Тема 6 Врожденные и приобретенные пороки сердца, ИБС, аневризмы, перикардиты

Выполнен Баллов: 1,00 из 1,00

Отметить вопрос

Текст вопроса

Больной Р., 1 года 3 месяцев, поступил в отделение с жалобами на одышку, боли в животе, слабость, снижение аппетита.

Из анамнеза известно, что мальчик от второй беременности и родов без особенностей. Развивался по возрасту. Всегда был подвижен, активен. В возрасте 1 года 2 мес. перенес ОРВИ (?). Заболевание сопровождалось умеренно выраженными катаральными явлениями в течение 5 дней (насморк, кашель), в это же время отмечался жидкий стул, температура 37,2 – 37,5°С в течение 2 дней. С этого времени мальчик стал вялым, периодически отмечалась рвота, преимущественно по ночам возникали приступы беспокойства, влажного кашля. Стал уставать "ходить ножками". Снизился аппетит. Обращались к врачу, состояние расценено как астенический синдром. В общем анализе крови: НЬ 100 г/л, лейкоциты – 6,4х109/л, п/ядерные 2%, с/ядерные 43%, эозинофилы 1%, базофилы 1%, моноциты 3%, лимфоциты 40%, СОЭ 11 мм/час. В динамике состояние мальчика резко ухудшилось: был крайне беспокоен, отмечалась повторная рвота, выявлена гепатомегалия до +7 см из – под реберной дуги.

Объективно: при поступлении состояние тяжелое. Выражены вялость, адинамия, аппетит отсутствует. Кожа бледная, цианоз носогубного треугольника, на голенях - отеки. В легких жестковатое дыхание, в нижних отделах - влажные хрипы. ЧДД 60 в 1 минуту. Границы относительной сердечной тупости расширены влево до передней подмышечной линии. Тоны глухие, систолический шум на верхушке, ЧСС 160 уд/мин. Печень +7 см по правой средне – ключичной линии, селезенка +2 см. Мочится мало, стул оформлен. Общий анализ крови: НЬ 100 г/л, лейкоциты 6,3xl09/л, п/ядерные 2%, с/ядерные 48%, эозинофилы 1%, базофилы 1%, лимфоциты 40%, моноциты 8%, СОЭ 10 мм/час. Общий анализ мочи: удельный вес - 1015, белок и глюкоза - отсутствуют, лейкоциты 1-2 в п/з, эритроциты - отсутствуют.

1.Выделить ведущие синдромы

2.Поставить предварительный диагноз

3.Составить план обследования.

4.Провести дифференциальную диагностику

5. Составить программу лечения

1.Синдром недостаточности кровообращения (сердечная недостаточность по малому и большому кругу кровообращения), астенический синдром, гепатолиенальный синдром, абдоминальный синдром.

2.Предварительный диагноз: Неревматический кардит, предположительно вирусной этиологии, с преимущественным поражением миокарда, острое течение, Н2Б.

3.План обследования:

-Биохимический анализ крови (определением ЛДГ1 и ЛДГ2, активности пероксидазы, активности КФК);

-ЭКГ;

-ЭХО-КГ;

-Рентгенография ОГК с определением КТИ;

-УЗИ сердца и органов брюшной полости;

-измерение АД;

-ФКГ.

4. Дифференциальную диагностику проводят с аномальным отхождением левой коронарной артерии от легочной артерии, врожденными пороками сердца, ревматизмом, функциональными кардиопатиями (экстракардиальные нарушения сердечного ритма, атриовентрикулярные блокады, ST-T изменения), миокардиодистрофией, гипертрофической кардиомиопатией и фиброэластозом.

К общим симптомам неревматических кардитов и ВПС относят отставание в физическом развитии, кардиомегалию, нарушение ритма и проводимости, сердечные шумы, признаки недостаточности кровообращения, а также разнообразные жалобы кардиального и экстракардиального характера. В отличие от неревматических кардитов при ВПС отсутствует связь с предшествующей инфекцией, преобладает поражение правых отделов сердца, нарушается легочная гемодинамика (обеднение легочного рисунка или его усиление), имеются другие индивидуальные особенности каждого порока. Решающее значение в дифференциальной диагностике имеют ЭхоКГ и другие специальные методы исследования.

Для ревматизма, в отличие от кардита, характерны связь с предшествующей стрептококковой инфекцией, полиартрит, малая хорея, специфические лабораторные изменения. Обычно он развивается у детей старше 7 лет, характеризуется сочетанным поражением эндокарда и миокарда с возможным формированием порока сердца.

