1. Парциальные приступы.

А. Простые парциальные (без выключения сознания).

На ЭЭГ во время приступа отмечается локальный эпилептический разряд, начинающийся в соответствующей области коры головного мозга.

1) С двигательным компонентом:

-парциальные моторные без джексоновского марша;

-парциальные моторные с джексоновским маршем;

-версивные;

-постуральные;

-фонаторные (вокализация или остановка речи).

2) С соматосенсорными или специфическими сенсорными симптомами:

-соматосенсорные;

-зрительные;

-обонятельные;

-слуховые;

-вкусовые;

-с головокружением.

3) С вегетативными симптомами.

4) С психическими симптомами (нарушение высших корковых функций):

-дисфатические;

-дисмнестические;

-когнитивные (в том числе, сновидные состояния);

-аффективные;

-иллюзорные;

-галлюцинаторные (структурные галлюцинации).

Б. Сложные парциальные приступы (с выключением сознания).

На ЭЭГ во время приступа отмечается одно- или двухсторонний эпилептический разряд, чаще в височных или лобных отведениях.

1) Дебют с простого парциального приступа с дальнейшим выключением сознания:

с простыми парциальными симптомами с дальнейшим выключением сознания;

с автоматизмами.

2)С нарушением сознания в дебюте только с нарушением сознания с автоматизмами.

В. Парциальные приступы со вторичной генерализацией в тонико-клонические пароксизмы.

1) Простые парциальные приступы с генерализацией.

2) Сложные парциальные приступы с генерализацией.

3) Простые парциальные приступы, переходящие в сложные, а затем в генерализованные.

2. Генерализованные приступы.

А. Абсансы.

1) Типичные абсансы.

На ЭЭГ во время приступа отмечается генерализованная билатерально-синхронная и симметричная пик-волновая активность с частотой 3 Гц.

а) только с нарушением сознания (простые); б) с тоническим компонентом; в) с клоническим компонентом; г) с атоническим компонентом; д) с вегетативным компонентом; е) с автоматизмами.

2) Атипичные абсансы (менее внезапное начало и окончание, более выраженные нарушения мышечного тонуса).

На ЭЭГ во время приступа нерегулярная медленная пик-волновая активность менее 2 Гц, генерализованная, но обычно асимметричная.

Б. Миоклонические приступы (единичные или множественные).

На ЭЭГ во время приступа отмечаются генерализованные множественные пики или комплексы множественные пик-волны, генерализованные, билатерально-синхронные.

В. Клонические приступы.

Г. Тонические приступы.

Д. Тонико-клонические приступы.

На ЭЭГ отмечается генерализованная быстрая активность в виде множественных пиков и комплексов пик-волна.

Е. Атонические приступы.

3. Неклассифицируемые приступы

(включают все виды приступов, которые не могут быть классифицированы вследствие неадекватной или неполной информации, или приступы, не соответствующие описанным категориям, например, неонатальные пароксизмы).

4. Повторные эпилептические приступы.

1) Случайные приступы.

2) Циклические приступы.

3) Провоцируемые приступы (рефлекторные):

а) несенсорными факторами;

б) сенсорными факторами.

5) Длительные или повторные приступы (эпилептический статус).

+

1. Парциальный эпилептический статус («джексоновский»)

2. Генерализованный эпилептический статус абсансов тонико-клонических приступов.

Для меня:

Согласно международной классификации эпилептических приступов выделяют:

1)парциальные (локальные, фокальные) формы:

- простые (без нарушений сознания) — с моторными, соматосенсорными, вегетативными и психическими симптомами;

- сложные — сопровождаются нарушением сознания;

2) генерализированную эпилепсию:

- первично-генерализованные приступы происходят с вовлечением в патологический процесс обоих полушарий мозга. Типы генерализированных приступов:

- миоклонические,

- клонические,

- абсансы,

- атипичные абсансы,

- тонические,

- тонико-клонические,

- атонические.

Существуют неклассифицированные эпилептические приступы — не подходящие ни под один из вышеописанных видов приступов, а также некоторые неонатальные приступы (жевательные движения, ритмичные движения глаз). Выделяют также повторные эпилептические приступы (провоцируемые, циклические, случайные) и длительные приступы (эпилептический статус).

