29.Токсические полиневропатии. Влияние факторов внешней среды. Этиология, патогенез, клиника, диагностика, лечение,прогноз, профилактика.

Факторы способные вызвать токсическую полиневропатию: алкоголь, лекарства, промышленные производства, инсектициды

Алкогольная полиневропатия может быть результатом прямого воздействия токсических метаболитов алкоголя, особенно ацетальдегида и/или дефицита тиамина. Относится к аксонопатиям с вторичной демиелинизацией.

Клиника: Начинается часто со жгучей боли или парастезий в стопах и голенях. Нередко отмечаются болезненные мышечные спазмы в ногах. Со временем эти симптомы распространяются на проксимальные отделы нижних конечностей, а в тяжелых случаях – на дистальные отделы верхних конечностей. При осмотре выявляются нарушения болевой и температурной чувствительности в дистальных отделах конечностей. В тяжелых случаях, и при тиамин дефицитной варианте нарушается и глубокая чувствительность, что приводит к сенситивной атаксии. Нередко – болезненность при пальпации мышц и нервных стволов. Постепенно появляются парезы мышц дистальных отделов ног, рук, исчезают ахилловых рефлексы. Преобладает слабость в разгибателях стоп. У значительной части больных отмечаются вегетативно-трофические нарушения (гипергидроз и отечность стоп, ладоней, нарушение перистальтики кишечника, тахикардия покоя и др.), но выражены они умеренно. Прогрессирование заболевания медленное. Возможно сочетание с другими алкогольными поражениями ЦНС (корсаковский психоз, мозжечковая дегенерация, энцефаломиелопатия).

Лечение

Полный отказ от алкоголя и обеспечение адекватной богатой витаминами диетой.

Парентеральное введение тиамина, и других витаминов группы В., с последующим переходом на прием внутрь, прием фолиевой кислоты.

Коррекция дефицита магния (магне-В6,)

При сопутствующем поражении печени – гепатопротекторная терапия: препараты альфа-липоевой кислоты (тиоктацид, берлитион, эспалипон, тиогамма), эссенциале, гепа –мерц и др.

Антиконвульсанты (габапентин) и антидепрессанты (амитриптиллин, тебантин) для купирования болей.

ФТЛ, физические упражнения, для укрепления мышц, предотвращения развития «конской стопы».

Прогноз: в большинстве случаев больные оказываются нетрудоспособным, т.е. инвалидами II группы. При восстановлении двигательной функции может быть установлена III группа инвалидности, а в дальнейшем при успешном лечении больные могут быть признаны трудоспособными

Мышьяковая полиневропатия при отравлении мышьяком начинается сенсорная невропатия, начинающаяся с умеренных парастезий в стопах. Источником заболевания могут служить инсектициды, содержащие мышьяк, медицинские препараты, соединения, включающие краситель, парижскую зелень, а также длительное вдыхание паров мышьяка, выделяемых из красок обоев.

Клиника: При остром отравлении появляются общие симптомы: рвота, понос, боли в желудке, кишечнике и др. Быстро, в течение нескольких дней, развивается полиневропатия, имеющая ряд особенностей. Отмечаются сосудистые и трофические расстройства: высыпания на коже, пигментация, шелушение, неправильный усиленный рост ногтей и волос, отеки, появление на ногтях поперечных белых полосок ( полоски Мееса). Вследствие резких болей в конечностях больные выбирают анталгические позы, что при склонности к трофическим нарушениям ведет к развитию контрактур, особенно в голеностопных суставах. В связи со снижением глубокой чувствительности развивается различной степени выраженностиатаксия * мышьяковый псевдотабес)

При хроническом отравлении возникают общая слабость, утомляемость, понижение аппетита, диарея, запоры. В дальнейшем появляются умеренные парастезии в стопах, иногда имеющие болезненный характер. В тяжелых случаях могут присоединяться двигательные нарушения в сочетании с дистальной мышечной слабостью.

Диагностика: основывается на выявлении мышьяка в моче ( при концентрации выше 25мкг/сут) волосах, ногтях ( при концентрации больше 1 мкг/г)

Лечение: устранение источника отравления. В тяжелых случаях назначают пеницилламин, который вводят по 250 мг в день, а затем дозу увеличивают постепенно, в течение 4-6 дней, до 750 мг в день. Прекращают лечение после нормализации экскреции мышьяка с мочой.

30.Диабетическая полиневропатия. Эпидемиология, социальная значимость, этиология, патогенез, клиника, диагностика.

