57. Симптоматический /вторичный/ паркинсонизм. Этиология, патогенез, клиника, лечение.

Первичный (идиопатический) паркинсонизм и вторичный паркинсонизм (симптоматический) – это группа хронических прогрессирующих нейродегенеративных заболеваний, которая характеризуется преимущественной деструкцией допамин-содержащих нейронов черной субстанции, ведущей к нарушению деятельности базальных ганглиев головного мозга. = Гипокинетический-гипертонический синдром поражения ЭПС = акинетикоригидный.

Классификация.

I. Первичный (генуинный или идиопатический)

1)Болезнь Паркинсона

2)Ювенильный паркинсонизм

II. Вторичный паркинсонизм (симптоматический):

1)Сосудистый

2)При наличии объемных образований головного мозга .

3)Травматический (при повторных черепно-мозговых травмах)

4)Лекарственный

o блокаторы бета1-адренорецепторов (резерпин)

o антидепрессанты (селективные ингибиторы обратного захвата серотонина)

o антогонисты дофамина (метоклопрамид, проклоперазин)

o противоопухолевые (винкристин)

o антипсихотические (бутерофеноны, фенотиазины)

o блокаторы кальциевых каналов

o вальпроаты

5) Токсический

o пестициды, гербициды,

o соединения марганца

o наркотический препарат, содержащий вещество МФТП (1-метил-4-фенил 1,2,3,6-тетрагидропиридин)

o оксид углерода

o цианиды

o нефтепродукты.

6) Инфекционный

o постэнцефалитический

o болезнь Крейтцфельдта-Якоба и др.

7)Метаболический

o гипо- и гипертироидизм,

o гипо- и гиперпаратироидизм

III. Паркинсонизм в сочетании с другими нейродегенеративными нарушениями – «плюс паркинсонизм»:

1)Болезнь Альцгеймера

2) Кортико-базальная дегенерация

3) Стриато-нигральная и паллидо-нигральная дегенерация

4) Прогрессивный супрануклеарный паралич (синдром Стила-Ричардсона-Ольшевского)

5) Мультисистемная атрофия:

o Оливопонтоцеребеллярная

Причины: + см. классификацию

• Перенесенная тяжелая ЧМТ (ушибом и сдавлением головного мозга) или частыми ЧМТ легкой степени (сотрясениями головного мозга);

• Причинами постинфекционного паркинсонизма бывают энцефалит и общие инфекции (корь, ВИЧ, эпидемический паротит, герпес и др.).

• Различные отравления (тяжелыми металлами, угарным газом, синильной той, метанолом), в случае не проведения своевременной дезинтоксикации, способны вызывать токсический паркинсонизм. Возникновение синдрома паркинсонизма возможно при интоксикации марганцем, что наблюдается при наркомании с употреблением синтетических наркотиков (синтетического героина, экстази).

• К фармпрепаратам, при приеме которых существует риск развития вторичного паркинсонизма, относятся антипсихотики (нейролептики, некоторые антидепрессанты), антиконвульсанты, симпатолитики, противорвотные (метоклопрамид).

Этиофакторами сосудистого паркинсонизма выступают:

• обширный ишемический инсульт,

• множественные лакунарные инфаркты мозга, 

• хроническая ишемия головного мозга при атеросклерозе.

Паркинсонизм может наблюдаться после перенесенной гипоксии не зависимо от ее генеза, в том числе у пациентов, выживших после реанимационных мероприятий.

Спровоцировать развитие вторичного паркинсонизма способны: 

• гидроцефалия,

• повторные эпизоды гипогликемии, 

• внутримозговые опухоли.

Синдром паркинсонизма может наблюдаться при различных дегенеративных заболеваниях ЦНС: 

• болезни Вильсона,

• деменции с тельцами Леви,

• прогрессирующем надъядерном параличе,

• кортикобазальной дегенерации, 

• рассеянном склерозе и пр.

Симптомы вторичного паркинсонизма:

Основными клиническими проявлениями паркинсонизма выступают:

• брадикинезия,

• мышечная ригидность;

• остуральный тремор.

• Брадикинезия - уменьшение количества и скорости движений; пациенты становятся медлительными, постепенно у них исчезает жестикуляция, обедняется мимика, ходьба перестает сопровождаться сопутствующими движениями рук.

