гиперволемия.
б) перегрузку сопротивлением (чрезмерная постнагрузка) при возрастании сопротивления изгнанию крови (артериальная гипертензия, стеноз устья аорты, стеноз легочной артерии). 3. Смешанная форма, которая возникает тогда, когда сочетается повреждение миокарда и перегрузка (например, ИБС и артериальная гипертензия).
Этапы ХСН.
1. Компенсация 1.1. Кардиальные механизмы Стадии:
a) Срочной (аварийной) компенсации (гиперфункция) б)Относительно устойчивой компенсации (гипертрофия) 1.2. Экстракардиальные механизмы
2. Декомпенсация (постепенное истощение и прогрессирование кардиосклероза)
Теперь разберем саму схему
Пусковым моментом развития ХСН является заболевание ССС, связанное с повреждением и/или перегрузкой сердца.
Повреждение сердца и перегрузка объемом приводят к снижению сердечного выброса и падению системного АД (систолическая дисфункция), что с барорецепторов дуги аорты и каротидного синуса приводит к активации нейрогуморальных вазоконстрикторных систем (ВКС): симпато-адреналовая я система (САС), ренин-ангиотензин- альлостероновая система (РААС), вазопрессин, эндотелин, тромбоксан и пр. Активацию этих систем с рецепторов левого предсердия и легких вызывает перегрузка сопротивлением (при артериальной гипертензии, гипертрофической кардиомиопатии, констриктивном перикардите) с недостаточным наполнением левого желудочка (диастолическая дисфункция), но при сохранение сердечного выброса.
Нейрогуморальные вазоконстрикторные механизмы играют при срочной компенсации защитную роль и направлены на сохранение нормального сердечного выброса при систолической дисфункции и на снижение ретроградного застоя крови при диастолической дисфункции - усиление, учащение сердцебиений, вазоконстрикция.
Одновременно для поддержания динамического равновесия повышают свою активность нейрогуморальные вазолилататорные системы (ВДС): калликреинкининовая система, натрий-уретические пептиды, простаниклин. NO и пр.
Механизмы гиперфункции в стадию компенсации.
1.Гетерометрический механизм Франка - Старлинга (длина-сила).
2.Гомеометрический механизм Хилла (время-сила).
3.Рефлекс Бейнбридж.
4. Инотропный и хронотропный эффекты катехоламинов.
Исходы компенсаторной гиперфункции сердца.
Трата всей энергии на сократительную функцию –уменьшение количества митохондрий - снижение интенсивности белкового синтеза - уменьшение сократительной функции - острая декомпенсация сердечной деятельности - острая сердечная недостаточность - сердечная астма , - острый (кардиогенный) отек легких.
Обеспечение энергией не только сократительной функции, но и белкового синтеза. За счет чего будут, во-первых, восстанавливаться разрушенные митохондрии, а во-вторых, начнет увеличиваться масса миофибрилл, они будут утолщаться и разовьется гипертрофия сердечной мышцы - важнейший защитный процесс поврежденного и/ или перегруженного сердца. Наблюдается увеличение размера миофибрилл в ширину и длину, увеличение их ядер -гипертрофия, гиперплазии волокон миокарда при гипертрофии не наблюдается. В клетках соединительной ткани, напротив, наблюдается выраженная активация синтеза ДНК, они бурно делятся.
Экстракардиальные факторы компенсации.
Разгрузочные рефлексы:
a)снижение сопротивления сосудистого русла - рефлекторное расширение артериол при недостаточности левого желудочка; б) уменьшение поступления крови к левому предсердию за счет рефлекторного сужения легочных артериол при несоответствии притока функциональным возможностям левого сердца ( рефлекс Китаева );
b)Брадикардия при растяжении правого желудочка и легочного ствола (рефлекс Парина) г) рефлексы, обеспечивающие заполнения депо крови, уменьшение массы циркулирующей крови, при несоответствии притока крови к правому сердцу и оттока от него.
2. Усиление эритропоэза - увеличение кислородной емкости крови.
3. Повышение способности тканей к захвату кислорода.
4. Централизация кровообращения,
5. Раскрытие резервных капилляров ( механизм Крога ).
Декомпенсация
Основные механизмы снижения сократительной функции миокарда при СН
Недостаточность энергообеспечения. Повреждение.
Ионный дисбаланс.
Дефекты генов и их экспрессия.
Расстройство нейрогуморальной регуляции сердца.
Классификация хронической сердечной недостаточности
ХСН может быть систолической ( у 2/3 больных) или диастолической ( у 1/3 больных).