Социальная значиость: Социально-экономическую значимость проблемы диабетической нейропатии трудно переоценить, поскольку сахарный диабет – одно из самых распространённых заболеваний современности. По оценкам ВОЗ, более 180 млн человек в мире больны диабетом, и к 2030 г. эта цифра может более чем удвоиться. Нарушение обмена веществ при сахарном диабете приводит, так или иначе, к поражению всех органов и систем организма. Чаще всего инвалидизация и сокращение продолжительности жизни пациентов с диабетом являются следствием поздних сосудистых осложнений, таких как инфаркт миокарда, инсульт, заболевания периферических сосудов (макроангиопатии), а также ретинопатии, нефропатии, нейропатии (микроангиопатии). Диабетическая нейропатия (наиболее распространённой формой диабетической нейропатии является полинейропатия) затрагивает более 50 % больных диабетом. Полинейропатии характеризуются диффузным поражением нервных волокон, входящих в состав различных нервов, и занимают ведущее место среди неврологических осложнений соматических заболеваний. Как правило, клинические симптомы развиваются спустя 5-10 лет от начала основного заболевания, считается, что не менее чем у 10 % пациентов сахарный диабет и верифицируется только после манифестации нейропатии . К факторам риска развития полинейропатии у больных диабетом относят длительность самого заболевания, уровень и значительные колебания HbA1c (гликозилированный гемоглобин является показателем компенсации углеводного обмена на протяжении последних 60-90 дней) в крови, дислипидемию, высокий индекс массы тела, альбуминурию, гипертензию и курение

Диабетическая полиневопатия (ДП) развивается у лиц, страдающих сахарным диабетом и встречается у половины больных. Она может быть первым проявлением диабета или возникать чрез несколько лет после его начала. Наиболее существенными механизмами в развитии невропатии являются ишемические и метаболические нарушения в нерве. Выделают несколько форм ДП.

Дистальная симметричная полиневропатия - наиболее частая форма ДП, преимущественно поражающая аксоны тонких немиелинезированных или маломиелинизированных сенсорных и вегетативных волокон. В клинической картине доминируют нарушения чувствительности: онемение, жжение, боли, парестезии и дизэстезии в стопах. Кожа становится очень болезненной. Симптомы усиливаются ночью. Боль нередко стихает после хождения по полу, что отличает ее от боли, при поражении сосудов конечностей. Постепенно симптомы распространяются на проксимальные отделы (ретроградная аксональная дегенерация). При осмотре выявляют снижение болевой и тактильной чувствительности по типу носков и перчаток, снижение или выпадение глубоких рефлексов, вначале ахилловых, затем коленных. Реже (при вовлечении крупных сенсорных волокон) развивается сенситивная атаксия. Двигательные нарушения выражены минимально (гипотрофия мышц стопы). У больных с тяжелыми расстройствами чувствительности могут образовываться безболезненные язвы в местах давления (головки плюсневых костей). Вегетативные и трофические нарушения наблюдаются у трети больных. Проявляются истончением кожи, ангидрозом, гипотрихозом, отечностью стоп. Периферическая вегетативная дисфункция обычно развивается у молодых, с инсулинзависимым диабетом. В поздней стадии развиваются вялые парезы стоп, выраженные дистальные трофические нарушения (язвы, артропатии, гангрена). Нейропатические язвы, нейроартропатия стоп с возможным вторичным инфицированием, развитием остеомиелита и гангрены получили название: «диабетическая стопа». Прогрессированию невропатии способствуют гипо- и гипергликемические комы.

При затруднении диагностики (в случаях не диагностированного ранее диабета), прибегают к ЭМГ исследованию.

Симметричная проксимальная полиневропатия редкий вариант развивающийся постепенно, связанный преимущественно с метаболическими нарушениями. Проявляется гипотрофией проксимальных мышц ног, в меньшей степени – мышц плечевого пояса. Боль обычно отсутствует, чувствительные нарушения выражены слабо.

Для уточнения диагноза используют ЭНМГ, исследование активности КФК, (исключение миопатий).

Диабетические асимметричные невропатии обусловлены фокальными или мультифокальными поражениями корешков, сплетений, нервов связаны с микроангиопатиями и сдавлением нервов. К ним в частности относятся:Локальная и множественная невропатии. Острое ишемической природы множественное поражение отдельных нервов, одновременно или последовательно (бедренного, запирательного, седалищного нервов, реже нервов руки), Прогрессирование в течение нескольких часов, дней; могут быть сильные боли, атрофия мышц.

