66. Болезнь двигательного нейрона (боковой амиотрофический склероз). Этиология, патогенез, патологическая анатомия, клиника, диагностика, лечение.

ЧИСТО ИНФА ИЗ ИНТЕРНЕТА! ВОПРОС ОЧЕНЬ ПЛОХОЙ!

БАС – хроническое прогрессирующее заболевание, характеризующееся поражением центрального и периферического двигательных нейронов. Первые симптомы чаще регистрируют в возрасте 40–60 лет, болеют в основном мужчины. На долю бокового амиотрофического склероза (БАС) приходится около 0,01 % заболеваемости и смертности населения. Спорадические случаи болезни встречаются повсеместно.

Классификация по клинико-анатомическому признаку:

• шейно-грудная,

• пояснично-крестцовая,

• бульбарная,

• высокую (церебральная) формы.

Причины бокового амиотрофического склероза:

Существует ряд предполагаемых причинных факторов:

• мутация генов, передаваемая по наследству;

• выработка и накапливание организмом аномальных белков, вызывающих гибель нейронов;

• аутоиммунные реакции (когда иммунная система атакует нервные клетки собственного организма);

• нарушение биохимических процессов в организме, в результате чего в нем накапливается глутаминовая кислота, оказывающая губительное действие на нейроны;

• поражение нервных клеток вирусом.

Факторы риска:

• наследственная предрасположенность;

• старение;

• мужской пол (после 70 лет этот фактор нивелируется);

• курение (особенно с большим стажем);

• служба в армии;

• работа, связанная с использованием свинца.

Патоморфология: 1) избирательная атрофию передних двигательных корешков и клеток передних рогов спинного мозга, наиболее выраженные изменения происходят в шейных и поясничных сегментах; 2)задние чувствительные корешки остаются нормальными; 3)в нервных волокнах боковых кортикоспинальных трактов спинного мозга наблюдается демиелинизация, неравномерное набухание с последующим распадом и гибелью осевых цилиндров, что обычно распространяется и на периферические нервы; 4)в некоторых случаях отмечается атрофия прецеребральной извилины большого мозга, иногда атрофия захватывает VIII, X и XII пары черепных нервов, наиболее выраженные изменения происходят в ядре подъязычного нерва; 5)атрофия или отсутствие мотонейронов, сопровождающиеся умеренным глиозом без признаков воспаления;  6)утрата гигантских пирамидных клеток (клетки Беца) двигательной коры;  7)дегенерация боковых пирамидных путей спинного мозга;  8)атрофия групп мышечных волокон (в составе двигательных единиц).

Клиника:

Любая форма болезни имеет одинаковое начало:

• больные жалуются на возрастающую мышечную слабость,

• уменьшение мышечной массы и появление фасцикуляций (мышечных подергиваний).

1. Бульбарная форма баСа характеризуется симптомами поражения черепно-мозговых нервов (9,10 и 12 пар):

• ухудшается речь, произношение,

• тяжело становится шевелить языком.

• нарушается акт глотания, поперхивается, пища может выливаться через нос.

• непроизвольное подергивание языка.

Прогрессирование БАСа сопровождается:

• полной атрофией мышц лица и шеи,

• у пациентов полностью отсутствует мимика,

• они не могут открывать рот, пережевывать пищу.