Миокардиодистрофия отличается неяркими клиническими проявлениями: размеры сердца обычно нормальные, сердечные тоны нормальной звучности или немного приглушены. Сердечная недостаточность возникает редко. Выявление этиологических факторов (эндокринная патология, очаги хронической инфекции, интоксикация), исчезновение симптомов на фоне лечения основного заболевания говорят в пользу именно дистрофии миокарда.

При гипертрофической кардиомиопатии отсутствует связь с перенесенной инфекцией, имеется различный по тембру и локализации систолический шум (подклапанного стеноза аорты и недостаточности митрального клапана), асимметричная гипертрофия мышечной части межжелудочковой перегородки при сохранной сократительной ее способности. Полости левого предсердия и левого желудочка нормальны или несколько увеличены.

Клиническая картина фиброэластоза может определяться уже с первых часов жизни ребенка. Выслушивается ритм галопа в сочетании с систолическим шумом в области верхушки сердца. Затем нарастают признаки острой сердечной недостаточности в сочетании с угнетением ЦНС. Часто диагностируются нарушения сердечного ритма.

При втором варианте течения данного заболевание начинается в возрасте до 6 месяцев и характеризуется развитием у внешне здорового ребенка тяжелой сердечной недостаточности, провоцированию которой часто способствует инфекция дыхательных путей. У ребенка появляется одышка, кашель и анорексия. Цианоз определяется редко и появляется в терминальной стадии заболевания. Давление в системе яремных вен повышается, печень значительно увеличивается в размерах, присоединяются отеки конечностей, в области крестца или лица. В легких выслушиваются влажные хрипы разного калибра, обусловленные застоем крови в сосудах малого круга кровообращения. Перкуторные размеры сердца увеличиваются. Часто выслушиваются шумы недостаточности митрального клапана.

5. Постельный режим (ограничение двигательной активности на 2-4 недели), кормление ребенка продуктами богатыми солями калия. Назначают преднизолон 0,7- 1,5 мг/кг на 2-4 недели. Аспаркам (1/3 драже) и трентал. Сердечные гликозиды кардиотонического действия - дигоксин в дозе 0,04-0,05 мг/кг на 2-3 дня. Калийсберегающие диуретики - верошпирон, триампур (2-3 мг/кг), а также салуретики (лазикс) для увеличения эффекта. В амбулаторных условиях

назначают рибоксин (2 месяца), оротат калия, витамины группы В, ретаболил (не ранее 1,5-2 мес от начала заболевания).

Комментарии

Комментарий:

Вопрос 2 Выполнен Баллов: 1,00 из 1,00

Отметить вопрос

Текст вопроса

Дарья Л.,13 лет, находилась в кардиологическом отделении с 28.01.13. Поступила с жалобами на колющие боли в области сердца, возникающие после физической нагрузки, периодические головные боли, головокружения, снижение массы тела на 4 кг. За 3-4 месяца, плохую переносимость транспорта и душных помещений, а также беспокоили боли в суставах: сначала в локтевых и. в лучезапястных суставах, в октябре появились боли в шейном отделе позвоночника. Наблюдалась по месту жительства по поводу ВД. В декабре перенесла острый риносинусит, после чего появился артрит правого коленного сустава, по месту жительства проводилась пункция сустава, после которой отмечалась положительная динамика.

Направлена на обследование. Генеалогический анамнез отягощен по иммунной патологии (онко).

Из анамнеза жизни известно, что ребенок от 2 беременности, 2 родов, без патологии. Вес 3450 г., рост 55 см., 8 баллов по шкале Апгар. ФР: макросомия (вес 44кг., рост 163 см.)

Объективно: состояние средней степени тяжести. Девочка астенического телосложения, пониженного питания, кожные покровы бледные. Увеличен в объеме правый коленный сустав (окружность правого 34 см., левого 33см.), движения в полном объеме. Тоны сердца средней громкости, выслушивается грубый систолический шум над всеми точками с р.тах на верхушке сердца. Паренхиматозные органы не увеличены.

1.Выделить ведущие синдромы

2.Поставить предварительный диагноз

3.Составить план обследования.

4.Провести дифференциальную диагностику

5. Составить программу лечения.

1.Суставной синдром, синдром поражения сердца, болевой синдром.

2.Предварительный диагноз: Острая ревматическая лихорадка: ревмокардит

(эндомиокардит, митральный вальвулит), ревматический артрит. Приобретенный порок сердца: недостаточность митрального клапана? Для уточнения диагноза необходимы дополнительные методы обследования.

Предварительный диагноз выставлен на основании данных анамнеза о перенесении в декабре острого риносинусита, после чего появился артрит правого коленного сустава; наличие жалоб на колющие боли в области сердца, возникающие после физической нагрузки, периодические головные боли, головокружения, снижение массы тела на 4 кг; данные объективного обследования: при аускультации выслушивается грубый систолический шум на верхушке сердца, увеличен в объеме правый коленный сустав, бледность кожных покровов.