МЫ ЕЩЕ ЖИВЫ, ПОЭТОМУ ПЕРЕЙДЕМ К КЛИНИКЕ!

Клиническая картина эпилепсии:

В клинической картине эпилепсии выделяют три периода:

1. иктальный (период приступа)

2. постиктальный (постприступный): возможно полное отсутствие неврологической симптоматики (кроме симптомов заболевания, обусловливающего эпилепсию — черепно-мозговая травма, геморрагический или ишемический инсульт и др.) ;

3. интериктальный (межприступный).

Выделяют несколько основных видов ауры, предваряющей сложный парциальный приступ эпилепсии — вегетативную, моторную, психическую, речевую и сенсорную.

К наиболее частым симптомам эпилепсии относятся:

• тошнота,

• слабость, 

• головокружение,

• ощущение сдавления в области горла,

• чувство онемения языка и губ,

• боли в груди, 

• сонливость,

• звон и/или шум в ушах,

• обонятельные пароксизмы,

• ощущение комка в горле и др.

Кроме того, сложные парциальные приступы в большинстве случаев сопровождаются автоматизированными движениями, кажущимися неадекватными. В таких случаях контакт с пациентом затруднен либо невозможен.

Вторично-генерализированный приступ начинается, как правило, внезапно. После нескольких секунд, которые длится аура (у каждого пациента течение ауры уникально), пациент теряет сознание и падает. Падение сопровождается своеобразным криком, который обусловлен спазмом голосовой щели и судорожным сокращением мышц грудной клетки.

Далее наступает тоническая фаза приступа эпилепсии, названная так по типу судорог. Тонические судороги — туловище и конечности вытягиваются в состоянии сильнейшего напряжения, голова запрокидывается и/или поворачивается в сторону, контралатеральную очагу поражения, дыхание задерживается, набухают вены на шее, лицо становится бледным с медленно нарастающим цианозом, челюсти плотно сжаты. Продолжительность тонической фазы приступа — от 15 до 20 секунд.

Затем наступает клоническая фаза приступа эпилепсии, сопровождающаяся клоническими судорогами (шумное, хриплое дыхание, пена изо рта). Клоническая фаза продолжается от 2 до 3 минут. Частота судорог постепенно снижается, после чего наступает полное мышечное расслабление, когда пациент не реагирует на раздражители, зрачки расширены, реакция их на свет отсутствует, защитные и сухожильные рефлексы не вызываются.

Наиболее распространенные типы первично-генерализированных приступов, отличающихся вовлечением в патологический процесс обоих полушарий мозга — тонико-клонические приступы и абсансы. Последние чаще наблюдаются у детей и характеризуются внезапной кратковременной (до 10 секунд) остановкой деятельности ребенка (игры, разговор), ребенок замирает, не реагирует на оклик, а через несколько секунд продолжает прерванную деятельность. Пациенты не осознают и не помнят припадков. Частота абсансов может достигать нескольких десятков в сутки.

Диагностика эпилепсии:

Диагностирование эпилепсии должно основываться:

• на данных анамнеза,

• физикальном обследовании пациента,

• данных ЭЭГ; !!!!

• нейровизуализации (МРТ и КТ головного мозга).

Основным методом обследования пациентов с диагнозом «эпилепсия» является ЭЭГ, которая не имеет противопоказаний. ЭЭГ проводят всем без исключения пациентам в целях выявления эпилептической активности. Чаще других наблюдаются такие варианты эпилептической активности, как острые волны, спайки (пики), комплексы «пик — медленная волна», «острая волна — медленная волна». Современные методы компьютерного анализа ЭЭГ позволяют определить локализацию источника патологической биоэлектрической активности. При проведении ЭЭГ во время приступа эпилептическая активность регистрируется в большинстве случаев, в интериктальном периоде ЭЭГ нормальная у 50% пациентов. На ЭЭГ в сочетании с функциональными пробами (фотостимуляция, гипервентиляция) изменения выявляют в большинстве случаев. Необходимо подчеркнуть, что отсутствие эпилептической активности на ЭЭГ (с применением функциональных проб или без них) не исключает наличие эпилепсии. В таких случаях проводят повторное обследование либо видеомониторинг проведенной ЭЭГ.

