72. Энцефалопатический синдром, как осложнение соматической патологии. Этиология, клиническая характеристика (на примере печеночной энцефалопатии), принципы диагностики и лечения.

ДЕВОЧКИ, ВСЕ ДО ЭТОГО ОПИСАЛА УЖЕ! НАЧНУ СРАЗУ С КЛИНИКИ!

Энцефалопатический (или психоорганический) синдром развивается в результате органических повреждений головного мозга, которые могут быть вызваны травмами, интоксикацией, инфекционными или хроническими соматическими заболеваниями.

1. Общемозговые проявления:

Жалобы:

1. Головная боль, головокружение;

2. Утомляемость, снижение работоспособности;

3. Раздражительность, тревожность, слезливость;

4. Нарушения сна, сонливость;

5. Нарушения памяти, внимания.

Нарушения сознания:

1.Заторможенность, сонливость, дезориентация во времени и пространстве;

2.Сопор;

3.Кома, нет адекватной реакции на болевые и другие раздражающие стимулы.

Когнитивные и психопатологические нарушения:

1.Снижение концентрации и объема внимания;

2.Мнестические расстройства;

3.Эмоционально-волевые нарушения, депрессивные проявления, эйфория, повышенная тревожность, неадекватное поведение;

4.Снижение умственной работоспособности, деменция.

II. Очаговые нарушения:

1.Экстрапирамидные:

Синдром Паркинсонизма (акинетико-ригидный);

Гиперкинетический синдром (непроизвольные, насильственные движения):

- тремор (астериксис, постуральный, кинетический, покоя);

- миоклонии,

- хореатетоз,

- дистонии.

2.Мозжечково-вестибулярные:

- атаксия,

- нистагм,

- скандированная речь.

3. Пирамидные:

- парезы,

- изменения мышечного тонуса,

- рефлексов,

- появление патологических симптомов Бабинского.

4. Бульбарный и/или псевдобульбарный синдромы.

Принципы диагностики:

- Анамнестические данные о наличии соматического заболевания или контакта с токсическим веществом;

- Клиническая картина (неврологический осмотр);

- Психометрическое тестирование;

- Определение уровня токсических веществ и их метаболитов в биологических средах;

- КТ, МРТ головного мозга;

- ЭЭГ.

Печеночная энцефалопатия (ПЭ):

- Осложняет течение циррозов, порто-кавальных анастамозов (спонтанных, хирургических);

Патогенез поражения:

- Повышение концентрации аммиака в крови из-за нарушения превращения его в мочевину и формирования анастомозов между полой и воротной венами;

- Повышение проницаемости ГЭБ;

- Токсическое действие аммиака на ЦНС;

- Развитие обычно медленное и незаметное, редко – острое с быстрым прогрессированием и смертельным исходом.

Степени тяжести ПЭ (по West-Haven, в зависимости от степени расстройства сознания):

I. Снижение концентрации внимания, эмоциональные нарушения, дезориентация;

II. Заторможенность, сонливость, когнитивные нарушения;

III. Сопор;

IV. Кома.

Очаговые симптомы:

1. Наиболее типичен «порхающий тремор» – астериксис;

2. М.б. мышечная гипертония, гиперрефлексия, двухсторонний с-м Бабинского;

3. Могут наблюдаться полиневропатические нарушения.

Диагностика:

Клиническое обследование!

Биохимическое исследование печеночных проб

Нейропсихологическое тестирование!

ЭЭГ (наличие диффузных высокоамплитудных тета- и дельта- волн)

КТ/МРТ (не специфичны).

Лечение:

1. Д.б. комплексным;

2. Лечение острой ПЭ малоэффективно, за исключением пересадки печени;

3. Борьба с отеком мозга (кортикостероиды, осмотические диуретики);

4. Диета безбелковая (вне обострения – резкое ограничение белка);

5. Лактулоза (синтетический дисахарид);

6. А/б – неомицин, рифаксимин;

7. L-орнитин- L- аспартат.

73. Энцефалопатический синдром при воздействии экзогенных факторов (производственных, токсических). Этиология, клиническая характеристика (на примере марганцевой интоксикации), принципы диагностики и лечения.

ЭТО ВТОРИЧНЫЙ ПАРКИНСОНИЗМ = Марганцевая интоксикация (Марганцевый Паркинсонизм).

Способы заражения:

- добыча и переработка Mn руды;

- электросварка;

- употребление суррогатных психостимуляторов (эфедроновая наркомания, «мулька»).

Патогенез:

- Mn обладает кумулятивным эффектом в базальных ядрах ЦНС, вызывая уменьшение количества нейронов и глиоз, преимущественно в медиальном сегменте бледного шара и ретикулярной части черной субстанции;

- Восстановленная форма Mn (+3) способствует развитию окислительного стресса;

- Дегенерация затрагивает, в основном, ГАМК-эргические нейроны.

Клинические проявления:

1. Гипокинезия (олиго- , брадикинезия);

2. Мышечная ригидность;

3. Постуральные нарушения (частые падения);

4. Дистонии;

5. Псевдобульбарный синдром;

6. Когнитивные нарушения;

7. Вегетативные нарушения (саливация, себорея, потливость).

Отличия от болезни Паркинсона:

Реже встречается тремор покоя;

Частые дистонии (в мимической мускулатуре, дистальных отделах конечностей);

Симметричность поражения;

Раннее развитие постуральной неустойчивости и нарушений ходьбы.

Диагностика:

1. Анамнестические данные;

2. Клиническая картина;

3. концентрации Mn (кровь, моча, волосы);

4. МРТ – гиперинтенсивный сигнал в области бледного шара в режиме Т1.

Лечение:

1. Хелатные агенты (мало эффективны);

2. Противопаркинсонические препараты– проноран, ПК-Мерц;

3. Коррекция дистонии- клоназепам, сирдалуд, ботокс.