В первом случае ХСН связана со снижением сократительной способности ЛЖ и уменьшением ударного объема (фракции выброса) например, после обширного инфаркта миокарда или у больных с дилатационной кардиомиопатией, во втором - с нарушением его наполнения в диастолу без снижения ударного объема ( например, у больных с гипертоническим сердцем или гипертрофической кардиомиопатией).
Под диастолической сердечной недостаточностью понимают неспособность ЛЖ при нормальном давлении заполняться таким объемом крови, который был бы достаточен для адекватного сердечного выброса.
Отсюда следует, что у больных с диастолической сердечной недостаточностью для заполнения ЛЖ должным объемом крови необходимо повысить давление «выше» ЛЖ: в левом предсердии или легочных венах. Такие условия возникают при повышении жесткости миокарда ЛЖ и снижении способности кардиомиоцитов к адекватному расслаблению.
Стадии ХСН
Стадия I (начальная) - скрытая сердечная недостаточность, проявляющаяся только при физической нагрузке (одышкой, тахикардией, быстрой утомляемостью)
Стадия II (выраженная) -- длительная недостаточность кровообращения, нарушения гемодинамики (застой в большом и малом круге кровообращения), нарушения функций органов и обмена веществ выражены и в покое Период А - начало длительной стадии, характеризуется слабовыраженными нарушениями
гемодинамики, нарушениями функций сердца или только их части Период Б - конец длительной стадии, характеризуется глубокими нарушениями гемодинамики, в процесс вовлекается вся сердечно-сосудистая система
Стадия III (конечная, дистрофическая) - тяжёлые нарушения гемодинамики, стойкие изменения обмена веществ и функций всех органов, необратимые изменения структуры тканей и органов.
Артериальная гипотензия - снижение АД ниже 100/60 мм рт. ст. у мужчин и 95/60 мм рт.ст. у женщин (границы нормы при хорошем самочувствии и полной работоспособности).
ВИДЫ АРТЕРИАЛЬНЫХ ГИПОТЕНЗИЙ Различают физиологическую и патологическую артериальные гипотензии. Физиологическая артериальная гипотензия
•Индивидуальный вариант нормы (так называемое нормальное низкое АД).
•Артериальная гипотензия высокой тренированности (спортивная артериальная гипотензия).
Адаптивная (компенсаторная) артериальная гипотензия (характерная для жителей высокогорья).
Патологическая артериальная гипотензия
•Острая
-Коллапс (острая недостаточность кровообращения, возникающая вследствие острого снижения функции сердца, быстрого падения сосудистого тонуса и/или уменьшения ОЦК; проявляется резким снижением артериального и венозного давления, гипоксией головного мозга и угнетением жизненно важных функций организма). Подробнее см. главу 20 «Экстремальные состояния» и статью «Гипотензия ортостатическая» в приложении «Справочник терминов»).
-Продолжительное снижение систолического АД ниже 90 мм рт. ст., сопровождающееся анурией, симптомами нарушений периферического кровообращения и сознания, например при шоке. Подробнее см. в главе 20 «Экстремальные состояния».
• Хроническая
-Хроническая первичная артериальная гипотензия.
-Артериальная гипотензия нейроциркуляторная (с нестойким обратимым течением и выраженная стойкая форма - гипотоническая болезнь).
- Артериальная гипотензия ортостатическая идиопатическая (первичная вегетативная недостаточность).
-Хроническая вторичная (симптоматическая) артериальная гипотензия с ортостатическим синдромом или без него.
1.Нейрогенные.
1.1 Центрогенные
Нейрогенные гипотензии центрогенного генеза являются результатом либо функционального расстройства ВНД, либо органического повреждения мозговых структур, участвующих в регуляции АД.
- Артериальные гипотензии вследствие нарушений ВНД.
Причина: длительный, повторный стресс, обусловленный необходимостью сдерживания двигательных и эмоциональных проявлений. Это приведёт к развитию невротического состояния. Механизм развития.
-Перенапряжение (и срыв) ВНД - невроз. Он является инициальным звеном патогенеза гипотензии. -Невроз характеризуется формированием корково-подкоркового комплекса возбуждения. Оно распространяется на парасимпатические ядра переднего гипоталамуса и другие структуры парасимпатической нервной системы (например, на дорсальное двигательное ядро блуждающего нерва).
-Активация парасимпатических влияний на ССС обусловливает снижение сократительной функции миокарда, сердечного выброса крови и тонуса резистивных сосудов. Развивается артериальная гипотензия.