• Мышечная ригидность — это постоянное напряжение мышц, которое вначале обнаруживается при попытке пассивных движений в конечности, а затем становиться заметно по постоянно полусогнутым в локтях и коленях конечностям.

• Постуральный тремор обычно выражен в руках и голове, мелкое дрожание которых происходит в покое и исчезает при двигательных актах.

Со временем указанные симптомы приводят к значительной обездвиженности больного, сопровождаются постуральными расстройствами (нарушениями согласованности движений, способности удерживать определенную позу);

происходят характерные изменения личности, присоединяются мнестические нарушения.

Отличительной чертой клиники вторичного паркинсонизма является более быстрое развитие симптомов при манифестации заболевания и их ускоренное прогрессирование в дальнейшем. Типична симметричность проявлений, в то время как при болезни Паркинсона симптомы возникают вначале на одной стороне и приобретают двусторонний характер только спустя некоторое время. При вторичном характере паркинсонизма его проявления сочетаются с другими симптомами церебрального поражения: пирамидным синдромом, мозжечковой атаксией, ранними интеллектуальными нарушениями и пр. В анамнезе пациентов, как правило, имеется указание на предшествовавшее появлению паркинсонического синдрома действие того или иного этиофактора (ЧМТ, инсульт, прием нейролептиков, энцефалит и т. п.). В лечении отмечается незначительная эффективность дофаминергических средств, а устранение этиофактора иногда способствует значительному регрессу паркинсонических проявлений.

Диагностика вторичного паркинсонизма:

Существенное диагностическое значение при наличии симптомокомплекса паркинсонизма имеет выявление признаков его вторичного характера:

• существование этиофактора в анамнезе,

• быстрая манифестация, наличие в статусе других неврологических симптомов.

При появлении психопатологических проявлений необходима консультация психиатра.

Осмотр офтальмолога позволяет определить наличие свойственных гидроцефалии изменений на глазном дне или патогномоничную для болезни Вильсона пигментацию по периферии радужки (кольцо Кайзера-Флейшера).

Выявление вероятных причин вторичного синдрома паркинсонизма осуществляется при помощи МРТ головного мозга, которая более информативна в сравнении с КТ при визуализации дегенеративных очагов и дифференциации внутримозговых объемных образований. При гидроцефалии МРТ определяет расширенные желудочки мозга, при постинсультных состояниях — зоны инфарктов и т. д. Однако выявление подобных изменений само по себе не говорит о вторичности паркинсонизма. Интерпретировать результаты томографии необходимо только соотнося их с клиническими данными, поскольку нельзя исключить наличие комбинации болезни Паркинсона с рядом других церебральных заболеваний или, например, существование вторичного не сосудистого паркинсонизма на фоне сосудистых нарушений.

Лечение вторичного паркинсонизма:

Основу терапии составляют препараты, используемые для лечения болезни Паркинсона.

К ним относятся:

• агонисты дофаминовых рецепторов (пирибедил, прамипексол, бромокриптин),

• фармпрепараты левадопы,

• селективные необратимые ингибиторы МАО (моклобемид, пирлиндол, бефол).

Лечение стартует с монотерапии. Препаратом выбора, как правило, выступает проноран. В отличие от болезни Паркинсона при вторичном паркинсонизме левадопа показывает слабую эффективность.

Параллельно с противопаркинсоническим лечением осуществляется терапия, направленная на причину поражения базальных ядер. При токсическом паркинсонизме осуществляется дезинтоксикация, при постгипоксическом — оксигенотерапия и нейрометаболическое лечение, при сосудистом — сосудистая терапия (винпоцетин, ницерголин, пентоксифиллин). Лекарственный паркинсонизм является показанием к отмене или замене обусловившего его возникновение препарата. При посттравматическом и постинфекционном паркинсонизме показаны курсы нейрометаболической терапии (пирацетам, пиритинол, витамины гр. В, липоевая к-та). направленной на замедление происходящих в нейронах дегенеративных процессов. Основное лечение дополняется массажем для уменьшения ригидности и ЛФК для как можно более длительного сохранения двигательной активности пациента.