Краниальная невропатия особенно часто вовлекает глазодвигательный (III) (односторонняя болевая офтальмоплегия, с сохранением зрачковых реакций, иногда рецидивирующая), реже отводящий(VI) и блоковый нерв(IV). Обычно страдают лица старше 50 лет. Дифференциальный диагноз в случае болевой офтальмоплегии проводят с аневризмой внутренней сонной артерии. 31.Диабетическая полиневропатия. Диагностика, дифференциальный диагноз, тактика ведения пациента пациента (догоспитальный, госпитальный, амбулаторный этапы, реабилитация.), профилактика, прогноз

Диагностика диабетической нейропатии:

1. Сбор анамнеза и выявление жалоб больного (вопросы для определения субъективных симптомов разных форм нейропатии представлены в таблице).

Нейропатия
моторная	сенсорная	автономная
Испытываете ли трудности	Бывают ли	Бывают ли
·      поднимая предметы ·      когда держите предметы в руках ·      при ходьбе ·      при подъеме на лестницу	·      трудности в распознавании предметов на ощупь ·      шаткость походки ·      ощущение онемения ·      ощущение покалывания или ползания мурашек ·      чувство жжения в ногах	·      головокружение при вставании ·      затруднения при мочеиспускании ·      проблемы со стулом (ночная диарея) ·      нарушения эрекции

2 . Исследование вибрационной чувствительности. Проводится градуированным камертоном Riedel Seifert с частотой колебаний 128 Гц на кончике большого пальца обеих стоп троекратно с последующим вычислением среднего значения (норма выше 6 условных единиц).

3. Определение тактильной чувствительности. Проводится с помощью специального монофиламента Semmes-Weinstein силой воздействия 10 г. Им прикасаются перпендикулярно к поверхности кожи в течение 1,5 с с давлением, достаточным для того, чтобы монофиламент изогнулся. Больной должен сообщить врачу, чувствует ли он прикосновение. Отсутствие ощущения свидетельствует о нарушении тактильной чувствительности.

 4. Определение температурной чувствительности. Проводится с помощью специального прибора, металлическим и пластмассовым концами которого попеременно прикасаются к коже. Если больной ощущает разницу в температуре поверхностей прибора, то проба считается положительной.

 5. Определение болевой чувствительности. Проводится с помощью притупленной иглы, при этом наносятся легкие уколы. Проба считается положительной, если больной чувствует болевые ощущения.

 Перечисленные выше тесты позволяют быстро и достоверно выявить признаки периферической диабетической нейропатии. Для более детальной диагностики и обнаружения других форм нейропатии проводятся электромиография, электрокардиография (тесты с глубоким дыханием, проба Вальсальвы, проба с изменением положения тела), измерение артериального давления (пробы с изменением положения тела, с длительным сдавлением кистей рук), рентгеноскопия желудка с контрастированием и без него, ультразвуковое исследование брюшной полости, внутривенная урография, цистоскопия и др.

Дифференциальный диагноз:

Хотя диабет часто приводит к развитию нейропатии, нельзя полагать, что нейропатия в контексте диабета может быть только следствием диабета. Приблизительно 1 из 100 пациентов с нейропатией недиабетического характера будет иметь еще и сахарный диабет. Признаки, которые указывают на другую этиологию нейропатии, включают: — развитие нейропатии до или на ранней стадии сахарного диабета; — формирование нейропатии на фоне хорошо контролируемого сахарного диабета; — асимметричный характер поражения; — значительное поражение проксимальных отделов, значительное поражение рук.

Диабетическая полинейропатия развивается обычно вместе с другими вторичными осложнениями диабета — нефропатией и ретинопатией. Вышеперечисленные признаки, не характерные для нейропатии при сахарном диабете, должны стать поводом для неврологического обследования — направления к неврологу, проведения ЭМГ-обследования и изучения нервной проводимости. Каждый пациент с типичными симптомами диабетической нейропатии должен пройти скрининг на поддающиеся лечению причины нейропатии, такие как дефицит витамина В12 и снижение функции щитовидной железы.

Лечение.

1.Поддержание нормального содержания глюкозы в крови

2. Препараты, инактивирующие свободные радикалы, накаплива-ющиеся на фоне гипергликемии ; активирующие альтернативные метаболические пути: -липоевая кислота (тиоктацид, эспа-липон), мексидол,

3.При сопутствующей ангиопатии – дезагреганты (пентоксифил-лин)

4.Витамины В1,В6,Е, ацетил-L-карнитин.

5.Симптоматическая терапия, включающая коррекцию болевого синдрома с использованием антидепрессантов (имипрамин, ду-локсетин, цитолопрам, параксетин), антиконвульсантов (габапен-тин, карбамазепин), коррекция вегетативной дисфункции.

6.При необходимости, препараты, улучшающие нервно-мышечную проводимость (антихолинэстеразные: прозерин, галантамин, ак-самон).

7.Немедекаментозные методы лечения: ФТЛ, психотерапия, ЛФК, ортопедические мероприятия.