3. План обследования:

-Общий анализ крови (возможен лейкоцитоз, повышение СОЭ);

-Биохимический анализ крови (вероятно повышение титра АСЛО, СРБ, РФ, креатинин, общий белок, К, Na, АЛТ, АСТ, общий и прямой билирубин, глюкоза);

-Общий анализ мочи;

-Коагулограмма (определение АЧТВ, ПВ, ПТИ, МНО, фибриноген);

-ЭКГ (снижение зубца Т, удлинение интервала PR);

-ЭХО-КГ (изменения створок клапана, расширение отделов сердца, признаки митральной регургитации);

-Рентгенография ОГК (усиление легочного рисунка, расширение сердца);

-Бактериологическое исследование мазка из зева на патологическую флору и чувствительность к антибиотикам (возможно выявление в мазке бета-гемолитического стрептококка группы А);

-ИФА определение антинуклеарных антител, иммуноглобулинов в сыворотке крови

(IgG, IgM, IgA);

-Диагностическая пункция суставов с цитологическим и бактериологическим исследованием синовиальной жидкости;

-Рентгенография и УЗИ суставов;

4. Дифференциальный диагноз проводят с неревматическим кардитом, идиопатическим пролапсом митрального клапана, реактивным артритом, ювенильным ревматоидным артритом, инфекционным эндокардитом.

Неревматический кардит отличает от ОРЛ отсутствие экстракардиальных проявлений. Данное заболевание начинается в более раннем возрасте (преимущественно до 5-7

лет), с ведущей миокардиальной недостаточностью (по данным клинического и инструментального обследования). Без формирования клапанных пороков сердца. Лабораторные показатели не изменены (несоответствие между кардиомегалией и результатами иммунобиохимических проб).

Идиопатический пролапс митрального клапана отличается своеобразным симптомокомплексом: встречается чаще у девочек, имеющих нередко такие фенотипические особенности, как астеническое телосложение, наличие признаков диспластичности соединительной ткани. При этом случайно выявляются изменения со стороны сердца, преимущественно в школьном и подростковом возрасте. Обращает на себя внимание качественная характеристика систолического шума при ПМК. Систолический шум, лучше выявляемый в положении стоя, значительно

уменьшающийся в положении лежа, усиливающийся после нагрузки. Синдром ПМК при эхокардиографическом обследовании в виде пролабирования задней, реже передней или обеих митральных створок. В отличие от ревматического процесса, синдром ПМК характеризуется стойкостью сердечных изменений. Наличие кардиальных жалоб, а также обнаружение классической триады изменений - верхушечного систолического шума, систолических щелчков и типичных эхокардиографических изменений позволяют поставить данный диагноз.

Реактивный артрит в отличие от ревматического возникает после носоглоточной, кишечной или урогенитальной инфекции. Характерен более длительный суставной синдром (2-3 недели). Возможно рецидивирование. Деформации суставов не развиваются. В процесс не вовлекается сердце.

Ювенильный ревматоидный артрит от ревматического отличает дебют заболевания чаще в первые годы жизни (до 7 лет), длительно повышенная температура, частое вовлечение мелких суставов кистей, стоп, позвоночника, симптом утренней скованности, продолжительность суставного синдрома несколько недель или месяцев с развитием деформаций суставов, мышечной атрофии, изменения на рентгенограмме суставов (остеопороз, анкилоз и др.). Сердце длительное время не вовлекается в процесс.

Для инфекционного эндокардита характерен лихорадочный синдром, прогрессирующая слабость, анорексия, быстрая потеря массы тела, быстро прогрессирующие деструктивные изменения сердечного клапана и симптомы застойной недостаточности кровообращения, вегетации на клапанах сердца при ЭХОКГ и позитивная гемокультура.

5. Лечение ОРЛ у детей основывается на раннем назначении комплексной терапии, направленной на подавление стрептококковой инфекции и активности воспалительного процесса, предупреждение прогрессирования порока сердца. Реализацию этих программ осуществляют по принципу этапности: І этап – стационарное лечение, ІІ этап – реабилитация в местном кардиоревматологическом санатории, ІІІ этап – диспансерное наблюдение в поликлинике. На І этапе в стационаре больному назначают режим, диету и медикаментозное лечение (антибактериальное, противовоспалительное и симптоматическое). Этиотропную терапию проводят с применением пенициллина в течение 10 - 14 дней, с последующим переходом на бициллин. При непереносимости пенициллинов показаны макролиды (азитромицин, рокситромицин, кларитромицин), цефалоспорины.). Антиревматическая терапия