Артериальные гипотензии вследствие органических изменений в структурах мозга.
Возникают при повреждении центральных (диэнцефальногипоталамических) и периферических структур, участвующих в регуляции АД.
Наиболее частые причины: травмы головного мозга (при его сотрясении или ушибах), нарушения мозгового кровообращения (ишемия, венозная гиперемия), дегенеративные изменения в веществе головного мозга (дегенерация нейронов экстрапирамидной системы, базальных ядер мозга, заднего ядра блуждающего нерва) и др.
Патогенез.
-Снижение активности симпатико-адреналовой системы и выраженности её эффектов на ССС. -Относительное или абсолютное преобладание эффектов парасимпатической нервной системы на сердце и сосуды.
-Снижение тонуса стенок артериол, ОПСС, сердечного выброса крови.
1.2 Рефлекторные артериальные гипотензии.
-Причина: нарушение проведения эфферентных гипертензивных импульсов от сосудодвигательного центра продолговатого мозга к стенкам сосудов и сердцу. Наиболее часто это развивается при нейросифилисе, боковом амиотрофическом склерозе, сирингомиелии, периферических невропатиях различного генеза (например, диабетического, инфекционного, нейротоксического).
-Механизм развития. Заключается в значительном уменьшении или прекращении тонических влияний симпатической нервной системы на стенки сосудов и сердца. Это приводит к снижению ОПСС и соответственно - диастолического АД, а также к уменьшению сократительной функции
сердца, величины сердечного выброса и систолического АД. В результате развивается артериальная гипотензия.
2. Эндокринные Артериальные гипотензии.
• Артериальные гипотензии надпочечникового происхождения.
-Причины: гипотрофия коры надпочечников, опухоль коры надпочечников с разрушением паренхимы, кровоизлияние в надпочечник (один или оба), туберкулёзное поражение надпочечников, деструкция надпочечников в результате реакций иммунной аутоагрессии и травмы, приводящие к повреждению или разрушению надпочечников.
+ Патогенез. Дефицит катехоламинов, минерало- и глюкокортикоидов и/или недостаточность их эффектов обусловливают снижение тонуса стенок артериол и ОПСС, ОЦК и сердечного выброса.
• Артериальные гипотензии при поражении гипофиза. - Причина: гипофункция гипофиза.
Патогенез. Развитие артериальной гипотензии при питуитарной недостаточности является результатом недостаточного эффекта вазопрессина, АКТГ, ТТГ, СТГ. В итоге гипофизарная недостаточность приводит к снижению тонуса артериол и ОПСС, ОЦК, сердечного выброса. В совокупности эти изменения обусловливают стойкое снижение и систолического, и диастолического АД.
•Артериальная гипотензия при гипотиреоидных состояниях.
-Причина: дефицит Т3 и Т4 и/или их эффектов.
+ Механизмы развития.
Брадикардия. Развивается вследствие снижения или отсутствия положительного хронотропного эффекта тиреоидных гормонов в связи с их дефицитом, снижение активности САС Снижение величины сердечного выброса Уменьшение ОПСС
3.Метаболические артериальные гипотензии
Артериальные гипотензии, вызванные нарушением метаболизма веществ с гипо- и гипертензивным действием, встречаются редко.
• Возможные причины.
-Дистрофические изменения в органах и тканях (например, при хронических интоксикациях, инфекциях, голодании). Это обусловливает снижение выработки и/или эффектов метаболитов с гипертензивным действием (например, эндотелина, ПгF, тромбоксана А2, ангиотензиногена и др.), падение тонуса миоцитов стенок артериол, снижение сократительной функции миокарда.
-Гипогидратация организма. Вызвана уменьшением объёма жидкости в организме в связи со снижением интенсивности метаболизма. Последний, как известно, сопровождается образованием воды.
• Патогенез. Основными звеньями патогенеза являются снижение тонуса ГМК стенок сосудов и вследствие этого - ОПСС, падение сократительной функции сердца, ведущее к уменьшению сердечного выброса крови, уменьшение содержания воды в организме, в том числе объёма циркулирующей жидкости. В совокупности указанные факторы обусловливают стойкое снижение АД ниже нормы - артериальную гипотензию.
94. Анемии вследствие нарушения кровообразования. В12- фолиеводефицитная анемия.
Причины, механизмы развития, картина крови.
Анемии — это патологические состояния, характеризующиеся уменьшением количества эритроцитов и/или гемоглобина (Нb) в единице объема крови.