В диагностике эпилепсии наибольшую ценность среди нейровизуализационных методов исследования представляет МРТ головного мозга, проведение которой показано всем пациентам с локальным началом эпилептического припадка. МРТ позволяет выявить заболевания, повлиявшие на провоцированный характер приступов (аневризма, опухоль) либо этиологические факторы эпилепсии (мезиальный темпоральный склероз). Пациентам с диагнозом «фармакорезистетная эпилепсия» в связи с последующим направлением на хирургическое лечение также проводят МРТ для определения локализации поражения ЦНС. В ряде случаев (пациенты преклонного возраста) необходимо проведение дополнительных исследований: биохимический анализ крови, осмотр глазного дна, ЭКГ.

Приступы эпилепсии необходимо дифференцировать с другими пароксизмальными состояниями неэпилептической природы (обмороки, психогенные приступы, вегетативные кризы).

Лечение:

1. Поведение окружающих в момент генерализованного припадка

• по возможности, предотвращение повреждения головы;

• по окончании судорог – положение пациента лежа на боку – проходимость дыхательных путей обычно не нарушается;

• при нахождении в стационаре- кислород.

2. Принципы антиэпилептической терапии:

• раннее назначение антиэпилептических препаратов (АЭП) – 2--‐й пароксизм;

• монотерапия, при отсутствии эффекта – политерапия;

• выбор АЭП в соответствии с типом эпилептического припадка;

• назначение АЭП в адекватных дозах, обеспечивающих терапевтический эффект;

• длительный бесперерывный прием препаратов;

• недопустимость одномоментной отмены или замены АЭП;

• постепенная (несколько месяцев) отмена АЭП при достижении стойкой ремиссии (в течение 5--‐7 лет);

• повторные курсы терапии препаратами, оказывающими положительное воздействие на различные патогенетические механизмы.

Тип припадка	Препарат выбора
Парциальные (простые, сенсорные, с нарушением психических функций, комплексные с вторичной генерализацией)	Карбамазепин, окскарбазепин, топирамат, левитирацетам, вальпроаты, ламотриджин
Абсансы	2. Вальпроаты, ламотриджин, топирамат, этосуксимид
Тонико-клонические, тонические, клонические	3. Вальпроаты, карбамазепин, топирамат, ламотриджин, окскарбазепин, левитирацетам
Миоклонические	4.Вальпроаты, левитирацетам, топирамат, клоназепам
Атонические	5.Вальпроаты, топирамат, ламотриджин, клоназепам
Вегетативно-висцеральные	6.Клоназепам, карбамазепин, Вальпроаты, топирамат,

3. Хирургическое лечение

• 68% --‐ операции на височной доле;

• 24% --‐ удаление участков дистопии коры;

• 6% --‐ операции на мозолистом теле;

• 2% --‐ гемисферэктомия.

Эпилептический статус - фиксированное эпилептическое состояние, возникающее вследствие продолжительного припадка (>30 мин) или припадков, повторяющихся с короткими временными интервалами варианты.

ЭС соответствуют типам эпиприпадка:

--‐ генерализованные – в межприступном периоде не восстанавливается сознание;

--‐ простые парциальные – сознание может быть сохранено.

Лечение эпилептического статуса:

1. Коррекция жизнеугрожающих нарушений:

• нормализация гемодинамики;

• респираторная поддержка;

• коррекция церебрального метаболизма, водно--‐электролитных нарушений;

• борьба с ДВС--‐синдромом.

2. Купирование пароксизмальных проявлений:

• Бензодиазепины – диазепам 0.25--‐0.40 мг/кг мах 20 мг – мидазолам --‐ 0.2 мг/кг;

• оксибутират натрия 1--‐2 мл/мин или фенитоин 15 мг/кг;

• вальпроат натрия в/в капельно 400 мг;

• лакосамид 200 мг;

• барбитураты ультракороткого действия: в/в 1% раствор тиопентала натрия;

• ингаляционный наркоз(смесь NO+O2 (2:1)+ миорелаксанты;

• люмбальная пункция.

