2. Шейно-грудной вариант болезни поражает верхние конечности пациента, симметрично с обеих сторон:

• больные ощущают ухудшение функциональности кистей (становится тяжелее писать, играть на музыкальных инструментах, выполнять сложные движения);

• мышцы руки очень напряжены,

• повышены сухожильные рефлексы.

Со временем слабость распространяется на мышцы предплечья и плеча, они атрофируются.

Верхняя конечность напоминает повисшую плеть.

3. Пояснично-крестцовая форма начинается обычно с ощущения слабости в нижних конечностях:

• Больные жалуются, что им стало тяжелее выполнять работу, стоя на ногах, ходить на дальние расстояния, подниматься по ступенькам.

• Начинает отвисать стопа,

• атрофируются мышцы ног,

• пациенты даже не могут стать на ноги.

• Появляются патологические сухожильные рефлексы (Бабинского).

• У заболевших развивается недержание мочи и кала.

4. Высокая форма: эта форма синдрома характеризуется преимущественным поражением центрального мотонейрона. В этом случае парезы наблюдаются во всех мускулах тела. Одномоментно с этим наблюдается повышение их тонуса, а также прочие патологические симптомы, как и при других формах.

Также при таком синдроме проявляются и психические нарушения:

• нарушение памяти;

• нарушение рационального мышления;

• снижение интеллекта.

Не зависимо от того, какой вариант преобладает у больных вначале болезни, исход все равно один. Болезнь неуклонно прогрессирует, распространяясь на все мышцы организма, в том числе и дыхательные. Когда отказывают дыхательные мышцы, больной начинает нуждаться в искусственной вентиляции легких и постоянном уходе. Умирают такие пациенты в большинстве случаев от сопутствующих заболеваний (пневмонии, сепсис). Даже при должном уходе у них развиваются пролежни, гипостатические пневмонии. Осознавая всю тяжесть своего заболевания, больные впадают в депрессию, апатию, перестают интересоваться внешним миром и своими близкими.

Диагностика бокового амиотрофического склероза:

К основным методам диагностики относятся:

• МРТ спинного и головного мозга – метод является довольно информативным, выявляет атрофию моторных отделов головного мозга и дегенерацию пирамидных структур;

• цереброспинальная пункция – обычно выявляет нормальное или повышенное содержание белка;

• нейрофизиологические обследования – электронейрография (ЭНГ), электромиография (ЭМГ) и транскраниальная магнитная стимуляция (ТКМС).

• молекулярно-генетический анализ – исследования гена, кодирующего Супероксиддисмутазу-1;

• биохимическое исследование крови – выявляет повышение в 5-10 раз креатинфосфокиназы (фермент, образующийся при распаде мышц), незначительное увеличение печеночных ферментов (АЛТ, АСТ), накопление шлаков в крови (мочевина, креатинин).

Лечение:

БАС – не излечим. Для замедления его прогрессирования используется Рилузол (Рилутек).

Действующее вещество препарата блокирует выделение глутамина, предотвращая повреждение нейронов и, тем самым, замедляя развитие самого заболевания. Рилузол принимается ежедневно дважды в сутки по 0,05 г.

Методы терапии направлены на облегчение симптомов и включают:

• транквилизаторы и антидепрессанты при депрессии;

• миорелаксанты при мышечных спазмах;

• обезболивание нестероидными противовоспалительными средствами, а на поздней стадии – опиатами;

• препараты бензодиазепина при нарушении сна;

• антибиотикотерапия при развитии бактериальных осложнений (бронхолегочные заболевания при БАСе часто не имеют симптомов);

• уменьшение слюноотделения с помощью слюноотсоса и некоторых медикаментозных препаратов (амитриптилина и др.);

• использование приспособлений, облегчающих движение пациента (кроватей с различными функциями, кресел, трости), фиксирующих воротников;

• логопедическую терапию;

• диету, обеспечение достаточного поступления жидкости, зондовое кормление;

• искусственную вентиляцию легких;

• трахеостомию (хирургическим путем в трахее создается отверстие, позволяющее больному дышать).