По этиопатогенезу В12 дефицитные анемии относятся к ДИЗЭРИТРОПОЭТИЧЕСКИМ (нарушен процесс кроветворения).
Причины (этиологические факторы):
1)Нарушение всасывания витамина В12:
a.Отсутствие секреции внутреннего фактора Кастла/Касла (гастромукопротеин) наследственного и приобретенного характера (гастрэктомия на 2/3, полипоз, опухоли желудка);
b.Поражение тонкой кишки (энтериты — спру, целиакия, резекция тонкой кишки). Наиболее частая причина — атрофические состояния (гастрит, антитела против внутреннего фактора Кастла, антитела против париетальных клеток желудка, аутоиммунные механизмы, что имеет место при пернициозных анемиях (болезнь Адиссона–Бирмера).
2)Токсическая поражения печени (алкоголь).
3)Конкурентный расход — глистная инвазия широкого лентеца или при синдроме «слепой петли» или при множественном дивертикулезе.
4)Нарушение транспорта витамина В12 транскобаламином при нормальном всасывании.
5)Возможна наследственная (аутосомно-рецессивная) — у детей.
Механизмы развития:
Для начала вспомним основные функции витамина В12 (внешнего антианемического фактора): Витамин В12 содержит два кофермента — метилкобаламин и аденозилкобаламин.
·5-дезоксиаденозилкобаламин участвует в метаболизме жирных кислот, способствует превращению метилмалоновой кислоты (токсичной, главным образом для миелина) в янтарную (нетоксичную) активируя фермент метилмалонил-КоА-изомеразу
·метилкобаламин нужен для синтеза тетрагидрофолиевой кислоты (обеспечивает активность редуктазы, которая превращает фолиевую к-ту в тетрагидрофолиевую), которая, в свою очередь, используется для синтеза ДНК.
Дефицит витамина В12 (по какому именно пути см. в этиологию выше) => :
a)Т.к. не хватает кофермента метилкобаламина, то и ДНК меньше необходимого => гемопоэз перестраивается на более «экономичный» (более короткий и с меньшими затратами ДНК) – МЕГАЛОБЛАСТИЧЕСКИЙ (эмбриональный) => появление в КМ МЕГАЛОБЛАСТОВ (ну и мегалоцитов d=12 мкм при норме 7-8 мкм) => такие эритроциты меньше живут (60-80 дней при норме 120), быстрее повреждаются, не во все участки микроциркуляторного русла могут пройти и хоть Hb в них больше, кислород тканям отдают хуже => ГЕМОЛИЗ, ГЕМИЧЕСКАЯ ГИПОКСИЯ
b)ВНУТРИКОСТНОМОЗГОВОЕ РАЗРУШЕНИЕ ЭРИТРОЦИТОВ (а если точнее, то мегалобластов не потерявших ядро, а таких очень много)
c)Снижение количества эритроцитов (ЭРИТРОПЕНИЯ) (входит в само понятие анемии и из механизмов: нарушение (снижение) образования, многие мегалобласты не способны превратиться в мегалоциты и выйти в кровоток гемолиз)
d)ГИПЕРХРОМИЯ (гемоглобина в мегалоците очень много, поэтому ЦПК большой и такие клетки без просветления в центре, т.к. гемоглобина много)
e)СНИЖЕНИЕ ТРОМБОЦИТОВ И ЛЕЙКОЦИТОВ, АТРОФИЯ СЛИЗИСТОЙ ОБОЛОЧКИ ЖКТ (т.к. снижен синтез ДНК, снижен гемопоэз и общие регенераторные способности организма)
f)Нарушение нервной системы в виде ФУНИКУЛЯРНОГО МИЕЛОЗА (здесь дефицит витамина приводит к дефициту кофермента - 5-дезоксиаденозилкобаламина, который должен был препятствовать превращению метилмалоновой кислоты в янтарную. Метилмалоновая кислота (токсичная) накапливается => миелин, защищающий нервные волокна разрушается, повреждается волокно (аксон) и развивается ФУНИКУЛЯРНЫЙ МИЕЛОЗ)
Картина крови:
Этот тип анемии:
·Дизрегуляторная (по активности кроветворения)
·Мегалобластическая (по типу кроветворения): в крови Мегалоциты (12–15 мкм) безъядерные, неправильной формы без просветления в центре
·Гиперхромная (по цветовому показателю крови = отношению % Hb к % эритроцитов)
·Пойкилоцитоз (клетки различной причудливой формы)