Дополнительная поддержка

1. Тиамин 100 мг в/в – энцефалопатия Вернике

2. Декстроза 25--‐50г в/в – предотвратить центральный понтинный миелинолиз

3. Коррекция электролитных расстройств: --‐ 0,9% NaCl – при гипонатриемии --‐ глюконат кальция 5--‐10 мл в/в в течение 5--‐10 минут при гипокальциемии.

71. Основные неврологические синдромы как осложнения соматической патологии и при воздействии экзогенных факторов (производственных, токсических). Этиология, клиническая классификация и общая характеристика.

**71-74 вопросы перетекают друг в друга.

Токсические вещества вызывающие поражение нервной системы (экзогенное воздействие):

1. Промышленные яды, используемые в производстве и сельском хозяйстве;

2. Бытовые химикаты;

3. Лекарственные средства;

4. Наркотические вещества;

5. Биологические растительные и животные яды;

6. Отравляющие вещества, которые могут быть использованы как оружие массового поражения.

Примеры экзогенных ядов:

1. Промышленные яды:

- Металлы: Ртуть, Марганец, Мышьяк, Свинец;

- Таллий;

- Сероуглерод, этиленгликоль, метиловый спирт, окись углерода ( СО, «угарный газ» ), фосфорорганические соединения (ФОС).

2. Наркотические вещества:

Алкоголь;

Психостимуляторы (кокаин, амфетамин);

Опиаты (морфий, героин).

3. Лекарственные препараты, вызывающие поражение нервной системы:

- барбитураты, бензодиазепины, наркотические анальгетики, литий, антидепрессанты, нейролептики;

- салицилаты, парацетамол;

- антибиотики, инсулин;

- противосудорожные, блокаторы Са-каналов, L-ДОФА-содержащие препараты;

- изониазид, винкристин, цисплатин;

- d-пеницилламин.

Соматические заболевания, осложняющиеся поражением нервной системы:

1. Сердечно-сосудистые заболевания:

- Мерцательная аритмия;

- Инфаркт миокарда;

- Ревматическое поражение сердца;

- Инфекционный эндокардит;

- Артериальная гипертензия.

2. Заболевания печени:

- циррозы;

- портальная гипертензия.

3. Заболевания почек:

- почечная недостаточность.

4. Заболевания дыхательной системы:

-дыхательная недостаточность.

5. Эндокринные заболевания:

- Сахарный диабет.

6. Заболевания щитовидной железы:

-гипертиреоз, гипо-.

VII. Болезни соединительной ткани:

-Васкулиты;

-Ревматоидный артрит;

-Системная красная волчанка.

VIII. Заболевания крови:

-Анемии (В12 дефицитная, железодефицитная);

-лейкозы;

-миеломная болезнь;

-полицитемия;

-гемофилия;

-тромбоцитопения.

IX. Онкологические заболевания.

Основные неврологические синдромы при соматической патологии и интоксикациях:

1. Энцефалопатия («энцефалопатия»-поражение головного мозга);

2. Дисметаболическая (печеночная, уремическая, диабетическая, на фоне заболеваний щитовидной железы);

3. Гипоксическая (дыхательная недостаточность, железодефицитная анемия);

4. Токсическая (алкогольная, наркотическая, марганцевая).

Общие патогенетические механизмы:

• Токсическое действие продуктов метаболизма или экзогенных ядов (имеет значение концентрация, доза, время экспозиции, способность к кумуляции, тропность, индивидуальная чувствительность организма – м.б. острой или хронической);

• Изменение проницаемости ГЭБ;

• Блокада ферментных систем нарушение всех видов обмена;

• Повреждение клеточных мембран и связанных с ними белков (рецепторов, ионных каналов) нарушение работы К – Na- и Са – насосов;

• Развитие гипоксии и тканевого ацидоза.

Патоморфология:

1. В нейронах – дегенеративно-дистрофические процессы (от полностью обратимых до гибели клетки);

2. В проводящих путях белого вещества – демиелинизация;

3. Сосудистые нарушения в веществе мозга.

На макроскопическом уровне в веществе головного мозга:

1. Атрофия мозгового вещества;

2. Развитие заместительной гидроцефалии;

3. Многоочаговые дистрофические изменения в веществе мозга.